普通生化及試卷一份第04代謝

糖代謝MetabolismofCarbohydrates第四章SchoolofForestryandBio-technologyZhejiangA&FUniversity

第一節(jié)

概述Introduction糖的概念糖(carbohydrates)即碳水化合物，其化學本質(zhì)為多羥醛或多羥酮類及其衍生物或多聚物。一、糖的化學NameFormula三碳糖(Triose)C3H6O3四碳糖(Tetrose)C4H8O4五碳糖(Pentose)C5H10O5六碳糖(Hexose)C6H12O6七碳糖(Heptose)C7H14O7八碳糖(Octose)C8H16O8例外：脫氧糖，甲醛(CH2O)，乙酸(C2H4O2)，乳酸(C3H6O3)等通式Cn(H2O)n葡萄糖（glucose）結構

醛糖酮糖互變異構⑵、寡糖：

能水解生成幾分子單糖的糖，各單糖之間借脫水縮合的糖苷鍵相連。常見的幾種二糖有：

麥芽糖(maltose)：葡萄糖—葡萄糖

蔗糖(sucrose)：葡萄糖—果糖乳糖(lactose)：葡萄糖—半乳糖D-麥芽糖（

-型）

麥芽糖是淀粉的水解產(chǎn)物，由兩個α-D-葡萄糖通過α1,4鍵連接而成。蔗糖

蔗糖由α-D-glc與β-D-fru通過各自的異頭碳羥基連接。縮寫為Glc(α1-2β)Fru,或者Fru(β2-1α)Glc。乳糖（-型）

乳糖主要存在于乳汁中，由β-D-gal與D-glc通過β1,4鍵連接?？s寫為Gal(β1-4)Glc。纖維二糖（

-型）⑶、多糖：

能水解生成多個分子單糖的糖。常見多糖有淀粉(starch)糖原(glycogen)

纖維素(cellulose)同多糖（Homopolysaccharides）:組成單體糖基相同，例如淀粉(starch),糖原(glycogen),纖維素(cellulose)。雜多糖（Heteropolysaccharides）:組成的單體糖基有兩種或兩種以上。

淀粉根據(jù)結構可分為直鏈淀粉（amylose）

and支鏈淀粉（amylopectin）。直鏈淀粉由D-Glc通過α1-4鍵連接而成。支鏈淀粉大約每30個α1-4鍵連接的葡萄糖處有一個α1-6連接的葡萄糖分支。支鏈淀粉與糖原結構類似，但糖原分支程度更高。①、淀粉：是植物中養(yǎng)分的儲存形式。淀粉顆粒②、糖原：

是動物體內(nèi)葡萄糖的儲存形式。糖原的結構特點：

1.葡萄糖單元以α-1,4-糖苷鍵形成長鏈

2.約10個葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以α-1,6-糖苷鍵連接

3.每條鏈都終止于一個非還原端③、纖維素：作為植物的骨架。β-1,4-糖苷鍵⑷、結合糖：

糖與非糖物質(zhì)的結合物。糖脂(glycolipid)：是糖與脂類的結合物。糖蛋白(glycoprotein)

：是糖與蛋白質(zhì)的結合物。常見有

二、糖的生理功能1.提供能源3.構成細胞的成分2.提供碳源4.構成某些生物活性物質(zhì)三、生物體內(nèi)能量存在和利用的主要形式生物體內(nèi)生命運動所需的能量來自于化學鍵釋放的能量?；瘜W鍵按其蘊藏的能量不同可分為：

低能鍵：鍵斷裂時釋放的能量<5kcal/mol

高能鍵：鍵斷裂時釋放的能量>5kcal/mol體內(nèi)能量的儲存、釋放主要來自高能鍵。高能鍵在書寫時常用符號“~”表示。―

ATP體內(nèi)化合物的高能鍵形式主要有二類：CH3?C~SCoAO=高能磷酸鍵：如三磷酸腺苷―ATP~~高能硫酯鍵：如乙酰CoAATP是機體內(nèi)最重要的含高能鍵化合物，其分子中含有二個高能磷酸鍵，每個鍵水解磷酸時在標準情況下可釋放出7300cal/mol的能量，以供機體對能量的需要。ADP+Pi+能量ATPADPAMP+Pi+能量ATPAMP+PPi+能量2Pi+能量

