生物化學(xué)楊洋氨基酸代謝

生物化學(xué)楊洋氨基酸代謝第1頁/共105頁Chapter7MetabolismofAminoAcids第七章氨基酸代謝第2頁/共105頁

本章要求1.掌握聯(lián)合脫氨基作用的過程和意義2.掌握尿素合成的部位和全過程3.掌握一碳單位的概念、來源、載體和功能4.掌握下列概念

nitrogenbalance;essentialaminoacid;aminoacidpool；onecarbonunit;蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用；聯(lián)合脫氨基作用第3頁/共105頁第一節(jié)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用一.蛋白質(zhì)的生理功能（一）維持細(xì)胞組織的生長、更新和修補(bǔ)（二）參與多種重要的生理活動酶、多肽激素、抗體、調(diào)節(jié)蛋白、肌肉收縮、血液凝固、胺類神經(jīng)遞質(zhì)等（三）氧化供能17.19kJ（4.1kCal）/g蛋白質(zhì)第4頁/共105頁二.蛋白質(zhì)的需要量（一）氮平衡(nitrogenbalance)蛋白質(zhì)含氮量16%1.氮的總平衡攝入氮=排出氮正常成人2.氮的正平衡攝入氮>排出氮兒童、孕婦和恢復(fù)期病人3.氮的負(fù)平衡攝入氮<排出氮饑餓、消耗性疾病第5頁/共105頁（二）生理需要量成人：分解20g/日最低需30-50g/日我國營養(yǎng)學(xué)會推薦80g/日第6頁/共105頁（三）蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值營養(yǎng)必需氨基酸(essentialaminoacids)體內(nèi)不能合成，必需由食物供給的氨基酸賴氨酸、色氨酸、纈氨酸、亮氨酸、異亮氨酸、蘇氨酸、甲硫氨酸、苯丙氨酸、組氨酸第7頁/共105頁條件必需氨基酸：兒童生長期和某些疾病情況下易缺乏精氨酸、半胱氨酸、谷氨酰胺、甘氨酸、脯氨酸、酪氨酸營養(yǎng)非必需氨基酸丙氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、谷氨酸、絲氨酸第8頁/共105頁Table7-1第9頁/共105頁食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用：營養(yǎng)價值較低的食物蛋白質(zhì)混合食用，從而提高蛋白質(zhì)營養(yǎng)價值的作用。如：谷類蛋白質(zhì)：賴氨酸少，色氨酸多豆類蛋白質(zhì)：賴氨酸多，色氨酸少第10頁/共105頁第二節(jié)蛋白質(zhì)的消化、吸收與腐敗一.蛋白質(zhì)的消化（一）胃中的消化胃蛋白酶原（Pepsinogen）胃蛋白酶（Pepsin）（胃黏膜主細(xì)胞分泌）第11頁/共105頁（二）小腸中的消化1.胰液中的蛋白酶及其作用內(nèi)肽酶(endopeptidase)：胰蛋白酶(trypsin)糜蛋白酶(chymotrypsin)彈性蛋白酶(elastase)外肽酶(exopeptidase)羧基肽酶A(carboxypeptidaseA)羧基肽酶B(carboxypeptidaseB)氨基肽酶(aminopeptidase)第12頁/共105頁

胃蛋白酶、HCl氨基末端

胃蛋白酶原（MW40000）

胃蛋白酶（MW33000）

胰蛋白酶原（MW24000）

胰蛋白酶（MW23200）胰蛋白酶胰蛋白酶糜蛋白酶原（MW24000）

糜蛋白酶（MW23500）SSSSS—SS--S--圖7-1一些蛋白水解酶原的激活腸激酶（或胰蛋白酶）42aa第13頁/共105頁圖7-2蛋白水解酶對蛋白質(zhì)的消化作用第14頁/共105頁2.腸液中腸激酶的作用和小腸黏膜細(xì)胞的消化作用(1).腸激酶(enterokinase)對胰酶的激活(2).小腸黏膜細(xì)胞對蛋白質(zhì)的消化作用第15頁/共105頁

