先天性心臟病的超聲診斷

先天性心臟病的超聲診斷

先天性心臟病是胎兒心臟在母體內(nèi)發(fā)育缺陷造成的先天性心血管畸形，發(fā)病率占出生率的7~8%。各種常見先心病的發(fā)病率依次為：

ASDVSDPDAPSF4

根據(jù)血流動(dòng)力學(xué)，病理解剖學(xué)及分流方向等特點(diǎn)，可將先心病分為三類：2020/11/32左?右分流（臨床上屬非紫紺型）由于左心壓力>右心主A壓力>肺A及右心腔動(dòng)脈血從左心系統(tǒng)右心系統(tǒng)

?

左－右心腔之間

?

AO

－

PA之間溝通

?

冠狀A(yù)－V之間

?

肺V－右心之間如：ASD、VSD、PDA、乏氏竇瘤等2020/11/332.右?左分流（臨床上屬紫紺型）

由于先天或后天原因，部分靜脈血液從右心系統(tǒng)

左心系統(tǒng)，一般較左向右分流型嚴(yán)重

?

心臟大血管構(gòu)造和空間位置異常（先天發(fā)育畸形）

?

隨疾病發(fā)展，肺A壓力，右心壓力，左右到雙向分流再到右左分流2020/11/343.無分流型（屬非紫紺型先心)

因不存在異常通道，故無分流產(chǎn)生

如：肺狹、主動(dòng)脈縮窄、三尖瓣下移等超聲以其實(shí)時(shí)、動(dòng)態(tài)的斷層圖像提供了心內(nèi)結(jié)構(gòu)、方位及血流動(dòng)力學(xué)等豐富信息，使先心病的診斷變得直觀、形象、生動(dòng)、準(zhǔn)確2020/11/35非紫紺型先心

包括上述左向右分流型和無分流型臨床上一般無紫紺和杵狀指（趾）常見的有：

ASD

VSD

PDA

PS

ECD

乏氏竇瘤破裂

三尖瓣下移2020/11/36

房間隔缺損在國(guó)內(nèi)占先心病首位，約26％。由于臨床表現(xiàn)較輕，患者壽命可較長(zhǎng)房間隔缺損(ASD)2020/11/372020/11/38

病理解剖及分型卵圓孔未閉原發(fā)孔繼發(fā)孔混合型繼發(fā)孔分四型

中央型（卵圓孔型）下腔型上腔型（靜脈竇型）混合型

2020/11/392020/11/310

血流動(dòng)力學(xué)房水平左向右分流右心容量負(fù)荷增加肺動(dòng)脈高壓2020/11/311主要超聲表現(xiàn)房間隔回聲中斷，殘端回聲增強(qiáng)右室增大，室間隔平坦，右室流出道及肺動(dòng)脈增寬室間隔異常運(yùn)動(dòng)，肺動(dòng)脈波群“a”波變淺或消失房水平左向右穿隔的紅色分流束，測(cè)出正向的湍流頻譜聲學(xué)造影：可有負(fù)性充盈區(qū)；加壓，可見少許氣泡入左房2020/11/3122020/11/3132020/11/3142020/11/315

臨床及其他檢查

?

癥狀：較輕或無

?

體征：L22～3級(jí)吹風(fēng)樣

SM，P2分裂

?

心電圖：右束支阻滯，電軸右偏，右室大

?

X

線：肺充血，PA

段凸，AO

結(jié)小2020/11/316

合併畸形

?

房缺加二狹（Lutembachar’s綜合征）

?

房缺加二尖瓣脫垂

?

左上腔靜脈永存LInnV

?

肺靜脈異位引流SVC

SVC

RA

部分型RA

完全型LSVC

CS

CS

VAPV2020/11/3172020/11/318

鑒別診斷

?

生理性雜音

?

三尖瓣關(guān)閉不全

?

三尖瓣下移

?

單純肺靜脈異位引流

?

肺動(dòng)脈狹窄

?

房缺加肺狹2020/11/319室間隔缺損（VSD)

室間隔缺損發(fā)病僅次于房缺，占先心病的20～25％室間隔的早期發(fā)育主要由三部分組成：心室肌、心內(nèi)膜墊、主肺動(dòng)脈間隔2020/11/320

病理解剖及分型

?

漏斗部（嵴上型嵴內(nèi)型）

?

膜周部（單純膜部嵴下型隔瓣后型）

?

肌部（光滑部小梁部）

?

