吉蘭巴雷綜合征 (2)課件

吉蘭--巴雷綜合征大綱n

概述n

病因與發(fā)病機制n

臨床表現(xiàn)n

輔助檢查n

治療要點吉蘭巴雷綜合征n急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎（AIDP）。格林—巴利綜合征（Guillain-Barre

syndrome），現(xiàn)在統(tǒng)一術(shù)語為吉蘭—巴雷綜合征,是一種自身免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，常累及腦神經(jīng)，迅速進展大多數(shù)可恢復(fù)的運動性神經(jīng)病，可發(fā)生兩性任何年齡，但以兒童、青年及中年為多；男性發(fā)病率略高于女性。n世界各地區(qū)或全年各季節(jié)均可發(fā)生，但以夏季為多。nn

本病如經(jīng)過及時適當(dāng)?shù)闹委煟蠖鄶?shù)可恢復(fù)。病因及發(fā)病機制n

病因及發(fā)病機制不明，可發(fā)生與感染性疾病、疫苗接種或外科感染處理后，可能為一種遲發(fā)性自身免疫性疾病，病理與發(fā)病機制類似于T細胞介導(dǎo)的實驗性變態(tài)反應(yīng)性神經(jīng)病，其免疫致病因子可能為存在于病人血液中的抗周圍神經(jīng)髓鞘抗體或?qū)λ枨视泻π缘募毎蜃拥?。臨床表現(xiàn)n誘因與前驅(qū)癥狀n發(fā)病形式及首發(fā)癥狀n受累神經(jīng)n癥狀與體征誘因與前驅(qū)癥狀上呼吸道感染腸道感染疫苗接種外科手術(shù)淋巴系統(tǒng)的惡性腫瘤妊娠發(fā)病形式及首發(fā)癥狀n

1、80％患者以急性發(fā)病n

2、20％呈亞急性發(fā)病n

3、大多數(shù)患者以雙下肢無力為首發(fā)癥狀n

4、少數(shù)患者可有不典型表現(xiàn)n

5、多為一次性發(fā)病，個別可反復(fù)發(fā)病受累神經(jīng)n

1、以運動神經(jīng)纖維受累為最常見n

2、伴有不同程度的感覺神經(jīng)纖維受累n

3、還可伴有自主神經(jīng)纖維受累n

4、個別可伴有輕度的脊髓受累n

5、60％患者為單純的脊神經(jīng)受累n

6、35％為腦神經(jīng)與脊神經(jīng)同時受累n

7、5%僅以單純的多腦神經(jīng)麻痹運動障礙感覺障礙癥狀與體征腦神經(jīng)麻痹自主神經(jīng)障礙腱反射與病理反射呼吸麻痹運動障礙n

首發(fā)癥狀常為四肢對稱性無力，部分病人表現(xiàn)為雙下肢無力，n

急性或亞急性起病，常在1—2d內(nèi)達到高峰而致四肢遲緩性癱瘓、腱反射減低或消失。n

病理反射陰性。感覺障礙n

70％的患者在發(fā)病初期，尤其還沒有肢體癱瘓之前，先出現(xiàn)肢體的主觀性感覺異常，如麻木、蟻走感、針刺感和燒灼感，或出現(xiàn)肌肉酸痛。n

客觀的感覺障礙不明顯，可有輕度的手套或襪套樣感覺減退。n

下肢可有振動覺及關(guān)節(jié)位置覺減退。n

下肢小腿可有肌肉壓痛。n

但是少數(shù)以感覺障礙為主者可出現(xiàn)感覺性共濟失調(diào)，此稱感覺性AIDP。腦神經(jīng)麻痹n

50％患者可出現(xiàn)腦神經(jīng)受累，且多為雙側(cè)性。以面神經(jīng)為最多見，其次為迷走神經(jīng)、舌咽神經(jīng)、外展神經(jīng)、動眼神經(jīng)、三叉神經(jīng)、舌下神經(jīng)及副神經(jīng)。n

腦神經(jīng)受累者表現(xiàn)為周圍性面肌麻痹、復(fù)視、構(gòu)音障礙、吞咽困難、嗆咳、眼瞼下垂等。n

成人以雙側(cè)面神經(jīng)受損.n

兒童則以后組腦神經(jīng)受損為主，且往往病情較重。肢體腱反射減退或消，這是本病重要體征，其嚴(yán)重程度與肢體無力程度呈相關(guān)性。在發(fā)病早期，可有短暫的腱反射活躍。本病患者的病理反射呈陰性。腱反射與病理反射嚴(yán)重病例可因累及肋間肌及膈肌而致呼吸麻痹.呼吸麻痹表現(xiàn):咳嗽無力，呼吸困難，發(fā)紺等輔助檢查腦脊液檢查電生理檢查n

