腦囊蟲病診斷和鑒別

關于腦囊蟲病診斷和鑒別第一頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三腦囊蟲是由寄生蟲（豬滌蟲為主）所傳染的一種頑固性顱腦內疾病?；即瞬『笸纯啻?，后遺癥多，腦組織及大腦中樞損傷嚴重，頭疼渾身無力，肢體運動障礙，最嚴重的是繼發(fā)癲癇，眼睛視物不清，甚至失明等。在我國以東北、華北地區(qū)多見，西北地區(qū)及云南省次之，長江以南少見。第二頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三病因及病理機制第三頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三腦囊蟲病屬食源性寄生蟲病，也就是經口感染的。病原體：豬肉絳蟲的幼蟲(囊尾蚴)--囊蟲病(中間宿主)

豬肉絳蟲的成蟲--腸絳蟲病(終宿主)傳染源為絳蟲病患者發(fā)病率：囊蟲病在普通人群中發(fā)病率為2-4%

神經囊蟲病占囊蟲病的60-80%潛伏期：平均約需3個月左右第四頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三

感染途徑

現(xiàn)在喜歡吃生肉片、生魚片等“生食族”越來越多，而腦囊蟲病的病因清一色都是吃生鮮食物造成的。第五頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三①內在自身感染：患有絳蟲的病人，由于嘔吐或腸道逆蠕動，使絳蟲妊娠節(jié)片回流至胃內，蟲卵在十二指腸內孵化逸出六鉤蚴，鉆過腸壁進入腸系膜小靜脈與淋巴循環(huán)而輸送至全身和腦，發(fā)育成囊蟲蚴。②外在自身感染：絳蟲病人的手部沾染蟲卵，污染食物，經口而感染。③外來感染：病人自身并無絳蟲寄生，因攝入附有蟲卵的蔬菜或瓜果后而感染。第六頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三囊尾蚴引起腦病變的發(fā)病機理主要有：①囊尾蚴對周圍腦組織的壓迫和破壞；②作為異種蛋白引起的腦組織變態(tài)反應與炎癥；③囊尾蚴阻塞腦脊液循環(huán)通路引起顱內壓增高。

第七頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三囊尾蚴侵入腦后各期的主要病理變化如下：早期可見活的囊尾蚴，囊的大小不等，最小的約2mm，一般約5～8mm，頭節(jié)如小米大小，灰白色，囊內有透明液體。囊的周圍腦組織有炎性反應，為中性多核粒細胞和嗜酸性粒細胞浸潤及膠原纖維，距囊稍遠處可有血管增生、水腫和血管周圍單個核細胞浸潤。后期囊壁增厚，蟲體死亡液化，囊液混濁，囊周呈慢性炎性改變，囊液吸收后，囊變小或為腦膠質組織所取代而形成纖維結節(jié)或鈣化。腦室內的囊尾蚴可引起局部脈絡膜炎，顱底的囊蟲可引起蛛網(wǎng)膜炎。第八頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三臨床表現(xiàn)常見癲癇發(fā)作（多為部分性發(fā)作。92%的腦實質囊蟲患者）不常見卒中（囊蟲性蛛網(wǎng)膜炎引起顱底動脈炎性閉塞，常為腔梗）顱內壓增高(多發(fā)囊蟲或囊蟲所致的腦積水)、視力喪失（眼內囊蟲）、顱神經麻痹(顱底粘連或囊蟲壓迫)罕見精神異常（癡呆或精神病）、脊髓病（占1-5%）第九頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三制定分型分期標準有利于臨床醫(yī)生正確判斷病情及預后，合理制定正確治療方案第十頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三腦囊蟲病分期按腦囊蟲病在腦內的病理時期分亞臨床期、活動期、蛻變死亡期、鈣化期、混合期5期。第十一頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三在蟲體寄生初期，人體由于對異體蛋白的免疫反應，產生一層膜將蟲體包繞，使宿主與蟲體之間處于共存狀態(tài)，稱共存期，此期多無特殊臨床表現(xiàn)，稱為亞臨床期。第十二頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三蟲體代謝釋放物質引起腦組織變態(tài)反應，有發(fā)作性臨床癥狀，為活動期第十三頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三因各種因素（如宿主服殺蟲藥或其它疾病及蟲體自然死亡等），蟲體受破壞逐漸死亡，進入退變死亡期，此期蟲體釋放出大量的抗原和毒素，人體產生強烈的抗原抗體反應，患者出現(xiàn)典型臨床表現(xiàn)。第十四頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三蟲體死亡后，部分被吸收，部分鈣化，周圍腦組織的免疫反應消失，水腫區(qū)恢復正常，臨床癥狀明顯減輕或消失，進入鈣化期，鈣化期為相對靜止期。第十五頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三CT及MRI分期：