反之，物質(zhì)在體內(nèi)代謝產(chǎn)生的能量又可使ADP磷酸化生成ATP，將能量儲存?zhèn)溆?。ADP+Pi+能量ATP

所以，ATP是生物體內(nèi)能量儲存和利用的重要形式，在講述糖在體內(nèi)的代謝時，我們將會常常遇到能量以上述形式的產(chǎn)生或消耗。四、糖代謝的概況葡萄糖轉運體（Glucosetransporters，GLUT）

有GLUT1~5五種。

GLUT1:主要存在于RBCGLUT4:主要存在于脂肪組織和肌肉糖代謝的概況葡萄糖酵解途徑丙酮酸有氧無氧乳酸糖異生途徑乳酸、氨基酸、甘油糖原肝糖原分解糖原合成磷酸戊糖途徑磷酸核糖

+NADPH+H+淀粉消化與吸收H2O＋CO2ATP第二節(jié)雙糖和多糖的酶促降解雙糖的酶促降解

蔗糖+H2O葡萄糖+果糖蔗糖酶麥芽糖+H2O2葡萄糖麥芽糖酶乳糖+H2O葡萄糖+半乳糖--β-半乳糖苷酶多糖的酶促降解

1、糖原的分解

糖原的結構及其連接方式

磷酸化酶（催化1.4-糖苷鍵斷裂）

三種酶協(xié)同作用：轉移酶（催化寡聚葡萄糖片段轉移）

脫枝酶（催化1.6-糖苷鍵斷裂）糖原的磷酸解

-1，6糖苷鍵-1，4-糖苷鍵糖原磷酸解的步驟非還原端還原端磷酸化酶（釋放8個1-P-G）轉移酶脫枝酶（釋放1個葡萄糖）2、淀粉的分解淀粉磷酸化酶脫支酶淀粉+nH3PO4nG-1-p+少量葡萄糖淀粉的磷酸解淀粉的酶促水解解

α－淀粉酶：在淀粉分子內(nèi)部任意水解α-1.4糖苷鍵。（內(nèi)切酶）

β－淀粉酶:從非還原端開始，水解α－１.4糖苷鍵，依次水解下一個β－麥芽糖單位（外切酶）

脫支酶（R酶）:水解α－淀粉酶和β－淀粉酶作用后留下的極限糊精中的1.6－糖苷鍵。α－淀粉酶β－淀粉酶第三節(jié)

糖的無氧分解Glycolysis

*糖酵解(glycolysis)的定義在缺氧情況下，葡萄糖生成乳酸(lactate)的過程稱之為糖酵解。

葡萄糖乳酸無氧一、糖酵解的反應過程葡萄糖丙酮酸乳酸酵解途徑反應部位：胞漿第一階段第二階段大體過程：（一）葡萄糖分解成丙酮酸1.葡萄糖磷酸化為6-磷酸葡萄糖（glucose-6-phosphate,G-6-P)磷酸化使葡萄糖不能自由逸出細胞；己糖激酶(hexokinase,HK)分四型，肝中為葡萄糖激酶(glucokinase,GK)；反應不可逆。己糖激酶葡萄糖激酶存在部位肝外組織肝Km

值0.1mmol/L

10mmol/L底物G,果糖,甘露糖G調(diào)節(jié)G-6-P反饋抑制胰島素誘導己糖激酶和葡萄糖激酶的比較2.6-磷酸葡萄糖異構為6-磷酸果糖

(fructose-6-phosphate,F-6-P)3.6-磷酸果糖轉變成1,6-二磷酸果糖(1,6-fructose-biphosphate,F-1,6-BP)是第二個磷酸化反應，反應不可逆。磷酸果糖激酶-1(phosphofructo-kinase-1,PFK-1)是糖酵解的限速酶。4.磷酸己糖裂解成2分子磷酸丙糖反應可逆,由醛縮酶(aldolase)催化5.磷酸丙糖同分異構化磷酸丙糖異構酶（triosephosphateisomerase)G→2分子3-磷酸甘油醛，消耗2分子ATP。6.3-磷酸甘油醛氧化為1,3-二磷酸甘油酸醛基氧化成羧基，并加入一分子磷酸，形成混合酸酐。脫下的氫由NAD+接受。7.1,3-二磷酸甘油酸轉變成3-磷酸甘油酸此步為底物水平磷酸化反應可逆8.3-磷酸甘油酸轉變?yōu)?-磷酸甘油酸9.2-磷酸甘油酸轉變成磷酸烯醇式丙酮酸(PEP)反應引起分子內(nèi)能量重新分布，形成高能磷酸鍵。10.PEP轉變成丙酮酸（pyruvate)第二個底物水平磷酸化，反應不可逆。烯醇式立即自發(fā)轉變?yōu)橥健?/p>