典型的腦脊液改變?yōu)榧毎麛?shù)正常，而蛋白質(zhì)明顯增高（為神經(jīng)根的廣泛炎癥反應(yīng)），稱蛋白-細胞分離現(xiàn)象。n

可發(fā)現(xiàn)運動及感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢；ECG可有竇性心動過速和T波改變。n

此為本病的重要特點，通常在病后第三周最明顯。診斷要點n

1、急性或亞急性起病，病前有感染史或疫苗史n

2、四肢對稱性遲緩性癱瘓，手套襪子型感覺障礙，伴腦神經(jīng)受累或呼吸麻痹癥狀。n

3、腦脊液蛋白-細胞分離現(xiàn)象治療要點n

本病一旦確診應(yīng)及時進行抗免疫治療，阻止或減輕病情進展，以利于恢復(fù)。免疫球蛋白治療nn

血漿置換治療n

激素治療n

免疫抑制劑治療n

保持呼吸道通暢n

如出現(xiàn)呼吸肌麻痹應(yīng)及時進行氣管切開，保持呼吸道通暢。防治感染nn

加強營養(yǎng)n病情穩(wěn)定后積極進行早期患肢功能鍛煉，最大限度減少后遺癥癥n神經(jīng)營養(yǎng)治療n

康復(fù)治療治療要點n

免疫球蛋白治療

：早期開始應(yīng)用效果較好，可迅速改善癥狀，明顯縮短恢復(fù)時間n

血漿置換治療

：對病情嚴(yán)重者可采用血漿置換，其目的是清除體內(nèi)過多的抗髓鞘抗體，以達到減少周圍神經(jīng)炎性破壞作用，有很好的效果。治療要點n

激素治療

：臨床循證醫(yī)學(xué)研究結(jié)論為：無論是中等劑量、大劑量、或沖擊劑量的糖皮質(zhì)激素單用，在GBS患者的功能恢復(fù)、脫機周期和死亡率等方面與安慰劑對比均無顯著差異性，因此，目前在GBS治療中幾乎不再用激素。免疫抑制治療

：對于上述治療后效果仍較差者，可加用免疫抑制劑治療。常用硫唑嘌呤50mg，每日2次，連續(xù)10天；后改為每日1次，持續(xù)應(yīng)用1個月。也可用環(huán)磷酰胺250mg，靜脈滴注，隔周1次，共4次。應(yīng)用此類藥物治療時應(yīng)注意血細胞及肝功能變化，必要時針對性治療。治療要點n

防治感染n

加強營養(yǎng)n

只要出現(xiàn)呼吸肌麻痹，

n

對于病情嚴(yán)重者，尤其尤其進行氣管插管或切開后應(yīng)用機械呼吸時，應(yīng)使用抗生素以防止肺部感染。必要時可依藥敏試驗應(yīng)用抗生素。發(fā)生真菌感染者，應(yīng)用相出現(xiàn)球麻痹、不能主動進食者，應(yīng)注意加強營養(yǎng)。在早期可通過大靜脈營養(yǎng)輸液，必要時留置胃管進行鼻飼營養(yǎng)，或進行胃造瘺術(shù)保證營養(yǎng)補充。注意水電解質(zhì)平衡及維生素的補充應(yīng)的抗真菌藥物。治療要點n

神經(jīng)營養(yǎng)治療康復(fù)治療n大劑量B族維生素、胞二磷膽堿、神經(jīng)生長因子、彌可保、臥床期間應(yīng)加強護理，患肢處于功能位。病情穩(wěn)定后，應(yīng)積極進行患肢功能鍛煉，進行專門的康復(fù)治療，以最大限度恢復(fù)肢體功能神經(jīng)節(jié)苷酯等治療要點n

保持呼吸道通暢

：對于病情較重，已經(jīng)累及肋間神經(jīng)和膈神經(jīng)而引起呼吸肌麻痹者，應(yīng)積極做氣管插管，而后做氣管切開，并進行人工輔助呼吸，保持呼吸道通暢，防止因異物或痰多阻塞而引起窒息。定時監(jiān)測血氣情況，防止因機械呼吸不當(dāng)引起酸堿平衡紊亂。呼吸道管理n

1、呼吸機麻痹致缺氧的表現(xiàn)

