脊髓亞急性聯(lián)合變性

脊髓亞急性聯(lián)合變性第1頁(yè)，共23頁(yè)，2023年，2月20日，星期二病例介紹羅興，男，50歲，住院號(hào)：0298380主因：“雙下肢無(wú)力麻木四年，加重十天”于2014.4.26入院，既往：右側(cè)股骨頸骨折術(shù)后兩年，酗酒史三十年，查體T36.5℃P63次/分R18次/分Bp130/80mmHg，患者神志清楚，言語(yǔ)流利，雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反應(yīng)靈敏，左側(cè)肢體肌力Ⅴ級(jí)，右上肢肌力Ⅴ級(jí)，右下肢肌力Ⅳ-級(jí)，雙下肢肌張力增高，CT未見異常，診斷:①亞急性聯(lián)合變性②壓瘡③股骨頸骨折術(shù)后④反流性食管炎⑤糜爛性胃炎⑥皮炎第2頁(yè)，共23頁(yè)，2023年，2月20日，星期二主要用藥0.9%氯化鈉注射液500毫升氯化鉀注射液1克維生素C注射液2克維生素B6注射液200毫克5%葡萄糖注射液500毫升氯化鉀注射液1克5%葡萄糖注射液250毫升丹參川穹嗪注射液10毫升0.9%氯化鈉注射液100毫升沖管第3頁(yè)，共23頁(yè)，2023年，2月20日，星期二主要用藥維生素B1注射液100毫克肌注Qd注射液甲鈷銨0.5毫克肌注Qd口服藥：蘭索拉唑15毫克Bid多潘立酮10毫克Tid參松養(yǎng)心膠囊1.2克Tid第4頁(yè)，共23頁(yè)，2023年，2月20日，星期二輔助檢查胃鏡回報(bào)：反流性食管炎2級(jí)慢性非萎縮性胃炎伴糜爛頭顱成像：未見異常脊柱成像：脊柱萎縮，脊髓病變頸部血管彩超：正常心臟彩超：正常腹部彩超：正常第5頁(yè)，共23頁(yè)，2023年，2月20日，星期二主要陽(yáng)性指標(biāo)D二聚體0.63mg/L纖維蛋白原1.85g/L谷丙轉(zhuǎn)氨酶8U/L谷氨酰轉(zhuǎn)移酶79U/L尿素氮1.22mmol/L肌酸激酶24U/L白細(xì)胞2.8×109/LB12＞2000pg/ml（正常值220—940pg/ml)第6頁(yè)，共23頁(yè)，2023年，2月20日，星期二護(hù)理診斷及護(hù)理措施一：營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量1.指導(dǎo)患者進(jìn)食富含B族維生素的食物2.遵醫(yī)囑補(bǔ)液，應(yīng)用營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)的藥物3.少食刺激性食物，保持良好的生活規(guī)律4.囑患者戒酒第7頁(yè)，共23頁(yè)，2023年，2月20日，星期二護(hù)理診斷及護(hù)理措施二、皮膚完整性受損：壓瘡1.加強(qiáng)翻身2.加強(qiáng)生活護(hù)理3.保持床褥整潔、干燥、無(wú)碎屑4.創(chuàng)面給予碘伏消毒，避免局部受壓第8頁(yè)，共23頁(yè)，2023年，2月20日，星期二護(hù)理診斷及護(hù)理措施三、便秘：與活動(dòng)不利有關(guān)1.指導(dǎo)患者進(jìn)食高維生素，高蛋白食物2.指導(dǎo)患者沿下腹輕柔按摩3.囑患者多飲水4.遵醫(yī)囑使用開塞露等簡(jiǎn)易通便法。第9頁(yè)，共23頁(yè)，2023年，2月20日，星期二護(hù)理診斷及護(hù)理措施四、生活自理缺陷1.將患者常用物品放在易取之處2.根據(jù)需要完成基礎(chǔ)護(hù)理3.鼓勵(lì)病人完成力所能及的活動(dòng)4.