ITP的中西醫(yī)診斷與

關(guān)注ITP原發(fā)免疫性血小板減少性（primaryimmunethrombocytopenia,ITP；以往也稱為特發(fā)性血小板減少性紫癜，idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP)是一種獲得性自身免疫性出血性疾病。當(dāng)前1頁，總共27頁。內(nèi)容提要國內(nèi)外西醫(yī)對ITP的認(rèn)識ITP國際工作組報(bào)告國內(nèi)西醫(yī)專家共識 中醫(yī)對ITP的認(rèn)識ITP的中西醫(yī)結(jié)合療法當(dāng)前2頁，總共27頁。ITP國際工作組報(bào)告——ITP命名建議使用“immune(免疫性)”以強(qiáng)調(diào)本病由免疫介導(dǎo)而發(fā)病，避免使用“idiopathic(特發(fā)性)”“purpura(紫癜)”一詞認(rèn)為不合適，因?yàn)樵S多患者僅有血小板減少，并無出血體征“ITP”的縮寫仍然保留，但它代表的是“immunethrombocytopenia(免疫性血小板減少癥)”當(dāng)前3頁，總共27頁。ITP國際工作組報(bào)告——ITP定義將血小板減少的閾值標(biāo)準(zhǔn)定為PLT<100×109/l（過去歐美均為<150×109/L）其依據(jù)有以下三點(diǎn)：

1.前瞻性隊(duì)列研究顯示，血小板介于（100~150）×109/L無其他疾病者10年內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重血小板減少（持續(xù)小于100×109/L）概率僅為6.9%；

