間質(zhì)性肺炎HRCT表現(xiàn)

間質(zhì)性肺炎概念最佳定義是反應性肺損傷，具有特定的組織學形態(tài)，具有某些相對統(tǒng)一的特征性表現(xiàn)：包括臨床癥狀、影像學征象及病理表現(xiàn)，可單獨發(fā)生（特發(fā)性）或伴發(fā)于某些特定疾病（繼發(fā)性）。重要的是認識到間質(zhì)性肺炎是一種組織學類型而不是疾病種類。每一種類型都可能是一種特發(fā)性臨床綜合征的結(jié)果（表現(xiàn)為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎），或者伴發(fā)于某種特定疾病而不是特發(fā)性的。第一頁，共40頁。間質(zhì)性肺炎的分類間質(zhì)性肺炎的分類由Liebow在20世紀60年代首先提出。隨著人們對這類疾病的不斷認識，已進行了數(shù)次重新定義與分類。其中有些詞條一直保留至今，有些則被修正或者刪除。比如，最初間質(zhì)性肺炎分類中的巨細胞性間質(zhì)性肺炎，已經(jīng)被證實是一種特定的疾病，稱為硬金屬塵肺，而不再是一種間質(zhì)性肺炎。TravisWD,CostabelU,HansellDM,etal.AnofficialAmericanthoracicsociety/Europeanrespiratorysocietystatement:updateoftheinternationalmultidisciplinaryclassificationoftheidiopathicinterstitialpneumonias[J].AmericanJournalofRespiratory&CriticalCareMedicine,2013,188(6):733-48.第二頁，共40頁。間質(zhì)性肺炎的分類組織學類型原發(fā)性疾病繼發(fā)性疾病普通型間質(zhì)性肺炎特發(fā)性肺纖維化結(jié)蹄組織病、藥物中毒、石棉沉著病非特異性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎結(jié)蹄組織病、藥物中毒、過敏性肺炎機化性肺炎原因不明的機化性肺炎藥物、感染、毒物吸入脫屑型間質(zhì)性肺炎/呼吸性細支氣管炎-間質(zhì)性肺疾病特發(fā)性脫屑型間質(zhì)性肺炎吸煙、有毒煙霧彌漫性肺泡損傷急性間質(zhì)性肺炎病因明確的急性呼吸窘迫綜合征淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎特發(fā)性淋巴細胞性間質(zhì)性肺炎結(jié)蹄組織病、免疫功能不全第三頁，共40頁。第四頁，共40頁。HRCT診斷間質(zhì)性肺炎的價值間質(zhì)性肺炎的最終診斷需要病理、影像及臨床多學科綜合判斷。在解讀疑似間質(zhì)性肺炎的HRCT表現(xiàn)時，正確理解影像特征與病理及臨床之間的關系是十分重要的。在典型病例中，HRCT征象有時可以預測病理類型。以普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）為例，當HRCT呈現(xiàn)普通型間質(zhì)性肺炎的典型表現(xiàn)時，得到病理證實的可能性很大。然而，幾種不同的疾病都可能伴隨UIP表現(xiàn)。如果是特發(fā)性的，UIP被認為是特發(fā)性肺纖維化（IPF）。另外，UIP可能伴隨結(jié)蹄組織病、藥物中毒、石棉沉著病。這些疾病在影像及病理上難以區(qū)分，相關的臨床表現(xiàn)對于鑒別UIP的不同病因具有重要意義。第五頁，共40頁。HRCT診斷間質(zhì)性肺炎的價值當確診的的結(jié)蹄組織病患者出現(xiàn)彌漫性肺病時，除非有明顯的否定證據(jù)外，通常被認為是系統(tǒng)性疾病的肺部表現(xiàn)。因為，結(jié)蹄組織病的患者一般不需要進行肺活檢，而HRCT通常作為主要的診斷性檢查方法以確定肺部病變的病理表現(xiàn)類型。第六頁，共40頁。肺間質(zhì)的概念Thelungissup-portedbyanet-workofconnec-tivetissuefiberscalledthelunginterstitium。