生物化學(xué)考研考研糖代謝

生物化學(xué)考研考研糖代謝第1頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一糖代謝各途徑在細(xì)胞中進(jìn)行的部位植物細(xì)胞細(xì)胞膜細(xì)胞質(zhì)線粒體

高爾基體細(xì)胞核內(nèi)質(zhì)網(wǎng)溶酶體細(xì)胞壁葉綠體有色體白色體液體晶體分泌物吞噬中心體胞飲細(xì)胞膜線粒體丙酮酸氧化三羧酸循環(huán)

胞液磷酸戊糖途徑糖酵解糖異生糖原的分解與合成乙醛酸循環(huán)體乙醛酸循環(huán)動(dòng)物細(xì)胞第2頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一其它糖進(jìn)入單糖分解的途徑

半乳糖半乳糖-1-PUDP-半乳糖UDP-葡萄糖葡萄糖-1-磷酸糖原或淀粉葡萄糖葡萄糖-6-磷酸果糖葡萄糖果糖-6-磷酸果糖-1、6-磷酸磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油甘油3-磷酸甘油醛進(jìn)入糖酵解甘露糖甘露糖-6-磷酸ATPADPATPADPATPADPATPADPATPADPATPADPNADH+H+NAD+PiUTPPPi第3頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一葡萄糖的主要代謝途徑

葡萄糖丙酮酸乳酸乙醇乙酰CoA6-磷酸葡萄糖磷酸戊糖途徑糖酵解（有氧）（無氧）三羧酸循環(huán)（有氧或無氧）糖異生乙醛酸循環(huán)糖原第4頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一糖酵解（glycolysis）

糖酵解是生物體內(nèi)將葡萄糖降解為丙酮酸并伴隨著ATP生成的一系列反應(yīng)，是生物體內(nèi)普遍存在的葡萄糖降解的途徑。該途徑也稱作Embden-Meyethof-Parnas途徑，簡(jiǎn)稱ＥＭＰ途徑。第5頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一NADH+H+NAD+糖原葡萄糖丙酮酸1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛糖酵解途徑第6頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一糖酵解途徑的三個(gè)階段EMP的化學(xué)歷程

糖原（或淀粉）1-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖3-磷酸甘油醛磷酸二羥丙酮21，3-二磷酸甘油酸23-磷酸甘油酸22-磷酸甘油酸2磷酸烯醇丙酮酸2丙酮酸第一階段第二階段第三階段葡萄糖葡萄糖的磷酸化磷酸己糖的裂解丙酮酸和ATP的生成第7頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一第一階段：葡萄糖的磷酸化

ATPADPATPADP葡萄糖激酶磷酸果糖激酶異構(gòu)酶第8頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一第二階段：磷酸己糖的裂解醛縮酶異構(gòu)酶第9頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一第三階段：磷酸烯醇式丙酮酸、丙酮酸和ATP的生成

NAD+

NADH+H+

PiADP

ATPH2OMg或MnATPADP

丙酮酸PEP丙酮酸激酶脫氫酶激酶變位酶烯醇化酶第10頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一ＥＭＰ途徑的化學(xué)計(jì)量和生物學(xué)意義總反應(yīng)式:

C6H12O6+2NAD++2ADP+2Pi2C3H4O3+2NADH+2H++2ATP+2H2O生物學(xué)意義

★是生物界普遍存在的供能途徑。在某些生理?xiàng)l件或病理情況下有特殊的生理意義；

★形成多種重要的中間產(chǎn)物，為氨基酸、脂類合成提供碳骨架；

★為糖的異生提供基本途徑。能量計(jì)算：氧化一分子葡萄糖凈生成

2ATP2NADH第11頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一丙酮酸的命運(yùn)

葡萄糖丙酮酸乳酸乙醇乙酰

CoA6-磷酸葡萄糖糖酵解（有氧）（無氧）三羧酸循環(huán)（有氧或無氧）第12頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一丙酮酸的無氧降解及葡萄糖的無氧分解