第十六頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三囊蟲分期與CT所見

活蟲期：低密度膠樣期：環(huán)形強化結節(jié)-肉芽腫期：厚環(huán)強化鈣化期：小的高密度影第十七頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三囊蟲分期與MRI所見

第十八頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三（1）活蟲期。特征為帶偏心頭節(jié)的圓囊,T1WI上,囊液為與腦脊液相等的低信號,頭節(jié)為與白質相等的高信號，TW2上囊為高信號,頭節(jié)低信號,無囊周水腫。第十九頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三（2）變性水腫期，T1WI上囊液較腦脊液信號略高,頭節(jié)消失或信號減低,并可檢出增厚的高信號囊壁;T2WI頭節(jié)與囊壁為較腦白質略高的低信號,囊液為較腦脊液略低的高信號,囊周水腫明顯。第二十頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三（3）肉芽腫期。T1WI上囊蟲為低信號或等信號(同腦白質相比),頭節(jié)缺如;T2WI囊蟲為等同或略高于腦實質的低信號,伴或不伴有囊周水腫。第二十一頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三（4）鈣化死亡期。MRI表現(xiàn)為無信號區(qū),鈣化灶周圍無水腫帶,需CT結合判定。第二十二頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三MRI：巨大腦囊蟲病第二十三頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三腦囊蟲病分型1、解剖分型：腦實質、腦室、腦膜和混合型2、病理及CT分型：粟粒型、成熟型、新近死亡型、腦炎型、巨囊型、肉芽腫型、鈣化型3、臨床分型：癲癇型(皮質型)、顱內壓增高型(腦室型)、腦膜炎型(軟腦膜型)、精神障礙型(癡呆型)、脊髓型和混合型第二十四頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三解剖分型根據(jù)囊尾蚴的侵及位置可分為腦實質、腦室、腦膜和混合四型。第二十五頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三1．腦實質型根據(jù)反應的差別可分為：(1)急性腦炎型：為囊尾蚴一次大量進入腦實質，引起急性炎癥表現(xiàn)。CT表現(xiàn)類似腦炎，腦白質區(qū)見廣泛低密度影，腦室系統(tǒng)受水腫擠壓而縮小，腦池、腦溝部分或全部消失，中線無移位。增強檢查時，無強化效應。第二十六頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三(2)多發(fā)小囊型：為多個活的囊蚴的表現(xiàn)。分布在腦實質各處，尤其是運動區(qū)皮質，引起周圍不同程度的腦水腫。CT表現(xiàn)為雙側大腦半球多發(fā)散在圓形低密度影，像一個個小囊，直徑0.5～1.0cm。一般不強化，腦室受壓變小，中線結構無移位。第二十七頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三(3)單發(fā)大囊型：為一單個巨大囊尾蚴，或數(shù)個囊尾蚴融合生長的表現(xiàn)。在CT上表現(xiàn)為腦實質內大的圓形、卵形或分葉狀低密度影，像個大囊腔。CT值近似腦脊液。周圍有腦水腫，有占位表現(xiàn)，可壓迫鄰近腦室變形，中線結構輕度移位。增強檢查時，大囊不強化，周邊可因纖維組織增生而呈環(huán)狀強化。第二十八頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三(4)多發(fā)結節(jié)狀或環(huán)狀強化型：為多個囊蚴慢性長期生長，刺激周圍腦組織引起纖維肉芽組織增生的表現(xiàn)。平掃時囊蟲本身表現(xiàn)為散在多發(fā)的、不規(guī)則低密度影。增強掃描時，低密度影中出現(xiàn)結節(jié)狀強化或周圍有環(huán)狀強化。第二十九頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三(5)慢性鈣化型：為囊蚴死亡后被機化并形成纖維組織或鈣化的表現(xiàn)，提示病程晚期。在CT上表現(xiàn)為腦實質內多發(fā)點狀鈣化影，圓形或橢圓形，直徑為2~4mm，周圍無低密度水腫帶，有時僅可見到一個鈣化斑。第三十頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三2·腦室型為囊蚴生于腦室內，常阻塞腦脊液循環(huán)。CT上表現(xiàn)為四腦室、三腦室或側腦室內有圓形、橢圓形低密度區(qū)，呈囊狀，似腦脊液密度，邊緣光滑，在囊蟲梗阻的上方，腦室擴大，呈腦積水表現(xiàn)。當位于側腦室，囊性病變可隨體位變化而發(fā)生位置移動。第三十一頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三3·腦膜型為囊蚴寄生于軟腦膜，并引起蛛網(wǎng)膜粘連或交通性腦積水表現(xiàn)。CT上表現(xiàn)為外側裂池、鞍上池等腦池內囊狀低密度影，輕度占位效應。增強掃描時，囊壁有強化，并可見腦室對稱性擴大。第三十二頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三4．混合型同時具有以上兩種或以上表現(xiàn)者。第三十三頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三臨床分型及表現(xiàn)

