糖類代謝為生物體提供重要的碳源和能源

糖類代謝為生物體提供重要的碳源和能源?糖類代謝為生物體提供重要的碳源和能源。

?糖類代謝的中間產(chǎn)物可為氨基酸、核苷酸、脂肪酸、類固醇的合成提供碳原子或碳骨架。

?糖類代謝與脂類、蛋白質(zhì)等物質(zhì)代謝相互聯(lián)系、相互轉(zhuǎn)化，不可分割，構(gòu)成了代謝的統(tǒng)一整體。

分解代謝：大分子糖單糖CO2+H2O+ATP糖代謝合成代謝:CO2+H2O+光能葡萄糖淀粉（糖原或由非糖物質(zhì)轉(zhuǎn)化成糖）

O2一、多糖和低聚糖的酶促降解二、糖的分解代謝(一)糖的無(wú)氧降解及厭氧發(fā)酵(二)葡萄糖的有氧分解代謝(三)戊糖磷酸途徑phosphopentosepathwayPPP三、糖的合成、糖異生概述多糖和低聚糖，由于分子大，不能透過(guò)細(xì)胞膜，只有分解成小分子單糖后才能被生物體吸收利用，其水解均依靠酶的催化。淀粉水解淀粉糊精寡糖麥芽糖G一、多糖和寡聚糖的酶促降解淀粉的酶促水解：水解淀粉的淀粉酶有α與β淀粉酶，二者只能水解淀粉中的α-1，4糖苷鍵，水解產(chǎn)物為麥芽糖。α-淀粉酶可以水解淀粉(或糖原)中任何部位的α-1，4糖苷鍵。β淀粉酶只能從非還原端開始水解。水解淀粉中的α-1，6糖苷鍵的酶是α-1，6糖苷鍵酶淀粉水解的產(chǎn)物為糊精和麥芽糖的混合物。還原末端非還原末端α-1，4糖苷鍵α-1，6糖苷鍵糖原降解示意圖（細(xì)胞內(nèi)的磷酸解作用：磷酸化酶、

寡聚1，41，4葡聚糖轉(zhuǎn)移酶、脫支酶）

（續(xù)）

纖維素的酶促水解：

人的消化道中沒有水解纖維素的酶微生物如細(xì)菌、真菌、放線菌、原生動(dòng)物等能產(chǎn)生纖維素酶及纖維二糖酶，它們能催化纖維素完全水解成葡萄糖雙糖的酶水解：麥芽糖酶纖維二糖酶蔗糖酶乳糖酶血糖

血液中的葡萄糖稱為血糖正常人空腹血糖濃度為70～110mg／dL（100ml)二、糖的分解代謝

生物體內(nèi)葡萄糖（糖原）的分解主要有三條途徑：在無(wú)氧情況下：葡萄糖丙酮酸乳酸在有氧情況下，葡萄糖水和二氧化碳葡萄糖經(jīng)戊糖磷酸途徑氧化為水和二氧化碳酵解TCA（一）糖酵解途徑(glycolysis)（EmbdenMeyerhofParnasEMP）(1)EMP途徑的生化歷程糖酵解過(guò)程ab12341）第一階段：葡萄糖1,6-二磷酸果糖或葡萄糖激酶2）第二階段：1,6-二磷酸果糖

