第十章氨基酸代謝

一、蛋白質的主要功能①維持組織細胞的生長、更新和修補；②參與催化、運輸和代謝調節(jié)；③提供能源?，F(xiàn)在是1頁\一共有85頁\編輯于星期四二、氮平衡（nitrogenbalance）氮平衡狀態(tài)進、出氮情況常見人群氮的總平衡攝入氮=排出氮健康成年人氮的正平衡攝入氮＞排出氮兒童、青春期青少年、孕婦及恢復期病人氮的負平衡攝入氮＜排出氮長期饑餓、消耗性疾病患者現(xiàn)在是2頁\一共有85頁\編輯于星期四蛋白質的需要量成人每日最低需要量:30～50g/d我國營養(yǎng)學會推薦的成人每日需要量:80g/d現(xiàn)在是3頁\一共有85頁\編輯于星期四三、必需氨基酸人體營養(yǎng)需要，而又不能自身合成，必須由食物供應的氨基酸。共8種：Val、Ile、Leu、Phe、Met、Trp、Thr、Lys。蛋白質的互補作用混合食用營養(yǎng)價值較低的蛋白質，則必需氨基酸可以互相補充，從而提高營養(yǎng)價值?，F(xiàn)在是4頁\一共有85頁\編輯于星期四第二節(jié)

蛋白質的消化、吸收與腐敗Digestion,AbsorptionandPutrefactionofproteins現(xiàn)在是5頁\一共有85頁\編輯于星期四一、蛋白質的消化胃蛋白酶胰液中的蛋白酶：對肽鍵有一定的專一性內肽酶：胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶外肽酶：羧基肽酶A和羧基肽酶B小腸粘膜細胞中的氨基肽酶和二肽酶。現(xiàn)在是6頁\一共有85頁\編輯于星期四

胰蛋白酶胰糜蛋白酶原彈性蛋白酶羧基肽酶原胰蛋白酶原腸激酶胰糜蛋白酶彈性蛋白酶原羧基肽酶現(xiàn)在是7頁\一共有85頁\編輯于星期四現(xiàn)在是8頁\一共有85頁\編輯于星期四三、蛋白質的腐敗作用腸道細菌對未被消化的蛋白質及其消化產物所起的分解作用，稱為腐敗作用（putrefaction）。主要產物：NH3、胺類和一些有害物質。二、氨基酸的吸收現(xiàn)在是9頁\一共有85頁\編輯于星期四第三節(jié)

氨基酸的一般代謝GeneralMetabolismofAminoAcid現(xiàn)在是10頁\一共有85頁\編輯于星期四

蛋白質降解不依賴ATP的過程依賴ATP和泛素的過程泛素：是一種參與蛋白質降解的小分子蛋白質?，F(xiàn)在是11頁\一共有85頁\編輯于星期四氨基酸代謝庫食物蛋白質經(jīng)消化吸收產生的氨基酸（外源性氨基酸）與體內組織蛋白質降解生成的氨基酸以及其它物質經(jīng)代謝轉變而來的氨基酸（內源性氨基酸）混在一起，分布于體內各處，參與代謝，稱為氨基酸代謝庫（metabolicpool）。現(xiàn)在是12頁\一共有85頁\編輯于星期四氨基酸的來源和去路

現(xiàn)在是13頁\一共有85頁\編輯于星期四一、氨基酸的脫氨基作用轉氨基氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基現(xiàn)在是14頁\一共有85頁\編輯于星期四（一）轉氨基作用（transamination）在轉氨酶的作用下，-氨基酸的氨基轉移到-酮酸的-碳上，生成相應的氨基酸，而原來的氨基酸則轉變成-酮酸。現(xiàn)在是15頁\一共有85頁\編輯于星期四

要點：①反應可逆。②體內除Lys、Pro和羥脯氨酸外，大多數(shù)氨基酸都可進行轉氨基作用。③轉氨酶均以磷酸吡哆醛為輔酶。磷酸吡哆醛是VB6的衍生物。反應中起傳遞氨基的作用?，F(xiàn)在是16頁\一共有85頁\編輯于星期四

