慢性主動(dòng)脈周圍炎的影像表現(xiàn)課件

第21屆全國(guó)放射學(xué)年會(huì)慢性主動(dòng)脈周圍炎

CT和MRI表現(xiàn)慢性主動(dòng)脈周圍炎(chronicperiaortitis)是一組特發(fā)性纖維炎性疾病的總稱,是源自腹主動(dòng)脈的纖維炎癥反應(yīng)擴(kuò)展到腹膜后,包繞臨近組織而引起的一系列臨床綜合征。包括炎癥性腹主動(dòng)脈瘤(inflammatoryabdominalaorticaneurysms,IAAAs)、特發(fā)性腹膜后纖維化(idiopathicretroperitonealfibro-sis,IRF)動(dòng)脈瘤周圍腹膜后纖維化。這三者是同一疾病的不同表現(xiàn)。其中IRF最常見,表現(xiàn)為腹膜后纖維炎性組織增生,包繞周圍結(jié)構(gòu)如輸尿管、小腸和血管,造成這些器官梗阻,但不伴有腹主動(dòng)脈擴(kuò)張。IAAAs表現(xiàn)為腹主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張,周圍有團(tuán)塊狀的炎性組織包繞,但通常不造成臨近結(jié)構(gòu)梗阻。動(dòng)脈瘤周圍腹膜后纖維化在三者中受累范圍最廣,最少見,患者的腹主動(dòng)脈瘤周圍有均勻的纖維組織增生,并向腹膜后組織延伸,包繞臨近結(jié)構(gòu),造成相應(yīng)結(jié)構(gòu)的梗阻和狹窄;病變累及胸主動(dòng)脈,可以出現(xiàn)胸主動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張,動(dòng)脈周圍出現(xiàn)的纖維化組織可以在縱隔蔓延。流行病學(xué)慢性主動(dòng)脈周圍炎的平均發(fā)病年齡是60歲,偶見于兒童,男女比例是(2~3)：1。病因不明系統(tǒng)性自身免疫病多種藥物可誘發(fā)本病的發(fā)生,如麥角生物堿、β受體阻滯劑、甲基多巴、肼苯達(dá)嗪、某些止痛劑等。遺傳病理慢性主動(dòng)脈周圍炎的病理過程分為兩個(gè)階段:早期炎癥反應(yīng);陳舊炎癥反應(yīng)造成瘢痕形成鑒別診斷慢性主動(dòng)脈周圍炎與非炎癥性腹主動(dòng)脈瘤的區(qū)別之處是有無全身表現(xiàn)及高水平的炎癥反應(yīng)物?？偟膩碚f,慢性主動(dòng)脈周圍炎的臨床表現(xiàn)是非特異的。該病病程隱匿,癥狀不典型,極易造成臨床誤診。確診的主要依據(jù)是影像學(xué)資料,行病理活檢從組織學(xué)上得以肯定十分必要。B超往往是最初發(fā)現(xiàn)疾病的手段,可直接顯示腹主動(dòng)脈周圍的團(tuán)塊和腹主動(dòng)脈壁的鈣化斑,確定是否引起了腎盂、輸尿管積水;但敏感性較差,無法鑒別腫物的良惡性,也無法確定疾病進(jìn)展的階段。CT和MRI是診斷本病和隨診判斷療效的主要方法。CT可以顯示動(dòng)脈壁本身和纖維化層面,在亞臨床階段發(fā)現(xiàn)周圍組織被牽引或包裹,增強(qiáng)CT還可以區(qū)分纖維化、彌漫性鈣化、滲漏或血管破裂,鑒別IRF與惡性腫瘤、IAAAs與感染性主動(dòng)脈瘤(二者都會(huì)出現(xiàn)腹痛、體重減輕、發(fā)熱),并根據(jù)增強(qiáng)的不同程度判斷纖維化發(fā)展的不同階段。CT引導(dǎo)下穿刺腹膜后纖維化組織是確診的方法之一。PET18氟脫氧葡萄糖-正電子發(fā)射體層攝影(18FDG-PET)的發(fā)展為慢性主動(dòng)脈周圍炎的研究提供了新的手段。PET不僅用于與腫瘤的鑒別,還可衡量大血管炎癥的存在及病變程度。PET顯示慢性主動(dòng)脈周圍炎與巨細(xì)胞動(dòng)脈炎(GCA)、大動(dòng)脈炎(TA)的炎癥表現(xiàn)相似,但三者的受累范圍不同。通過研究慢性主動(dòng)脈周圍炎患者的PET表現(xiàn)認(rèn)為:慢性主動(dòng)脈周圍炎是一種主要累及腹主動(dòng)脈和髂動(dòng)脈的血管炎,應(yīng)包括在大血管血管炎的范疇。PET可鑒別動(dòng)脈粥樣硬化與慢性主動(dòng)脈周圍炎,二者對(duì)FDG的攝取程度明顯不同,動(dòng)脈粥樣硬化可以出現(xiàn)假陽(yáng)性的FDG攝取,可能原因是動(dòng)脈粥樣硬化斑塊里存在巨噬細(xì)胞,而FDG在腹主動(dòng)脈和胸主動(dòng)脈高攝取的是真正的血管炎。治療公認(rèn)的兩個(gè)原則是:抑制炎癥反應(yīng)和保