3-磷酸甘油醛H343）第三階段：3-磷酸甘油醛

2-磷酸甘油酸Pi甘油醛磷酸脫氫酶4）第四階段：2-二磷酸甘油酸丙酮酸+H2OOH（二）.丙酮酸的無(wú)氧降解

（酵解與厭氧發(fā)酵）（1）乳酸發(fā)酵（同型乳酸發(fā)酵）動(dòng)物、乳酸菌（乳桿菌、乳鏈球菌）G+2ADP+2Pi2乳酸＋2ATP+2水NAD（2）酒精發(fā)酵（酵母的第Ⅰ型發(fā)酵）0CO2（3）甘油發(fā)酵（酵母的第Ⅱ型發(fā)酵）NAD從葡萄糖到丙酮酸的中間產(chǎn)物，全部是磷酸化合物，這個(gè)現(xiàn)象不是偶然的，磷酸基在這些化合物中，不論是以酯的形式或以酸酐的形式，都是提供一負(fù)電荷基團(tuán)，不能透過(guò)細(xì)胞膜，使酵解反應(yīng)全部在胞液中進(jìn)行。此外，磷?；奶峁?，對(duì)貯存能量也起著重要的作用。糖酵解有二重作用：一是降解產(chǎn)生ATP二是產(chǎn)生含碳的中間物為合成反應(yīng)提供原料。P224在酵解過(guò)程中有三個(gè)不可逆反應(yīng)，也就是說(shuō)有三個(gè)調(diào)控步驟，分別被三個(gè)酶多點(diǎn)調(diào)節(jié)：己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶。己糖激酶可以控制葡萄糖的進(jìn)入，丙酮酸激酶調(diào)節(jié)酵解的出口。糖酵解速度的調(diào)控：果糖磷酸激酶是最關(guān)鍵的限速酶當(dāng)ATP濃度高時(shí)，該酶幾乎無(wú)活性，當(dāng)AMP濃度高時(shí)，該酶活性增強(qiáng)。H+可抑制果糖磷酸激酶活性，防止乳酸中毒己糖激酶（可代替葡萄糖激酶），也可激活果糖生成果糖-6-P，受G-6-P的別構(gòu)抑制丙酮酸激酶也起重要的速度調(diào)節(jié)作用果糖-1，6-二磷酸是該酶的激活劑丙氨酸、ATP、乙酰CoA等是該酶的抑制劑（三）、葡萄糖的有氧分解代謝有氧氧化：大多數(shù)生物的主要代謝途徑EMPpyrTCA可衍生許多其他物質(zhì)丙酮酸脫羧—三羧酸循環(huán)(三)糖的有氧氧化

(aerobicoxidation)概念過(guò)程小結(jié)意義一、糖有氧氧化的概念體內(nèi)組織細(xì)胞在有氧條件下，是從葡萄糖到丙酮酸經(jīng)三羧酸循環(huán)，徹底氧化分解生成CO2和H2O，并將釋放的能量轉(zhuǎn)移到ATP中去的過(guò)程。糖的有氧氧化是指：

葡萄糖的有氧分解代謝途徑是一條完整的代謝途徑，實(shí)際上是無(wú)氧分解代謝的繼續(xù)，是獲得能量的一種主要方式。C6H12O6+6O26CO2+6H2O+36/38ATP糖有氧氧化概況葡萄糖→…→丙酮酸→丙酮酸→乙酰CoACO2+H2O+ATP三羧酸循環(huán)糖的有氧氧化乳酸糖酵解線粒體內(nèi)胞漿糖的有氧氧化與糖酵解細(xì)胞胞漿線粒體葡萄糖→→……→→丙酮酸→乳酸(糖酵解)葡萄糖→→……→→丙酮酸CO2+H2O+ATP(糖的有氧氧化）丙酮酸二、糖有氧氧化的過(guò)程第一階段：

丙酮酸的生成（胞漿）第二階段：丙酮酸氧化脫羧生成乙酰CoA（線粒體）第三階段：乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)徹底氧化（線粒體）三個(gè)階段丙酮酸的生成（胞漿）葡萄糖+2NAD++2ADP+2Pi

2（丙酮酸+ATP

+NADH+H+）2丙酮酸進(jìn)入線粒體進(jìn)一步氧化2(NADH+H+)2H2O+6/8ATP線粒體內(nèi)膜上特異載體穿梭系統(tǒng)氧化呼吸鏈丙酮酸氧化脫羧生成乙酰輔酶ANAD+NADH+H+

丙酮酸乙酰CoA+CoA-SH輔酶A+CO2丙酮酸+CoA-SH+NAD+乙酰CoA+CO2+NADH+H+

丙酮酸脫氫酶系丙酮酸脫氫酶系3種酶：丙酮酸脫羧酶(TPP、Mg2+)二氫硫辛酸乙?；D(zhuǎn)移酶(硫辛酸、輔酶A)二氫硫辛酸脫氫酶(FAD、NAD+)6種輔助因子：