2.有色人種健康人血小板介于100~150×109/L；

3.新閾值可避免納入多數(shù)歐美妊娠相關(guān)血小板減少婦女。

當(dāng)前4頁，總共27頁。ITP國際工作組報(bào)告--ITP病因分類原發(fā)性ITP：是一種自身免疫性疾病，以沒有原因的單純性血小板減少為特征。原發(fā)性ITP的診斷仍為排除性診斷。繼發(fā)性ITP：是指除了原發(fā)性ITP以外的所有形式的免疫介導(dǎo)的血小板減少癥。在診斷繼發(fā)性ITP時(shí)，應(yīng)在括號內(nèi)說明原因，比如：繼發(fā)性ITP（藥物誘導(dǎo)的）、繼發(fā)性ITP（狼瘡相關(guān)性）、繼發(fā)性ITP（HIV相關(guān)性）當(dāng)前5頁，總共27頁。ITP國際工作組報(bào)告——ITP的分期新診斷的ITP：指診斷后3個(gè)月以內(nèi)的血小板減少的所有患者持續(xù)性ITP：指診斷后3-12個(gè)月血小板持續(xù)減少的所有患者。包括沒有自發(fā)緩解的患者或停止治療后不能維持完全緩解的患者慢性ITP：指血小板減少持續(xù)超過12個(gè)月的所有患者當(dāng)前6頁，總共27頁。ITP國際工作組報(bào)告——ITP的分期重癥ITP：在就診時(shí)存在需要治療的出血癥狀或者發(fā)生了新的出血癥狀，需要用其他提高血小板的藥物治療或者需要增加現(xiàn)有治療的藥物劑量難治性ITP：指滿足以下所有三個(gè)條件的患者： ①脾切除無效或復(fù)發(fā)； ②需要治療以降低出血風(fēng)險(xiǎn)； ③除外其他引起血小板減少癥的原因，確診為原發(fā)性ITP當(dāng)前7頁，總共27頁。ITP國際工作組報(bào)告-ITP的療效評價(jià)完全反應(yīng)(CR)：治療后血小板數(shù)≥100×109/L且沒有出血有效(R)：治療后血小板數(shù)≥30×109/L并且至少比基礎(chǔ)血小板數(shù)增加兩倍，且沒有出血無效(NR)：治療后血小板數(shù)<30×109/L或者血小板數(shù)增加不到基礎(chǔ)值的兩倍或者有出血復(fù)發(fā)：有以下情況之一者： ①若患者原來為CR，當(dāng)血小板數(shù)低于100×109/L或出血； ②若患者原來為R，當(dāng)血小板數(shù)低于30×109/L或者血小板數(shù)增加不到基礎(chǔ)值的兩倍或者有出血當(dāng)前8頁，總共27頁。ITP國際工作組報(bào)告-ITP的療效評價(jià)糖皮質(zhì)激素依賴：指患者需要繼續(xù)或反復(fù)給予糖皮質(zhì)激素至少2個(gè)月，以維持血小板數(shù)在30×109/L以上和/或以避免出血治療起效時(shí)間，指從開始治療到達(dá)到CR或R的時(shí)間，并建議在定義CR或R時(shí)，應(yīng)至少檢測兩次，其間至少間隔7天。在定義NR或復(fù)發(fā)時(shí)，應(yīng)至少檢測兩次，其間至少間隔1天當(dāng)前9頁，總共27頁。內(nèi)容提要國內(nèi)外西醫(yī)對ITP的認(rèn)識ITP國際工作組報(bào)告ITP診療國內(nèi)專家共識 中醫(yī)對ITP的認(rèn)識ITP的中西醫(yī)結(jié)合療法當(dāng)前10頁，總共27頁。ITP診療國內(nèi)專家共識—ITP的定義國際ITP工作組新近提出將ITP定義為免疫性血小板減少（immunethrombocytopenia），以凸顯其免疫發(fā)病機(jī)制，并以原發(fā)免疫性血小板減少（原發(fā)性ITP）取代特發(fā)性血小板減少性紫癜（idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP）的建議。當(dāng)前11頁，總共27頁。1．至少2次化驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少，血細(xì)胞形態(tài)無異常。2．脾臟一般不增大。3．骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)增多或正常、有成熟障礙。4．須排除其它繼發(fā)性血小板減少癥，如：假性血小板減少、先天性血小板減少、自身免疫性疾病、甲狀腺疾病、藥物誘導(dǎo)的血小板減少、同種免疫性血小板減少、淋巴系統(tǒng)增殖性疾病、骨髓增生異常（再生障礙性貧血和骨髓增生異常綜合征等）、惡性血液病、慢性肝病脾功能亢進(jìn)、血小板消耗性減少、妊娠血小板減少以及感染等所致的繼發(fā)性血小板減少。ITP診療國內(nèi)專家共識—ITP的診斷當(dāng)前12頁，總共27頁。5．診斷ITP的特殊實(shí)驗(yàn)室檢查：（1）血小板膜抗原特異性自身抗體檢測：MAIPA（Monoclonalantibodyimmobilizationofplateletantigenassay）法檢測抗原特異性自身抗體的特異性高，可以鑒別免疫性與非免疫性血小板減少，有助于ITP的診斷。主要應(yīng)用于下述情況：骨髓衰竭合并免疫性血小板減少；一線及二線治療無效的ITP患者；藥物性血小板減少；復(fù)雜的疾?。ê币姡┤鐔慰寺”N球蛋白血癥和獲得性自身抗體介導(dǎo)的血小板無力癥。但該實(shí)驗(yàn)不能鑒別特發(fā)性血小板減少與繼發(fā)性免疫性血小板減少。實(shí)驗(yàn)方法尚待標(biāo)準(zhǔn)化。ITP診療國內(nèi)專家共識—ITP的診斷當(dāng)前13頁，總共27頁。（2）血小板生成素（TPO）不作為ITP的常規(guī)檢測，對診斷復(fù)雜原因引起的血小板減少的診斷可能有所幫助，可以鑒別血小板生成減少（TPO水平升高）和血小板破壞增加（TPO正常），從而有助于鑒別ITP與不典型再障或低增生性MDS。ITP診療國內(nèi)專家共識—ITP的診斷當(dāng)前14頁，總共27頁。ITP診療國內(nèi)專家共識—ITP的分型持續(xù)性ITP:指診斷3-12月的ITP患者。慢性ITP：指血小板減少持續(xù)超過12個(gè)月的所有患者。難治性ITP：指滿足以下所有三個(gè)條件的患者：①脾切除后無效或者復(fù)發(fā)；②需要（包括小劑量腎上腺皮質(zhì)激素及其他治療）治療以降低出血的危險(xiǎn)；③除外了其他引起血小板減少癥的原因，確診為ITP。新診斷的ITP：指診斷3個(gè)月以內(nèi)的ITP患者。重癥ITP：血小板計(jì)數(shù)低于10×109/L，顯著的皮膚黏膜多部位出血和/或內(nèi)臟出血。當(dāng)前15頁，總共27頁。ITP診療國內(nèi)專家共識—ITP的療效判斷1、完全反應(yīng)(CR)：治療后血小板數(shù)≥100×109/L且沒有出血。2、有效(R)：治療后血小板數(shù)≥30×109/L并且至少比基礎(chǔ)血小板數(shù)增加兩倍，且沒有出血。3、無效(NR)：治療后血小板數(shù)<30×109/L或者血小板數(shù)增加不到基礎(chǔ)值的兩倍或者有出血。在定義CR或R時(shí)，應(yīng)至少檢測兩次，其間至少間隔7天。當(dāng)前16頁，總共27頁。內(nèi)容提要國內(nèi)外西醫(yī)對ITP的認(rèn)識ITP國際工作組報(bào)告ITP診療國內(nèi)專家共識