按摩和被動(dòng)運(yùn)動(dòng)患肢，指導(dǎo)協(xié)助其進(jìn)行肢體功能鍛煉。第10頁(yè)，共23頁(yè)，2023年，2月20日，星期二護(hù)理診斷及護(hù)理措施五、潛在并發(fā)癥：貧血、癱瘓、1.指導(dǎo)患者加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng)2.B12需終身用藥，貧血時(shí)加用鐵劑，均衡攝取谷類、肝臟、蛋黃等含鐵食物。3.指導(dǎo)患者加強(qiáng)肢體功能鍛煉。4.加強(qiáng)生活護(hù)理第11頁(yè)，共23頁(yè)，2023年，2月20日，星期二脊髓亞急性聯(lián)合變性（SCD）

脊髓亞急性聯(lián)合變性(subacutecombineddegenerationofspinalcord)是由于維生素B12(VitB12)缺乏所致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病。在老年人中多與惡性貧血伴發(fā)。常見病因?yàn)椋篤itB12吸收障礙，如胃壁細(xì)胞分泌的內(nèi)因子缺乏(自身免疫反應(yīng)、萎縮性胃炎、胃大部切除術(shù)后等)；小腸疾病(小腸吸收不良綜合征回腸切除等)；飲食中攝入不足；藥物妨礙吸收(新霉素等)；運(yùn)鈷胺蛋白缺乏；寄生蟲病等。別名：維生素B12缺乏癥,維生素B12神經(jīng)病,亞急性混合變性累及脊髓后索+側(cè)索+周圍神經(jīng)

第12頁(yè)，共23頁(yè)，2023年，2月20日，星期二第13頁(yè)，共23頁(yè)，2023年，2月20日，星期二癥狀及表現(xiàn)男女均可累及。一般中年后起病(40～60歲)。病情逐漸加重。主要是脊髓后索、皮質(zhì)脊髓束和周圍神經(jīng)損害的表現(xiàn)，也可有視神經(jīng)損害?？捎芯癜Y狀和腦部癥狀，但較少。①最常首先出現(xiàn)的癥狀為全身乏力和對(duì)稱性肢體遠(yuǎn)端的麻刺、燒灼、發(fā)冷等感覺異常，尤以下肢為甚。感覺異?？上蛏仙煺沟杰|干，在胸腹部產(chǎn)生束帶狀感覺。②脊髓側(cè)索變性時(shí)出現(xiàn)兩下肢無(wú)力或癱瘓，肌張力增高，腱反射亢進(jìn)和錐體束征陽(yáng)性。③后索變性時(shí)，下肢震動(dòng)覺和位置覺等深感覺減退。因深感覺障礙產(chǎn)生不同程度的下肢共濟(jì)失調(diào)，肢體動(dòng)作笨拙，步態(tài)不穩(wěn)，踩棉花感，容易跌倒，閉目或在黑暗行走時(shí)更為明顯，肌張力和腱反射減退或消失。④晚期有括約肌癥狀。⑤周圍神經(jīng)變性時(shí)，產(chǎn)生手套或襪子樣分布的淺感覺減退或消失，腓腸肌壓痛和肢端無(wú)力等。⑥臨床體征的輕重程度根據(jù)病變對(duì)周圍神經(jīng)、后索及錐體束影響的相對(duì)嚴(yán)重度而定。第14頁(yè)，共23頁(yè)，2023年，2月20日，星期二癥狀及表現(xiàn)腦神經(jīng)中除了視神經(jīng)病變所表現(xiàn)的暗點(diǎn)、視力減退或失明外，一般不受影響。約5%患者有視神經(jīng)損害。少數(shù)患者出現(xiàn)猜疑、妄想、躁狂，后期有嗜睡、譫妄、癡呆、Korsakoff綜合征，或嚴(yán)重情緒低落，甚至出現(xiàn)憂郁等精神癥狀。部分患者有胃酸缺乏。一部分患者有輕度或嚴(yán)重的貧血，偶爾周圍血象正常，但骨髓中有惡性貧血的表現(xiàn)。可有輕微的舌炎，心慌、頭昏、雙下肢乏力和輕度水腫。有胃腸道疾病伴發(fā)時(shí)，有食欲減退、便秘或腹瀉等。