TPP、Mg2+、硫辛酸、輔酶A、FAD、NAD+（含B1、泛酸、B2、PP四種維生素）

FADFADH2丙酮酸氧化脫羧反應(yīng)TPPTPPCO2HSCoACH3CO～SCoANAD+NADH+H+丙酮酸脫羧酶Mg2+硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶二氫硫辛酸脫氫酶丙酮酸脫氫酶系催化的反應(yīng)FADFADH2NAD+NADH+H+HSCoACH3CO～SCoATPPCO2丙酮酸脫羧酶Mg2+二氫硫辛酸脫氫酶硫辛酸乙酰轉(zhuǎn)移酶乙酰輔酶A進(jìn)入三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)(tricarboxylicacidcycle，TAC)又稱檸檬酸循環(huán)(citricacidcycle)/Krebs循環(huán)(Krebscycle)。從乙酰輔酶A與草酰乙酸縮合成含3個(gè)羧基的檸檬酸開始，經(jīng)過(guò)一系列代謝反應(yīng)，乙?；粡氐籽趸蒗Ｒ宜岬靡栽偕倪^(guò)程稱為三羧酸循環(huán)。三羧酸循環(huán)★反應(yīng)過(guò)程★反應(yīng)特點(diǎn)★意義⑴乙酰CoA與草酰乙酸

縮合形成檸檬酸TCA循環(huán)檸檬酸合酶草酰乙酸CH3CO～SCoA乙酰輔酶A(acetylCoA)檸檬酸(citrate)HSCoA乙酰CoA+草酰乙酸

檸檬酸+CoA-SH關(guān)鍵酶異檸檬酸(isocitrate)H2O⑵檸檬酸異構(gòu)化生成異檸檬酸TCA循環(huán)檸檬酸(citrate)順烏頭酸烏頭酸酶檸檬酸異檸檬酸CO2NAD+異檸檬酸⑶異檸檬酸氧化脫羧

生成α-酮戊二酸TCA循環(huán)α-酮戊二酸草酰琥珀酸NADH+H+異檸檬酸脫氫酶異檸檬酸+NAD+α-酮戊二酸+CO2+NADH+H+關(guān)鍵酶CO2⑷

α-酮戊二酸氧化脫羧

生成琥珀酰輔酶A

α-酮戊二酸脫氫酶系HSCoANAD+NADH+H+TCA循環(huán)琥珀酰CoA(succinylCoA)α-酮戊二酸(α-ketoglutarate)α-酮戊二酸+CoA-SH+NAD+

琥珀酰CoA

+CO2+NADH+H+

關(guān)鍵酶⑸琥珀酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)殓晁徵晁崃蚣っ窽CA循環(huán)琥珀酰CoA(succinylCoA)GDP+PiGTPATPADP琥珀酸(succinate)HSCoA琥珀酰CoA+GDP+Pi

琥珀酸+GTP+CoA-SHFAD⑹琥珀酸氧化脫氫生成延胡索酸TCA循環(huán)琥珀酸(succinate)琥珀酸脫氫酶延胡索酸(fumarate)FADH2琥珀酸

+FAD

延胡索酸+FADH2⑺延胡索酸水化生成蘋果酸TCA循環(huán)延胡索酸(fumarate)延胡索酸酶蘋果酸(malate)H2O延胡索酸+H2O蘋果酸⑻蘋果酸脫氫生成草酰乙酸蘋果酸脫氫酶TCA循環(huán)草酰乙酸(oxaloacetate)蘋果酸(malate)NAD+NADH+H+蘋果酸+NAD+草酰乙酸+NADH+H+

琥珀酰CoA草酰乙酸蘋果酸琥珀酸α-酮戊二酸異檸檬酸檸檬酸延胡索酸乙酰輔酶A丙酮酸三羧酸循環(huán)總圖草酰乙酸CH2CO～SCoA(乙酰輔酶A)蘋果酸琥珀酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸異檸檬酸檸檬酸CO22HCO22HGTP延胡索酸三羧酸循環(huán)總圖2H2HH三羧酸循環(huán)中草酰乙酸的來(lái)源(1)丙酮酸+CO2

+ATP草酰乙酸+ADP+Pi+CO2

+ATP+ADP+Pi丙酮酸羧化酶生物素、Mg2+三羧酸循環(huán)中草酰乙酸的來(lái)源(2)+CO2NADPH+H+NADP+NAD+NADH+H+丙酮酸+CO2

蘋果酸草酰乙酸蘋果酸酶蘋果酸脫氫酶NADPH+H+NADPH+H+NADP+NADP+三羧酸循環(huán)小結(jié)

