顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤影像診斷

顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤的CT、MRI診斷現(xiàn)在是1頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四生殖細(xì)胞瘤因部位不同而名稱各異。如：位于睪丸者稱精原細(xì)胞瘤（sernimoma），位于卵巢者稱無(wú)性細(xì)胞瘤（dysgeminoma），而位于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的腫瘤稱為生殖細(xì)胞瘤顱內(nèi)生殖細(xì)胞瘤，起源于發(fā)育過(guò)程中原始生殖細(xì)胞的殘余組織概況現(xiàn)在是2頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四流行病學(xué)年齡

常見于年輕患者，90%患者＜20歲

發(fā)病高峰：10-12歲性別

松果體區(qū)：男：女≈10:1

鞍上：女性常見

所有腦生殖細(xì)胞瘤：男：女：1發(fā)病率

占所有CNS腫瘤的1-2%（兒童CNS腫瘤的2-4%）,好發(fā)于亞洲人群現(xiàn)在是3頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四臨床表現(xiàn)松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤

帕里諾綜合癥（Parinaudsyndrome）---雙眼上視及會(huì)聚受限頭痛（頂蓋受壓或受侵犯---腦積水）鞍上生殖細(xì)胞瘤

尿崩癥、視力障礙、下丘腦—垂體功能異常中線旁生殖細(xì)胞瘤

慢性進(jìn)行性輕偏癱（累及內(nèi)囊華勒氏變性）

進(jìn)行性精神、人格改變

手足徐動(dòng)癥現(xiàn)在是4頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四好發(fā)部位常見：80%~90%在中線區(qū)（靠近第三腦室，鞍上、松果體區(qū)或二者同時(shí)存在）少見：5%~10%在基底節(jié)、丘腦、小腦兩個(gè)部位或以上同時(shí)發(fā)生，在歐洲及加拿大被認(rèn)為是同時(shí)發(fā)生，在美國(guó)歸因?yàn)檗D(zhuǎn)移所致現(xiàn)在是5頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四病理無(wú)包膜實(shí)性腫塊，可有小囊變?cè)畛坠?jié)區(qū)病灶外，出血、壞死少見惡性腫瘤，多呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，常有不同程度和形式的轉(zhuǎn)移，易向蛛網(wǎng)膜下腔及腦室系統(tǒng)種植、播散組織學(xué)上：腫瘤細(xì)胞密集，核大胞漿少。主要含有兩種細(xì)胞成分：上皮樣細(xì)胞和淋巴樣細(xì)胞，常見淋巴樣細(xì)胞沿纖維血管間隙浸潤(rùn)現(xiàn)在是6頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四鞍區(qū)、松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤，伴側(cè)腦室、第三腦室及第四腦室播散種植轉(zhuǎn)移摘自BRAINDIAGNOSIS現(xiàn)在是7頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四生殖細(xì)胞瘤的基本CT表現(xiàn)平掃CT：80%為高密度，密度可不均勻，邊界清楚。盡管腫瘤一般不發(fā)生鈣化，但松果體本身會(huì)發(fā)生早熟性鈣化，基底節(jié)區(qū)亦見斑點(diǎn)狀鈣化?；坠?jié)區(qū)腫瘤常呈囊性