腦囊蟲病多見于青壯年，據(jù)其臨床表現(xiàn)可分為以下四型：第三十四頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三一、癲癇型最多見。發(fā)作類型常見的有全身性強直陣攣發(fā)作（大發(fā)作）及其連續(xù)狀態(tài)，部分性運動發(fā)作和復合性部分性發(fā)作（精神運動性發(fā)作）等。發(fā)作多于皮現(xiàn)皮下囊蟲結節(jié)半年之后，亦可于多年后始有發(fā)作。第三十五頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三二、顱內壓增高型主要表現(xiàn)有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫，可伴有癲癇發(fā)作、意識障礙甚至昏迷。如出現(xiàn)偏癱、偏盲、失語等局限性神經體征可稱為類腦瘤型。少數(shù)患者在當頭位改變時突然出現(xiàn)劇烈眩暈、嘔吐、呼吸循環(huán)功能障礙和意識障礙，稱Brun綜合征，系囊蟲寄生于腦室內的征象，是為腦室型。第三十六頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三三、腦膜腦炎型系囊蟲刺激腦膜和腦彌散性水腫所致。主要表現(xiàn)為頭痛、嘔吐、腦膜刺激征及發(fā)熱，還常同時有精神障礙、癱瘓、失語、癲癇發(fā)作、共濟失調和顱神經麻痹。腦脊液白細胞數(shù)明顯增加，且嗜酸性粒細胞占優(yōu)勢。第三十七頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三四、單純型無神經系統(tǒng)癥狀，且無明顯的皮肌囊蟲結節(jié)，由于診斷方法的進步，（如CT等）而被發(fā)現(xiàn)。如患者不能提供明確的絳蟲病史，較易誤診。第三十八頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三此外，還可表現(xiàn)為智能減退、失語、偏癱、錐體外系癥狀等不同部位受損的表現(xiàn)。當囊尾蚴的幼蟲同時大量進入血流時可出現(xiàn)發(fā)熱、蕁麻疹及全身不適。第三十九頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三診斷方法

影像方法：大腿或小腿X線平片頭CT

頭MRI免疫檢測：ELISA法組織病理：皮下結節(jié)或腦活檢大便鏡檢：查蟲卵第四十頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三囊蟲抗體測定在腦囊蟲病診斷中的價值常用方法：酶聯(lián)免疫吸附試驗(ELISA)敏感性及特異性：

血清：敏感性85-87%；特異性：90-100%

CSF：敏感性50%；特異性：65%影響實驗結果的因素：感染囊蟲的數(shù)目病變部位囊蟲感染人體的時間第四十一頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三假陽性及假陰性的解釋

假陽性：1、腸道絳蟲病、肌肉囊蟲病，但無神經囊蟲病

2、交叉免疫反應：患有牛肉絳蟲病或其他細菌感染假陰性：1、腦的部分特免特性

2、宿主的免疫狀態(tài)差異

3、囊蟲的數(shù)目、時期及感染部位

4、侵入的蟲體外面包有宿主的免疫球蛋白第四十二頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三血及腦脊液改變