中醫(yī)對ITP的認(rèn)識ITP的中西醫(yī)結(jié)合療法當(dāng)前17頁，總共27頁。ITP的中醫(yī)病因、病機(jī)中醫(yī)認(rèn)為ITP的病因可概括為外感和內(nèi)傷。外感六淫之邪，入里化為邪熱，或內(nèi)傷肝脾腎三臟，功能失調(diào)，均能導(dǎo)致本病的發(fā)生。中醫(yī)認(rèn)為ITP的病機(jī)課概括為以下幾點(diǎn):外感邪熱，血熱妄行；或脾氣虛損，氣不攝血；或脾腎陽虛，統(tǒng)攝無權(quán)；或肝腎陰虛，虛火上炎；或瘀血內(nèi)阻，血不循經(jīng)。有關(guān)論述散見于“血證”、“發(fā)斑”、“葡萄疫”等范疇。當(dāng)前18頁，總共27頁。ITP的中醫(yī)辨證論治肝腎陰虛型證候：紫癜呈暗紅色，下肢多見。經(jīng)期提前，量多色暗紅，鼻、齒齦出血，便血，尿血，出血量大而猛，色暗紅，可伴見手足心熱，盜汗，口干、便干，舌紅蜂少苔或光苔，脈細(xì)數(shù)或弦細(xì)數(shù)，可伴見肝腎陰虛陽亢表現(xiàn)，如頭暈?zāi)垦?、耳鳴、腰酸、腿軟、夢遺、急躁、多夢等。證候分析：本型病位在肝和腎，肝藏血，血養(yǎng)肝，腎藏精，精血互生，肝腎陰虛，可生內(nèi)熱，血隨火動(dòng)而溢出于脈絡(luò)外，可見各種出血表現(xiàn)。手足心熱、盜汗、口干、便干，舌紅絳少苔或光苔，脈細(xì)數(shù)或弦細(xì)數(shù)，均為肝腎陰虛之象，陰虛陽亢者還可見頭暈?zāi)垦?、耳鳴、腰酸、腿軟、夢遺、急躁、多夢等癥狀。治法：滋陰清熱、涼血止血。方藥：知柏地黃丸合二至丸加味。當(dāng)前19頁，總共27頁。ITP的中醫(yī)辨證論治氣血兩虛型：主證：起病徐緩，紫癜色淡紅而稀疏，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)，月經(jīng)后延，齦衄多見，出血量少，色淺而滲血不止，伴見頭暈、乏力、心悸、氣短、自汗，活動(dòng)后諸癥加重，舌淡苔白，脈沉細(xì)無力。證候分析：本型病位在心脾，心主血脈，脾主統(tǒng)血，心脾兩虛，統(tǒng)攝無權(quán)，血不循經(jīng)而走失不歸，則見各種出血表現(xiàn)。氣為血帥，血為氣母，亡血傷氣，可見頭暈、乏力、心悸、氣短、自汗，活動(dòng)后諸癥加重等各種氣血虛損表現(xiàn)，苔脈均為一派氣血虧損之象。治法：益氣健脾，攝血止血。方藥：歸脾湯加味。當(dāng)前20頁，總共27頁。ITP的中醫(yī)辨證論治血熱妄行型主證：起病急驟，出血量大而猛，紫癜色鮮紅而密集，舌紅，苔黃或黃膩，脈數(shù)有力。無氣、血、陰、陽虛損見癥，常可伴見畏寒、發(fā)熱、咽痛等外感癥狀。證候分析：本病基本病因病機(jī)為火熱毒邪內(nèi)伏營血，或陽明胃熱熾盛，復(fù)感六淫外邪，以致化火動(dòng)血，灼傷絡(luò)脈，血熱迫血妄行，絡(luò)傷血溢，故可見紫癜色鮮紅而密集，出血量大而猛，病為實(shí)熱證，故脈數(shù)有力，舌紅，苔黃，若兼濕邪，則可見苔黃膩。治法：清熱解毒、涼血止血。方藥：犀角地黃湯加味。當(dāng)前21頁，總共27頁。ITP的中醫(yī)辨證論治脾腎陽虛型：主證：臨床表現(xiàn)在氣血兩虛型基礎(chǔ)上伴見畏寒怕冷，面色晄白，舌體胖大有齒痕，脈沉遲，還可見腹脹、便溏、浮腫、腰酸等脾腎陽虛表現(xiàn)。證候分析：脾虛不能統(tǒng)血可導(dǎo)致血行障礙而錯(cuò)行脈外可見各種出血表現(xiàn)。脾腎陽虛，命門火衰，則畏寒怕冷，面色晄白；水濕不化則見腹脹、便溏、浮腫，腰為腎之府，失其所養(yǎng)可見腰酸，苔脈均為脾腎陽虛表現(xiàn)。治法：溫補(bǔ)脾腎，填精補(bǔ)血。方藥：右歸丸加味。當(dāng)前22頁，總共27頁。ITP的中醫(yī)辨證論治陰陽兩虛型：主證：病勢較急，出血部位廣泛而嚴(yán)重，既可見畏寒、便溏，可見五心煩熱盜汗、多表現(xiàn)為上熱下寒，陽虛陰虛癥狀雜見。均為久治不愈患者。證候分析：本型基本病因病機(jī)為：五臟虛損，陰陽兩虛，陰虛火旺，迫血妄行；陽虛不攝，血溢脈外，氣隨血脫，陰陽離絕。治則：寧絡(luò)止血，固脫收澀，塞流先治其標(biāo)，止血后再澄源與復(fù)舊。方劑：塞流可用十灰散加味，澄源復(fù)舊可用知柏地黃湯合十全大補(bǔ)湯加味。當(dāng)前23頁，總共27頁。內(nèi)容提要國內(nèi)外西醫(yī)對ITP的認(rèn)識ITP國際工作組報(bào)告ITP診療國內(nèi)專家共識