TAC運(yùn)轉(zhuǎn)一周的凈結(jié)果是氧化1分子乙酰CoA，草酰乙酸僅起載體作用，反應(yīng)前后無(wú)改變。乙酰輔酶A+3NAD++FAD+Pi+2H2O+GDP2CO2+3(NADH+H+)+FADH2+HSCoA+GTP14C標(biāo)記乙酰CoA進(jìn)行研究結(jié)果，第一周循環(huán)中并無(wú)14C出現(xiàn)CO2，即CO2的碳原子來(lái)自草酰乙酸而不是來(lái)自乙酰CoA，第二周循環(huán)時(shí)，才有14CO2

出現(xiàn)。TAC中的一些反應(yīng)在生理?xiàng)l件下是不可逆的，所以整個(gè)三羧酸循環(huán)是一個(gè)不可逆的系統(tǒng)TAC的中間產(chǎn)物可轉(zhuǎn)化為其他物質(zhì)，故需不斷補(bǔ)充草酰乙酸CH2CO～SCoA(乙酰輔酶A)蘋果酸琥珀酸琥珀酰CoAα-酮戊二酸異檸檬酸檸檬酸CO22HCO22HGTP延胡索酸三羧酸循環(huán)總圖2H2HH三羧酸循環(huán)特點(diǎn)

一次底物水平磷酸化二次脫羧三個(gè)不可逆反應(yīng)四次脫氫

一克分子乙酰CoA經(jīng)三羧酸循環(huán)徹底氧化凈生成12ATP。糖有氧氧化的生理意義

糖有氧氧化的基本生理功能是氧化供能。

糖有氧氧化是體內(nèi)三大營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)代謝的總樞紐。

糖有氧氧化途徑與體內(nèi)其他代謝途徑有著密切的聯(lián)系。糖有氧氧化過(guò)程中ATP的生成第一階段：葡萄糖→2丙酮酸第二階段：2丙酮酸→2乙酰CoA第三階段：2乙酰CoA→2CO2+4H2O2ATP

糖的有氧氧化底物磷酸化氧化磷酸化2×3ATP2×11ATP葡萄糖→6CO2+6H2O+？molATP糖原中的1mol葡萄糖→6CO2+6H2O+？molATP36/38ATP37/39ATP2×2/3ATP2×ATP三羧酸循環(huán)的限速酶及其調(diào)節(jié)酶的名稱檸檬酸合酶*異檸檬酸脫氫酶α-酮戊二酸脫氫酶系變構(gòu)激活劑草酰乙酸、乙酰CoAADP變構(gòu)抑制劑ATPNADHATP、NADH、琥珀酰CoAP丙酮酸氧化和

三羧酸循環(huán)

的調(diào)節(jié)琥珀酰CoA草酰乙酸蘋果酸琥珀酸α-酮戊二酸異檸檬酸檸檬酸延胡索酸乙酰輔酶A丙酮酸CoA、NADH、磷酸化(激酶)ATPNADH琥珀酰CoA、NADH、ATP（三）乙醛酸循環(huán)乙醛酸循環(huán)又稱乙醛酸途徑（g1yoxy1atepathway）乙醛酸循環(huán)——三羧酸循環(huán)的支路是一個(gè)與三羧酸循環(huán)相聯(lián)系的小循環(huán)。因?yàn)橐砸胰┧釣橹虚g代謝物，故稱乙醛酸循環(huán)。兩種特異的酶，即異檸檬酸裂解酶與蘋果酸合成酶。異檸檬酸在異檸檬酸裂解酶催化下，生成乙醛酸與琥珀酸

乙醛酸與乙酰輔酶A在蘋果酸合成酶催化下合成蘋果酸2OH乙醛酸循環(huán)草酰乙酸蘋果酸檸檬酸順烏頭酸異檸檬酸琥珀酸乙醛酸乙酰CoA（乙酰輔酶A）CoASH乙酰輔酶A乙醛酸循環(huán)與三羧酸循環(huán)的關(guān)系琥珀酸異檸檬酸乙醛酸蘋果酸草酰乙酸檸檬酸乙酰輔酶A①

乙醛酸循環(huán)的生物學(xué)意義?許多微生物和植物中存在1、可以以二碳化合物（如乙酰輔酶A）合成三羧酸循環(huán)的回補(bǔ)化合物（四碳、六碳）2、在植物和微生物中，可以將脂肪酸氧化產(chǎn)物——乙酰CoA轉(zhuǎn)化為糖類化合物例如，油料種子萌發(fā)時(shí)。目前已知，動(dòng)物中不存在乙醛酸循環(huán)，所以動(dòng)物中不能將脂肪轉(zhuǎn)化為糖。