血常規(guī)：大多數(shù)患者正常，少數(shù)有嗜酸性粒細胞輕度增多。

CSF：壓力可以正?；蛟龈?。細胞數(shù)可以增多，一般在10-100/mm3左右，以單核細胞、淋巴細胞為主。蛋白輕度增高。糖大多正常。第四十三頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三腦囊蟲病診斷標準1.有相應的臨床癥狀和體征，基本上排除了需與之鑒別的其它疾病；2.免疫學檢查陽性（血清和/或腦脊液囊蟲IgG抗體或循環(huán)抗原CAg陽性），腦脊液常規(guī)生化正常，或有炎性改變，白細胞增高，特別是嗜酸性粒細胞增多；3.頭顱CT或MRI顯示囊蟲影像改變；4.皮下、肌肉或眼囊結，經活檢病理檢查證實為囊蟲者；5.患者來自絳囊蟲病流行區(qū)，糞便有排絳蟲節(jié)片或食“米豬肉”史，作為診斷的參考依據(jù)。凡具備4條以上者即可確診；或者具備1、2、3或1、2、5及1、3、5條者亦可確診第四十四頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三鑒別診斷

第四十五頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三一腦轉移瘤一般可以找到原發(fā)灶（如肺癌等），病灶周圍常見到大面積不規(guī)則形水腫，水腫與病灶大小不成比例，病灶常位于皮髓質交界區(qū)，以幕上多見，增強掃描也出現(xiàn)環(huán)狀強化，但很少出現(xiàn)一個完整的環(huán)，且環(huán)不規(guī)則、厚薄不均。第四十六頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三二腦膿腫一般有典型的發(fā)熱病史，可以找到感染源，如化膿性中耳乳突炎、腦外傷、身體其他部位的感染等。膿腫也可以環(huán)狀強化，但一般大小不一，且以單發(fā)膿腫居多，膿腫周圍常見大范圍水腫第四十七頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三三結核球已很少見，一般有肺結核、泌尿系結核、骨結核等病史，且顱內多以結核性腦膜炎為主，增強掃描可見腦底池強化，酷似腦池造影，腦實質結核球常為簇狀或串珠樣聚集在一起。第四十八頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三四腦弓形蟲病多見于艾滋病患者，由于免疫功能差，好發(fā)弓形蟲感染。MRI平掃表現(xiàn)為腦內廣泛的小圓形及片狀長T1、長T2信號，增強掃描為廣泛的小片狀強化，似有環(huán)狀強化，影像不具特征性，臨床表現(xiàn)復雜，確診有賴于病原檢查或免疫學檢查第四十九頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三五結節(jié)性硬化結節(jié)性硬化CT掃描示室管膜下多發(fā)結節(jié)狀影突入腦室內，常雙側發(fā)病。結節(jié)界限清楚，直徑多小于1cm，常發(fā)生鈣化。增強掃描示未鈣化的結節(jié)可被強化，鈣化結節(jié)不強化。根據(jù)兩者的特異表現(xiàn)和病史一般容易鑒別。第五十頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三腦囊蟲病的治療腦囊蟲病的治療應結合神經影像學，血清檢測結果分析決定治療方案，腦囊蟲病灶的數(shù)量、位置、病變不同炎癥反應期形成一個復雜的病理過程，臨床表現(xiàn)差異大，因此治療方案應個體化，懷疑此病應及時行CT檢查，以達到早期診斷及時治療。第五十一頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三常用的藥物有：吡喹酮：機理：抑制葡萄糖的攝入、促使糖原分解。用法：總量180mg/kg，分3-5天。依據(jù)蟲量決定療程，約需1-3個療程，療程間隔3-4月。服藥物囊蟲可出現(xiàn)腫脹、變性及壞死，導致囊蟲周圍腦組織的炎癥反應及過敏反應，有的患者還可出現(xiàn)程度不等的腦水腫，腦脊液壓力與細胞數(shù)增高，嚴重者甚至發(fā)生顱內壓增高危象。第五十二頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三常用的藥物有：阿苯達唑（丙硫咪唑、腸蟲清）

機理：藥物在體內迅速代謝為亞砜和砜，抑制寄生蟲腸壁細胞胞漿微管系統(tǒng)的聚合，阻斷蟲體對多種營養(yǎng)和葡萄糖的吸收，導致糖原耗竭，同時抑制延胡索酸還原酶系統(tǒng)，阻礙ATP的產生，使寄生蟲無法生存、繁殖。

用法：15-20mg/kg/d,10天為一個療程。需2-3個療程。常見的毒副反應有皮膚瘙癢、蕁麻疹、頭昏、發(fā)熱、癲癇發(fā)作和顱內壓增高。第五十三頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三常用的藥物有：3．甲苯咪唑：常用的劑量為100mg，3次/d，連續(xù)三天，常見的毒副反應有腹痛、腹瀉、皮膚瘙癢和頭痛等。第五十四頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三治療方案：1．丙硫咪唑：20mg/kg/日，療程2周，或吡喹酮：30~50mg/kg/日。2．驅蟲治療的同時加用激素、甘露醇以防赫氏反應及顱內高壓。