：呼吸費力、煩躁、出汗、口唇發(fā)紺、血氧飽和溫度降低，動脈血氧分壓低于70mmHgn

2、

呼吸道護理

重型患者主要危險是呼吸肌麻痹，保持呼吸道通暢極為重要。呼吸道護理是搶救成功的關(guān)鍵。建立床邊翻身、拍背、吸痰記錄，。每2

h為患者翻身叩背1次，及時清除口腔，鼻咽部及呼吸道分泌物，同時抬高床頭20～30

cm。n

3、

保持室內(nèi)清潔空氣流通。切斷交叉菌感染是預(yù)防呼吸道及肺部感染的主要環(huán)節(jié)。n

4、做好氣管切開后的常規(guī)護理

吸痰前后要洗手，嚴(yán)格無菌操作。n

5、做好口腔護理周神疾?。ㄗ巧裢?、吉-巴雷合征部分）一、多：1、成坐骨神的神根有：（A、L4

B、L52、拉坐骨神的有：（A、直腿抬高B

、“4”字C、胸D、E

、Kernig征（+））C、S1D

S2、E

S3、）3、坐骨神痛可有：（A、坐骨神痛（

+））B、小腿外痛減退C、足背外痛減退D、膝反射減退或消失4、吉-巴雷合征病累及：（E、踝反射減退或消失）A、體束B、神C、脊神前根

D、端神E、自主神5、吉-巴雷合征可有：（）A、四肢稱性弛性

B、

束性感障

礙C、有神受累D、有脊液蛋白-胞分離象E、自主神受累6、吉-巴雷合征可害的神有：（）A、眼神B、展神C、面神D、副神E、舌下神7、吉-巴雷合征與急性脊髓炎的是后者：（）A、有

束性感障

礙

B、多表雙下肢C、有重的排尿、排障礙D、可伴神受累

E、有脊液蛋白-胞分離8、可引起呼吸肌麻痹的疾病有：（）A、吉-巴雷合征D、肋神痛B、高位髓瘤

C、急生脊髓炎E、多性神病9、腰椎穿剌脊液中蛋白2.0g/l，與下列哪些疾病有關(guān)：（）A、B、核性E、運神元疾病C、脊髓迫癥D、吉-巴雷合征10、Fisher合征是吉-巴雷合征的一個型，其床表特是：（）A、四肢腱反射消失D、四肢感障礙B、眼外肌麻痹E、四肢C、共失11、男性，24，因四肢麻木、半年入院。斷性吉-巴雷合征，下列哪種治適：（）A、大量抗生素刺靜脈注射

B、丙種球蛋白注射D、血交E、生素口服C、大量糖皮激素12、男性，24，因四肢麻木、半年入院。斷性吉-巴雷合征，下列描述不正確的是：（A、病后癥狀達到高峰期的2個月

B、一般有前癥狀

C、多有）解復(fù)D、

感和運同受累鞘改E、周神病理可以性髓13、

男性，20，四肢無力4天入院。無尿便障礙，無體：四肢肌力

3，四肢端痛減退，腱反射消失，無病理征，腰穿脊液正常。后病展，患者出呼吸肌麻痹，此最重要的治措施是：（）A、上腺皮激素

B、氣管切開

C、大量生素

B12

D、抗生素

E、吸氧二、共用干：男性，16，四肢無力麻木10天入院。病10天前有腹瀉2天史。體：神志清楚，雙周性面，四肢肌力低，肌力

2，腱反射消失，腓肌痛，脊液：白胞

4×106/l,蛋白0.6g/l,

糖3.2mmol/l,化122mmol/l。14、典型的脊改出在：（A、病程第1周）B、病程第2周E、病程第8周C、病程第3周D、病程第5周15、不推薦使用的治措施是：（）A、血D、上腺皮激素B、靜脈注射免疫球蛋白

C、保持呼吸道通E、支持、癥治男性，24，四肢無力、麻木、酸伴吞困15小。排尿無障礙。四

肢

呈

弛

性

，四肢腱反射消失。起病后次日腰穿，脊

液

力

和

化均正常。肌正常。16考以下哪種疾?。海ˋ、急性脊髓炎D、脊髓灰炎）B、格林巴利合征E、多性肌炎）C、周期性麻痹17其生理改：（A、主要神速度B、主要出波幅下降

C、早期F波正常D、H反射正常

E、

速度和波幅下降均著改三、病案分析：女性，40，20天前有感冒史，5天前出復(fù)、走路不。體：神清利，雙眼球向各個方向活受限，雙等大等，光