胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤放射科趙果城成都市第四人民醫(yī)院

成都市第四人民醫(yī)院

現(xiàn)在是1頁\一共有25頁\編輯于星期三胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(dysembryoplasticneuroepi—theliaItumor，DNT或DNET)是中樞神經(jīng)系統(tǒng)極為少見的良性腫瘤，1988年由Aumas—Duport等提出。在2007年WH0腦腫瘤組織分類中，DNT被歸為神經(jīng)元和混合神經(jīng)元一神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤類(neuronalandmixedneuronal—glialtumors)，WHO分級為I級。過去對DNT缺乏認識，常誤診為囊腫、低級別星形細胞瘤或炎性肉芽腫等。隨著影像診斷技術(shù)的不斷提高，DNT越來越多地受到人們的關(guān)注?，F(xiàn)在是2頁\一共有25頁\編輯于星期三DNET胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤(DNETs)屬良性腫瘤，生長緩慢，以引起癲癇發(fā)作為特征。該腫瘤通常累及大腦皮層，主要累及顳葉，常伴皮質(zhì)發(fā)育不良。典型的MRI表現(xiàn)為顳葉、額葉皮層上界限清楚的楔形病變，在T1像呈低信號，T2像呈高信號。T1像增強后，增強少見，未見周圍水腫,病灶常見分葉?，F(xiàn)在是3頁\一共有25頁\編輯于星期三現(xiàn)在是4頁\一共有25頁\編輯于星期三現(xiàn)在是5頁\一共有25頁\編輯于星期三現(xiàn)在是6頁\一共有25頁\編輯于星期三現(xiàn)在是7頁\一共有25頁\編輯于星期三現(xiàn)在是8頁\一共有25頁\編輯于星期三現(xiàn)在是9頁\一共有25頁\編輯于星期三現(xiàn)在是10頁\一共有25頁\編輯于星期三臨床表現(xiàn)及胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（dnet)是一種混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤，主要累及灰質(zhì)及灰白質(zhì)交界區(qū)。1988年由daumas-du-port等首次提出，dnet最好發(fā)于顳葉(62％)、額葉(31％)，多好發(fā)于幕上，小腦及腦干發(fā)病也有報道。男女均可發(fā)病，男略多于女。腫瘤多好發(fā)于兒童及青少年，隨著對腫瘤的認識，發(fā)病年齡段有所增寬。臨床上多表現(xiàn)為頑固的癲癇發(fā)作(復(fù)雜部分型)。2000年版who神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將dnet歸入神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)起源腫瘤，屬who分級的I級?，F(xiàn)在是11頁\一共有25頁\編輯于星期三影像學(xué)表現(xiàn)影像學(xué)上，DNET在ct上表現(xiàn)為皮質(zhì)及皮質(zhì)下邊界較清晰的低密度病灶，病灶常呈楔形，多數(shù)無強化，少數(shù)可有局灶性強化，可合并鈣化及囊變，部分腫瘤可見局部顱骨受壓變形。mri顯示為邊界清楚的低t1、高t2病灶，病變多位于腦表面，可呈腦回狀，可見單個或多個囊狀改變或分隔區(qū)，若合并鈣化則呈混雜性低信號。灶周一般無水腫或有輕度水腫，有時可見鄰近發(fā)育不良的皮質(zhì)。少數(shù)病灶可有周邊局限性強化。功能影像學(xué)對DNET診斷及治療意義更大，擴散加權(quán)成像(dwi)可見DNET病灶呈低信號改變，這對鑒別炎癥和梗死有幫助?