糖尿病性舞蹈癥病例分享

糖尿病性舞蹈癥病例分享

2023/4/81序幕

從七年前一次QQ日志說起，當(dāng)時(shí)一個(gè)瘦骨嶙峋的男孩蜷曲在搶救室地面上，不停地?cái)[動(dòng)、蠕動(dòng)、舞動(dòng)，患者神志清，有種自責(zé)與懊惱的情緒......2023/4/82糖尿病舞者2023/4/83內(nèi)容提要A病歷資料B診治經(jīng)過C結(jié)果討論2023/4/84基本信息患者，程XX,女，漢族，農(nóng)民，已婚西峽縣城關(guān)鎮(zhèn)戶口入院時(shí)間：2017年05月26日10：332023/4/85現(xiàn)病史（一）

以“多飲、多食、消瘦13年余，口舌、肢體抖動(dòng)1天”為主訴入院。13年余前出現(xiàn)三多一少癥狀查空腹血糖>13.0mmol/l，予"二甲雙胍、格列苯脲"及中成藥物，未進(jìn)行飲食控制，監(jiān)測餐后血糖7mmol/l左右，癥狀減輕。9年前出現(xiàn)雙眼視力下降、飛蚊癥，并伴有肢端麻木、刺痛，間斷出現(xiàn)全身乏力、惡心、干嘔，5年余來反復(fù)因“2型糖尿病并酮癥、視網(wǎng)膜病變、多發(fā)神經(jīng)病變”多次在我科住院治療，癥狀緩解出院，院外應(yīng)用“諾和靈30”,血糖控制基本理想。3年余前患者自行注射大劑量胰島素（>300u）致昏迷在我科搶救。近2年來曾多次因“糖尿病胃輕癱、腎病，冠心病、高血壓”在我科住院，癥狀緩解出院，院外堅(jiān)持應(yīng)用胰島素，但用藥不規(guī)范，半年前停用胰島素，間斷口服降糖藥物，上述癥狀時(shí)輕時(shí)重。2023/4/86現(xiàn)病史（二）

患者半月前無明顯誘因始出現(xiàn)左側(cè)肢體陣發(fā)性不自主抖動(dòng)，以下午多見，可自行緩解，不伴頭暈、頭痛，無寒戰(zhàn)發(fā)熱，無胸痛、腹痛，未診治，癥狀時(shí)輕時(shí)重。1天前再次出現(xiàn)上述癥狀，并有口唇、四肢不自主抖動(dòng)，舞蹈樣動(dòng)作，影響進(jìn)食及講話，靜止?fàn)顟B(tài)及睡眠中無明顯癥狀，其余時(shí)間癥狀持續(xù)存在。為求診治來我院。

2023/4/87既往史（一）冠心病心肌缺血病史10余年，活動(dòng)耐力下降；3年前腰背痛檢查提示“胸5、6椎體骨折并感染”，目前仍有腰背痛；2年半前左股骨頸骨折病史，未手術(shù)治療，患者長期臥床；3.高血壓病史2年余，未正規(guī)用藥，控制情況不詳。2023/4/88目前用藥

自行停用所有降糖及伴發(fā)疾病日常用藥。2023/4/89體格檢查2023/4/810靜息時(shí)無異常動(dòng)作2023/4/811實(shí)驗(yàn)室檢查2023/4/812實(shí)驗(yàn)室檢查2023/4/813輔助檢查2023/4/814頭顱CT:腦萎縮2023/4/815頭顱磁共振2014年低血糖昏迷：空泡蝶鞍，腦白質(zhì)脫髓鞘改變2017年舞蹈?。弘p側(cè)基底節(jié)區(qū)腔隙性梗塞，右側(cè)側(cè)腦室角旁軟化灶，腦白質(zhì)脫髓鞘，腦萎縮2023/4/816內(nèi)容提要A病歷資料B診治經(jīng)過C結(jié)果討論2023/4/817初步診斷2023/4/818病例特點(diǎn)

1.老年女性，農(nóng)民；2.糖尿病病程長、并發(fā)癥多；3.基礎(chǔ)病高血壓、冠心病、骨質(zhì)疏松并骨折病史；4.多方求治，用藥多且雜，治療效果不滿意，生活質(zhì)量受影響；5.腎衰竭，拒絕血液透析；6.整體情況差，求生欲望不強(qiáng)烈。2023/4/819治療方案選擇2023/4/820應(yīng)用氟哌啶醇后2023/4/821改為安坦應(yīng)用用后第二天2023/4/822降糖治療經(jīng)過2023/4/823治療結(jié)果2023/4/824插曲

患者測指血血糖1.2mmol/L,四肢冰冷，全身舞動(dòng)不能控制，靜脈穿刺困難，給予建立靜脈通道同時(shí)口服高滲糖，約6分鐘后靜脈推注葡萄糖患者很快安靜下來，測指血血糖17.2mmol/L，未再出現(xiàn)舞蹈癥狀。2023/4/825內(nèi)容提要A病歷資料B診治經(jīng)過C結(jié)果討論2023/4/826問題1.什么是舞蹈病？什么是糖尿病性舞蹈癥？2.糖尿病性舞蹈癥發(fā)病原因是什么？3.糖尿病性舞蹈癥該做什么檢查？檢查結(jié)果會(huì)有什么陽性發(fā)現(xiàn)？4.糖尿病性舞蹈癥有什么風(fēng)險(xiǎn)？5.糖尿病性舞蹈癥該怎樣治療？6.糖尿病性舞蹈癥預(yù)后如何?7.糖尿病性舞蹈癥該如何預(yù)防？......2023/4/827