轉氨基作用機制現(xiàn)在是17頁\一共有85頁\編輯于星期四體內重要的轉氨酶①丙氨酸氨基轉移酶（alanineamino-transferase,ALT或glutamicpyruvictransaminase,GPT）：肝中活性最高②天冬氨酸氨基轉移酶（aspartateamino-transferase,AST或glutamicoxalo-acetictransaminase,GOT）：心肌中活性最高臨床意義現(xiàn)在是18頁\一共有85頁\編輯于星期四

現(xiàn)在是19頁\一共有85頁\編輯于星期四

轉氨酶正常人各組織GOT及GPT活性(單位/克濕組織)血清轉氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預后的指標之一?，F(xiàn)在是20頁\一共有85頁\編輯于星期四（二）L-谷氨酸氧化脫氨基作用

現(xiàn)在是21頁\一共有85頁\編輯于星期四要點：①反應可逆。②L-谷氨酸脫氫酶為不需氧脫氫酶，輔酶為NAD+或NADP+。③此酶分布廣泛，但以肝、腎、腦中活性較強。④此酶為別構酶。此反應與能量代謝密切相關?，F(xiàn)在是22頁\一共有85頁\編輯于星期四（三）聯(lián)合脫氨基作用在轉氨酶和谷氨酸脫氫酶的聯(lián)合作用下，使各種氨基酸脫下氨基的過程。它是體內各種氨基酸脫氨基的主要形式。其逆反應也是體內生成非必需氨基酸的途徑?，F(xiàn)在是23頁\一共有85頁\編輯于星期四現(xiàn)在是24頁\一共有85頁\編輯于星期四Ala+-酮戊二酸丙酮酸+GluGlu+NAD++H2O-酮戊二酸+NADH+NH4+Ala+NAD++H2O丙酮酸+NADH+NH4+現(xiàn)在是25頁\一共有85頁\編輯于星期四（四）嘌呤核苷酸循環(huán)肌肉中的脫氨基反應是一種特殊的聯(lián)合脫氨基作用現(xiàn)在是26頁\一共有85頁\編輯于星期四

嘌呤核苷酸循環(huán)現(xiàn)在是27頁\一共有85頁\編輯于星期四二、-酮酸的代謝

現(xiàn)在是28頁\一共有85頁\編輯于星期四脫掉氨基后的-酮酸可轉變成：

-酮戊二酸琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸丙酮酸乙酰CoA乙酰乙酰CoA三羧酸循環(huán)中間產物PEP葡萄糖脂肪酸酮體現(xiàn)在是29頁\一共有85頁\編輯于星期四碳骨架的氧化異檸檬酸檸檬酸延胡索酸蘋果酸草酰乙酸CoASH三羧酸循環(huán)乙酰CoAα-酮戊二酸琥珀酰CoA乙酰乙酰CoA苯丙氨酸酪氨酸亮氨酸賴氨酸色氨酸丙氨酸蘇氨酸甘氨酸絲氨酸半胱氨酸丙酮酸精氨酸組氨酸谷氨酰胺脯氨酸谷氨酸異亮氨酸甲硫氨酸纈氨酸苯丙氨酸酪氨酸天冬酰胺谷氨酰胺現(xiàn)在是30頁\一共有85頁\編輯于星期四現(xiàn)在是31頁\一共有85頁\編輯于星期四

生糖氨基酸：在體內能轉變成糖的氨基酸。生酮氨基酸：在體內能轉變成酮體的氨基酸。有Leu和Lys。生糖兼生酮氨基酸：既能轉變成糖也能轉變成酮體的氨基酸。有Ile、Phe、Tyr、Trp、Thr。生糖氨基酸+生糖兼生酮氨基酸:“一兩色素本來老”現(xiàn)在是32頁\一共有85頁\編輯于星期四琥珀酰CoA延胡索酸草酰乙酸α-酮戊二酸檸檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖α-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA丙氨酸半胱氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸異亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸蛋氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸酮體亮氨酸賴氨酸酪氨酸色氨酸苯丙氨酸谷氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系TCA循環(huán)目錄現(xiàn)在是33頁\一共有85頁\編輯于星期四第四節(jié)

氨的代謝MetabolismofAmmonia現(xiàn)在是34頁\一共有85頁\編輯于星期四氨的來源去路現(xiàn)在是35頁\一共有85頁\編輯于星期四一、體內氨的來源1.氨基酸脫氨基作用：是主要來源。還有少量胺的氧化。2.腸道吸收的氨：4g/日 ①蛋白質的腐敗作用 ②腸道尿素的水解現(xiàn)在是36頁\一共有85頁\編輯于星期四