葡萄糖EMP

NADH+H+

NAD+CH2OHCH3乙醇

NADH+H+

NAD+CO2

乳酸COOHCH(OH)CH3乙醛CHOCH3COOHC==OCH3丙酮酸

葡萄糖的無氧分解第13頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一丙酮酸的有氧氧化及葡萄糖的有氧分解

（EPM）葡萄糖COOHC==OCH3丙酮酸CH3-C-SCoAO乙酰CoA三羧酸循環(huán)

NAD+

NADH+H+CO2CoASH

葡萄糖的有氧分解

丙酮酸脫氫酶系第14頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一丙酮酸乙酰CoA

（丙酮酸脫氫酶系催化的反應(yīng)）NAD++H+丙酮酸脫羧酶FAD硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸脫氫酶CO2乙酰硫辛酸二氫硫辛酸NADH+H+TPP硫辛酸CoASHNAD+CH3-C-SCoAO第15頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一焦磷酸硫胺素（TPP）在丙酮酸脫羧中的作用C-H+C-CH3-C-COOHOHCO2丙酮酸第16頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一硫辛酸的氫載體作用和酰基載體作用

氧化型硫辛酸SSCCC(CH2)4COO-SHSCCC(CH2)4COO-乙酰二氫硫辛酸+2H-2H二氫硫辛酸HSHSCCC(CH2)4COO-第17頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一泛酸和輔酶

A

（CoASH）

SH?；Y(jié)合位點(diǎn)第18頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一維生素pp和尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸（NAD+

）

RNAD+:

R=HNADP+:R=PO3H2

遞氫體作用：NAD++2HNADH+H+第19頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一維生素B2和黃素腺嘌呤二核苷酸（FAD）遞氫體作用：FAD+2HFADH2第20頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一檸檬酸循環(huán)（三羧酸循環(huán)）

（tricarboxylicacidcycle,TCA

）

三羧酸循環(huán)是乙?；紗挝贿M(jìn)一步氧化生成CO2和還原型輔酶的途徑,反應(yīng)從乙酰CoA與草酰乙酸縮合生成檸檬酸開始,經(jīng)多步反應(yīng)后,乙酰基被氧化,草酰乙酸重新生成,構(gòu)成一個(gè)循環(huán)反應(yīng)途徑。第21頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一三羧酸循環(huán)

（TCA）CoASHH2OGTP

草酰乙酸再生階段檸檬酸的生成階段氧化脫羧階段檸檬酸順烏頭酸－酮戊二酸琥珀酸琥珀酰CoA延胡索酸蘋果酸草酰乙酸NADH+CO2NAD+FADH2FAD+CO2NADHNAD+NADHNAD+異檸檬酸第22頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一TCA第一階段：檸檬酸生成

H2OH2O檸檬酸合成酶順烏頭酸酶草酰乙酸COO-C=OCH2lllCOO-COO-HO-C-COO-CH2lllCOO-lCH2檸檬酸H-C-COO-COO-HO-C-HlllCOO-lCH2異檸檬酸CoASHOCH3-C-SC0All順-烏頭酸C-COO-COO-HCllCOO-lCH2=第23頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一TCA第二階段：氧化脫羧CO2GDP＋PiGTPNAD+NADH+H+NAD+NADH+H+CoASH異檸檬酸脫氫酶CO2－酮戊二酸脫氫酶琥珀酸硫激酶H-C-COO-COO-HO-C-HlllCOO-lCH2異檸檬酸－酮戊二酸琥珀酰CoA琥珀酸第24頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一TCA第三階段：草酰乙酸再生

FADFADH2H2ONAD+NADH+H+琥珀酸脫氫酶延胡索酸酶蘋果酸脫氫酶草酰乙酸COO-C=OCH2lllCOO-琥珀酸延胡索酸蘋果酸第25頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一-酮戊二酸脫氫酶系催化的反應(yīng)NAD++H+-酮戊二酸脫羧酶FAD硫辛酸琥珀酰轉(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸脫氫酶CO2乙酰硫辛酸二氫硫辛酸NADH+H+TPP硫辛酸CoASHNAD+HOOC-CH2-CH2-C-SCoAOCH2COOHHOOCCH2第26頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一檸檬酸循環(huán)的化學(xué)計(jì)量和能量計(jì)量

a、總反應(yīng)式:CH3COSCoA+3NAD++FAD+GDP+Pi+2H2O2CO2+CoASH+3NADH+3H++FADH2+GTP能量“現(xiàn)金”