增強(qiáng)CT：大多數(shù)病例呈明顯的均勻一致的強(qiáng)化。少數(shù)強(qiáng)化不均勻，基底節(jié)區(qū)者強(qiáng)化多較輕。增強(qiáng)檢查易于發(fā)現(xiàn)種植性轉(zhuǎn)移灶現(xiàn)在是8頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四生殖細(xì)胞瘤的特征性CT表現(xiàn)多發(fā)：兩個(gè)以上好發(fā)部位同時(shí)有腫瘤，如松果體和鞍上區(qū)并存，鞍上區(qū)與基底節(jié)區(qū)并存等腫瘤沿所侵犯的結(jié)構(gòu)向遠(yuǎn)處延伸：如室管膜、垂體柄、漏斗等松果體鈣斑大且被包埋鞍上實(shí)性腫塊+尿崩癥基底節(jié)區(qū)高低混雜（囊實(shí)性）腫物+同側(cè)腦萎縮（華勒氏變性）對(duì)放射治療非常敏感，小劑量放療即可使腫瘤迅速、明顯縮小。疑似病例可考慮診斷性放療現(xiàn)在是9頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤現(xiàn)在是10頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四女，14歲。多飲多尿2年多。體檢：雙視乳頭邊界清，色淡，視野：雙顳側(cè)帶狀缺失。視力：左1.0，右1.5結(jié)合臨床及CT所見，可診斷為鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤，位于垂體柄手術(shù)、病理：（鞍腔內(nèi)）生殖細(xì)胞瘤現(xiàn)在是11頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是12頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四診斷性放療后復(fù)查現(xiàn)在是13頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四女，18歲。頭痛、左眼視力下降一月余。左眼視力0.2，周邊及中心視野均有缺損高密度結(jié)節(jié)位于鞍上、偏左，結(jié)合臨床考慮來(lái)源于視交叉CT檢查時(shí)，腫瘤部位的判斷可根據(jù)：（1）首發(fā)癥狀、體征，（2）腫瘤體積小時(shí)，對(duì)腫瘤來(lái)源的判斷常有幫助鞍上與松果體區(qū)并存生殖細(xì)胞瘤，松果體區(qū)尚顯示不清現(xiàn)在是14頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四同一病人，1年10個(gè)月后CT復(fù)查。閉經(jīng)2年，雙側(cè)視神經(jīng)萎縮，發(fā)育落后鞍上腫物增大，形態(tài)不規(guī)則；松果體區(qū)腫物清楚可見，與上圖比較則更明顯現(xiàn)在是15頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四增強(qiáng)CT，腫物均一明顯強(qiáng)化，顯示更為清楚現(xiàn)在是16頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四生殖細(xì)胞瘤對(duì)放射治療極為敏感，常規(guī)CT檢查所用的X線劑量就可使臨床癥狀暫時(shí)減輕，對(duì)疑為本病者可采用診斷性放療放射治療后CT復(fù)查，腫瘤完全消失現(xiàn)在是17頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四基底節(jié)區(qū)生細(xì)胞瘤CT平掃CT增強(qiáng)現(xiàn)在是18頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四鞍區(qū)與基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤并存現(xiàn)在是19頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四生殖細(xì)胞瘤的MRI表現(xiàn)T1WI：等或稍高于灰質(zhì)信號(hào)，早期可僅見垂體后葉高信號(hào)消失。基底節(jié)區(qū)/丘腦病變：20-33%伴同側(cè)腦萎縮T2WI：等或稍高于灰質(zhì)信號(hào)，44%病變呈多囊性FLAIR：稍高于灰質(zhì)信號(hào)DWI：呈高信號(hào)T1WI+C：明顯強(qiáng)化，伴或不伴CSF播散種植，伴或不伴腦浸潤(rùn)現(xiàn)在是20頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四鞍上及松果體區(qū)生殖細(xì)胞瘤，伴側(cè)腦室播散轉(zhuǎn)移現(xiàn)在是21頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四男，26歲。多飲、多尿5月。首次MRI顯示垂體后葉高信號(hào)（短T1信號(hào)）消失2年10個(gè)月后左眼視力下降2個(gè)月伴頭痛。MRI復(fù)查：腫物顯著增大，不均勻強(qiáng)化，侵犯海綿竇，沿斜坡硬腦膜、側(cè)腦室前角室管膜浸潤(rùn)；并侵及腦實(shí)質(zhì)，局部腦水腫現(xiàn)在是22頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是23頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是24頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四放療4000cGYA：放療前。B：放療1.5月后復(fù)查。C：放療1年后復(fù)查腫物迅速縮小，以至消失現(xiàn)在是25頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四基底節(jié)區(qū)生殖細(xì)胞瘤早期表現(xiàn)現(xiàn)在是26頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是27頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是28頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四男，8歲。右手活動(dòng)不靈活、寫字潦草半月。囊蟲PHA（+）CT平掃：左側(cè)基底節(jié)（豆?fàn)詈耍﹨^(qū)可見囊性病灶，囊壁密度略高，邊界不清，周圍無(wú)水腫及占位效應(yīng)。增強(qiáng)CT：囊周略有強(qiáng)化注意與腦軟化灶、腦囊蟲病相鑒別現(xiàn)在是29頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四低場(chǎng)強(qiáng)常規(guī)MRI顯示卵圓形長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2信號(hào)，無(wú)特征性現(xiàn)在是30頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四病人癥狀、體征進(jìn)行性加重，出現(xiàn)跛行，多飲、多尿及智力減低8月后CT復(fù)查顯示病變?cè)龃?，沿尾狀核向遠(yuǎn)處伸展，同側(cè)大腦半球及腦干萎縮現(xiàn)在是31頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四小劑量診斷性放療放療完成后3月后復(fù)查現(xiàn)在是32頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四2012-10-05CT男，8歲，唐氏綜合癥左側(cè)肢體活動(dòng)不靈就診唐氏綜合癥合并腫瘤少見，但50%為少見部位的生殖細(xì)胞瘤（基底節(jié)、小腦）青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院現(xiàn)在是33頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院現(xiàn)在是34頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四現(xiàn)在是35頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四2012-09-28青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院現(xiàn)在是36頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四2012-09-28青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院現(xiàn)在是37頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四2012-10-05青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院現(xiàn)在是38頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四2012-11-01小劑量診斷性放療后青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院現(xiàn)在是39頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四2012-11-01小劑量診斷性放療后青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院現(xiàn)在是40頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院2012-09-28青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院現(xiàn)在是41頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院2012-09-28青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院2012-11-01小劑量診斷性放療后青島大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院現(xiàn)在是42頁(yè)\一共有45頁(yè)\編輯于星期四鑒別診斷鞍區(qū)生殖細(xì)胞瘤：垂體瘤、顱咽管瘤基底節(jié)區(qū)/丘腦生殖細(xì)胞瘤：膠質(zhì)瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤及神經(jīng)節(jié)膠