Pentosephosphatepathway

hexosemonophosphatepathwayHMP

概念過(guò)程小結(jié)調(diào)節(jié)生理意義（四）戊糖磷酸途徑戊糖磷酸途徑的概念從葡萄糖-6-磷酸開始，在葡萄糖-6-磷酸脫氫酶催化下形成6-磷酸葡萄糖酸，進(jìn)而代謝生成3種戊糖-5-磷酸,再轉(zhuǎn)變?yōu)楣?6-磷酸及甘油醛-3-磷酸。這也是生成NADPH的主要途徑。關(guān)鍵:1.生成“還原力”——NADPH2.生成五碳糖——核糖-5-磷酸戊糖磷酸途徑的過(guò)程第一階段：

氧化反應(yīng)生成NADPH和CO2第二階段：

非氧化反應(yīng)異構(gòu)及基團(tuán)轉(zhuǎn)移(轉(zhuǎn)二碳和三碳基團(tuán))

(生成甘油醛-3-磷酸和果糖-6-磷酸)(1)葡萄糖-6-磷酸轉(zhuǎn)變?yōu)?/p>

6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯NADP+NADPH+H+葡萄糖-6-磷酸glucose6-phosphate6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6-phosphoglucono-δ-lactone葡萄糖-6-磷酸脫氫酶限速酶，對(duì)NADP+有高度特異性(2)6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯

轉(zhuǎn)變?yōu)?-磷酸葡萄糖酸6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯6-phosphoglucono-δ-lactone6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconateH2O內(nèi)酯酶CO2(3)6-磷酸葡萄糖酸轉(zhuǎn)變?yōu)?/p>

核酮糖-5-磷酸6-磷酸葡萄糖酸6-phosphogluconateNADP+NADPH+H+核酮糖-5-磷酸ribulose5-phosphate6-磷酸葡萄糖酸脫氫酶6-phosphogluconatedehydrogenase核酮糖-5-磷酸ribulose5-phosphate(4)三種五碳糖的相互轉(zhuǎn)換核糖-5-磷酸ribose5-phosphate異構(gòu)酶木酮糖-5-磷酸xylulose5-phosphate差向異構(gòu)酶

(5)二分子五碳糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)木酮糖-5-磷酸xylulose5-phosphate核糖-5-磷酸ribose5-phosphate甘油醛-3-磷酸glyceraldehyde3-phosphate景天糖-7-磷酸sedoheptulose7-phosphate轉(zhuǎn)酮醇酶(TPP)(6)七碳糖與三碳糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)景天糖-7-磷酸sedoheptulose7-phosphate甘油醛-3-磷酸glyceraldehyde3-phosphate轉(zhuǎn)醛醇酶赤蘚糖-4-磷酸erythrose4-phosphate果糖-6-磷酸fructose6-phosphate(7)四碳糖與五碳糖的基團(tuán)轉(zhuǎn)移反應(yīng)赤蘚糖-4-磷酸erythrose4-phosphate木酮糖-5-磷酸xylulose5-phosphate甘油醛-3-磷酸glyceraldehyde3-phosphate果糖-6-磷酸fructose6-phosphate轉(zhuǎn)酮醇酶(TPP)戊糖磷酸途徑小結(jié)

反應(yīng)部位：

細(xì)胞漿中反應(yīng)底物：葡萄糖-6-磷酸重要反應(yīng)產(chǎn)物：

NADPH、核糖-5-磷酸限速酶：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶(G-6-PD)戊糖磷酸途徑兩個(gè)階段的反應(yīng)式葡萄糖-6-磷酸+2NADP+

核酮糖-5-磷酸+2(NADPH+H+)+CO23×核酮糖-5-磷酸

2×果糖-6-磷酸+甘油醛-3-磷酸3×葡萄糖-6-磷酸+6NADP+

2×果糖-6-磷酸+甘油醛-3-磷酸+6(NADPH+H+)+3CO2

戊糖磷酸途徑木酮糖5-磷酸糖酵解途徑3×葡萄糖6-磷酸核糖5-磷酸木酮糖5-磷酸景天糖7-磷酸甘油醛3-磷酸赤蘚糖4-磷酸果糖6-磷酸甘油醛3-磷酸果糖6-磷酸3×6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯3NADPH3×6-磷酸葡萄糖酸3H2O3×核酮糖-5磷酸3NADPH3CO2Go79Gop81戊糖磷酸途徑示意圖C5C5C7C3C4C6C3C7C5C6C3C4C6C6C3糖的分解代謝C6CO2C6CO2C6CO2轉(zhuǎn)酮醇酶與轉(zhuǎn)醛醇酶轉(zhuǎn)酮醇酶(transketolase)