:

1GTP

能量“支票”:

3NADH

1FADH2兌換率1：2.57.5ATP兌換率1：1.51.5ATP1ATP10ATPb、三羧酸循環(huán)的能量計(jì)量第27頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一葡萄糖完全氧化產(chǎn)生的ATP酵解階段：2ATP

2

1NADH兌換率1：2.5(或1.5)2ATP2(2.5ATP或1.5ATP)丙酮酸氧化：2

1NADH兌換率

1：2.52

2.5ATP總計(jì)：32ATP或30ATP三羧酸循環(huán)：2

1GTP

2

3NADH

2

1FADH221ATP2

7.5ATP2

1.5ATP兌換率

1：2.5兌換率

1：1.52

10ATP第28頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一檸檬酸循環(huán)的調(diào)節(jié)CoASH檸檬酸順烏頭酸－酮戊二酸琥珀酸琥珀酰CoA延胡索酸蘋果酸草酰乙酸1、底物的可用性調(diào)節(jié)乙酰CoA

草酰乙酸

２、關(guān)鍵酶活性調(diào)節(jié)檸檬酸合成酶異檸檬酸脫氫酶－酮戊二酸脫氫酶ADP+NADHATP-琥珀酰CoANADH-檸檬酸NADH

ATP-異檸檬酸第29頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一檸檬酸循環(huán)的生物學(xué)意義是糖、脂、蛋白質(zhì)分解代謝的最終共同途徑，也是生物體獲得生命活動(dòng)所需能量的主要途徑；是糖、脂、蛋白質(zhì)等物質(zhì)代謝和轉(zhuǎn)化的中心樞紐，形成的多種重要的中間產(chǎn)物是上述三類物質(zhì)相互轉(zhuǎn)化的聯(lián)系點(diǎn)。第30頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一葡萄糖的異生作用主要途徑和關(guān)鍵反應(yīng)

非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)化成糖代謝的中間產(chǎn)物后，在相應(yīng)的酶催化下,繞過糖酵解途徑的三個(gè)不可逆反應(yīng),利用糖酵解途徑其它酶生成葡萄糖的途徑稱為葡萄糖的異生作用。

糖原（或淀粉）1-磷酸葡萄糖6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖磷酸二羥丙酮3-磷酸甘油醛2磷酸烯醇丙酮酸2丙酮酸葡萄糖己糖激酶丙酮酸激酶6-磷酸葡萄糖丙酮酸羧化酶2草酰乙酸PEP羧激酶ATPADPATPADPADPATP6-P-G磷酸酯酶H2OPi果糖-1,6-二磷酸酶I磷酸果糖激酶I第31頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之一+H2O+Pi6-磷酸葡萄糖磷酸酯酶P6-磷酸葡萄糖H葡萄糖第32頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之二

二磷酸果糖磷酸酯酶+

H2O+Pi1,6-二磷酸果糖PPOH2COH2COHOOHHOHHHHH2COOH6-磷酸果糖POH2COHOOHHHH第33頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一糖異生途徑關(guān)鍵反應(yīng)之三

P磷酸烯醇丙酮酸（PEP）丙酮酸草酰乙酸ATP+H2OADP+Pi丙酮酸羧化酶CO2PEP羧激酶GTPGDPCO2第34頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一糖異生的生理意義1、利用非糖物質(zhì)生成糖，維持血糖水平的相對(duì)恒定,保證腦、紅細(xì)胞等組織正常功能；2、消除骨骼肌中乳酸的積累，使其得到充分應(yīng)用，防止乳酸酸中毒發(fā)生。第35頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一（胞液）（線粒體）葡萄糖6-P-葡萄糖1-P-葡萄糖糖原6-P-果糖ATPADP1,6-二P-果糖PEP(磷酸烯醇式丙酮酸)丙酮酸乳酸丙酮酸檸檬酸異檸檬酸-酮戊二酸琥珀酸CO2蘋果酸草酰乙酸ADPATPHCO3-蘋果酸草酰乙酸GTPGDPCO2H2OPiPi谷氨酸（轉(zhuǎn)氨基作用）天冬氨酸丙氨酸H2OPi葡萄糖分解和糖異生的關(guān)系