（二）丙酮酸轉變成乳酸(lactate)此為還原反應，NADH+H+來自于3-磷酸甘油醛脫氫。乳酸是糖酵解的終產(chǎn)物。糖酵解的全過程總反應：

C6H12O6+2ADP+2Pi2CH3CHOHCOOH+2ATP+2H2OATP的生成：糖酵解時，1mol葡萄糖共生成4molATP，凈生成2molATP其它單糖的酵解二、糖酵解的調(diào)節(jié)（一）6-磷酸果糖激酶-1（PFK-1）最重要F-2,6-BP的生成PFK-2是一種雙功能酶，磷酸化后激酶活性下降，磷酸酶活性升高。（二）丙酮酸激酶變構調(diào)節(jié)：F-1,6-BP為變構激活劑；

ATP和肝內(nèi)Ala為變構抑制劑。共價修飾調(diào)節(jié)：胰高血糖素通過cAMP和PKA使其磷酸化而抑制其活性。

（三）葡萄糖激酶及己糖激酶G-6-P可反饋抑制己糖激酶.胰島素可誘導葡萄糖激酶的合成.（一）機體缺氧時的主要供能方式。（二）機體供氧充足情況下少數(shù)組織的能量來源。如成熟紅細胞、神經(jīng)、白細胞、骨髓、腫瘤細胞等。另外，肝臟酵解途徑的主要功能是為其他代謝提供合成原料。三、糖酵解的生理意義AerobicOxidationofGlucose第四節(jié)糖的有氧氧化

葡萄糖在有氧條件下，徹底氧化成水和CO2的反應過程稱為有氧氧化。這是糖氧化的主要方式。一、有氧氧化的反應過程分為三個階段：（一）丙酮酸的氧化脫羧經(jīng)脫氫、脫羧、酰化生成乙酰CoA，這是不可逆反應。在線粒體內(nèi)進行。丙酮酸脫氫酶復合體

二氫硫辛酰胺轉乙酰酶※由三種酶組成丙酮酸脫氫酶二氫硫辛酰胺脫氫酶※五種輔助因子：TPP（VB1）、NAD+（Vpp）、硫辛酸、FAD（VB2）、HSCoA（泛酸）HSCoANAD+丙酮酸脫氫酶復合體輔酶A結構由乙酰CoA與草酰乙酸縮合成檸檬酸開始，經(jīng)反復脫氫、脫羧再生成草酰乙酸的循環(huán)反應過程。又稱檸檬酸循環(huán)和Krebs循環(huán)。部位：線粒體基質(zhì)（二）三羧酸循環(huán)

(tricarboxylicacidcycle)1.三羧酸循環(huán)的反應過程Citratecycle三羧酸循環(huán)小結：Reducingequivalents

在TAC中，1分子乙酰CoA經(jīng)2次脫羧，生成2個CO2，這是體內(nèi)CO2的主要來源；4次脫氫，其中3次以NAD+為受氫體，1次以FAD為受氫體；1次底物水平磷酸化。總反應式：乙酰CoA+3NAD++FAD+GDP+Pi+2H2O2CO2+3NADH+3H++FADH2+GTP+HSCoA三羧酸循環(huán)的特點①在有氧條件下進行，產(chǎn)生的還原當量經(jīng)氧化磷酸化可產(chǎn)生ATP，是產(chǎn)生ATP的主要途徑。②不可逆。③中間產(chǎn)物的回補：主要是丙酮酸羧化成草酰乙酸；其次為丙酮酸還原成蘋果酸,再生成草酰乙酸。2.三羧酸循環(huán)的生理意義①三大營養(yǎng)物質(zhì)的共同氧化途徑。②三大物質(zhì)代謝聯(lián)系的樞紐。二、有氧氧化生成的ATPG→2丙酮酸：凈產(chǎn)生6或8個ATP。丙酮酸→乙酰CoA：產(chǎn)生3個ATP。TAC:一分子乙酰CoA經(jīng)TAC產(chǎn)生3（NADH+H+）和1個FADH2，加上底物水平磷酸化生成1個高能磷酸鍵，共產(chǎn)生12個ATP。結論：1molG徹底氧化成CO2和H2O，可凈生成36或38molATP。三、有氧氧化的調(diào)節(jié)