第七頁，共40頁。肺間質(zhì)性病變診斷的三個基本要素異常病變的基本表現(xiàn)小葉間隔增厚不規(guī)則網(wǎng)狀影囊狀影及蜂窩征微結(jié)節(jié)或結(jié)節(jié)磨玻璃實變分布伴發(fā)征象縱隔淋巴結(jié)腫大胸腔積液第八頁，共40頁。小葉間隔增厚小葉間隔勾勒出次級肺小葉多樣的邊緣，由結(jié)締組織構(gòu)成，含有肺靜脈和淋巴管。小葉間隔長1-2cm，厚約1mm。正常時，只有少數(shù)小葉間隔可在HRCT上顯示。小葉間隔的增厚一般為水分積聚、細胞浸潤或纖維化所致。意義：當小葉間隔增厚為肺部主要的異常改變時，主要代表兩種疾病：間質(zhì)性肺水腫和淋巴管性癌。少量的小葉間隔增厚對鑒別診斷無重要意義。第九頁，共40頁。小葉間隔增厚第十頁，共40頁。不規(guī)則網(wǎng)狀影當異常的網(wǎng)狀影不能被確認為小葉間隔增厚或蜂窩征時，則稱為不規(guī)則網(wǎng)狀影。表現(xiàn)為肺小葉內(nèi)數(shù)不清的、不規(guī)則、線狀的影像，線線之間距離多為幾毫米。意義：多代表肺小葉內(nèi)間質(zhì)的纖維化，也見于引起間質(zhì)增厚的其它疾病，如肺水腫或炎性病變。當不規(guī)則網(wǎng)狀影為主要異常，且不伴明顯的蜂窩征、牽拉性支氣管擴張或GGO時，該表現(xiàn)無特異性。第十一頁，共40頁。不規(guī)則網(wǎng)狀影第十二頁，共40頁。蜂窩征在病理學上，蜂窩征反映間質(zhì)纖維化伴肺組織破壞和周圍氣腔擴張。在HRCT上，蜂窩征表現(xiàn)為充滿氣體的囊腔，囊壁清晰，直徑通常為3mm-10mm，有時偏大，有時偏小。意義：蜂窩征是纖維化最具特征性的HRCT表現(xiàn)，當發(fā)現(xiàn)蜂窩征時，可確診為肺纖維化。第十三頁，共40頁。蜂窩征氣囊位于胸膜下氣囊直徑約3mm-10mm厚壁、囊壁易見氣囊呈簇狀或?qū)訝钆帕?，相鄰的氣囊共享囊壁囊?nèi)為空氣密度囊腔為空腔，無解剖結(jié)構(gòu)囊腔無分支常與纖維化的其它征象伴發(fā)（支擴和不規(guī)則網(wǎng)狀影）第十四頁，共40頁。第十五頁，共40頁。Cysticbronchiectasisinvolvingtherightmiddlelobe第十六頁，共40頁。分布第十七頁，共40頁。第十八頁，共40頁。普通型間質(zhì)性肺炎（UIP）普通型間質(zhì)性肺炎是常見的間質(zhì)性肺炎，約占HP的50%。病理學上，UIP表現(xiàn)為肺組織不均勻受累的不可逆纖維化，正常肺組織與末期纖維化肺組織相互混雜。由于UIP反映了不可逆的纖維化，免疫抑制療法無法改善受累肺組織。最常伴發(fā)UIP的疾病是特發(fā)性肺纖維化（IPF），但還有數(shù)種特定疾病也可導致這種類型的間質(zhì)性肺炎。第十九頁，共40頁。UIP的特征發(fā)生率最常見的間質(zhì)性肺炎（50%）HRCT表現(xiàn)胸膜下及肺基底段分布為主蜂窩征其它纖維化征象（牽拉性支擴、不規(guī)則網(wǎng)狀影）纖維化區(qū)域以外無馬賽克灌注、空氣潴留、彌漫結(jié)節(jié)及GGO特發(fā)性綜合征特發(fā)性纖維化（IPF）伴發(fā)疾病結(jié)締組織病藥物中毒（極少）石棉沉著病（極少）過敏性肺炎（通常具有UIP的不典型表現(xiàn)）硬皮?。ㄍǔ＞哂蠻IP的不典型表現(xiàn)）第二十頁，共40頁。UIP早期或輕度的UIP患者的HRCT通常僅表現(xiàn)為網(wǎng)狀影或伴有牽拉性支氣管擴張的網(wǎng)狀影。隨著病程進展或肺受累加劇，則出現(xiàn)蜂窩征。GGO也常見于UIP，但不及纖維化廣泛。由于GGO常存在纖維化的肺區(qū)，因此在UIP中，它常反映微纖維化。雖然UIP患者通常出現(xiàn)上肺葉異常，但是，纖維化主要分布在基底部，幾乎總是累及后肋膈角。第二十一頁，共40頁。第二十二頁，共40頁。第二十三頁，共40頁。非特異性間質(zhì)性肺炎（NSIP）NSIP這一術語最初被臨時用以描述一種不符合其它特定的間質(zhì)性肺炎的病理類型。