神經(jīng)病學(xué)教學(xué)課件：神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則

神經(jīng)系統(tǒng)疾病的診斷原則問題1：怎樣診斷疾??？例如：接診1名頭痛患者1.收集病史，詢問病人的癥狀，相關(guān)查體，進(jìn)行相應(yīng)的影像學(xué)及實(shí)驗(yàn)室檢查；

2.判斷哪個系統(tǒng)的疾病(定位)

3.判斷哪種性質(zhì)的疾病(定性)問題2：為什么神經(jīng)系統(tǒng)疾病掌握診斷原則？神經(jīng)系統(tǒng)疾病復(fù)雜，病變涉及的范圍十分廣泛，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)（腦、脊髓）、周圍神經(jīng)系統(tǒng)、全身骨骼肌。病變包括感染性、血管性、變性、脫髓鞘、自身免疫性、遺傳代謝性、腫瘤等疾病。雖然病變廣泛，但有一定的規(guī)律可循，掌握診斷原則有助于理清思路、做出正確診斷。①全面占有臨床資料采集詳盡病史,細(xì)致神經(jīng)系統(tǒng)查體及必要輔助檢查神經(jīng)疾病診斷可概括為3個步驟②定位診斷用神經(jīng)解剖學(xué)、生理學(xué)知識,分析臨床及相關(guān)資料,確定病變部位③定性診斷(病因診斷)根據(jù)起病方式\病程\個人史\家族史等資料,分析篩選可能病因,確定病變性質(zhì)一、定位診斷是根據(jù)病人的癥狀、體征等臨床資料提供的線索,確定神經(jīng)系統(tǒng)疾病損害部位由于不同部位神經(jīng)系統(tǒng)病變有各自的臨床表現(xiàn)特點(diǎn)，而神經(jīng)解剖、神經(jīng)生理、神經(jīng)病理等知識是定位診斷的基礎(chǔ)中樞性(腦\脊髓)周圍性(周圍神經(jīng))肌肉系統(tǒng)性疾病并發(fā)癥神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷原則1.確定神經(jīng)系統(tǒng)病損水平①局灶性：病變只累及神經(jīng)系統(tǒng)的單一局限部位，例如:腦梗死脊髓腫瘤尺神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷原則②多灶性：病變分布于神經(jīng)系統(tǒng)2個或以上部位,病變通常不對稱,例如:多發(fā)性硬化視神經(jīng)脊髓炎多發(fā)性腦梗死神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷原則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性③彌漫性：病變廣泛侵犯中樞和/或周圍神經(jīng)、肌肉，例如：代謝性、中毒性腦病病毒性腦炎神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷準(zhǔn)則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性④系統(tǒng)性：病變選擇性損害某一特定功能解剖系統(tǒng)或傳導(dǎo)束，例如：運(yùn)動神經(jīng)元病亞急性脊髓聯(lián)合變性神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷原則2.確定病變空間分布局灶性\多灶性\彌漫性\系統(tǒng)性3.定位診斷通常要遵循一元論原則盡量用一個局限性病灶解釋患者全部臨床表現(xiàn)如果不合理或無法解釋再考慮多灶性或彌散性病變可能神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷原則4.首發(fā)癥狀常有定位價值可提示病變主要部位有時可指示病變性質(zhì)神經(jīng)系統(tǒng)疾病定位診斷原則刺激性病灶可引起癲癇發(fā)作,破壞性病灶導(dǎo)致神經(jīng)功能缺損。常見癥狀：意識障礙、精神癥狀、偏癱、偏身感覺障礙、偏盲、失語等。大腦半球彌漫性損害:意識障礙、精神癥狀一側(cè)半球病變:病灶對側(cè)三偏額葉病變:強(qiáng)握反射、運(yùn)動性失語、認(rèn)知功能下降頂葉病變:中樞性感覺障礙、失讀、失用顳葉病變:精神癥狀、感覺性失語、象限盲枕葉病變:視野缺損、皮質(zhì)盲神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)1.大腦半球病變常見癥狀：肌張力改變(增高或減低)，運(yùn)動異常(增多或減少)、震顫等黑質(zhì)-蒼白球病變:靜止性震顫、肌張力增高、運(yùn)動減少綜合征,如帕金森病殼核、尾狀核病變:肌張力減低、運(yùn)動增多綜合征,如舞蹈癥、手足徐動癥、扭轉(zhuǎn)痙攣等神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)2.基底節(jié)病變