地塞米松0.3~0.5mg/kg/日，分2~3次給藥，5~7天漸減停。

甘露醇：0.5g/kg/次，Q8h，5~7天3．抗癲癇治療：丙戊酸鈉。

第一療程結束，間隔3個月復查頭顱CT、MRI，若病灶吸收或鈣化則不再用藥，若無上述表現(xiàn)，重復一療程。第五十五頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三腦囊蟲分型治療方案：腦實質囊蟲：吡喹酮50mg/kg/d,15天阿苯達唑15mg/kg/d,30天囊蟲性腦炎：強的松龍1.2mg/kg/d,直到癥狀消失蛛網(wǎng)膜下腔囊蟲：驅蟲藥，激素，CSF分流，外科手術腦室囊蟲：外科手術或內窺鏡取出囊蟲脊髓囊蟲：外科手術取出囊蟲第五十六頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三腦囊蟲病的分期治療方案根據(jù)前述頭顱MRI對腦囊蟲病的分期，相關臨床資料表明囊蟲各期對藥物治療的反應是迥然不同的。第五十七頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三Ⅰ期囊蟲在用藥后1個月,蟲體裂解變性才達高峰,由此引起的嚴重腦水腫及高顱壓我們稱之為“遲發(fā)性腦水腫反應”,應予以高度重視。對Ⅰ期患者,如腦內蟲體數(shù)量多,則以實施小劑量分階段長程療法為宜,以免一次性足量殺蟲藥造成蟲體大量變性死亡所致的腦組織彌漫性水腫即醫(yī)源性“急性囊蟲性腦炎”。為預防此種腦炎發(fā)生,部分患者可于服藥前行雙側顆肌下減壓術,手術指征應以腦內蟲體數(shù)量多少而定,而不能以用藥前顱壓情況確定,因該期囊周水腫不明顯。用藥早期也不必應用激素及脫水劑第五十八頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三Ⅱ期囊蟲已明顯變性,囊周水腫明顯,蟲體對丙硫咪哇敏感,用藥后腦水腫在原有基礎上輕微加重,可使顱壓短期內明顯升高,我們稱之為“即時性腦水腫反應”。故對此期患者應暫緩殺蟲治療,以控制腦水腫為主。第五十九頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三Ⅲ期蟲體已退變形成肉芽腫,有自愈傾向,但治療反應較重,腦組織損害大,如不合并Ⅰ期及Ⅱ期病變,可不予治療第六十頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三Ⅳ期蟲體已鈣化死亡,故僅治療并發(fā)癥如癲痛及腦積水等即可。第六十一頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三手術治療確診為腦室型者應手術治療。其次，對顱內壓持續(xù)增高，神經體征及CT證實病灶甚局限的患者亦可考慮手術治療。腦囊蟲病可根據(jù)不同的臨床類型采取不同的術式，手術應確保定位精確。腦內直徑>4cm的單發(fā)大囊泡型囊蟲，或已引起癲癇的直徑<4cm單發(fā)或有限多發(fā)囊蟲可行囊蟲摘除第六十二頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三治療的注意事項

不能用驅蟲藥：囊蟲性腦炎治療應謹慎：蛛網(wǎng)膜下腔囊蟲、彌漫性蛛網(wǎng)膜炎所致的腦積水、眼囊蟲、脊髓囊蟲治療無效：腦實質內鈣化灶、膠樣變囊蟲、巨大蛛網(wǎng)膜下腔囊蟲、腦室內囊蟲驅蟲治療后的不良反應：蟲體死亡后，異種蛋白釋放導致機體炎性或過敏反應，加劇顱內壓增高。忌用催吐藥豬絳蟲病患者服用催吐藥可引發(fā)嘔吐，使妊娠節(jié)片或蟲卵反流人胃，在十二指腸孵化，鉆入腸壁，進入腸系膜小靜脈及淋巴循環(huán)，輸送全身(包括腦部)，故應忌用催吐藥。第六十三頁，共七十頁，編輯于2023年，星期三治療中注意事項：必須住院治療；癲癇頻繁發(fā)作或顱壓增高者，必須先降低顱