小兒癲癇的診斷和治療

小兒癲癇的診斷

和治療

醫(yī)院兒科

13/19/2023

癲癇的基本特點(diǎn)癲癇是大腦神經(jīng)元過(guò)量放電引起的皮層功能紊亂，可表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、精神或植物神經(jīng)等多方面異常。臨床呈現(xiàn)多種發(fā)作類型，但以運(yùn)動(dòng)性發(fā)作最常見(jiàn)。任何類型的癲癇發(fā)作都具有長(zhǎng)期性(慢性)、發(fā)作性和重復(fù)性等基本特點(diǎn)。

23/19/2023

癲癇發(fā)病率和患病率多數(shù)國(guó)家的癲癇年發(fā)病率在20-50/10萬(wàn)(0.2-0.5‰)間。我國(guó)六大城市調(diào)查為35/10萬(wàn)（0.35‰)，

小兒為46/10萬(wàn)(川東地區(qū))。大多數(shù)國(guó)家的平均患病率3.5-4.8‰，我國(guó)為4.6‰。33/19/2023

一癲癇的分類(一)按發(fā)作類型分類(二)參照國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(1989)提出的癲癇及癲癇綜合征分類(三)按可能的病因?qū)W分類43/19/2023

(一)按發(fā)作類型分類:根據(jù)國(guó)際分類法，1983年10月我國(guó)首屆小兒神經(jīng)病學(xué)術(shù)會(huì)提出以下簡(jiǎn)化發(fā)作類型分類方法：1、部分性發(fā)作2．全身性發(fā)作3．其他：包括分類不明的各種發(fā)作53/19/20231、部分性發(fā)作（1）簡(jiǎn)單部分性發(fā)作①限局性運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：包括單純限局性運(yùn)動(dòng)發(fā)作、杰克森(Jackson)發(fā)作等。②限局性感覺(jué)性發(fā)作：包括軀體感覺(jué)性發(fā)作或特殊感覺(jué)性(如視、聽(tīng)、嗅、味、眩暈等)發(fā)作。63/19/2023③限局性植物神經(jīng)性發(fā)作。④限局性精神癥狀性發(fā)作：包括失語(yǔ)、記憶或認(rèn)識(shí)障礙、錯(cuò)覺(jué)及其它高級(jí)腦功能紊亂。(2)復(fù)雜部分性發(fā)作精神行為癥狀伴隨有不同程度意識(shí)障礙，包括自動(dòng)癥。73/19/20232.全身性(廣泛性、彌漫性)發(fā)作(1)強(qiáng)直-陣攣性發(fā)作(即大發(fā)作)；(2)強(qiáng)直性發(fā)作；(3)陣攣性發(fā)作；(4)失神發(fā)作；(5)肌陣攣發(fā)作，包括嬰兒痙攣；(6)失張力發(fā)作3.其他

包括分類不明的各種發(fā)作83/19/2023(二)參照國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟(1989)提出的癲癇及癲癇綜合征分類此種分類同時(shí)考慮其臨床多種特征，包括其發(fā)作類型、年齡、病因和轉(zhuǎn)歸等。有利于制定防治措施和預(yù)后估計(jì)。93/19/2023(三)按可能的病因?qū)W分類1．特發(fā)性：①遺傳性；②隱原性腦內(nèi)結(jié)構(gòu)異常(如輕度的發(fā)生學(xué)異常、神經(jīng)元缺失和膠質(zhì)細(xì)胞異常增生等)。2．癥狀性(繼發(fā)性)103/19/2023二、小兒癲癇的診斷與鑒別診斷完整的診斷內(nèi)容癲癇：應(yīng)同時(shí)指明發(fā)作類型或其綜合癥、病因、伴隨的其他神經(jīng)系統(tǒng)異常。如：癲癇大發(fā)作繼發(fā)性伴有智力低下癲癇中央顳區(qū)棘波灶小兒良性癲癇113/19/2023小兒癲癇診斷的主要步驟可靠而詳細(xì)的病史：發(fā)作情況；病后抗癲癇藥物治療情況；癲癇和驚厥家族史（產(chǎn)傷窒息史、生后顱內(nèi)感染、外傷、高熱驚厥和其它驚厥疾病史）。

體格檢查：頭圍、智力和運(yùn)動(dòng)發(fā)育評(píng)價(jià)、定位體征。

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實(shí)驗(yàn)室檢查：

⒈腦電圖(EEG)：癲癇樣波；背景活動(dòng)異常。發(fā)作間期EEG陽(yáng)性率:始終有20-25%的癲癇患者檢查陰性。長(zhǎng)時(shí)程或電視監(jiān)測(cè)腦電圖使陽(yáng)性率提高到90-95%。電視監(jiān)測(cè)中，若見(jiàn)到“癲癇樣臨床發(fā)作”但缺少發(fā)作期圖形或腦電圖變化，則癲癇發(fā)作可能性很小。133/19/2023腦電地形圖不能確認(rèn)癲癇樣圖形，故對(duì)癲癇診斷無(wú)直接幫助。其他：主要用于繼發(fā)性癲癇的病因診斷。主要包括影像學(xué)（如CT、MRI等）腰穿或血液生化檢查。143/19/2023鑒別診斷與其他非癲癇發(fā)作性疾病鑒別高熱驚厥：?jiǎn)渭冃詮?fù)雜性（≥15分鐘發(fā)作、局限性發(fā)作、叢集式發(fā)作）偏頭痛：常有陽(yáng)性家族史，伴隨的植物神經(jīng)癥狀。嬰幼兒時(shí)期的復(fù)發(fā)性嘔吐—偏頭痛等位癥。153/19/2023屏氣發(fā)作：哭鬧時(shí)發(fā)作，意識(shí)喪失、呼吸暫停伴青紫，EEG正常。嬰兒習(xí)慣性擦腿：無(wú)意識(shí)障礙、面潮紅，可人為中斷、EEG正常。睡眠障礙：夜驚、夢(mèng)魘、夢(mèng)游等。EEG正常。癔?。好黠@的精神色彩和夸張。EEG正常，暗示治療有效。