混合型（巨大缺損）2020/11/3212020/11/322

血流動(dòng)力學(xué)室水平左向右分流左心容量負(fù)荷增加肺動(dòng)脈高壓2020/11/323主要超聲表現(xiàn)室間隔回聲中斷，殘端回聲增強(qiáng)，可有膜部瘤左室增大，右室流出道及肺動(dòng)脈增寬室間隔與左室后壁活動(dòng)幅度增大，二尖瓣波幅增高，肺動(dòng)脈瓣曲線“a”波變淺或消失室水平穿隔的五彩分流束，并測(cè)出正向高速湍流頻譜聲學(xué)造影：可有負(fù)性充盈區(qū)，肺動(dòng)脈高壓時(shí)，可見氣泡右向左分流2020/11/3242020/11/3252020/11/3262020/11/3272020/11/3282020/11/329

臨床及其他檢查

?

癥狀：有無取決于缺損大小及分流量

?

體征：L3～4粗糙一貫性

SM，P2

分裂可伴震顫

?

心電圖：左室肥大，左右室大

?

X

線：肺充血，PA

段凸，AO

結(jié)小2020/11/330

易合併癥

?

高位缺損致AVP和乏氏竇瘤

?

感染性心內(nèi)膜炎

?

肺動(dòng)脈高壓2020/11/331鑒別診斷

?MRTRF4PS

?

左室－右房溝通

?

右室雙出口

?

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓

?

主狹（二葉瓣）2020/11/332動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）

動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒期血液循環(huán)的主要通道。出生后隨肺部呼吸功能建立，導(dǎo)管漸失去作用而關(guān)閉正常情況95％的嬰兒出生后一年內(nèi)閉塞，其中80％的嬰兒在出生后三個(gè)月內(nèi)關(guān)閉，如長(zhǎng)期不閉合－PDA

2020/11/333

病理解剖及分型

?

管形漏斗形窗形血流動(dòng)力學(xué)

?

動(dòng)脈水平左向右分流

?

左心容量負(fù)荷過增加

?

肺動(dòng)脈高壓2020/11/334主要超聲表現(xiàn)主肺動(dòng)脈與降主動(dòng)脈間探及未閉動(dòng)脈導(dǎo)管左心室增大，肺動(dòng)脈及主動(dòng)脈增寬室間隔與左室后壁活動(dòng)幅度增大，二尖瓣波幅增高，肺動(dòng)脈曲線“a”波變淺或消失主肺動(dòng)脈內(nèi)可見起自降主動(dòng)脈向上的紅色血流束，并測(cè)出雙期正向血流頻譜2020/11/3352020/11/3362020/11/3372020/11/338

臨床及其他檢查

?

癥狀：同室間隔缺損

?

體征：L2機(jī)器樣連續(xù)性雜音，PH

時(shí)，

被打斷－SM

?

心電圖：左室肥大，左右室大

?

X

線：肺充血，PA

段凸，AO

結(jié)大2020/11/339

合併畸形

?

主動(dòng)脈縮窄

?

大動(dòng)脈錯(cuò)位

?

肺動(dòng)脈口狹窄

?ASDVSD2020/11/340鑒別診斷

?VSD＋AR

?

乏氏竇瘤破裂

?

PH時(shí)與高位室缺

?

原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓PR

?

冠狀A(yù)－PA

瘺

?AO－PA間隔缺損2020/11/341肺動(dòng)脈狹窄（PS）病理解剖及分型

?

肺動(dòng)脈瓣狹窄：可有狹后擴(kuò)張

?

瓣下狹窄：漏斗部肌肉肥厚－第三心室

?

主肺動(dòng)脈狹窄：多為F4等畸形之一

?

瓣上狹窄：局部隆起或隔膜2020/11/342

血流動(dòng)力學(xué)右室射血受阻右室阻力負(fù)荷增加右室壁肥厚2020/11/343主要超聲表現(xiàn)肺動(dòng)脈瓣下、瓣上的肌性或膜性狹窄，主肺動(dòng)脈和分支狹窄，肺動(dòng)脈瓣畸形、增厚、活動(dòng)受限右室流出道及右室壁增厚，可有肺動(dòng)脈瓣狹窄后擴(kuò)張肺動(dòng)脈波群“a”波加深肺動(dòng)脈瓣口高速射流，測(cè)頻譜速度增快2020/11/3442020/11/3452020/11/3462020/11/3472020/11/348

臨床及其他檢查

?癥狀：勞累性呼吸困難，心悸，乏力

?體征：L2

粗糙噴射性

SM，有震顫,

P2

?心電圖：不全右，右室肥大勞損，右房大

?X線：肺血管細(xì)小，肺野清晰，右室大

PA

段凸或凹陷2020/11/349合併癥

?