常見癥狀：腦神經(jīng)受損、偏癱、偏身感覺障礙、意識障礙一側(cè)病變:病灶同側(cè)腦神經(jīng)癱，對側(cè)肢體癱--中腦或腦橋病變;病側(cè)面部、對側(cè)肢體交叉性感覺障礙--延髓病變雙側(cè)病變:意識障礙(腦干上行性網(wǎng)狀激活系統(tǒng)受累)、四肢癱、腦神經(jīng)受損癥狀神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)3.腦干病變常見癥狀：共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、構(gòu)音障礙、肌張力減低蚓部病變:軀干共濟(jì)失調(diào)半球病變:同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)、構(gòu)音障礙、肌張力減低等神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)4.小腦病變常見癥狀：受損平面以下的運(yùn)動、感覺障礙、括約肌功能、尿便障礙單側(cè)損害:脊髓半切綜合征(對側(cè)痛溫覺、同側(cè)運(yùn)動和深感覺減退或喪失)橫貫性損害:受損平面以下完全或不完全性截癱或四肢癱、傳導(dǎo)束性感覺障礙、括約肌功能障礙部分性損害：錐體束+脊髓前角損害(肌萎縮側(cè)索硬化)，錐體束+脊髓后索損害(亞急性脊髓聯(lián)合變性)神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)5.脊髓病變周圍神經(jīng)多為混合神經(jīng)(感覺、運(yùn)動、自主神經(jīng)）。常見癥狀：相應(yīng)支配區(qū)肌肉無力、腱反射減弱或消失、感覺障礙、自主神經(jīng)障礙等以運(yùn)動癥狀為主,如橈神經(jīng)麻痹主要表現(xiàn)垂腕,感覺障礙較輕以感覺癥狀為主,如股外側(cè)皮神經(jīng)炎僅股外側(cè)皮膚麻木、疼痛或感覺缺失多發(fā)性神經(jīng)病出現(xiàn)四肢遠(yuǎn)端對稱性感覺、運(yùn)動功能障礙神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)6.周圍神經(jīng)病變分為肌肉本身、神經(jīng)肌肉接頭處病變。常見癥狀體征:肌無力、肌萎縮、肌痛、假性肥大等,通常無感覺障礙強(qiáng)直性肌病可出現(xiàn)肌強(qiáng)直重癥肌無力除肌無力,可無任何其他體征神經(jīng)系統(tǒng)不同部位病變的臨床特點(diǎn)7.肌肉病變目的是確定疾病的病因不同類型神經(jīng)系統(tǒng)疾病有各自不同的演變規(guī)律根據(jù)病人主要癥狀體征的發(fā)展變化,結(jié)合神經(jīng)系統(tǒng)查體、輔助檢查,通?？蓪膊⌒再|(zhì)做出正確判斷二、定性診斷起病急驟,發(fā)病后數(shù)分鐘至數(shù)天內(nèi)神經(jīng)功能缺損癥狀達(dá)到高峰(腦出血最快，腦栓塞次之，腦血栓形成)癥狀:頭痛、眩暈、嘔吐、意識障礙、肢體癱瘓、肢體麻木、失語等危險因素:高血壓、糖尿病、心臟病、動脈粥樣硬化、高脂血癥等顱內(nèi)動脈瘤、動-靜脈畸形、脊髓血管畸形未破裂前可無任何神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征,CT、MRI、DSA可為病因診斷提供直接證據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類1.血管性疾病

多為急性或亞急性起病,常于發(fā)病數(shù)日至數(shù)周內(nèi)發(fā)展至高峰,少數(shù)病例呈暴發(fā)性起病。常見:發(fā)熱、外周血WBC數(shù)升高、血沉增快等全身性感染癥狀神經(jīng)系統(tǒng)檢查:多呈彌漫性、播散性特點(diǎn)；腦膜炎：腦膜刺激征；腦炎、脊髓炎：相應(yīng)病變部位的表現(xiàn)血、腦脊液檢查可發(fā)現(xiàn)特異性或非特異性炎癥變化,以及病毒、細(xì)菌、寄生蟲等感染的病原學(xué)證據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類2.感染性疾病

