紅斑、鱗屑性皮膚病西安交通大學(xué)第二醫(yī)院皮膚科曾維惠

第一節(jié)多形紅斑

（erythemamultiforme）1第1頁，共86頁。多形紅斑(erythemamultiforme)是一種以多形性皮疹和虹膜樣紅斑為特征的自限性炎癥性皮膚病，常有粘膜損害及全身癥狀。2第2頁，共86頁。病因病因復(fù)雜，臨床上將病因不明的稱特發(fā)性多形紅斑，病因明確稱癥狀性多形紅斑。感染：病毒、細(xì)菌、真菌、原蟲等藥物、疫苗、血清等其他因素：某些系統(tǒng)性疾病如LE、皮肌炎、結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎、惡性淋巴瘤、內(nèi)臟惡性腫瘤等，寒冷、日光、妊娠、月經(jīng)來潮均可引起本病。3第3頁，共86頁。臨床表現(xiàn)

常有畏寒、發(fā)熱、全身不適、乏力、關(guān)節(jié)肌肉疼痛和咽喉疼痛等前驅(qū)癥狀。皮疹于12~24小時(shí)內(nèi)突然發(fā)生，對稱分布，皮疹多形，可有風(fēng)團(tuán)、紅斑、丘疹、紫癜、水皰等。任何年齡均可發(fā)病，兒童、青年女性多見，春秋季節(jié)易發(fā)病。臨床上可分：1、紅斑-丘疹型；水皰-大皰型；重癥型。4第4頁，共86頁。

（一）紅斑—丘疹型圓形或橢圓形水腫性紅斑，顏色鮮紅，或出現(xiàn)紫癜、水皰或丘皰疹，邊緣潮紅，形如虹膜狀或靶形，好發(fā)于四肢遠(yuǎn)端。

5第5頁，共86頁。（二）水皰—大皰型常由紅斑—丘疹型發(fā)展而來，因滲出較嚴(yán)重，形成水皰、大皰或血皰，為漿液性張力性皰，周圍繞以暗紅色暈輪，表現(xiàn)為虹膜樣。除四肢遠(yuǎn)端外，口鼻部、外生殖器部粘膜也可出現(xiàn)糜爛。6第6頁，共86頁。（三）重癥型又稱Steven-Johnson綜合征。本型發(fā)病急劇，有較重的前驅(qū)癥狀如高熱、畏寒、頭痛、關(guān)節(jié)痛等。皮疹出現(xiàn)迅速，為水腫性鮮紅色或暗紅色虹膜樣紅斑或瘀斑，其上很快出現(xiàn)水皰、大皰、血皰。尼氏征陽性。皮疹大片泛發(fā)，并累及口腔粘膜、鼻粘膜、眼結(jié)膜及外生殖器粘膜?？诒钦衬っ訝€，分泌物多，表面有灰白色假膜，疼痛明顯。眼結(jié)膜充血明顯，分泌物多，甚至發(fā)生角膜炎、角膜潰瘍、全眼球炎及失明。7第7頁，共86頁。多形紅斑（重癥型）8第8頁，共86頁。診斷要點(diǎn)好發(fā)于兒童及青年，春秋季多見。皮損多形，有典型虹膜樣損害，好發(fā)于四肢遠(yuǎn)端及面部等。有前驅(qū)癥狀，重型可有粘膜損害及全身癥狀。9第9頁，共86頁。鑒別診斷凍瘡大皰性類天皰瘡二期梅毒疹紅斑狼瘡10第10頁，共86頁。治療1、追查病原，積極尋找病因。2、全身療法：輕癥者口服抗組胺制劑，或加用靜注10％葡萄糖酸鈣。水皰-大皰型及重癥型應(yīng)早期足量使用糖皮質(zhì)激素，如潑尼松60~80mg/d或用相當(dāng)量的氫化可的松、地塞米松口服或靜滴。皮損消退后逐漸減量，療程達(dá)2~4周或更長。11第11頁，共86頁。

加強(qiáng)護(hù)理，注意水電解質(zhì)平衡、營養(yǎng)及其他并發(fā)癥。有廣泛水皰、糜爛、滲出嚴(yán)重者應(yīng)預(yù)防性應(yīng)用抗生素，有感染者選用廣譜抗生素。重癥患者，尤其是進(jìn)食困難者可靜脈給予復(fù)方氨基酸、白蛋白，輸新鮮血漿及全血等支持療法。12第12頁，共86頁。3、局部治療原則為消炎、收斂、止癢、預(yù)防感染。紅斑-丘疹型可外用爐甘石洗劑或糖皮質(zhì)激素霜?jiǎng)?。有水皰和滲出可用3％硼酸液、0.1％雷佛奴爾液、1％--3%醋酸鋁溶液、生理鹽水、黃柏地榆煎液濕敷。大皰可用無菌注射器抽出皰液，口腔粘膜糜爛可用生理鹽水、3％雙氧水、復(fù)方硼砂溶液嗽口，外涂1％地卡因甲紫液。4、中醫(yī)療法有口腔損害者可含服金銀花片。13第13頁，共86頁。第二節(jié)