胰蛋白酶原腸激酶胰蛋白酶糜蛋白酶原糜蛋白酶彈性蛋白酶原彈性蛋白酶羧肽酶原羧肽酶（A及B）（A及B）腸激酶(enterokinase)對胰酶的激活作用第16頁/共105頁二.氨基酸的吸收(一)氨基酸吸收的載體（carrierprotein)中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸和甘氨酸載體第17頁/共105頁圖7-3腸黏膜細(xì)胞氨基酸載體蛋白的作用第18頁/共105頁（二）γ谷氨?；h(huán)對氨基酸的轉(zhuǎn)運作用γ谷氨?；h(huán)：

γ-glutamylcycleorMeister循環(huán)第19頁/共105頁4第20頁/共105頁三.蛋白質(zhì)的腐敗(putrefaction)腸道細(xì)菌對蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物的作用（一）胺類的生成--CH2-CH2NH2--CHOH-CH2NH2HO---CH2-CH2NH2HO---CHOH-CH2NH2苯乙胺苯乙醇胺酪胺β-羥酪胺第21頁/共105頁（二）氨的生成氨基酸脫氨，尿素分解（三）其他有害物質(zhì)的生成苯酚、吲哚、甲基吲哚、硫化氫第22頁/共105頁第三節(jié)氨基酸的一般代謝1-2%/總蛋白質(zhì)/天被降解(degradation)蛋白質(zhì)T1/2：人血漿蛋白質(zhì)10天肝蛋白質(zhì)1-8天結(jié)締組織180天第23頁/共105頁真核生物中蛋白質(zhì)的降解有兩條途徑不依賴ATP利用組織蛋白酶(cathepsin)降解外源性蛋白、膜蛋白和長壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白②依賴泛素(ubiquitin)的降解過程①溶酶體內(nèi)降解過程依賴ATP降解異常蛋白和短壽命蛋白第24頁/共105頁泛素76個氨基酸的小分子蛋白(8.5kD)普遍存在于真核生物而得名一級結(jié)構(gòu)高度保守1.泛素化(ubiquitination)泛素與選擇性被降解蛋白質(zhì)形成共價連接，并使其激活。2.蛋白酶體(proteasome)對泛素化蛋白質(zhì)的降解泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過程第25頁/共105頁COSCOSCOOATPAMP+PPiUbHSHSHSH2NLYSPrHSE1E2E1E1E2E2COLYSPrNHE3UbCOLYSPrNHUbUbUbUbUbUb圖7-5蛋白質(zhì)降解的泛素化反應(yīng)Ub:泛素E1：泛素激活酶E2：泛素結(jié)合酶E3：泛素蛋白連接酶Pr：被降解的蛋白質(zhì)第26頁/共105頁圖7-6泛素-蛋白酶系統(tǒng)E2E2E1E2底物底物E320S核心顆粒19S調(diào)節(jié)顆粒26S蛋白酶體E3E3底物泛素第27頁/共105頁氨基酸代謝庫(metabolicpool)：體內(nèi)所有游離氨基酸的總稱肌肉50%肝臟10%腎臟4%血漿1-6%（半壽期15分鐘）第28頁/共105頁圖7-7氨基酸代謝概況第29頁/共105頁一.氨基酸的脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用：R|H2N-C-H|COOHR|C=O|COOHCOOH|CH2|CH2|C=O|COOHCOOH|CH2

|CH2|H2N-C-H|COOHNH3+NADH+H+H2O+NAD+谷氨酸α酮酸α酮戊二酸氨基酸轉(zhuǎn)氨酶谷氨酸脫氫酶圖7-5聯(lián)合脫氨基作用第30頁/共105頁（一）轉(zhuǎn)氨基作用1.轉(zhuǎn)氨酶與轉(zhuǎn)氨基作用R1|H-C-NH2+|COOHR2|H-C-NH2|COOHR2|C=O|COOHR1|C=O+|COOH轉(zhuǎn)氨酶第31頁/共105頁谷丙轉(zhuǎn)氨酶：glutamicpyruvictransaminase(GPT)

（丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶alaninetransaminase,ALT)谷草轉(zhuǎn)氨酶：glutamicoxaloacetictransaminase(GOT)(天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶aspartatetransaminase,AST)

ALT谷氨酸＋丙酮酸

α－酮戊二酸＋丙氨酸

AST谷氨酸＋草酰乙酸

α－酮戊二酸＋天冬氨酸

第32頁/共105頁

表7-２正常成人組織中GOT及GPT活性－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－組織ＧＯＴＧＰＴ（單位／ｇ濕組織）（單位／ｇ濕組織）－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－心1560007100骼肌990004800腎9100019000胰腺280002000脾140001200肺10000700血清2016－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－－第33頁/共105頁轉(zhuǎn)氨酶的輔酶：維生素Ｂ６的磷酸酯2.轉(zhuǎn)氨基作用的機(jī)理第34頁/共105頁第35頁/共105頁第36頁/共105頁-H2OHOOC-CH-NH2+O=CH-RHOOC-CH-N=CH-R|＋H2O|RR

Schiff鹼

氨基酸磷酸砒哆醛

分子重排

-H2OHOOC-C=O+H2N-CH2-R

HOOC-C=N-CH2-R|

+H2O

|

R

R

α-酮酸磷酸砒哆胺

Schiff鹼異構(gòu)體

第37頁/共105頁二.L-谷氨酸氧化脫氨基作用組織：肝、腎、腦第38頁/共105頁NH2NH|||CH-COOHC-COOH|NAD+NADH+H+|(CH2)2-COOH(CH2)2-COOH

L-谷氨酸

+H2O-H2OO||C-COOH+NH3

|(CH2)2-COOH

α

-酮戊二酸L-谷氨酸脫氫酶GTP，ATPGDP，ADP?+第39頁/共105頁L谷氨酸a酮戊二酸天冬氨酸草酰乙酸蘋果酸延胡索酸腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤核苷酸（IMP）腺嘌呤核苷酸（AMP）圖7-6嘌呤核苷酸循環(huán)(三)嘌呤核苷酸循環(huán)的脫氨基作用組織：骨骼肌、心肌氨基酸a酮酸第40頁/共105頁二.酮酸的代謝（一）生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖和脂類（三）氧化供能第41頁/共105頁

表7-3氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類--------------------------------------------------------------------------------類別氨基酸--------------------------------------------------------------------------------生糖氨基酸甘、絲、纈、精、半胱、脯、羥脯、丙、組、谷、谷氨酰胺、天冬、天冬酰胺、甲硫生酮氨基酸亮、賴生糖兼生酮氨基酸異亮、苯丙、酪、蘇、色---------------------------------------------------------------------------------第42頁/共105頁葡萄糖或糖原甘油三酯磷酸丙糖α-磷酸甘油脂肪酸磷酸烯醇型丙酮酸丙酮酸乳酸乙酰CoA乙酰乙酰CoA酮體草酰乙酸檸檬酸延胡索酸α酮戊二酸谷氨酸琥珀酸單酰CoA

糖脂肪丙氨酸半胱氨酸甘氨酸絲氨酸蘇氨酸色氨酸亮氨酸異亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸酪氨酸異亮氨酸甲硫氨酸絲氨酸蘇氨酸纈氨酸精氨酸谷氨酰胺組氨酸脯氨酸亮氨酸賴氨酸苯丙氨酸酪氨酸色氨酸圖7-8氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系第43頁/共105頁NH3氨基酸脫氨基作用腸道蛋白質(zhì)的腐敗谷氨酰胺（腎）尿素合成谷氨酰胺合成核苷酸、非必需氨基酸NH4

尿第三節(jié)氨的代謝血氨：<0.1mg/dl(0.6mol/L)體內(nèi)氨的來源與去路：+第44頁/共105頁一.體內(nèi)氨的來源1.氨基酸脫氨基以及胺、嘌呤、嘧啶的分解胺氧化酶