是催化含有一個(gè)酮基、一個(gè)醇基的2碳基團(tuán)轉(zhuǎn)移的酶。其接受體是醛，輔酶是TPP。轉(zhuǎn)醛醇酶(transaldolase)是催化含有一個(gè)酮基、二個(gè)醇基的3碳基團(tuán)轉(zhuǎn)移的酶。其接受體是也是醛，但不需要TPP。戊糖磷酸途徑的意義1、產(chǎn)生NADPH(還原力)2、產(chǎn)生核糖-5-磷酸核糖-5-磷酸核糖-5-磷酸參與各種核苷酸輔酶及核苷酸的合成}DNA、RNA合成原料(1)NAD(P)+(2)FAD(3)HSCoA(1)NTP(2)dNTP(3)cAMP/cGMP}第二信使NADPH的主要功能1、作為供氫體------參與體內(nèi)多種物質(zhì)的生物合成反應(yīng)2、是谷胱甘肽還原酶的輔酶------對(duì)維持細(xì)胞中還原型谷胱甘肽的正常含量起重要作用3、作為加單氧酶的輔酶------參與肝臟對(duì)激素、藥物和毒物的生物轉(zhuǎn)化、分解作用4、清除細(xì)胞內(nèi)的自由基NADPH作為體內(nèi)多種物質(zhì)

生物合成的供氫體脂肪酸、膽固醇和類固醇激素的生物合成，均需要大量的NADPH。NADPH+H+R-C=C-R’

R-CH2-CH2-R’HHR-CH2-C-R’

R-CH2-CH-R’0=OHNADP+完善的生物調(diào)節(jié)機(jī)制體內(nèi)的NADPH、核糖-5-磷酸的需求量是決定戊糖磷酸途徑快慢、以及向哪個(gè)方向轉(zhuǎn)移的關(guān)鍵因素。請(qǐng)看以下例子：當(dāng)大量需要核糖-5-磷酸時(shí)：葡萄糖-6-磷酸果糖-6-磷酸果糖-1,6-二磷酸二羥丙酮磷酸甘油醛-3-磷酸核糖-5-磷酸GoP722.當(dāng)NADPH和核糖-5-磷酸同時(shí)缺乏時(shí)：核糖-5-磷酸葡萄糖-6-磷酸核酮糖-5-磷酸CO22NADP+2(NADPH+H+)3.當(dāng)只缺乏NADPH時(shí)：葡萄糖-6-磷酸核酮糖-5-磷酸CO22NADP+2(NADPH+H+)果糖-6-磷酸果糖-1，6-二磷酸二羥丙酮磷酸甘油醛-3-磷酸核糖-5-磷酸Gop72(木酮糖5-磷酸)戊糖磷酸途徑與疾病

神經(jīng)疾病

(neuropsychiatricdisorder)

藥物誘導(dǎo)的溶血性貧血

(adrug-inducedhemolyticamemia)戊糖磷酸途徑與神經(jīng)疾病與VitB1缺乏有關(guān)VitB1缺乏TPP↓轉(zhuǎn)酮醇酶功能障礙木酮糖、核糖、赤蘚糖合成障礙神經(jīng)髓鞘糖脂合成障礙神經(jīng)疾病腳氣病進(jìn)一步發(fā)展煩躁、麻木、肌萎縮、心衰竭蠶豆病蠶豆病的癥狀是：吃蠶豆幾小時(shí)或1～2天后，突然感到精神疲倦、頭暈、惡心、畏寒發(fā)熱、全身酸痛、萎靡不振，并伴有黃疸、肝脾腫大、呼吸困難、腎功能衰竭，甚至死亡。血像檢查:紅細(xì)胞明顯減少，黃疸指數(shù)明顯升高。機(jī)理:遺傳性G6PD缺乏蠶豆中有3種物質(zhì)：裂解素、鎖未爾和多巴胺。前兩種使谷胱甘肽氧化，后一種能激發(fā)紅細(xì)胞的自身破壞，使紅細(xì)胞大量溶解而發(fā)生蠶豆病。蠶豆病，俗稱蠶豆黃。戊糖磷酸途徑與溶血性貧血一些具有氧化作用的外源性物質(zhì)如蠶豆、抗瘧藥、磺胺藥等NADPH+H+NADP+2GSHGSSG戊糖磷酸途徑G6PD缺乏溶血三糖的合成代謝自然界中糖的合成的基本來(lái)源是綠色植物及光能細(xì)菌進(jìn)行光合作用，從無(wú)機(jī)CO2及H2O合成糖，異養(yǎng)生物不能從無(wú)機(jī)物合成糖，必須從食物中獲得。異養(yǎng)生物從食物中獲得蛋白質(zhì)、脂類等有機(jī)物是否能轉(zhuǎn)化為糖？