銀屑病

（psoriasis

）14第14頁，共86頁。流行病學(xué)

在我國發(fā)病率為0.123％青壯年多見，21~30歲占58.6%男＞女城市＞農(nóng)村北方＞南方白種人＞黃種人＞黑種人15第15頁，共86頁。病因及發(fā)病機(jī)理為遺傳因素與環(huán)境因素等多種因素相互作用的多基因遺傳病，發(fā)生機(jī)制為免疫介導(dǎo)性疾病。遺傳因素約20%的銀屑病有家族史。環(huán)境因素感染、精神緊張和應(yīng)激事件等。免疫因素→TC→細(xì)胞因子→角質(zhì)形成細(xì)胞↑16第16頁，共86頁。臨床表現(xiàn)銀屑病分型尋常型膿皰型關(guān)節(jié)病型紅皮病型17第17頁，共86頁。尋常型銀屑病

起病急炎性紅色丘疹，粟粒至綠豆大，逐漸融合為棕紅色斑塊。邊界清楚，周圍有炎性紅暈，基底浸潤明顯。表面覆蓋多層干燥的銀白色鱗屑。18第18頁，共86頁。尋常型皮損紅斑、白色鱗屑蠟滴現(xiàn)象、薄膜現(xiàn)象、Auspitz征

形狀點(diǎn)滴斑塊狀錢幣形地圖樣蠣殼狀環(huán)狀泛發(fā)部位

全身性，以頭皮和四肢伸側(cè)多見癥狀癢病程慢性、復(fù)發(fā)性19第19頁，共86頁。薄膜現(xiàn)象、點(diǎn)狀出血：Auspitz征20第20頁，共86頁。正常皮膚組織病理銀屑病組織病理21第21頁，共86頁。Munro小膿腫22第22頁，共86頁。形態(tài)多樣點(diǎn)滴狀23第23頁，共86頁。斑塊狀24第24頁，共86頁。地圖樣25第25頁，共86頁。蠣殼狀26第26頁，共86頁?；ò?duì)?7第27頁，共86頁。好發(fā)部位：

全身，以四肢伸側(cè)、頭部多見，對稱發(fā)生。泛發(fā)28第28頁，共86頁。小腿29第29頁，共86頁。頭部30第30頁，共86頁。面部31第31頁，共86頁。手32第32頁，共86頁。足部33第33頁，共86頁。指甲34第34頁，共86頁。頂針甲35第35頁，共86頁。甲癬樣改變36第36頁，共86頁。粘膜鱗屑不明顯37第37頁，共86頁。銀屑病病程慢性經(jīng)過易復(fù)發(fā)分期

進(jìn)行期新皮疹不斷增多，舊皮疹擴(kuò)大，炎癥明顯，鱗屑增厚，瘙癢劇烈。

同形反應(yīng)

靜止期病情穩(wěn)定，暫停發(fā)展。

退行期炎癥逐漸消退，皮疹縮小變平，遺留色素減退或色素沉著斑38第38頁，共86頁。進(jìn)行期39第39頁，共86頁。

同形反應(yīng)：銀屑病進(jìn)行期，皮膚敏感性增高，各種機(jī)械刺激?？梢鹗艽碳げ课话l(fā)生新的皮損。40第40頁，共86頁。靜止期41第41頁，共86頁。退行期42第42頁，共86頁。膿皰型銀屑病

