新生兒紅細(xì)胞增多癥課件

新生兒紅細(xì)胞增多癥

新生兒紅細(xì)胞增多癥是指新生兒生后一周內(nèi)血紅蛋白>220g／L，靜脈血紅細(xì)胞壓積>0.65(65％)或毛細(xì)血管血紅蛋白壓積>0.70(70％)者。雖較新生兒貧血少見(jiàn)，但臨床表現(xiàn)復(fù)雜，且可能產(chǎn)生極其嚴(yán)重后果，故不容忽視。

病因及發(fā)病機(jī)理

1.經(jīng)胎盤灌注過(guò)多:①母親-胎兒或胎兒-胎兒輸血，前者為母親紅細(xì)胞進(jìn)入胎兒血循環(huán)，后者為單卵雙胎，胎兒與胎兒輸血，受血者為紅細(xì)胞增多癥。②晚結(jié)扎臍帶，使胎盤輸入新生兒的血量達(dá)72～107ml，其中51％～78％是在生后1分鐘內(nèi)輸入，79％～82％在生后5分鐘內(nèi)輸入，余量可在生后10分鐘內(nèi)輸入。結(jié)果引起新生兒紅細(xì)胞增多。③夾住臍帶前，胎盤的位置高于胎兒，使胎盤的血輸入胎兒。3.內(nèi)分泌及代謝性疾病胎兒甲狀腺毒癥，可因?qū)m內(nèi)耗氧量增加，氧相對(duì)供應(yīng)不足，促使紅細(xì)胞生成素增加，而引起紅細(xì)胞增多；孕母患糖尿病時(shí)，血糖控制不理想可導(dǎo)致胎兒慢性缺氧,進(jìn)而使紅細(xì)胞生成增加。21，13，18三體綜合征，因?qū)m內(nèi)紅細(xì)胞生成素增加，而引起紅細(xì)胞增多癥。病理生理

當(dāng)Hct在0.60-0.65以下時(shí),Hct與血粘度呈線性相關(guān),若繼續(xù)增高,則兩者呈指數(shù)相關(guān),血流速及氧運(yùn)輸明顯下降.氧運(yùn)輸取決于血紅蛋白和血液流速.Hct顯著增加時(shí),血粘度增高明顯,各臟器血管阻力增加,血流速減慢,氧運(yùn)輸下降.毛細(xì)血管灌注減少,組織缺氧,酸中毒,使多個(gè)臟器受累,引起一系列臨床癥狀.臨床表現(xiàn)

輕度的紅細(xì)胞增多癥可無(wú)臨床表現(xiàn)。重者由于血粘度增加，血流淤滯，血容量增加，使心臟負(fù)荷加重，引起多個(gè)臟器的功能障礙，出現(xiàn)一系列臨床表現(xiàn)。

⑤泌尿系統(tǒng)：血尿、蛋白尿、少尿、無(wú)尿、急性腎衰竭等。⑥代謝方面：低血糖、低血鈣、低血鎂、酸中毒。⑦其他：指端壞死，腦、冠狀動(dòng)脈及大網(wǎng)膜等血管的栓塞等。實(shí)驗(yàn)室檢查①紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白及紅細(xì)胞壓積的測(cè)定。②疑有母親與胎兒間輸血時(shí)可測(cè)定患兒的IgM，IgA，其含量高于正常新生兒。還可測(cè)定胎兒血紅蛋白(HbF)，因被母親的血紅蛋白沖淡后，其HbF的含量可低于正常兒。③測(cè)血液粘稠度，既可幫助診斷，又可判斷病情程度、預(yù)后及治療效果。

④血糖、血鈣測(cè)定均低于正常，血清間接膽紅素增高。⑤有出血傾向時(shí)應(yīng)測(cè)血小板計(jì)數(shù)及凝血因子。⑥有條件可測(cè)紅細(xì)胞生成素等。診斷

新生兒出生時(shí)面色過(guò)于紅潤(rùn)或呈深紅色；巨大兒、小于胎齡兒或雙胎兒，一個(gè)面色蒼白，另一個(gè)呈深紅色；有宮內(nèi)窘迫者；新生兒出生后呼吸急促、青紫，不能用心肺疾患解釋者，均應(yīng)進(jìn)行檢查。若Hb>220g/L，紅細(xì)胞壓積>0.65，則診斷可成立。治療

無(wú)癥狀者不需治療。有呼吸困難，心力衰竭及神經(jīng)癥狀時(shí)，應(yīng)及早治療。將紅細(xì)胞壓積降至0.60以下，使血粘度降至安全范圍。常用方法：

①部分交換輸血，即將血漿輸入患兒，以取代或交換出含有過(guò)多紅細(xì)胞等量的高粘度血液?；蛘甙椎鞍子蒙睇}水稀釋成4％的濃度從臍動(dòng)脈或臍靜脈輸入。輸入量=血容量×