醫(yī)學(xué)細(xì)胞生物學(xué)第五章

醫(yī)學(xué)細(xì)胞生物學(xué)第五章第1頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四何為內(nèi)膜系統(tǒng)?胞質(zhì)內(nèi)結(jié)構(gòu),功能上有一定聯(lián)系的膜性結(jié)構(gòu)總稱.如內(nèi)質(zhì)網(wǎng),高爾基復(fù)合體,溶酶體,核膜,小泡,過氧化物酶體等.第2頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四第一節(jié)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)

內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（endoplasmicreticulum,ER）是真核細(xì)胞重要的細(xì)胞器。通常占細(xì)胞膜系統(tǒng)的一半左右，體積約占細(xì)胞總體積的10%以上。

第3頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四一、形態(tài)結(jié)構(gòu)、類型它由小管、小泡及扁平囊組合成的封閉的、互相溝通的網(wǎng)狀管道結(jié)構(gòu)。分糙面、光面二種類型。有特殊形狀。第4頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四

Endoplasmicreticuluminvitro第5頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四內(nèi)質(zhì)網(wǎng)兩種基本類型：糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(roughendoplasmicreticulum,rER）

糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)多呈扁囊狀，排列較為整齊，因在其膜表面分布著大量的核糖體而命名。它是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)與核糖體共同形成的復(fù)合機(jī)能結(jié)構(gòu)。第6頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四第7頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四扁平囊第8頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)（smoothendoplasmicreticulum,sER）

表面沒有核糖體結(jié)合的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)稱光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)。光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)常分為分支管狀，形成較為復(fù)雜的立體結(jié)構(gòu)。第9頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四二、主要化學(xué)組成1.脂類、蛋白質(zhì)為主2.多種酶,其中G-6-P酶是標(biāo)志酶3.網(wǎng)質(zhì)蛋白免疫球蛋白重鏈結(jié)合蛋白內(nèi)質(zhì)蛋白

PDI

鈣網(wǎng)蛋白鈣連蛋白第10頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能（一）糙面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能蛋白質(zhì)的合成、修飾、分選及轉(zhuǎn)運蛋白質(zhì)的合成種類分泌性(外輸性)蛋白質(zhì)膜鑲嵌蛋白駐留蛋白第11頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四1.合成分必性蛋白質(zhì)的過程(信號肽假說)第12頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四信號肽假說a.信號肽引導(dǎo)核糖體到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)b.SRP--核糖體復(fù)合體形成c.核糖體與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜結(jié)合d.新生肽鏈進(jìn)入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔e.肽鏈轉(zhuǎn)化為高級形式

第13頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四第14頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四2.新生多肽的折疊與裝配

不能正確折疊的畸形肽鏈或未裝配成寡聚體的蛋白質(zhì)亞單位，不論在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上還是在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔中，一般都不能進(jìn)入高爾基體。

proteindisulfideisomerase

第15頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四蛋白二硫鍵異構(gòu)酶（proteindisulfideisomerase）可以切斷二硫鍵，形成自由能最低的蛋白構(gòu)象，以幫助新合成的蛋白重新形成二硫鍵并處于正確折疊的狀態(tài)。第16頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四網(wǎng)質(zhì)蛋白幫忙正確裝配，稱為分子伴侶。第17頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四3.蛋白質(zhì)的糖基化單糖或寡糖與蛋白質(zhì)之間通過共價鍵的結(jié)合形成糖蛋白過程。寡糖基轉(zhuǎn)移到天冬酰胺殘基氨基上稱為N-連接的糖基化（N-linkedglycosylation）。第18頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四4.蛋白質(zhì)胞內(nèi)運輸出芽—分泌---小泡---運輸至高爾基復(fù)合體，少部分直接到細(xì)胞外。第19頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四（二）光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能1.脂類分子合成與轉(zhuǎn)運2.分解糖原3.解毒功能，能使聚集在光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的不溶于水的廢物或代謝產(chǎn)物羥基化而完全溶于水并轉(zhuǎn)送出細(xì)胞進(jìn)入尿液中。某些藥物如苯巴比妥(phenobarbitol)進(jìn)入體內(nèi)會導(dǎo)致光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)面積成倍增加，一旦毒物消失，多余內(nèi)質(zhì)網(wǎng)也隨之被溶酶體消化。第20頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四4.合成固醇類激素的細(xì)胞如睪丸間質(zhì)細(xì)胞中，滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)也非常豐富，其中含有制造膽固醇并進(jìn)一步產(chǎn)生固醇類激素的一系列酶。5.與胃酸膽汁合成有關(guān)6.與肌肉收縮有關(guān)第21頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四肌細(xì)胞中含有特化的滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，稱肌質(zhì)網(wǎng)(sarcoplasmicreticulum)第22頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四第二節(jié)高爾基復(fù)合體

第23頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四一、形態(tài)結(jié)構(gòu)1.三種不同類型的膜性囊泡組成扁平膜囊凸面（順面）凹面（反面）大囊泡小囊泡第24頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四第25頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四第26頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四第27頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四2.具有明顯的極性順面高爾基網(wǎng)高爾基中間膜囊反面高爾基網(wǎng)第28頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四二、化學(xué)組成膜脂類標(biāo)志酶：糖基轉(zhuǎn)移酶第29頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四二高爾基體的功能