（psoriasispustule）

43第43頁，共86頁。1、泛發(fā)型膿皰型銀屑病為臨床上最重的一型，外用刺激性藥物，感染，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑過程中驟然停藥等均為促發(fā)因素。44第44頁，共86頁。膿皰皮損為炎性紅斑，表面密集無菌小膿皰，可擴(kuò)大融合成膿湖，成批出現(xiàn)，全身皮膚受累，愈后差。45第45頁，共86頁。少見，多為青壯年。發(fā)病急劇，高熱，白細(xì)胞增高，低鈣血癥，血沉增快全身癥狀重。皺折部常出現(xiàn)糜爛，結(jié)痂。勾紋舌。膿皰周期性復(fù)發(fā)，持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，自行緩解成為紅皮病。反復(fù)發(fā)作，造成低蛋白血癥，預(yù)后不良。46第46頁，共86頁。47第47頁，共86頁。48第48頁，共86頁。2、局限性膿皰性銀屑病皮疹限于手掌及足跖，對稱分布。掌部皮損初發(fā)于大小魚際，以后逐漸擴(kuò)展到掌心，手背，手指，足跖部好發(fā)于跖中部及內(nèi)側(cè)。對稱性紅斑上成群淡黃色針頭至粟粒大小膿皰，不易破裂。1~2周后膿皰干涸，結(jié)痂及脫屑鱗屑下反復(fù)出現(xiàn)成群新皰。時(shí)輕時(shí)重，經(jīng)久不愈。常伴甲病變。49第49頁，共86頁。50第50頁，共86頁。

局限型51第51頁，共86頁。關(guān)節(jié)病型常繼發(fā)于銀屑病反復(fù)發(fā)作后，大多數(shù)與其它幾型并發(fā)。表現(xiàn)銀屑病損害，合并類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎癥狀。受累關(guān)節(jié)以腕、踝、指（趾）末端小關(guān)節(jié)多見，可有全身癥狀（發(fā)熱，貧血，肝脾，淋巴結(jié)腫大）。

X線檢查可有類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎改變，但類風(fēng)濕因子陰性。52第52頁，共86頁。53第53頁，共86頁。紅皮病型多數(shù)是在尋常型進(jìn)行期應(yīng)用刺激性較大或較強(qiáng)藥物或長期服激素治療停藥而致。也可見于全身膿皰型銀屑病后期54第54頁，共86頁。全身迅速出現(xiàn)彌漫性潮紅浸潤，表面有大量麩皮樣鱗屑，其間可見片狀正常“皮島”，指（趾）甲渾濁，變厚變形脫落。蠟滴現(xiàn)象，簿膜現(xiàn)象，點(diǎn)狀出血消失?？砂槲泛?，發(fā)熱，關(guān)節(jié)痛，頭痛等癥狀。低蛋白血癥。白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)增高。55第55頁，共86頁。56第56頁，共86頁。足部57第57頁，共86頁。紅皮病型和關(guān)節(jié)病型58第58頁，共86頁。組織病理角化不全伴角化過度，顆粒層減少或消失，棘層肥厚，表皮突規(guī)則下延，末段增寬，真皮乳頭向上延伸，白細(xì)胞在角化不全的角質(zhì)層內(nèi)聚集形成Munro微膿瘍，真皮淺層血管周圍有淋巴細(xì)胞浸潤。膿皰型在棘層上部出現(xiàn)Kogoj海綿狀微膿皰，皰內(nèi)為中性粒細(xì)胞。59第59頁，共86頁。診斷臨床表現(xiàn)、皮疹特點(diǎn)、好發(fā)部位，結(jié)合組織病理。60第60頁，共86頁。鑒別診斷脂溢性皮炎二期梅毒疹慢性單純性苔蘚類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎玫瑰糠疹連續(xù)性肢端皮炎皰疹樣膿皰病紅皮病61第61頁，共86頁。治療尚無根治辦法，在現(xiàn)有條件下既要努力幫助病人消除癥狀，又要不使病人健康受損。說服患者勿亂投醫(yī)、濫用藥，對“秘方”不可偏信。解除顧慮，樹立信心。62第62頁，共86頁。治療原則：安全無害

重在調(diào)理去除誘因外用藥全身治療物理療法中醫(yī)中藥63第63頁，共86頁。預(yù)防：飲酒食刺激食物物理化學(xué)和藥物的刺激感染精神顧慮治療全身療法