乙酰CoACO2第36頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一糖酵解和葡萄糖異生的關(guān)系A(chǔ)BC1C2A

G-6-P磷酸酯酶B

F-1.6-P磷酸酯酶C1

丙酮酸羧化酶C2

PEP羧激酶（胞液）（線粒體）葡萄糖丙酮酸草酰乙酸天冬氨酸磷酸二羥丙酮3-P-甘油醛-酮戊二酸乳酸谷氨酸丙氨酸TCA循環(huán)乙酰CoAPEPG-6-PF-6-PF-1.6-P丙酮酸草酰乙酸谷氨酸-酮戊二酸天冬氨酸3-P-甘油甘油第37頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一磷酸戊糖途徑（pentosephosphatepathway,ppp）

磷酸己糖支路（hexose-monophosphateshunt,HMS）

6-磷酸葡萄糖經(jīng)氧化階段脫羧脫氫轉(zhuǎn)變成5-磷酸核酮糖，同時(shí)生成2分子NADPH;6分子5-磷酸核酮糖經(jīng)分子重排可生成5分子6-磷酸果糖。該途徑的生理意義是產(chǎn)生的NADPH可為許多生物分子的合成提供還原力，5-磷酸核糖可參與核苷酸合成，也能為其他糖類物質(zhì)的合成提供3，4，5，6和7碳糖等結(jié)構(gòu)成分。第38頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一磷酸戊糖途徑的兩個(gè)階段

2、非氧化分子重排階段

6

核酮糖-5-P

5

果糖-6-P

5

葡萄糖-6-P1、氧化脫羧階段

6

G-6-P

6

葡萄糖酸-6-P

6

核酮糖-５-P

6NADP+6NADPH+6H+6NADP+6ADPH+6H+6CO26H2O第39頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一磷酸戊糖途徑的氧化脫羧階段

NADP+

NADPH+H+

H2O

NADPH+H+NADP+5-磷酸核酮糖6-磷酸葡萄糖6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6-磷酸葡萄糖酸CO26-磷酸葡萄糖脫氫酶內(nèi)酯酶6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶第40頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一磷酸戊糖途徑的非氧化分子重排階段

H2OPi6

5-磷酸核酮糖2

5-磷酸核糖2

5-磷酸木酮糖23-磷酸甘油醛2

7-磷酸景天庚酮糖2

4-磷酸赤蘚丁糖2

6-磷酸果糖2

5-磷酸木酮糖2

3-磷酸甘油醛2

6-磷酸果糖1，6-二磷酸果糖1

6-磷酸果糖轉(zhuǎn)醛酶異構(gòu)酶轉(zhuǎn)酮酶轉(zhuǎn)酮酶醛縮酶階段之一階段之二階段之三第41頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一磷酸戊糖途徑的非氧化階段之一

（5-磷酸核酮糖異構(gòu)化）

差向異構(gòu)酶異構(gòu)酶5-磷酸木酮糖5-磷酸核糖5-磷酸核酮糖第42頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一磷酸戊糖途徑的非氧化階段之二

（基團(tuán)轉(zhuǎn)移）

+24-磷酸赤蘚糖+25-磷酸核糖23-磷酸甘油醛轉(zhuǎn)酮酶轉(zhuǎn)醛酶26-磷酸果糖+7-磷酸景天庚酮糖2H25-磷酸木酮糖第43頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一基團(tuán)轉(zhuǎn)移（續(xù)前）