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穢語(yǔ)抽動(dòng)癥：擠眉弄眼、聳肩等肌群快速抽搐，EEG。慢性復(fù)發(fā)性腹痛：幽門螺旋桿菌感染。173/19/2023三、癲癇的治療

(一)抗癲癇藥物治療是當(dāng)前對(duì)癲癇治療的主要手段。

1．用藥原則(1)盡早治療：越早開(kāi)始規(guī)則治療，其成功率越高。但對(duì)首次發(fā)作者，若非嚴(yán)重發(fā)作，且不存在中樞神經(jīng)發(fā)育異常，可等待第二次發(fā)作后再用藥。(2)根據(jù)發(fā)作類型選藥。193/19/2023(3)除部分頑固病例或混合發(fā)作者(約占25%)外，盡量只用一種抗癲癇藥物(AED)控制發(fā)作。(4)從小劑量開(kāi)始，依據(jù)治療效果、病人適應(yīng)性和藥物血濃度逐漸增加或調(diào)整劑量、達(dá)最大療效或最大血濃度時(shí)為止。常用抗癲癇藥物：

（一）常規(guī)抗癲癇藥203/19/2023213/19/2023（二）新一代抗癲癇藥物223/19/2023(5)堅(jiān)持長(zhǎng)期規(guī)則服藥。以保證穩(wěn)定血濃度。一般應(yīng)在服藥后完全不發(fā)作2-4年，又經(jīng)1/2-1年逐漸減量過(guò)程才能停藥。233/19/2023不同發(fā)作類型的療程也不相同:失神發(fā)作:停止發(fā)作2年，EEG轉(zhuǎn)正常即可減量停藥。復(fù)雜性部分發(fā)作、LGS:停止發(fā)作后4年。腦外傷、腦炎腦膜炎后癲癇:發(fā)作停止1-2年即可逐漸減量停藥。青春期來(lái)臨易致癲癇復(fù)發(fā)與加重，應(yīng)避免減量和停藥。243/19/2023(6)換藥要慎重。若要否定一種藥物療效，必須確認(rèn)該藥已達(dá)有效血濃度，并排除聯(lián)合用藥中藥物相互作用的影響。換藥時(shí)，應(yīng)待新藥達(dá)穩(wěn)態(tài)血濃度(約5個(gè)半衰期)后再停舊藥。

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癲癇持續(xù)狀態(tài)及搶救1．癲癇持續(xù)狀態(tài)定義：一次癲癇發(fā)作持續(xù)時(shí)間超過(guò)30分鐘，或連續(xù)兩次發(fā)作，其間歇期意識(shí)障礙無(wú)恢復(fù)、總時(shí)間超過(guò)30分鐘者。263/19/20232．搶救：首先以安定(DZP)和羥安定(LZP)。前者每次0.25-0.5mg/kg，必要時(shí)15-30分鐘可重復(fù)一次。后者療效與起效時(shí)間與安定相當(dāng)，但體內(nèi)藥效維持時(shí)間(15-24小時(shí))遠(yuǎn)較DZP(15-30分鐘)長(zhǎng)。發(fā)作控制后肌注苯巴比妥(15-20mg/kg/d)2-3天。273/19/2023

用藥中注意DZP、LZP的體質(zhì)性呼吸抑制和大劑量PB可能引起的呼吸抑制和低血壓。

對(duì)持續(xù)狀態(tài)患兒同時(shí)還應(yīng)給氧、減輕腦水腫等。283/19/2023

癲癇的外科治療1．病例選擇：(1)藥物難以控制的癲癇，平均每周仍有一次以上發(fā)作者；(2)局限性癲癇，其病灶可以切除又不致產(chǎn)生嚴(yán)重神經(jīng)功能障礙者，如腫瘤或其他病變：(3)患者年齡，一般認(rèn)為12-30歲最好，但近年有日益增多的年幼兒手術(shù)成功的報(bào)道。

293/19/20232．手術(shù)禁忌癥：(1)術(shù)后會(huì)導(dǎo)致更嚴(yán)重的腦功能障礙者；(2)智低(IQ＜70，或活動(dòng)性精神病)；(3)大腦慢性進(jìn)行性疾病。303/19/20233．手術(shù)方式：(1)癲癇病灶切除術(shù)：①顳前葉切除術(shù)：是治療顳葉癲癇的一種經(jīng)典手術(shù)。術(shù)后90%以上發(fā)作減輕，55%發(fā)作控制；②選擇性杏仁核海馬切除術(shù)：大多數(shù)顳葉癲癇的放電灶在杏仁核、海馬區(qū)，術(shù)后87%發(fā)作減輕，62%消失；313/19/2023③顳葉以外皮層切除術(shù)：是治療其他腦區(qū)局灶性癲癇的基本方法，平均有效率71%，發(fā)作消失43.2%；④大腦半球切除術(shù)：嬰兒偏癱伴頑固性癲癇、Sturge-Weber綜合征、一側(cè)半球嚴(yán)重病變，且藥物治療無(wú)效者。術(shù)后癲癇控制者77.3%，減輕者18.2%；323/19/2023(2)不切除癲癇灶的替代手術(shù)