舞蹈病舞蹈病是一個(gè)舞蹈樣不自主動(dòng)作的綜合征?？捎啥喾N疾病造成基底核損傷的一種臨床癥狀群，故又稱為舞蹈樣綜合征。它是肢體的某一部分或全身呈明顯的不規(guī)則、急速、無目的的舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)。無論任何舞蹈病均可累計(jì)面部肌群、上肢、下肢和軀干后出現(xiàn)類似的多變的舞蹈樣動(dòng)作。

----陳灝珠〔M〕.北京：人民衛(wèi)生出版社.2005.27012023/4/828糖尿病性舞蹈癥

多急性起病，累及單側(cè)或雙側(cè)肢體不自主運(yùn)動(dòng)，表現(xiàn)為快速、不規(guī)則、失平衡、無目的的舞蹈樣動(dòng)作和擠眉、眨眼、噘嘴、伸舌等面部異常表情。病灶位于雙側(cè)或單側(cè)錐體外系，包括尾狀核、殼核、蒼白球、黑質(zhì)、網(wǎng)狀部、丘腦底核等，這些灰質(zhì)核團(tuán)對(duì)運(yùn)動(dòng)起調(diào)節(jié)作用。糖尿病性舞蹈癥臨床少見，以偏側(cè)舞蹈癥為主（1960年BedwllSF首次報(bào)道），多發(fā)生于血糖控制不佳的老年患者，國內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道絕大多數(shù)見于非酮癥高血糖癥。1997年，Chang等研究發(fā)現(xiàn)低血糖也能引發(fā)舞蹈癥。糖尿病性非酮癥偏側(cè)舞蹈癥影像學(xué)表現(xiàn)有特征性，主要表現(xiàn)為病變對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)，主要是尾狀核和殼核，在發(fā)病初期CT表現(xiàn)為高密度影，短期內(nèi)可消失；MRIT1WI相應(yīng)區(qū)域?yàn)楦咝盘?hào)，可持續(xù)較長時(shí)間，且病灶具有可逆性，共同特點(diǎn)是邊界清晰，無明顯水腫及占位效應(yīng)，不累及內(nèi)囊。低血糖腦損傷病變區(qū)域選擇性強(qiáng)，主要累及雙側(cè)頂葉、基底節(jié)區(qū)、海馬、胼胝體壓部和皮質(zhì)下白質(zhì)。2023/4/829基底節(jié)區(qū)基底節(jié)又叫基底核，主要包括尾狀核、豆?fàn)詈耍ず撕蜕n白球）以及屏狀核?；咨窠?jīng)節(jié)有重要的運(yùn)動(dòng)調(diào)節(jié)功能，它對(duì)隨意運(yùn)動(dòng)的穩(wěn)定、肌緊張的控制、本體感覺傳入沖動(dòng)信息的處理都有關(guān)系，參與精巧運(yùn)動(dòng)的形成。臨床上基底神經(jīng)節(jié)損害的主要表現(xiàn)可分為兩大類：一類是舞蹈病與手足徐動(dòng)癥等，一類是震顫麻痹（帕金森病）。臨床病理的研究指出，舞蹈病與手足徐動(dòng)癥的病變主要位于紋狀體，而震顫麻痹的病變主要位于黑質(zhì)。2023/4/830頭顱磁共振2014年頭顱磁共振T1像雙側(cè)豆?fàn)詈藷o異常顯影2017年頭顱磁共振T2像右側(cè)豆?fàn)詈说托盘?hào)2023/4/831頭顱磁共振2014年頭顱磁共振T2像雙側(cè)豆?fàn)詈藷o異常顯影2017年頭顱磁共振T2像右側(cè)豆?fàn)詈擞懈咝盘?hào)影2023/4/832頭顱磁共振2014年頭顱磁共振T1像矢狀位雙側(cè)豆?fàn)詈藷o異常顯影2017年頭顱磁共振T1像矢狀位豆?fàn)詈瞬≡畈课坏兔芏扔?023/4/833頭顱磁共振2014年頭顱磁共振彌散像雙側(cè)豆?fàn)詈藷o異常顯影2017年頭顱磁共振彌散像雙側(cè)豆?fàn)詈藷o異常顯影2023/4/834糖尿病性舞蹈癥低血糖雙側(cè)舞蹈癥低血糖偏側(cè)舞蹈癥糖尿病性舞蹈癥高血糖非酮癥性舞蹈癥低血糖性舞蹈癥高血糖非酮癥雙側(cè)舞蹈癥高血糖非酮癥偏側(cè)舞蹈癥氟哌定醇安坦安定/奮乃靜穩(wěn)定血糖2023/4/835糖尿病舞蹈癥用藥分析2023/4/836小結(jié)

在血糖異常所致代謝異常和短暫缺血的基礎(chǔ)上，血漿滲透壓的劇烈改變，多巴胺能神經(jīng)系統(tǒng)活性改變等病理生理機(jī)制可能參與了糖尿病性舞蹈癥的發(fā)生。