除對酵解途徑三個關鍵酶的調(diào)節(jié)外，還對丙酮酸脫氫酶復合體、檸檬酸合酶、異檸檬酸脫氫酶和-酮戊二酸脫氫酶復合體四個關鍵酶存在調(diào)節(jié)。1.丙酮酸脫氫酶復合體變構調(diào)節(jié)：共價修飾調(diào)節(jié)：磷酸化失活；胰島素和Ca2+促進其去磷酸化，使其活性增加。2.檸檬酸合酶變構激活劑：ADP變構抑制劑：NADH、琥珀酰CoA、檸檬酸、ATP3.異檸檬酸脫氫酶變構激活劑：ADP、Ca2+變構抑制劑：ATP4.–酮戊二酸脫氫酶復合體與丙酮酸脫氫酶復合體相似?？傮w說，氧化磷酸化促進TAC。ATP/ADP↑，抑制TAC，氧化磷酸化↓；ATP/ADP↓，促進TAC，氧化磷酸化↑。四、巴斯德效應有氧氧化抑制糖酵解。關鍵在NADH。第四節(jié)

磷酸戊糖途徑pentosephosphatepathway一、磷酸戊糖途徑的反應過程在胞漿中進行。TPP是轉酮醇酶的輔酶。總反應式：3G-6-P+6NADP+2F-6-P+3-磷酸甘油醛+6NADPH+6H++3CO2

二、磷酸戊糖途徑的調(diào)節(jié)6-磷酸葡萄糖脫氫酶為限速酶。NADPH/NADP+↑，此途徑抑制；

NADPH/NADP+↓，此途徑激活。三、磷酸戊糖途徑的生理意義1．為核酸的生物合成提供核糖。2．提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應。NADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體；NADPH參與體內(nèi)羥化反應；NADPH用于維持谷胱甘肽的還原狀態(tài)。第五節(jié)

糖原的合成與分解Glycogensynthesisandcatabolism

糖原(glycogen)是糖的貯存形式。糖原分子只有一個還原端。糖原的合成分解都是在非還原端上進行的。-1,4-糖苷鍵還原端-1,6-糖苷鍵非還原端一、糖原的合成代謝(glycogenesis)UDPG是G的活化形式，是G活性供體。糖原合成中，每增加一個G單位消耗2個~P。糖原合酶是關鍵酶。

UDPG糖原分支的形成：二、糖原的分解代謝糖原分解（glycogenolysis）習慣上指肝糖原分解成G。磷酸化酶是糖原分解的關鍵酶。肌肉中無葡萄糖-6-磷酸酶。糖原的G單位酵解凈產(chǎn)生3個ATP。非還原端-1,6-糖苷鍵糖原磷酸化酶Glucose脫支酶的轉移酶活性脫支酶的作用脫支酶的-1,6-糖苷酶活性

脫支酶含有葡聚糖轉移酶和-1，6-葡萄糖苷酶兩種活性。在磷酸化酶和脫支酶共同作用下，糖原分解的終產(chǎn)物是G-1-P和葡萄糖。三、糖原合成與分解的調(diào)節(jié)（一）共價修飾： 胰高血糖素和腎上腺素通過促進糖原分解和抑制糖原合成升高血糖。（二）變構調(diào)節(jié)

胰高血糖素和腎上腺素升高血糖的機制胰高血糖素腎上腺素ACcAMPG蛋白受體PKA糖原分解磷酸化酶激酶糖原合酶糖原合成血糖磷酸化酶四、糖原累積癥由于先天缺乏糖原代謝的有關酶，造成某些組織器官糖原大量堆積。第六節(jié)

糖異生gluconeogenes