+24-磷酸赤蘚糖+23-磷酸甘油醛26-磷酸果糖轉(zhuǎn)酮酶25-磷酸木酮糖第44頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一H2OPi1,6-二磷酸果糖23-磷酸甘油醛6-磷酸果糖醛縮酶二磷酸果糖酯酶磷酸戊糖途徑的非氧化階段之三

（3-磷酸甘油醛異構(gòu)、縮合與水解）

異構(gòu)酶二羥丙酮磷酸第45頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一磷酸戊糖途徑的總反應(yīng)式6G-6-P+12NADP++7H2O

5G-6-P+6CO2+12NADPH+12H+

磷酸戊糖途徑的生理意義產(chǎn)生大量NADPH,主要用于還原（加氫）反應(yīng)，為細(xì)胞提供還原力；產(chǎn)生大量的磷酸核糖和其它重要中間產(chǎn)物，將己糖代謝和戊糖代謝聯(lián)系起來；與光合作用聯(lián)系，實(shí)現(xiàn)某些單糖間的轉(zhuǎn)變。第46頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一乙醛酸循環(huán)

(glyoxylatecycle)

乙醛酸循環(huán)存在于植物、某些無脊椎動(dòng)物和以乙酸作為唯一碳源和能源的微生物中，在這個(gè)途徑中，乙酸（乙酰基）轉(zhuǎn)變?yōu)闄幟仕嵫h(huán)中間物琥珀酸，從而進(jìn)一步轉(zhuǎn)變?yōu)椴蒗Ｒ宜岫M(jìn)入糖異生途徑。第47頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一CoASH檸檬酸合成酶順烏頭酸酶乙醛酸循環(huán)反應(yīng)歷程N(yùn)AD+NADH蘋果酸脫氫酶草酰乙酸CoASH異檸檬酸裂解酶蘋果酸合成酶乙醛酸NAD+草酰乙酸檸檬酸異檸檬酸蘋果酸琥珀酸第48頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一乙醛酸循環(huán)和三羧酸循環(huán)反應(yīng)歷程的比較CoASH

檸檬酸順烏頭酸－酮戊二酸琥珀酸琥珀酰CoA延胡索酸蘋果酸草酰乙酸異檸檬酸乙醛酸異檸檬酸裂解酶蘋果酸合成酶第49頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一乙醛酸循環(huán)總反應(yīng)式及其與糖異生的關(guān)系草酰乙酸糖異生途徑+2CoASH+NADH+H+琥珀酸+NAD+2第50頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一糖原(淀粉)的代謝1、糖原(淀粉)的分解2、糖原(淀粉)的生物合成第51頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一糖原的酶促磷酸解

糖原的結(jié)構(gòu)及其連接方式糖原的磷酸解

-1，4-糖苷鍵-1，6糖苷鍵非還原性末端

磷酸化酶a（催化1.4-糖苷鍵l磷酸解斷裂）三種酶協(xié)同作用：轉(zhuǎn)移酶（催化寡聚葡萄糖片段轉(zhuǎn)移）

脫枝酶（催化1.6-糖苷鍵水解斷裂）第52頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一糖原磷酸化酶的作用位點(diǎn)及產(chǎn)物

磷酸化酶a非還原性末端磷酸+斷鍵部位HG-1-P第53頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一糖原磷酸解的步驟非還原端糖原核心磷酸化酶a轉(zhuǎn)移酶脫枝酶（釋放1個(gè)葡萄糖）

G

-1-PG

G

-6-PG第54頁，共63頁，2023年，2月20日，星期一淀粉的分解淀粉磷酸化酶脫支酶淀粉+nH3PO4nG-1-p+少量葡萄糖淀粉的磷酸解淀粉的酶促水解解

α－淀粉酶：在淀粉分子內(nèi)部任意水解α-1.4糖苷鍵。（內(nèi)切酶）

β－淀粉酶:從非還原端開始，水解α－１.4糖苷鍵，依次水解下一個(gè)β－麥芽糖單位（外切酶）

脫支酶（R酶）:水解α－淀粉酶和β－淀粉酶作用后留下的極限糊