腹膜后神經源性腫瘤

關于腹膜后神經源性腫瘤第一頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三腹膜后間隙腫塊：（1）腫塊使腹膜后臟器移位，尤其是向前移位。（2）腫塊與腹膜后臟器分界不清，脂肪間隙消失，但腫塊最大徑線仍在臟器之外。（3）主動脈或下腔靜脈受累或包埋。（4）腫塊使腹腔內臟器向前方或側方移位，但其間的脂肪間隙仍存在。（5）巨大腫塊，其前緣因壁層腹膜（或同時有腎前筋膜）的被覆作用而多顯光整，即使接近或抵達前腹壁，二者間仍可見窄帶狀或新月形低密度影，此可與腹腔內腫瘤鑒別。第二頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三升結腸向前移位第三頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三鳥嘴征：當腫塊破壞一個器官的邊緣呈鳥嘴狀。而臨近的器官有一個鈍性的邊緣，說明腫塊壓迫器官而不是起源于它。第四頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三第五頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三概述神經源性腫瘤在原發(fā)性腹膜后腫瘤中占第二位，僅次于間葉組織來源腫瘤。神經源性腫瘤多起源于脊柱兩旁、盆腔骶前，發(fā)病隱蔽，早期出現不規(guī)則的疼痛癥狀，無特異性。腹膜后組織間隙較大，器官相對少，腫瘤臨床癥狀出現遲，因此，腹膜后神經源性腫瘤體積較大。第六頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三分類：腹膜后神經源性腫瘤神經鞘膜來源神經鞘瘤神經纖維瘤惡性神經鞘瘤惡性神經纖維瘤交感神經節(jié)來源神經節(jié)細胞瘤神經節(jié)母細胞瘤神經母細胞瘤副神經節(jié)瘤功能性無功能性第七頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三腹膜后神經鞘瘤是最常見的腹膜后良性腫瘤，腫瘤生長緩慢?？砂l(fā)生于任何年齡，20-50歲多見，無明顯的性別差異；大部分患者是因為體檢或其他癥狀就診時發(fā)現。起源于神經鞘膜雪旺氏細胞；組織學主要由排列緊密的AntoniA組織及細胞疏松而富含脂質，黏液樣基質的AntoniB組織構成。第八頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三大多位于脊柱周圍的腹膜后間隙內；常有包膜；可伴有出血、囊變及鈣化。CT表現密度不均；T1WI呈低信號，T2WI呈不均勻高信號。增強掃描：典型表現為進行性延遲強化。（會因病理類型的不同而有相應變化）如發(fā)現腫瘤與神經相連或與椎間孔關系密切，則對診斷有重要意義。第九頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三第十頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三腫塊邊緣光滑，密度不均勻，其內可見多發(fā)囊變、壞死區(qū)域，分布不規(guī)則；腫塊不均勻強化，周圍臟器受推壓移位。病理：惡性神經鞘瘤伴橫紋肌肉瘤分化（即惡性蠑螈瘤MTT）第十一頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三惡性蠑螈瘤（MTT）MTT是一種極少見的含有成橫紋肌細胞分化的惡性神經鞘瘤，腫瘤內的神經成分可以向骨骼肌 方向分化，同蠑螈的正常神經也能向骨骼肌方向分化的特性類似，故命名為“蠑螈瘤”。MTT應完全具備3條標準：腫瘤起源于周圍神經或發(fā)生于I型神經纖維瘤?。灰詯盒陨窠浨誓ち鰹橹饕煞?；出現真正的腫瘤性橫紋肌母細胞。MTT的診斷依賴于病理及免疫組化確定神經鞘細胞和橫紋肌母細胞成分則可確診。第十二頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三神經纖維瘤可發(fā)生于任何年齡。外觀呈圓形或梭形，常無包膜，可見神經纖維穿過腫瘤實質?？砂橛姓骋鹤冃?。組織學顯示腫瘤主要由纖維細胞及Schwan細胞構成。神經纖維瘤術后可以復發(fā)也可以惡變，表現為輪廓和邊緣不清，密度/信號不一，瘤周脂肪間隙模糊，表現為囊狀多個團塊狀腫物。第十三頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三第十四頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三神經節(jié)細胞瘤（GN）可發(fā)生于任何年齡，多見于青年及成年人，大部分患者在10歲以上。沿交感神經鏈分布，常位于脊柱兩旁。病理：主要由大量的黏液基質成分，神經節(jié)細胞、雪旺氏細胞組成。第十五頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三多表現為境界清楚的橢圓形或梭形軟組織影，CT值較低，包膜完整；少有出血、壞死或囊變，少數可見鈣化。T1WI低信號，T2WI不均勻高信號。病灶可沿間隙呈膨脹性及嵌入式生長，或對周圍血管呈包繞改變，但無侵犯血管征象；多為均勻輕度進行性強化。第十六頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三第十七頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三神經母細胞瘤（NB）嬰幼兒多見。完全由神經母細胞及數量不等的神經纖維絲組成，沒有節(jié)細胞及施萬細胞間質組成。惡性程度高，腫瘤向周圍浸潤性生長。腫塊較大，形態(tài)不規(guī)則，密度不均勻，中間有明顯囊變壞死，無定形顯著鈣化是其特征性表現，增強掃描實性成分明顯強化。第十八頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三第十九頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三第二十頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三神經節(jié)母細胞瘤(GNB)GNB屬于兒童異質性實體腫瘤，其預后與神經母細胞和節(jié)細胞的比例有關，神經母細胞成分較少而節(jié)細胞較多，則預后較好。很難與神經母細胞瘤鑒別：可能的區(qū)別：臨床發(fā)展緩慢，病程更長，腫瘤邊界較神經母細胞瘤更清楚，強化程度稍低于神經母細胞瘤；也常不易與神經節(jié)細胞瘤區(qū)別。第二十一頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三鑒別：征象神經節(jié)母細胞瘤（GNB）神經母細胞瘤（NB）邊緣情況有完整或不完整的纖維假包膜，邊界尚清晰浸潤性生長，無包膜，邊界不清內部特征推移周圍大血管為主血供更豐富；浸潤周圍大血管病變第二十二頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三腹膜后副神經節(jié)瘤是一類罕見的神經內分泌腫瘤，可分為功能性和非功能性。副神經節(jié)瘤無論良性和惡性、有功能或無功能，容易引起高血壓危象，術前充分、徹底的降壓治療十分必要；術中嚴禁擠壓和強行分離（鑒別其他腫瘤）?？砂l(fā)生于任何年齡，以40-50歲較多。主要發(fā)生在脊柱兩旁腹主動脈周圍，以單發(fā)常見。病理可見腫瘤實質間質內含豐富的血竇和毛細血管。第二十三頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三一般有纖維包膜，呈膨脹性生長，腫塊形態(tài)較規(guī)則，邊界較清楚。表現為軟組織腫塊，邊緣清楚，可有鈣化、壞死、出血，T2WI呈“亮燈泡征”；增強掃描呈明顯強化（較神經鞘瘤明顯）。易壞死、囊變、出血。第二十四頁，共二十七頁，編輯于2023年，星期三腹膜后腫瘤良惡性鑒別比不同類型腫瘤之間的鑒別更為重要。提示惡性腫瘤的表現：（1）形態(tài)不規(guī)則、邊緣模糊、周圍結構侵犯及界限不清、內部易出現壞死及出血等。（2）惡性腫瘤較大。（3）增強掃描：惡性腫瘤以中度及明顯強化居多（與其血管豐富、腫瘤血管不成熟、細胞外間隙較大有關）。