早期進(jìn)行治療者，神經(jīng)癥狀大多恢復(fù)。肢體癱瘓已逾兩年以上者療效較差。第15頁(yè)，共23頁(yè)，2023年，2月20日，星期二發(fā)病機(jī)制維生素B12因分子中含鈷，因而又稱鈷胺素。食物中的B12需結(jié)合在蛋白質(zhì)上，在胃中經(jīng)酸水解或在腸內(nèi)經(jīng)胰蛋白酶，使其與蛋白質(zhì)分開，然后和胃黏膜細(xì)胞分泌的一種特異糖蛋白所謂內(nèi)因子(intrinsicfactor，IF)結(jié)合，在回腸遠(yuǎn)端吸收，通過(guò)回腸黏膜時(shí)，維生素B12與IF解離，同血漿中的轉(zhuǎn)鈷胺素Ⅱ結(jié)合，形成B12-T(Ⅱ)復(fù)合物。該復(fù)合物經(jīng)血液運(yùn)輸，可與細(xì)胞表面受體結(jié)合進(jìn)入細(xì)胞轉(zhuǎn)化變?yōu)榱u鈷胺素、甲基鈷胺素或5-脫氧腺苷鈷胺素，前者可以轉(zhuǎn)化為后二者，多儲(chǔ)存在肝中。甲基鈷胺素參與同型半胱氨酸的甲基化反應(yīng)，生成蛋氨酸和四氫葉酸。5-脫氧腺苷鈷胺素催化甲基丙二酰CoA轉(zhuǎn)變?yōu)殓牾oA。維生素B12缺乏可導(dǎo)致甲基四氫葉酸、半胱氨酸和甲基丙二酸尿癥。神經(jīng)髓鞘的正常合成轉(zhuǎn)化受到干擾，正常細(xì)胞膜的結(jié)構(gòu)可能被破壞，神經(jīng)髓鞘出現(xiàn)變性退化，此為神經(jīng)系統(tǒng)損傷的主要機(jī)制。也有學(xué)者認(rèn)為神經(jīng)系統(tǒng)損傷主要是由于維生素B12的依賴酶(蛋氨酸合成酶，methioninesynthetase)失活，使蛋氨酸生物合成減少所致。該病的發(fā)生主要與長(zhǎng)期維生素B1、B12缺乏造成的神經(jīng)損傷有關(guān)，造成缺乏的原因有長(zhǎng)期營(yíng)養(yǎng)不良、大量酗酒、胃病等，因從這一方面給予治療，其他治療無(wú)效。第16頁(yè)，共23頁(yè)，2023年，2月20日，星期二歸納病因及發(fā)病機(jī)制核蛋白合成、髓鞘形成障礙神經(jīng)系統(tǒng)病變血紅蛋白合成障礙巨細(xì)胞低色素性貧血SCDVit.B12缺乏Vit.B12攝入不足Vit.B12消耗增加Vit.B12吸收不良Vit.B12代謝障礙第17頁(yè)，共23頁(yè)，2023年，2月20日，星期二臨床表現(xiàn)臨床癥狀巨細(xì)胞低色素性貧血運(yùn)動(dòng)感覺障礙精神癥狀膀胱括約肌功能障礙蒼白、倦怠、腹瀉、舌炎雙下肢無(wú)力踩棉花感四肢末端持續(xù)、對(duì)稱感覺異常雙下肢不全硬癱易激惹、抑郁、幻覺、精神混亂第18頁(yè)，共23頁(yè)，2023年，2月20日，星期二診斷中年以后亞急性起病脊髓后索、錐體束及周圍神經(jīng)受損癥狀體征大細(xì)胞貧血VitB12+葉酸后癥狀改善第19頁(yè)，共23頁(yè)，2023年，2月20日，星期二治療病因治療藥物治療其他治療第20頁(yè)，共23頁(yè)，2023年，2月20日，星期二治療病因治療：戒酒；改善膳食結(jié)構(gòu)，給予營(yíng)養(yǎng)豐富，特別是富含B族維生素的食物，多吃粗糧、蔬菜和動(dòng)物肝臟等。萎縮性胃炎可服胃蛋白酶合劑或飯前服用稀鹽酸合劑10ml，tid。第21頁(yè)，共23頁(yè)，2023年，2月20日，星期二治療一旦確診或擬診本病應(yīng)立即予大劑量維生素B12

方法：維生素B12500-1000ug/d,im,2-4周維生素B12500-1000ug2-3次/周，im2-3個(gè)月維生素B