，F(xiàn)在是12頁\一共有25頁\編輯于星期三dnt單純依靠影像學(xué)診斷困難，需結(jié)合患者臨床、影像以及病理表現(xiàn)，對于幕上DNET的診斷主要依據(jù)以下幾點：(1)發(fā)病年齡<20歲(90％)。(2)長期有癲癇發(fā)作史或其他相應(yīng)受累部位的癥狀，且藥物控制癲癇不理想。(3)影像學(xué)檢查發(fā)現(xiàn)邊界清晰的病變位于腦葉皮質(zhì)內(nèi)，部分侵及皮質(zhì)下，少見水腫及鈣化，有的病灶內(nèi)有囊變。增強掃描無強化或少數(shù)周邊性強化。(4)病理活檢符合DNET組織學(xué)特點。DNET預(yù)后良好，外科切除有較好療效，切除范圍需根據(jù)皮質(zhì)腦電圖的顯示，一般比DNET腫瘤范圍略大。大多數(shù)患者在手術(shù)后癲癇發(fā)作終止，或減少90％的癲癇發(fā)作。切除后不需進行放療及化療，因此正確認識dnt非常重要，可以避免患者不必要的放療及化療?，F(xiàn)在是13頁\一共有25頁\編輯于星期三DNET治療及愈后DNET預(yù)后良好，外科切除有較好療效，切除范圍需根據(jù)皮質(zhì)腦電圖的顯示，一般比DNET腫瘤范圍略大。大多數(shù)患者在手術(shù)后癲癇發(fā)作終止，或減少90％的癲癇發(fā)作。切除后不需進行放療及化療，因此正確認識DNET非常重要，可以避免患者不必要的放療及化療?，F(xiàn)在是14頁\一共有25頁\編輯于星期三鑒別診斷影像學(xué)上低級別星行細胞瘤，少枝膠質(zhì)細胞瘤，神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)細胞瘤，蛛網(wǎng)膜囊腫，表皮洋囊腫，等鑒別。1、低級別膠質(zhì)細胞瘤常發(fā)生于20-40歲，深部白質(zhì)為主要發(fā)病部位，無楔形（三角征）和瘤內(nèi)分隔?，F(xiàn)在是15頁\一共有25頁\編輯于星期三2、少枝膠質(zhì)細胞瘤多見于成18-35歲常見，額葉多見，雖然位于大腦表面，也可見鈣化，但是典型鈣化呈條索狀沿腦回分布；有時伴有瘤周水腫，增強后有瘤體的強化，同時楔形（三角征）和瘤內(nèi)分隔很難出現(xiàn)?，F(xiàn)在是16頁\一共有25頁\編輯于星期三少枝膠質(zhì)細胞瘤現(xiàn)在是17頁\一共有25頁\編輯于星期三鑒別診斷3、神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤也多見于兒童，多有長期癲癇發(fā)作病史，但多位于皮層下區(qū)，影像學(xué)呈囊實性，增強實性部分呈不均勻強化，鈣化遠較DNET少，楔形（三角征）和瘤內(nèi)分隔少見現(xiàn)在是18頁\一共有25頁\編輯于星期三鑒別診斷4、蛛網(wǎng)膜囊腫和表皮樣囊腫為腦外病變，具有明顯占位效應(yīng)，同時蛛網(wǎng)膜囊腫一般張力較大，表皮樣囊腫內(nèi)含有多種成分（含脂肪及蛋白較多），因此在影像上有特有表現(xiàn)?，F(xiàn)在是19頁\一共有25頁\編輯于星期三5、神經(jīng)節(jié)細胞瘤：最常見于第3腦室底部，典型者CT上呈稍高密度，MRI上呈長T1、稍短T2信號，鈣化與囊變少見；近來有作者研究發(fā)現(xiàn)，PET顯像也有助于DNT與神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤、低級別膠質(zhì)瘤的鑒別，DNT表現(xiàn)為MET低攝取，而神經(jīng)節(jié)細胞膠質(zhì)瘤和低級別膠質(zhì)瘤均呈高攝取?，F(xiàn)在是20頁\一共有25頁\編輯于星期三6、海馬硬化：臨床以癲癇發(fā)病，病變內(nèi)可見有囊變，但海馬體積縮小和相鄰腦溝增寬，一般沒有增強效應(yīng)。現(xiàn)在是21頁\一共有25頁\編輯于星期三現(xiàn)在是22頁\一共有25頁\編輯于星期三現(xiàn)在是23頁\一共有25頁\編輯于星期三現(xiàn)在是24頁\一共有25頁\編輯于星期三總結(jié)(1)年齡<20歲的青少年患者，長期癲癇發(fā)作史。(2)病灶絕大多數(shù)位于顳葉或額葉皮