可合併其他先心病，易患肺部感染鑒別診斷

?ASDVSD

?

不典型F4

?

原發(fā)性肺動(dòng)脈擴(kuò)張2020/11/350心內(nèi)膜墊缺損（ECD）

心內(nèi)膜墊是胚胎期的結(jié)締組織，參與房間隔、室間隔膜部、二尖瓣、三尖瓣及腱索的形成。如先天發(fā)育異常將使上述結(jié)構(gòu)不同程度地受損2020/11/351病理解剖及分型可分為部分型和完全型部分型：多為原發(fā)孔房缺并二尖瓣裂血流動(dòng)力學(xué)似繼發(fā)孔房缺加上二尖瓣關(guān)閉不全改變完全型：包括原發(fā)孔房缺、室缺，二尖瓣及三尖瓣發(fā)育異常血流動(dòng)力學(xué)為房、室水平均有分流及房室瓣返流，四個(gè)心腔相互交通2020/11/3522020/11/353主要超聲表現(xiàn)部分型房間隔下部回聲中斷，殘端增粗，二尖瓣前葉縱裂左室流出道狹窄，雙房、雙室增大房間隔下部紅色穿隔分流束及收縮期起自二尖瓣的藍(lán)色返流束入左、右心房2020/11/354完全型心內(nèi)膜墊缺如，十字交叉結(jié)構(gòu)消失，二尖瓣前葉及三尖瓣隔葉無處附著，四個(gè)心腔相互交通四個(gè)腔室的彩色血流信號(hào)可交叉分流和返流2020/11/3552020/11/3562020/11/3572020/11/3582020/11/359

臨床及其他檢查

?

癥狀：乏力，發(fā)育不良，心衰，紫紺等

?

體征：心尖反流性

SM，PA區(qū)

SM

?

心電圖：P－R間期延長(zhǎng)，電軸左偏，左右

心室均肥大

?

X

線：普大型心，以左室大為主2020/11/360合併畸形

?

左上腔靜脈肺動(dòng)脈口狹窄鑒別診斷

?

風(fēng)心

?

紫紺型先心

?

繼發(fā)孔房缺＋二尖瓣脫垂2020/11/361主動(dòng)脈竇瘤破裂

主動(dòng)脈竇瘤破裂又稱乏氏竇瘤破裂，是一種較少見的先心病，病因由先天及后天原因共同促成。先有心血管發(fā)育缺陷，后有如感染性心內(nèi)膜炎、動(dòng)脈粥樣硬化、主動(dòng)脈中層囊樣壞死、風(fēng)濕熱及梅毒等引起，故本病多在20歲以后發(fā)病。2020/11/362

病理解剖在發(fā)育過程中，由于主動(dòng)脈根部管壁結(jié)構(gòu)薄弱，在高壓血流沖擊下形成竇瘤

1）竇瘤增大突入心臟可造成壓迫和梗阻，如：房室傳導(dǎo)阻滯、冠狀動(dòng)脈栓塞、右室流出道狹窄、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全等2020/11/3632）竇瘤破裂可引起嚴(yán)重心臟負(fù)荷及不良后果

?

破入心包

急性心包填塞

?

破入心腔

AO

－心臟瘺

?

破入

PA

AO

－PA瘺

?

右竇

RVOTRAPA

?

無竇RA心包

?

左竇LALV心包

其中右竇破入RVOT最為常見2020/11/364

血流動(dòng)力學(xué)主動(dòng)脈右室瘺右心容量負(fù)荷增加左心容量負(fù)荷增加急性心功能不全2020/11/365主要超聲表現(xiàn)主動(dòng)脈竇擴(kuò)張及囊袋狀瘤體左、右室增大以右室增大為主，肺動(dòng)脈擴(kuò)張破口處五彩分流束雙期湍流頻譜2020/11/3662020/11/3672020/11/368

臨床及其他檢查

?

癥狀：未破時(shí)不明顯或有堵塞、AR、心悸、胸悶等破入心包－心臟壓塞癥狀－迅速死亡破入右心－胸痛、心悸、咳嗽、心衰

?

體征：未破時(shí)不明顯，少數(shù)可有AS、

AR體征。破入右心：L3～4－連續(xù)性雜音，震顫，P2，周圍血管征

?

心電圖：左房大、左右室大等

?

X

線：肺充血，肺門粗大，PA段凸，

雙室大等

2020/11/369合併畸形

?

高位