新生兒紅細(xì)胞增多癥課件

新生兒紅細(xì)胞增多癥

附1例報告定義靜脈血紅細(xì)胞壓積（Hct）≥65%毛細(xì)血管血較靜脈血值高10%，僅用于篩查

應(yīng)采用動脈化末梢血（足跟放于40-42℃水浸泡5分鐘）發(fā)病率：1%-5%病因：主動型被動型主動型：紅細(xì)胞生成增加

胎盤功能不全：小于胎齡兒，過期兒，母親妊高癥，前置胎盤等；

內(nèi)分泌或代謝性疾患：先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥、糖尿病母親嬰兒、染色體三體征、Beckwith綜合征等。病理生理血液粘滯度決定因素：Hct、紅細(xì)胞變形能力、血內(nèi)其它成分如白細(xì)胞、纖維蛋白原等血液粘滯度增加，血流速度緩慢，氧轉(zhuǎn)運減少。臨床表現(xiàn)常在生后1天內(nèi)出現(xiàn)以下癥狀：(1)多血癥：面色常過于紅潤或呈深紅色；(2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：嗜睡、煩躁、嘔吐、抽搐、呼吸暫停等；(3)心肺癥狀：由于心臟負(fù)荷增加，搏出量減少，肺循環(huán)瘀血，而出現(xiàn)呼吸急促、心率增快、心臟擴大、水腫、青紫及充血性心力衰竭等表現(xiàn)；(4)胃腸道癥狀：常有拒食、嘔吐、便血、腹瀉等，嚴(yán)重者因腸系膜血管阻塞引起腸道壞死；(5)代謝方面：糖消耗增加，可發(fā)生低血糖癥；由于缺氧損害甲狀旁腺可引起低鈣血癥；酸中毒；因紅細(xì)胞過多，可出現(xiàn)高膽紅素血癥而有黃疸；(6)泌尿系癥狀：腎血流量減少，可有少尿，偶可出現(xiàn)急性腎功能衰竭；(7)微循環(huán)淤滯、微血栓形成：系血液濃縮、血流阻滯、組織缺氧所致。微血栓可消耗凝血因子及血小板，而有出血癥狀。大的血栓還可造成腦、冠狀動脈、肺、腎、腸系膜及大網(wǎng)膜等處血管栓塞，而出現(xiàn)相應(yīng)的癥狀；(8)其他：可有手指變黑、肢端壞疽等癥狀。臨床表現(xiàn)治療對癥治療：

監(jiān)測血糖、補液、黃疸者予光療、呼吸窘迫者吸氧等治療部分換血治療目的：使紅細(xì)胞壓積減少到50%-60%以內(nèi)，以使血粘滯度降到安全的范圍內(nèi)。指征：有癥狀患兒Hct≥70%Hct在65%-70%之間的無癥狀患兒，僅需嚴(yán)密觀察治療部分換血治療

多選用新鮮冰凍血漿、5%白蛋白抽血：周圍小動脈如橈動脈、顳淺動脈或臍動脈等，抽血速度每3分鐘5ml/Kg輸血：周圍小靜脈一次換血后，Hct仍高的患兒，可重復(fù)進(jìn)行2-3次。治療：換血注意事項

換血時需禁食，如剛喂奶需抽吸排空，換血后禁食2-4小時換血后監(jiān)測血糖注意有無腹脹、血便等癥狀，以防繼發(fā)壞死性小腸結(jié)腸炎預(yù)后：報道各異有隨訪研究報道，紅細(xì)胞增多癥患兒7歲時，拼寫和算術(shù)成績及大運動評分明顯低下有癥狀患兒，部分換血治療，可以改善近期癥狀，但對遠(yuǎn)期預(yù)后無效果圍產(chǎn)期慢性缺氧較紅細(xì)胞增多癥對器官組織的損傷可能更為嚴(yán)重、廣泛臨床資料輔助檢查血常規(guī)

10.30（動脈血）：WBC：24.64×109/L，Hb：267g/L，RBC6.77×1012/L，Plt：103×109/L，Hct73%；

11.02（靜脈血）：Hct65%，Plt65×109/L；雙胎之?。篐b：58g/L，Hct16.2%。

生化：

TBIL：158.2umol/L，DBIL14.9umol/L，Cre105umol/L，余正常。溶血三項：直接抗人球蛋白試驗陽性，抗體釋放實驗及游離抗體試驗陰性，排除母子血型不合溶血病輔助檢查胸片：新生兒肺炎，心臟影稍飽滿；心臟彩超：動脈導(dǎo)管未閉，卵圓孔未閉，肺動脈收縮壓約30mmHg；腎臟彩超：雙腎靜脈未見明顯血栓；顱腦CT：靜脈竇及雙側(cè)腦室后角脈絡(luò)叢密度增高，考慮紅細(xì)胞增多癥早期改變。胸片入院診斷胎糞吸入性肺炎雙胎兒（大）胎胎輸血（受血者）紅細(xì)胞增多癥腎功能損害治療部分換血治療

左橈動脈抽血25ml頭皮靜脈輸入白蛋白2.0+10%GS共30ml

輸血后復(fù)查血常規(guī)：WBC：7.88×109/L，Hb：229g/L，RBC6.77×10