通常急性或亞急性起病，部分起病緩慢進(jìn)行性加重，多于自身免疫相關(guān)，有復(fù)發(fā)、緩解傾向病變?yōu)橹袠谢蛑車窠?jīng)纖維脫髓鞘改變，呈多灶性損害中樞神經(jīng)表現(xiàn)為白質(zhì)脫髓鞘病變，可累及大腦、腦干、小腦、脊髓、視神經(jīng)，癥狀多樣周圍神經(jīng)表現(xiàn)為四肢末端的麻木無力等神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類3.脫髓鞘性疾病

通常起病、進(jìn)展緩慢，進(jìn)行性加重，部分有家族遺傳。變性涉及整個神經(jīng)細(xì)胞(細(xì)胞體、細(xì)胞核、軸突)，主要侵犯某一系統(tǒng),常造成雙側(cè)肢體對稱性損害臨床表現(xiàn)各異，主要與侵犯的部位有關(guān)，如運(yùn)動神經(jīng)元病累及脊髓前角，阿爾茨海默病主要侵犯大腦皮層，帕金森病主要累及中腦黑質(zhì)單胺神經(jīng)元神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類4.神經(jīng)變性病有外傷史，外傷后出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、體征，CT、MRI檢查發(fā)現(xiàn)顱骨骨折、腦挫裂傷、硬膜下血腫等但老年人慢性硬膜下血腫，可無明確外傷史或外傷很輕微，經(jīng)較長時間后才出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀體征,如頭痛、嗜睡、輕偏癱等，臨床要注意神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類5.外傷

多起病緩慢,病情呈進(jìn)行性加重，有原發(fā)性腫瘤和轉(zhuǎn)移瘤腦腫瘤:頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等高顱壓癥狀,伴局灶性神經(jīng)功能缺損，如肢體麻木、無力或癲癇發(fā)作等脊髓腫瘤:早期出現(xiàn)根痛、脊髓半切征，后漸出現(xiàn)截癱、尿便障礙有些腦腫瘤患者以卒中方式起病(瘤卒中)，臨床注意鑒別腦脊液部分可檢出腫瘤細(xì)胞，CT\MRI檢查可確診神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類6.腫瘤

多數(shù)病例在兒童或青春期起病,部分在成年期發(fā)病,呈緩慢進(jìn)展患者常有家族史,常染色體顯性遺傳較易診斷,隱性遺傳或散發(fā)病例較難診斷,攜帶者或癥狀輕微者不易發(fā)現(xiàn),基因分析有助于診斷神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類7.遺傳性疾病

通常發(fā)病緩慢,病程較長患有糖、脂肪、蛋白質(zhì)、氨基酸、重金屬代謝障礙疾病，或有引起營養(yǎng)、代謝障礙的病因，如饑餓、偏食、嘔吐、腹瀉、酗酒、胃腸切除術(shù)后、長期靜脈營養(yǎng)等除神經(jīng)系統(tǒng)損害,常有其他臟器如肝、腎、視網(wǎng)膜、皮膚、血液等損害證據(jù)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類8.營養(yǎng)、代謝障礙除急性中毒，起病均緩慢隱襲有藥物濫用或長期大量服藥史(苯妥英、減肥藥等),殺蟲劑、滅鼠藥、重金屬(砷、鉛、汞、鉈等)接觸史，癌癥放療或化療、CO中毒、毒蟲叮咬、甲醇攝入、進(jìn)食蕈類、海產(chǎn)品(貝類、毒魚)史等出現(xiàn)急、慢性腦病、帕金森綜合征、共濟(jì)失調(diào)、VIB12缺乏性脊髓病、多發(fā)性神經(jīng)病等表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類9.中毒性疾病許多內(nèi)分泌疾病,如甲狀腺功能亢進(jìn)或低下、甲狀旁腺功能低下、糖尿病等,血液系統(tǒng)、心血管系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)疾病，肝臟、腎臟病，結(jié)締組織疾病、惡性腫瘤等均可并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)損害可急性、亞急性或慢性起病,神經(jīng)系統(tǒng)癥狀分布廣泛,演變過程與系統(tǒng)疾病有密切關(guān)系神經(jīng)系統(tǒng)疾病的病因?qū)W分類10.系統(tǒng)性疾病伴神經(jīng)系統(tǒng)損害診斷時應(yīng)做到的幾點(diǎn)采集詳盡的臨床資料系統(tǒng)全面神經(jīng)系統(tǒng)查體掌握常用的輔助檢查（影像學(xué)、實(shí)驗(yàn)室檢查）及出現(xiàn)異常的意義，所做的檢查體現(xiàn)目的性和針對性對于神經(jīng)系統(tǒng)疾病要有足夠的