主要是.將內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的多種蛋白質(zhì)進(jìn)行加工,分類和包裝,然后分門別類地運送到細(xì)胞特定的部位或分泌到胞外.高爾基體還是細(xì)胞內(nèi)糖類合成的工廠。第30頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四1.蛋白質(zhì)糖基化如蛋白質(zhì)絲氨酸、蘇、酪氨酸殘基發(fā)生O－連接的糖基化。第31頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四糖基化意義;a.保護(hù)b.運輸信號c.形成細(xì)胞膜糖被第32頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四2.蛋白質(zhì)的水解加工人胰島素的A、B、C三條肽鏈在此被切除C鏈才有活性。第33頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四3.蛋白質(zhì)定向運輸（3個去向）第34頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四第三節(jié)溶酶體溶酶體(lysosome)是單層膜圍繞,內(nèi)含多種酸性水解酶類的囊泡狀細(xì)胞器.主要功能是進(jìn)行細(xì)胞內(nèi)消化作用。Electronmicrographoflysosomes第35頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四一、形態(tài)結(jié)構(gòu)和化學(xué)組成1.高度異質(zhì)性。2.酸性水解酶是標(biāo)志酶。3.膜上有H質(zhì)子泵。4.膜糖蛋白家族—溶酶體結(jié)合膜蛋白高度同源。第36頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四二、溶酶體的類型

大致可分為3類1.初級溶酶體：剛剛形成，還沒有和底物結(jié)合，酶無活性，電子

密度高的圓或卵圓形小體。第37頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四primarylysosomeandtertiarylyosome第38頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四2.次級溶酶體已經(jīng)和底物結(jié)合，酶有活性，因與不同底物結(jié)合，外形表現(xiàn)差異大。又分3種，即自噬溶酶體、異噬溶酶體、吞噬溶酶體第39頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四第40頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四Secondarylysosome(L)inthehistiocytefrominjuredtrigeminalnerve.Scale=0.5μm.(Rat,trigeminalnerve.)第41頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四3.三級溶酶體（殘余體）次級溶酶體消化底物后殘留下來的表現(xiàn)形式，在不同細(xì)胞中命名不同，如神經(jīng)細(xì)胞、肝細(xì)胞、心肌細(xì)胞中的脂褐素，單核吞噬細(xì)胞中的髓樣結(jié)構(gòu)，皮膚細(xì)胞中的色素。第42頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四primarylysosomeandtertiarylyosome第43頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四三、溶酶體的形成ER合成N-糖基化酶蛋白→→G合成m-6-P（甘露糖-6-磷酸）→→G扁平襄凹面受體結(jié)合→出芽→分泌泡→與內(nèi)體融合→初級溶酶體（膜上有H質(zhì)子泵）第44頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四第45頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四四、溶酶體的功能第46頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四分解外來物質(zhì)、清除自身衰老、破損的細(xì)胞器。2.防御保護(hù)機(jī)體。3.細(xì)胞營養(yǎng)作用。4.腺體分泌調(diào)節(jié)。5.幫助受精。第47頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四phagocyte第48頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四第49頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四第四節(jié)過氧化物酶體過氧化物酶體(peroxisome)又稱微體(microbody),是由單層膜圍繞的,內(nèi)含一種或幾種氧化酶類的細(xì)胞器。它普遍存在于所有動物細(xì)胞和很多植物細(xì)胞中。第50頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四含三類酶，即氧化酶類、過氧化氫酶類、過氧化物酶類。第51頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四過氧化物酶體的功能：1.在肝細(xì)胞或腎細(xì)胞中,它可氧化分解血液中的有毒成分,起解毒作用。2.防止細(xì)胞遭受高濃度氧的損害。3.參與脂肪酸分子的分解代謝。第52頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四第五節(jié)囊泡轉(zhuǎn)運第53頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四蛋白質(zhì)的定向轉(zhuǎn)運或分選第54頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四細(xì)胞中包括蛋白質(zhì)在內(nèi)的大多數(shù)分子都需要依賴一種叫囊泡的細(xì)胞結(jié)構(gòu)——這種有膜包被的小型泡狀結(jié)構(gòu)能夠?qū)⒋\輸?shù)姆肿影饋?，送到目的地去釋放掉。有點象“集裝箱”運送貨物的過程。第55頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四囊泡（“集裝箱”）主要有三種：1.網(wǎng)格蛋白有被小泡2.COPI（衣被蛋白I）有被小泡3.COPII（衣被蛋白II）有被小泡能夠通過出芽的方式脫離轉(zhuǎn)運起點、通過膜融合的方式歸并到轉(zhuǎn)運終點。第56頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四第57頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四第58頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四三類囊泡運輸通路的示意圖，箭頭紅色：COPI被膜小泡；綠色：COPII被膜小泡；深藍(lán)色：披網(wǎng)格蛋白小泡。第59頁，共62頁，2023年，2月20日，星期四三種囊泡（“集裝箱”）介導(dǎo)不同途徑的運輸，分工井井有條。為了讓囊泡