隨著時間的推移，人們逐漸認識到那些被分類為NSIP的病例，實際上代表一類特定的疾病，它具有特征性的病理表現(xiàn)，且與某些疾病具有明確的相關性。NSIP較UIP少見，傾向于發(fā)生在年齡較輕的人群（高峰年齡40-50歲），臨床癥狀較輕。NSIP有兩個亞型：細胞型和纖維化型。纖維化型更常見。第二十四頁，共40頁。NSIP的特征發(fā)病率第二常見的間質(zhì)性肺炎（約25%）HRCT表現(xiàn)胸膜下和肺基底分布為主GGO、不規(guī)則網(wǎng)狀影、牽拉性支氣管擴張無或少許蜂窩征20%-25%無胸膜下受累特發(fā)性綜合征特發(fā)性非特異性間質(zhì)性肺炎伴發(fā)疾病結(jié)締組織病藥物中毒過敏性肺炎第二十五頁，共40頁。外周、同心性分布為主鄰近胸膜下肺組織無受累纖維化程度較重，但不存在蜂窩征，高度提示NSIP第二十六頁，共40頁。第二十七頁，共40頁。脫屑型間質(zhì)性肺炎（DIP）脫屑型間質(zhì)性肺炎是一種與吸煙相關的肺部損傷。少數(shù)情況下，DIP被視為結(jié)締組織病、藥物反應、毒物吸入和表面活性蛋白C基因突變的一種反應性病變或特發(fā)性病變。與NSIP及UIP相比，DIP的發(fā)病年齡較輕（高峰30-40歲），一般對治療更為敏感。第二十八頁，共40頁。DIP的特征發(fā)病率少見，約占IP的15%HRCT表現(xiàn)胸膜下和肺基底分布為主GGO囊腫或肺氣腫可進展為纖維化特發(fā)性綜合征特發(fā)性DIP（極少）伴發(fā)疾病吸煙史結(jié)締組織?。O少）藥物中毒（極少）毒物吸入（極少）表面活性蛋白C突變（極少）相關疾病RB和RB-ILDRB：呼吸性細支氣管炎第二十九頁，共40頁。第三十頁，共40頁。機化性肺炎（OP）機化性肺炎是一種與多種病因和疾病相關的非感染性炎癥，在病理上和HRCT上都較為常見，曾被稱為閉塞性細支氣管炎機化性肺炎（BOOP），但該命名因以下原因被棄用：1.OP能更準確地反映本病的病理表現(xiàn)；2.機化性肺炎這一術語避免了與呼吸道疾?。撮]塞性細支氣管炎）相混淆。OP通常為低熱、呼吸困難和咳嗽等慢性癥狀，但也可以出現(xiàn)急性癥狀。OP臨床表現(xiàn)較UIP為輕，且激素治療有效，但易復發(fā)。第三十一頁，共40頁。OP的特征發(fā)病率約占IP的10%HRCT的表現(xiàn)支氣管周圍及胸膜下分布為主實變（反暈征）邊界不規(guī)則小葉中心性結(jié)節(jié)（極少）肺下葉為主發(fā)展為纖維化特發(fā)性綜合征隱源性計劃性肺炎（OP）伴發(fā)疾病結(jié)締組織病藥物毒性感染毒物吸入免疫功能紊亂移植物抗宿主病第三十二頁，共40頁。第三十三頁，共40頁。第三十四頁，共40頁。急性間質(zhì)性肺炎（AIP）AIP是與彌漫性肺泡損傷（DAD）的組織學類型相關的特發(fā)性間質(zhì)性肺炎，通常表現(xiàn)為無明確病因的急性呼吸窘迫綜合征（ARDS）。臨床表現(xiàn)不同于其它間質(zhì)性肺炎，而與已知病因的ARDS相似，早期病死率高。第三十五頁，共40頁。AIP的特征發(fā)病率少見，約<2%組織學類型DADHRCT表現(xiàn)（與流體靜力性肺水腫的表現(xiàn)大致相似，但常無小葉間隔增厚）彌漫性GGO及實變可進展為纖維化（分布于肺前部）鑒別診斷其它導致DAD及ARDS的疾病DAD是ARDS的主要病理學表現(xiàn)。但并不是所有的DAD患者都滿足ARDS的診斷標準。當描述HRCT異常時，DAD是更準確地術語。ARDS是一種臨床綜合征。其特征如下：1、已知誘因；2、急性癥狀；3、胸部X線片顯示雙肺陰影；4、肺動脈楔壓<=18mmHg或缺乏左心房高壓的臨床證據(jù)；5、動脈血氧分壓/吸入氧分數(shù)<=200第三十六頁，共40頁。HRCTatthelevelofthebronchusintermediusdemonstratesextensivebilateralconsolidationinvolvingthedependentregionsofthelowerlobes.Patchyareasofground-glassopacityarepresentanteriorly.第三十七頁