維甲酸、

維生素、靜脈封閉、抗生素、免疫療法、抗腫瘤藥物、皮質(zhì)類固醇激素外用療法焦油制劑蒽林皮質(zhì)類固醇激素：維甲酸其它外用藥：5％水楊酸白降汞軟膏，5－10％硫磺軟膏，1:20000介子氣軟膏64第64頁，共86頁。物理療法紫外線：適用于靜止期冬季型病例。禁用于夏季型。光化學(xué)療法（PUVA）：8－MOP＋UVA硫磺浴，焦油浴，礦泉浴，海水浴，中藥浴。中醫(yī)中藥療法65第65頁，共86頁。第三節(jié)紅皮?。╡rythroderma）66第66頁，共86頁。紅皮?。╡rythroderma）是一種全身皮膚發(fā)生彌漫性潮紅、水腫、浸潤伴脫屑的皮膚病。又名剝脫性皮炎（exfoliativedermatitis）67第67頁，共86頁。病因可由多種因素引起：1、某些皮膚病治療不當(dāng)2、藥物過敏3、惡性腫瘤4、特發(fā)型68第68頁，共86頁。1、治療不當(dāng)某些皮膚病由于處理不當(dāng)或治療不及時(shí)可演變或發(fā)展成紅皮病，如銀屑病、接觸性皮炎、天皰瘡、大皰性類天皰瘡、特應(yīng)性皮炎、脂溢性皮炎、濕疹、多形紅斑、泛發(fā)性扁平苔蘚等。69第69頁，共86頁。2、藥物過敏是引起本病的一個(gè)重要原因，如磺胺類、青霉素、抗瘧藥、巴比妥類、水楊酸類、碘、砷等。3、惡性腫瘤約8%~20%紅皮病患者伴有惡性腫瘤。4、特發(fā)型少數(shù)患者無確切病因，常為自身免疫性疾病。70第70頁，共86頁。臨床表現(xiàn)一、急性紅皮病發(fā)病急驟，伴高熱，全身乏力，肝脾淋巴結(jié)腫大等。皮損初為泛發(fā)的細(xì)小密集斑片、斑丘疹，呈猩紅熱樣或麻疹樣，迅速發(fā)展，全身彌漫性潮紅、水腫，面部、肢端顯著，并伴有大量脫屑，呈大片或細(xì)糠狀，掌跖可呈手套或補(bǔ)襪套樣脫屑，常伴有劇烈瘙癢。71第71頁，共86頁。臨床表現(xiàn)二、慢性紅皮病為慢性彌漫性、浸潤性潮紅、腫脹，鱗屑呈糠狀，無大片鱗屑。由于反復(fù)脫屑，蛋白質(zhì)大量丟失，可導(dǎo)致低蛋白血癥、酮癥酸中毒。如膿皰性銀屑病引起者，可見無菌性膿皰。72第72頁，共86頁。紅皮病73第73頁，共86頁。診斷要點(diǎn)發(fā)病急驟，伴發(fā)熱、淋巴結(jié)腫大等。全身及大部分皮膚呈彌漫潮紅、腫脹，伴有大量脫屑及甲、頭發(fā)脫落。任何年齡均可發(fā)生，有誘發(fā)原因。74第74頁，共86頁。治療一般治療尋找病因，如為藥物引起者，需停用致敏或可疑藥物。全身治療糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑甲氨喋呤2.5—5mg/次，每12小時(shí)一次，連服3次，以后每周同樣方法給藥。維A酸類75第75頁，共86頁。治療局部治療

原則是滋潤皮膚，消炎止癢。宜選用溫和制劑，禁用刺激性藥物。潮紅水腫明顯者可用1％冰片爐甘石洗劑、10％硼酸滑石粉等；有糜爛滲出者可用0.1％雷佛奴爾、三黃湯等濕敷；脫屑者可選用糖皮質(zhì)激素制劑。76第76頁，共86頁。小結(jié)77第77頁，共86頁。多形紅斑病因：不明。感染、藥物、其他。臨床表現(xiàn)：皮疹多形性，可有紅斑、丘疹、水皰、紫癜、風(fēng)團(tuán)等，以虹膜樣紅斑為其特征，常伴粘膜損害。臨床上分紅斑-丘疹型、水皰-大皰型和重癥型。診斷：好發(fā)于兒童及青年，春秋多見；多形性皮疹，有典型虹膜樣紅斑；有前驅(qū)癥狀，常伴粘膜損害。78第78頁，共86頁。銀屑病病因與發(fā)病機(jī)制為一種多基因遺傳病，其發(fā)生主要與免疫介導(dǎo)性損害有關(guān)。臨床表現(xiàn)臨床分為尋常型、膿皰型、關(guān)節(jié)病型和紅皮病四型。79第79頁，共86頁。尋常型：典型皮疹為覆蓋銀白色鱗屑的斑丘疹，檢查可發(fā)現(xiàn)具有診斷價(jià)值的特征性表現(xiàn)：1、蠟滴現(xiàn)象；2、薄膜現(xiàn)象；3、點(diǎn)狀出血現(xiàn)象（Auspitz征）。頭皮損害處毛發(fā)呈束狀，甲板常見頂針樣凹陷。按病程分為三期：進(jìn)行期；穩(wěn)定期；消退期。80第80頁，共86頁。膿皰型：