腸道對氨的吸收與腸道pH有關：現(xiàn)在是37頁\一共有85頁\編輯于星期四3.腎小管上皮細胞泌氨

現(xiàn)在是38頁\一共有85頁\編輯于星期四二、氨的轉運氨是有毒物質，血中的NH3主要是以無毒的Ala及Gln兩種形式運輸?shù)摹，F(xiàn)在是39頁\一共有85頁\編輯于星期四

是肌肉與肝之間氨的轉運形式。意義：既使肌肉中的氨以無毒的Ala形式運到肝，肝又為肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。（一）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)現(xiàn)在是40頁\一共有85頁\編輯于星期四（二）谷氨酰胺的運氨作用主要是從腦、肌肉等組織向肝或腎運氨?，F(xiàn)在是41頁\一共有85頁\編輯于星期四

Gln即是氨的一種解毒形式，也是氨的儲存和運輸形式?，F(xiàn)在是42頁\一共有85頁\編輯于星期四水生生物直接擴散脫氨（NH3）哺乳、兩棲動物排尿素各種生物根據(jù)安全、價廉的原則排氨直接排氨，不消耗能量；排氨形式越復雜、越耗能？體內水循環(huán)迅速，NH3濃度低，擴散流失快，毒性小。？體內水循環(huán)較慢，NH3濃度較高，需要消耗能量使其轉化為較簡單，低毒的尿素形式。現(xiàn)在是43頁\一共有85頁\編輯于星期四鳥類、爬蟲排尿酸均來自轉氨不溶于水毒性很小需更多能量為什么這類生物如此排氨？水循環(huán)太慢，保留水分同時不中毒，付出高能量代價。高等植物，以Gln/Asn形式儲存氨，不排氨?，F(xiàn)在是44頁\一共有85頁\編輯于星期四三、尿素的生成是體內解除氨毒的主要方式。也是體內氨的最主要去路。鳥氨酸循環(huán)又叫尿素循環(huán)或Krebs-Henseleit循環(huán)部位：肝細胞的線粒體和胞液現(xiàn)在是45頁\一共有85頁\編輯于星期四實驗根據(jù)如下：①大鼠肝切片與NH4+保溫數(shù)小時，NH4+↓，尿素↑；②加入鳥氨酸、瓜氨酸和Arg后，尿素↑；③上述三種氨基酸結構上彼此相關；④早已證實肝中有精氨酸酶。現(xiàn)在是46頁\一共有85頁\編輯于星期四實驗：動物切除肝臟，輸入AA后，血氨濃度升高動物保留肝臟、切除腎臟，輸入AA后，血中尿素濃度升高動物肝臟、腎臟同時切除，輸入氨基酸后，血中尿素含量較低，但血氨濃度升高結論：肝臟是合成尿素的主要器官現(xiàn)在是47頁\一共有85頁\編輯于星期四

現(xiàn)在是48頁\一共有85頁\編輯于星期四鳥氨酸循環(huán)的詳細步驟1.線粒體內的反應步驟現(xiàn)在是49頁\一共有85頁\編輯于星期四

兩步反應均不可逆；氨甲酰磷酸合成酶-Ⅰ(carbamoylphos-phatesynthetaseⅠ，CPS-Ⅰ)為變構酶，N-乙酰谷氨酸（N-AGA）為此酶的變構激活劑；此階段消耗2個ATP；現(xiàn)在是50頁\一共有85頁\編輯于星期四2.胞液內反應步驟現(xiàn)在是51頁\一共有85頁\編輯于星期四總反應式：NH3+CO2+3ATP+Asp+2H2O→尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸現(xiàn)在是52頁\一共有85頁\編輯于星期四