中醫(yī)對ITP的認(rèn)識ITP的中西醫(yī)結(jié)合療法當(dāng)前24頁，總共27頁。ITP的中西醫(yī)結(jié)合療法背景ITP發(fā)病機(jī)理未完全闡明，目前西醫(yī)尚無根治手段，激素、免疫抑制劑、切脾治療均存在副作用，且易復(fù)發(fā)，而中西醫(yī)結(jié)合治療本病可互相取長補(bǔ)短，有很大優(yōu)越性。總原則急性型或慢性型急性發(fā)作期適宜中西醫(yī)結(jié)合治療，而慢性型慢性期適于純中藥治療疾病初發(fā)時(shí)有時(shí)很難分清急性型與慢性型，可采用下列治療原則：當(dāng)前25頁，總共27頁。ITP的中西醫(yī)結(jié)合療法1.對于初發(fā)病患者，若外周血血小板計(jì)數(shù)大于20×109／L，全身出血表現(xiàn)不嚴(yán)重，僅局限在皮膚粘膜者，應(yīng)首選中醫(yī)辨證論治，盡可能不用激素或其它西藥，中醫(yī)具體治療方法詳見辨證論治部分。2.對于初發(fā)病患者，若外周血血小板計(jì)數(shù)小于20×109／L，有廣泛嚴(yán)重的皮膚、粘膜甚至內(nèi)臟出血，如是兒童，有明顯的病毒感染史者，急性型可能性大，主張中醫(yī)辯證論治加靜點(diǎn)免疫球蛋白0．4g／kg連用5天療法，因?yàn)榧毙孕蜑椴《靖腥竞笠环N天然免疫反應(yīng)，可自愈。以上情況若為成人，可考慮同時(shí)應(yīng)用小劑量或中等劑量激素，口服潑尼松20～30mg／日可控制出血，與中醫(yī)辨證施治配合，既可改善癥狀，又可減輕激素副作用。當(dāng)前2