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關(guān)于帕金森疊加綜合癥第一頁,共十六頁,編輯于2023年,星期一

帕金森綜合癥帕金森綜合癥常繼發(fā)于某些神經(jīng)系統(tǒng)的其他疾病,包括腦血管病、腦外傷、顱內(nèi)炎癥、腦腫瘤,或是由毒物、藥物所引起,又多稱為繼發(fā)性帕金森綜合癥。

帕金森疊加綜合征在帕金森樣表現(xiàn)外合并其他神經(jīng)系統(tǒng)退行性改變的疾病總稱,前提為退行性疾病。且合并的為神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)。第二頁,共十六頁,編輯于2023年,星期一帕金森疊加綜合征的分類多系統(tǒng)萎縮:MSA進行性核上性麻痹:PSP皮質(zhì)基底節(jié)變性:CBD彌漫性路易體?。篋LBD帕金森綜合征–癡呆–ALS第三頁,共十六頁,編輯于2023年,星期一多系統(tǒng)萎縮MSA

MultipleSystemAtrophy

第四頁,共十六頁,編輯于2023年,星期一紋狀體黑質(zhì)變性型(striatonigraldegeneration,SND)

MSA-P型特點是主要表現(xiàn)為運動遲緩,伴肌強直和震顫,雙側(cè)同時受累,但可輕重不同,抗膽堿能藥物可緩解部分癥狀。MSA—P型一定要注意是否伴有自主神經(jīng)功能障礙,最常見的1、男性性功能障礙2、直立性低血壓:站立3分鐘內(nèi)血壓較平臥時下降≥30/15mmHg,且心

率無明顯變化者為陽性。3、影響學典型表現(xiàn):橋腦萎縮出現(xiàn)“十字征”,殼核、小腦萎縮。第五頁,共十六頁,編輯于2023年,星期一橋腦、小腦萎縮十字征第六頁,共十六頁,編輯于2023年,星期一進行性核上性麻痹PSPProgressivesupranuclearpalsy第七頁,共十六頁,編輯于2023年,星期一臨床特征頸部肌張力異常:是PSP特征性表現(xiàn),但初診時伴有頸部肌張力異常的有21%,最終出現(xiàn)率也只有46%。肌強直:常表現(xiàn)為越接近軀干越明顯,而手在初期多呈肌張力低下。動作緩慢:無震顫,為單純運動不能癥(pureakinesia)。步行障礙:主要表現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)。以凍僵足或奇異動作(kinesiaparadoxale)為特征,出現(xiàn)帕金森病樣小碎步行走者少見。姿勢反射障礙:從病初就常向后方傾倒。第八頁,共十六頁,編輯于2023年,星期一眼球運動障礙眼球運動障礙為本病的核心癥狀。發(fā)病初期常為下視困難,后期為上視困難。伴有視物模糊、閱讀困難、復視、眼干等。主要為核上性眼球運動障礙,核間性眼肌麻痹。視力、視野及瞳孔對光反射仍保存。臨床特征認知功能減退智能障礙缺乏如失語、失用及失認等大腦皮質(zhì)性癥狀,為所謂的“皮質(zhì)下癡呆”。精神癥狀主要有抑郁、欣快、易激惹、情感失控、夜間譫妄,伴有幻覺妄想等。第九頁,共十六頁,編輯于2023年,星期一典型影像學表現(xiàn):MRI“蜂鳥征”PSP以中腦萎縮為主MRI上T1加權(quán)像上中腦正中矢狀位顯示中腦上緣平坦或凹選,有學者稱之為“峰鳥征”。鑒別PSP與PD的特異度達到89%。中腦正中位的截面面積低于PD和正常對照。第十頁,共十六頁,編輯于2023年,星期一皮質(zhì)基底節(jié)變性CBDcorticalbasalganglionicdegeneration第十一頁,共十六頁,編輯于2023年,星期一病變特點皮質(zhì)變性:非對稱的額頂部皮質(zhì)變性是CBD的典型特征,顳部一般幸免。顯微鏡下可見神經(jīng)元缺失、膠質(zhì)細胞增生。皮質(zhì)下變性:在基底節(jié)、丘腦、中腦導水管周圍灰質(zhì)、紅核、齒狀核可見神經(jīng)元缺失、膠質(zhì)細胞增生。第十二頁,共十六頁,編輯于2023年,星期一臨床表現(xiàn)錐體外系受損:幾乎均有運動減少、動作緩慢、肌強直等帕金森綜合征表現(xiàn)。多巴藥物治療無效??砂橛凶藙莘瓷湔系K,步態(tài)障礙,行走困難,易跌倒,平衡不穩(wěn)。部分病人可見肌陣攣。額、頂葉高級神經(jīng)功能障礙:可表現(xiàn)為失用,皮質(zhì)性感覺障礙,失語,認知功能障礙,人格改變,行為異常,最終出現(xiàn)癡呆。核上性眼球運動障礙:垂直性或水平性眼球運動障礙,但以垂直性眼球運動障礙為主。錐體束受損。

第十三頁,共十六頁,編輯于2023年,星期一典型影響

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