（一）蔗糖的合成

在高等植物中蔗糖的合成主要有兩種途徑蔗糖合成酶——利用尿苷二磷酸葡糖（UDPG）作為葡萄糖供體與果糖合成蔗糖。蔗糖磷酸合成酶——利用UDPG作為葡萄糖供體與果糖磷酸合成蔗糖。1、蔗糖合成酶葡糖-1-磷酸+UTPUDPG＋PPiPPi+H2O→2PiUDPG+果糖蔗糖+UDP蔗糖合成酶焦磷酸化酶2、蔗糖磷酸合成酶

也利用UDPG作為葡萄糖供體，但果糖部分不是游離果糖，而是果糖磷酸酯，合成產(chǎn)物是蔗糖磷酸酯，再經(jīng)專一的磷酸酯酶作用脫去磷酸形成蔗糖。一般認(rèn)為途徑（2）是植物合成蔗糖的主要途徑。UDPG+果糖-6-磷酸蔗糖磷酸+UDP蔗糖磷酸合成酶蔗糖磷酸蔗糖+H3PO4磷酸酯酶蔗糖合成的可能途徑葡萄糖葡糖-6-磷酸果糖-6-磷酸（二）、淀粉的合成1．α-1，4糖苷鍵的形成——高等植物淀粉合成的主要途徑：

有關(guān)的酶類主要是尿苷二磷酸葡糖（UDPG）轉(zhuǎn)葡糖苷酶腺苷二磷酸葡糖（ADPG）轉(zhuǎn)萄糖苷酶引物的分子可以是麥芽糖、麥芽三糖、麥芽四糖、甚至是一個(gè)淀粉分子

尿苷二磷酸葡糖（UDPG）轉(zhuǎn)葡糖苷酶腺苷二磷酸葡糖（ADPG）轉(zhuǎn)萄糖苷酶

近年來(lái)認(rèn)為高等植物合成淀粉的主要途徑是通過(guò)ADPG轉(zhuǎn)葡糖苷酶

nUDPGnUDP+（α-1,4葡萄糖）nUDPG轉(zhuǎn)葡糖苷酶nADPGnADP+（α-1,4葡萄糖）nADPG轉(zhuǎn)葡糖苷酶2．支鏈淀粉的合成

在植物中有Q酶，能催化α-1，4糖苷鍵轉(zhuǎn)換為α-1，6糖苷鍵，使直鏈的淀粉轉(zhuǎn)化為支鏈的淀粉

（三）、糖原的合成

葡萄糖合成糖原的過(guò)程稱糖原生成作用1．G-1-P在UDPG焦磷酸化酶催化下生成UDPG

2．在糖原合成酶催化下，UDPG將葡萄糖殘基加到糖原引物非還原端形成α-1，4糖苷鍵3．由分支酶催化，將α-1,4糖苷鍵轉(zhuǎn)換為α-1,6糖苷鍵，形成有分支的糖原糖原合成示意圖UDPG焦磷酸化酶UDPGUDP糖原合成酶R-引物R-α-1，4萄糖鏈糖原分支酶糖原是葡萄糖的貯存形式。當(dāng)人和動(dòng)物體肝臟及肌肉組織細(xì)胞內(nèi)能量充足時(shí)，進(jìn)行糖原合成以貯存能量。當(dāng)能量供應(yīng)不足時(shí)，進(jìn)行糖原分解以釋放能量。糖原合成與分解的協(xié)調(diào)控制對(duì)維持血糖水平的恒定有重要意義。