新生兒貧血以及輸血療法

新生兒貧血以及輸血療法第1頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五綱要胎兒期及新生兒期紅細胞系統(tǒng)的特點新生兒貧血早產(chǎn)兒貧血貧血的診斷貧血治療第2頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五胎兒期紅細胞的發(fā)育中胚層造血期

胚胎2-3周開始，第6周減少，3個月末消失 原始血細胞原始原紅細胞（巨幼紅細胞，有核）肝造血期

胚胎5周開始，6個月后減少，持續(xù)至生后1周 定型原紅細胞骨髓造血期

胎兒3-4個月，6個月成為主要造血器官

第3頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五胎兒造血分期第4頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五各胎齡平均紅細胞值第5頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五胎兒期血紅蛋白變化中胚層造血期HbGower1,HbGower2胎兒3個月HbF胎兒6個月90-96%HbF,5-10%HbA1出生時70-90%HbF,30%HbA1第6頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五新生兒期紅細胞特點出生臍血

Hb170g/L(140-200g/L) Hct0.55(0.43-0.63) RBC5.51012/L

生后數(shù)小時內(nèi)上升，后逐漸下降一周時與臍血值相似，一周后下降第7頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五新生兒血像影響因素采血部位，HbCap>V采血時間臍帶處理，晚扎臍帶30s14ml/Kg 1min20ml/Kg醫(yī)源性失血第8頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五新生兒貧血診斷標準 生后2周內(nèi)VHb≤130g/L CapHb≤145g/L病因 生理性 病理性出血 溶血 生成障礙第9頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五新生兒生理性貧血足月兒生后6-12周Hb降至95-110/L早產(chǎn)兒生后4-8周Hb降至65-90/L原因

氧釋放量超過組織需要后的反應

1、生后SpO2>宮內(nèi)SpO2 EPO下降

2、RBC壽命短

3、體重增加血容量擴充，RBC稀釋第10頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五病理性貧血失血性貧血 貧血為主，可伴或不伴有黃疸紅細胞破壞性貧血（溶血） 新生兒期發(fā)病同時有貧血和黃疸 免疫性—Coombs’(+)紅細胞生成減少/障礙 新生兒期少見，貧血但網(wǎng)織紅減少第11頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五病理性貧血

出血、失血產(chǎn)前失血 胎—

母輸血： 發(fā)生率50%孕婦血循環(huán)可檢出胎兒血

8%血量0.5-40ml 1%血量>40ml

原因臍動脈與絨毛間隙存在壓力差 羊膜穿刺術(shù)、操作、崔產(chǎn)素 胎盤絨毛膜血管瘤等血管畸形 診斷紅細胞酸洗脫試驗，胎兒Hb定量，AFP第12頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五病理性貧血

出血、失血產(chǎn)前失血 胎兒—

胎盤出血：臍帶繞頸 胎—

胎輸血（單卵）： 機制雙胎胎盤間共用的血管床 血清蛋白濃度，心鈉素，胎盤，血管緊張肽系統(tǒng) 診斷產(chǎn)前：B超 產(chǎn)后：胎盤病理，羊水過少 胎兒外貌特征，Hb差>50g/L，體重差>20%第13頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五第14頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五第15頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五病理性貧血

出血、失血產(chǎn)時出血 前置胎盤，胎盤早剝 臍帶畸形生后出血 斷臍，醫(yī)源性 產(chǎn)傷：頭顱血腫，顱內(nèi)出血，肝脾破裂，腎上腺 出血性疾?。貉鼙冢喝毖?、感染、機械、營養(yǎng)、遺傳 血小板：免疫、感染 凝血抗凝障礙：先天性（血友病），DIC第16頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五病理性貧血

紅細胞破壞（溶血）

病因免疫性溶血

Rh，ABO或少見血型不合 母親自身免疫性溶血性貧血 藥物感染 敗血癥，風疹、梅毒、單皰病毒紅細胞異常第17頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五病理性貧血

紅細胞破壞（溶血）自身免疫性溶血定義：由于體內(nèi)產(chǎn)生于自身紅細胞抗原起反應的自身紅細胞抗體，是紅細胞破壞而引起的一種溶血性疾病。病因 感染：CMV，風疹，敗血癥，EBV

免疫失控：疫苗，代謝紊亂 遺傳：新生兒紅斑狼瘡第18頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五病理性貧血

紅細胞破壞（溶血）新生兒紅斑狼瘡 母體產(chǎn)生抗胞漿的自身抗體RO/SSA，La/SSB

通過胎盤 患母多有發(fā)病 特點：皮膚暫時性狼瘡樣皮疹 先天性心臟傳導阻滯 血液改變：溶貧，粒減，血小板減少，肝脾大 女：男=1.5：1第19頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五病理性貧血