現(xiàn)在是53頁\一共有85頁\編輯于星期四鳥氨酸循環(huán)要點①尿素分子中的氮，一個來自氨甲酰磷酸（或游離的NH3），另一個來自Asp；②每合成1分子尿素需消耗4個~P；③循環(huán)中消耗的Asp可通過延胡索酸轉變?yōu)椴蒗Ｒ宜?，再通過轉氨基作用，從其他-氨基酸獲得氨基而再生；④精氨酸代琥珀酸合成酶（ASS）為尿素合成的限速酶。現(xiàn)在是54頁\一共有85頁\編輯于星期四高血氨癥和氨中毒高血氨癥肝昏迷的氨中毒學說現(xiàn)在是55頁\一共有85頁\編輯于星期四第五節(jié)

個別氨基酸代謝MetabolismofSpecificAminoAcid現(xiàn)在是56頁\一共有85頁\編輯于星期四一、氨基酸的脫羧基作用氨基酸脫羧酶的輔酶是磷酸吡哆醛。現(xiàn)在是57頁\一共有85頁\編輯于星期四

胺是體內的生理活性物質，主要在肝中滅活?，F(xiàn)在是58頁\一共有85頁\編輯于星期四

由Glu脫羧生成。（一）-氨基丁酸（GABA）GABA是抑制性神經(jīng)遞質，其作用是抑制突觸傳導。現(xiàn)在是59頁\一共有85頁\編輯于星期四（二）?；撬嵊蒀ys氧化后再脫羧而生成?，F(xiàn)在是60頁\一共有85頁\編輯于星期四（三）組胺由His脫羧生成。組胺是強烈的血管舒張劑，可增加毛細血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌?，F(xiàn)在是61頁\一共有85頁\編輯于星期四（四）5-羥色胺（5-HT）由Trp羥化后脫羧而成。5-HT在腦內作為神經(jīng)遞質，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。現(xiàn)在是62頁\一共有85頁\編輯于星期四（五）多胺是由鳥氨酸和Met參與生成的。多胺(polyamines)是調節(jié)細胞生長的重要物質。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強。現(xiàn)在是63頁\一共有85頁\編輯于星期四二、一碳單位的代謝某些氨基酸在分解代謝過程中產生的含有一個碳原子的基團，稱為一碳單位（onecarbonunit）。一碳單位不能游離存在，常與FH4結合而轉運和參加代謝。體內的一碳單位有：甲基(-CH3)、甲烯基(-CH2-)、甲炔基(=CH-)、甲?；?-CHO)和亞氨甲基(-CH=NH)。現(xiàn)在是64頁\一共有85頁\編輯于星期四（一）一碳單位與四氫葉酸四氫葉酸（FH4）是一碳單位的載體，可看作是一碳單位代謝的輔酶。其功能部位是N5和N10?，F(xiàn)在是65頁\一共有85頁\編輯于星期四

四氫葉酸（FH4）現(xiàn)在是66頁\一共有85頁\編輯于星期四（二）一碳單位與氨基酸代謝一碳單位主要來源于Ser、Gly、His、Trp的分解代謝?，F(xiàn)在是67頁\一共有85頁\編輯于星期四

現(xiàn)在是68頁\一共有85頁\編輯于星期四（三）一碳單位的相互轉變

現(xiàn)在是69頁\一共有85頁\編輯于星期四（四）一碳單位的生理功用主要是合成嘌呤和嘧啶的原料。為體內的甲基化反應間接提供甲基。葉酸缺乏磺胺藥及抗代謝藥現(xiàn)在是70頁\一共有85頁\編輯于星期四三、含硫氨基酸代謝Met循環(huán)Cys的代謝現(xiàn)在是71頁\一共有85頁\編輯于星期四（一）Met的代謝－－Met循環(huán)現(xiàn)在是72頁\一共有85頁\編輯于星期四

現(xiàn)在是73頁\一共有85頁\編輯于星期四

①SAM為活性蛋氨酸，SAM中的甲基為活性甲基。SAM是體內最重要的甲基供體。②N5-CH3-FH4是甲基的間接供體。③轉甲基酶的輔酶為VitB12?，F(xiàn)在是74頁\一共有85頁\編輯于星期四肌酸的合成合成原料：Arg、Gly、SAM合成部位：主要在肝現(xiàn)在是75頁\一共有85頁\編輯于星期四（二）Cys的代謝Cys是硫酸根的主要來源?，F(xiàn)在是76頁\一共有85頁\編輯于星期四PAPS的生理功能：是體內硫酸根的供體?，F(xiàn)在是77頁\一共有85頁