紅細胞破壞（溶血）藥物引起溶血性貧血 誘發(fā)紅細胞酶缺乏（G-6-PD） 誘發(fā)不穩(wěn)定Hb：VitE缺乏（早產(chǎn)兒6-8周） 藥物或其毒素引起免疫溶血：青霉素、奎寧、磺胺等第20頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五病理性貧血

紅細胞破壞（溶血）紅細胞酶的缺陷

可引起新生兒期貧血和黃疸紅細胞葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）缺陷病 中國兩廣高發(fā)：廣東6.3%，廣西9.2% X染色體長臂基因，男：女=2：1

誘因：感染、缺氧窒息、酸中毒、氧化劑類藥物 診斷：家族史、高膽、G-6-PD測定第21頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五病理性貧血

紅細胞破壞（溶血）紅細胞丙酮酸激酶缺陷?。≒K） 常染色體隱性遺傳病 發(fā)生率1.2-3.4%第22頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五病理性貧血

紅細胞破壞（溶血）紅細胞形態(tài)異常

特點：黃疸、脾大、網(wǎng)織紅增多、紅細胞脆性增加

遺傳性球形紅細胞增多癥 常染色體顯性，10-20%散發(fā)

50%新生兒期出現(xiàn)癥狀 涂片：小球形紅細胞第23頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五病理性貧血

紅細胞破壞（溶血）遺傳性橢圓形紅細胞增多癥 常染色體顯性或隱性 涂片：橢圓形、卵圓形、雪茄形、碎裂紅細胞 多在生后6-10周發(fā)病，新生兒期少第24頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五病理性貧血

紅細胞破壞（溶血）遺傳性東南亞卵圓形紅細胞增多癥遺傳性口形紅細胞增多癥嬰兒固縮紅細胞增多癥 原因不明的非免疫性溶血性貧血 紅細胞形態(tài)不規(guī)則、扭曲、染色深、有棘刺狀突起 可見于G6PD，PK，VitE缺乏等第25頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五第26頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五病理性貧血

紅細胞破壞（溶血）血紅蛋白病 正常Hb四聯(lián)體2α

，2β地中海貧血 家族性單基因常染色體隱性遺傳其他異常血紅蛋白病第27頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五病理性貧血

紅細胞生成減少純紅細胞再障 常染色體隱性遺傳 正色素性大細胞貧血，RBC表面有i抗原

EPO增加，不能促紅細胞生成（紅系干細胞缺乏）感染 獲得性，先天性營養(yǎng)性缺陷 鐵、葉酸、B12、先天性白血病第28頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五早產(chǎn)兒貧血生理性 生后4—8周大最低值1.2-2.3Kg：96±14g/L <1.2Kg:78±14g/L

原因：

RBC壽命短 生長迅速，血容量擴大導致稀釋

EPO生成減少 醫(yī)源性失血 營養(yǎng)因素第29頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五早產(chǎn)兒貧血相關營養(yǎng)因素鐵 胎兒期恒定鐵含量75mg/Kg

存在形式：血紅蛋白鐵，組織鐵，貯存鐵 鐵貯存量 出生Hb

足月兒骨髓鐵貯存20-24周耗盡，早產(chǎn)8周

第30頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五早產(chǎn)兒貧血補鐵 缺鐵與早產(chǎn)兒貧血不成正比，早期補鐵不能預防Hb

生后2周至2個月開始，持續(xù)12-15個月

量：1.5-2.5Kg：2mg/Kg.d 1-1.5Kg：3mg/Kg.d銅 促進鐵的吸收和貯存鐵的釋放 早產(chǎn)兒需銅量：80ug/Kg.dVitE抗氧化劑？葉酸 第31頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五貧血診斷第32頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五貧血診斷病史 家族史：遺傳性疾病 母親病史：孕期用藥、感染 產(chǎn)科病史：前置胎盤、產(chǎn)傷 貧血出現(xiàn)時間，有無黃疸第33頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五貧血診斷實驗室

RBC計數(shù)、Hb、Hct

網(wǎng)織紅細胞：出血和溶血，產(chǎn)生障礙 周圍血涂片：RBC形態(tài)異常 膽紅素：溶血性和內(nèi)出血，外出血

Coombs’：免疫性溶血 其他第34頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五輸血療法指針（爭議）24小時內(nèi)，VHb<130g/L急性失血>10%血容量有心肺疾病時放寬輸血指針出現(xiàn)貧血相關癥狀第35頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五輸血療法血源選擇 新鮮、庫存 全血（Hct=0.4）、紅細胞（Hct=0.66） 同型血（除血型不合溶血病外）輸血量

10-15ml/Kg

須全血量=W×（預期Hb-實際Hb）×6第36頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五輸血療法輸血前準備 交叉配血定血型

HIV、乙肝丙肝、梅毒、CMV等篩查 靜脈通路，PICC、UVC一般不用于輸血 有心衰患兒輸血前利尿劑第37頁，共41頁，2023年，2月20日，星期五輸血療法不良反應 過敏 溶血 發(fā)熱 感染 血型不合 心衰第38頁，共41頁，