RCH2NH2RCHO+NH32.腸道吸收堿性NH4NH3

吸收酸性+3.腎臟產(chǎn)生

腎小管H+NH4

尿谷氨酰胺谷氨酸+NH3OH-

血+第45頁/共105頁二.氨的轉(zhuǎn)運氨在血液中的運輸形式：丙氨酸和谷氨酰胺（一）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)意義：使肌肉的氨以無毒的丙氨酸形式運輸?shù)礁蔚?6頁/共105頁圖7-9丙氨酸-葡萄糖循環(huán)第47頁/共105頁COOHCONH2||（CH2）2NH3+ATPADP+Pi（CH2）2|谷氨酰胺合成酶

|CHNH2CHNH2|谷氨酰胺酶|COOHNH3H2OCOOHL-谷氨酸谷氨酰胺（二）谷氨酰胺的運氨形式腦，肌肉肝，腎谷氨酰胺：氨的解毒產(chǎn)物，氨的貯存和運輸形式第48頁/共105頁第49頁/共105頁谷氨酰胺天冬氨酸谷氨酸天冬酰胺天冬酰胺蛋白質(zhì)白血病細(xì)胞天冬酰胺酶天冬氨酸+第50頁/共105頁三.尿素的生成（一）合成部位：肝臟（二）合成機(jī)理

鳥氨酸循環(huán)1932年HansA.Krebs發(fā)現(xiàn)了尿素循環(huán)，1937年他又發(fā)現(xiàn)三羧酸循環(huán)，1953年獲諾貝爾獎。圖為Krebs，背景是他描述的三羧酸循環(huán)機(jī)制。第51頁/共105頁NH2NH2||C=OC=NH||NH2NHNH|||（CH2）3

（CH2）3

（CH2）3|||CH-NH2CH-NH2CH-NH2|||COOHCOOHCOOH鳥氨酸瓜氨酸精氨酸第52頁/共105頁

圖7-10尿素生成的鳥氨酸循環(huán)（三）合成過程+H2O-H2O+NH3

-H2O+NH3+CO2尿素瓜氨酸精氨酸鳥氨酸第53頁/共105頁

O

氨基甲酰磷酸合成酶I||CO2+NH3H2N-C-O-P+H2O+2ATPN-乙酰谷氨酸，Mg2++2ADP+Pi

氨基甲酰磷酸

COOH|CH3C-NH-CH|||O（CH2）2|COOHN-乙酰谷氨酸（AGA）1.氨基甲酰磷酸的合成部位：線粒體氨基甲酰磷酸合成酶IcarbamoylphosphatesynthetaseI,CPS-I第54頁/共105頁NH2|C=O|NH2NH||（CH2）3+NH2

鳥氨酸氨基（CH2）3||甲酰轉(zhuǎn)移酶|

CH-NH2C=OCH-NH2+H3PO4

|||COOHO-PCOOH鳥氨酸氨基甲酰磷酸瓜氨酸2.瓜氨酸的合成部位：線粒體第55頁/共105頁3.精氨酸的合成部位：胞液第56頁/共105頁

NH2NH2COOH|||C=OC==N—CH|||NHCOOHNHCH2||||（CH2)2H2N-C-H（CH2)2COOH||精氨酸代瑚珀酸合成酶

|CH-NH2+CH2CH-NH2||ATPMg2+AMP+PPi|COOHCOOHCOOH瓜氨酸天冬氨酸精氨酸代琥珀酸

NH2|C=NHCOOH||NHCH|||

精氨酸代瑚珀酸裂解酶

(CH2)2CH||CH-NH2+HOOC|COOH延胡索酸精氨酸第57頁/共105頁NH2|C=NH|NHNH2||(CH2)3NH2(CH2)3|精氨酸酶||CH-NH2+H2OC=O+CH-NH2

|||COOHNH2COOH精氨酸尿素鳥氨酸4.尿素生成部位：胞液第58頁/共105頁尿素合成總反應(yīng)：

NH2|2NH3+CO2+3ATP+3H2OC=O+2ADP+AMP+4Pi|NH2第59頁/共105頁圖7-11鳥氨酸循環(huán)與三羧酸循環(huán)的連接第60頁/共105頁

鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶瓜氨酸尿素

(線粒體)氨基甲酰磷酸天冬氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶氨甲酰天冬氨酸嘧啶

(胞液)

肝細(xì)胞再生尿素合成嘧啶合成第61頁/共105頁（四）尿素合成的調(diào)節(jié)1.食物的影響第62頁/共105頁

表7-4正常人肝尿素合成酶的相對活性------------------------------------------------------------------------------

酶相對活性------------------------------------------------------------------------------氨基甲酰磷酸合成酶4.5鳥氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶163.0精氨酸代琥珀酸合成酶1.0精氨酸代琥珀酸裂解酶3.3精氨酸酶149.0------------------------------------------------------------------------------第63頁/共105頁2.氨基甲酰磷酸合成酶I對尿素合成的影響乙酰CoA谷氨酸N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸合成酶精氨酸激活氨基甲酰磷酸合成酶I別構(gòu)激活第64頁/共105頁3.其他物質(zhì)對尿素合成的調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝相互聯(lián)系的影響氨代謝的其他途徑可影響尿素的合成：如谷氨酰胺和谷氨酸的生成第65頁/共105頁（五）高氨血癥和氨中毒正常血氨濃度：

<0.1mg/dl(0.6mol/L)肝功損傷尿素合成血氨腦α酮戊二酸（與氨生成谷氨酸）肝昏迷腦功能ATP生成三羧酸循環(huán)第66頁/共105頁第五節(jié)個別氨基酸的代謝一.氨基酸的脫羧基作用酶：氨基酸脫羧酶輔酶：磷酸吡哆醛第67頁/共105頁COOH|(CH2)2COOH|L-谷氨酸脫羧酶|CH-NH2(CH2)2|CO2|COOHCH2NH2L-谷氨酸γ-氨基丁酸（一）γ-氨基丁酸γ-氨基丁酸:γ-aminobutyricacid,GABA

抑制性神經(jīng)遞質(zhì)第68頁/共105頁CH2SHCH2SO3H|3[O]|磺酸丙氨酸脫羧酶

CH2SO3HCH-NH2CH-NH2|||CO2CH2NH2COOHCOOHL-半胱氨酸磺酸丙氨酸?；撬幔ǘ┡；撬?/p>

?；撬幔耗懼岬慕M成成分第69頁/共105頁（三）組胺組胺：血管舒張劑第70頁/共105頁（四）5羥色胺5羥色胺：抑制性神經(jīng)遞質(zhì)；收縮血管作用第71頁/共105頁CH3COOHL-甲硫氨酸||S--(CH2)2—CHNH2

腺苷轉(zhuǎn)移酶ATPPPi+Pi

腺苷-S+-CH3COOH||(CH2)2(S腺苷甲硫氨酸)H2N-(CH2)3-CHNH2|(L-鳥氨酸)HOOC-CHNH2鳥氨酸脫羧酶CO2

S腺苷甲硫氨酸脫羧酶CO2H2N-(CH2)3-CH2NH2

腐胺腺苷-S+-CH3|S-腺苷-3-甲硫基丙胺丙胺轉(zhuǎn)移酶(CH2)2-CH2NH2

腺苷-S-CH3H2N-(CH2)4-NH-(CH2)3-NH2

精脒腺苷-S+-CH3|(CH2)2-CH2NH2S-腺苷-3-甲硫基丙胺H2N-(CH2)3-NH-(CH2)4-NH-(CH2)3-NH2

腺苷-S-CH3

精胺（五）多胺腐胺精脒精胺多胺：促進(jìn)細(xì)胞增殖限速酶第72頁/共105頁二.一碳單位(onecarbonunit)的代謝（一）定義：某些氨基酸代謝過程中所產(chǎn)生的含有一個碳原子基團(tuán)的總稱.包括：甲基(-CH3),亞甲基(-CH2-),次甲基(-CH=),甲?；?-CHO),亞氨甲基(-CH=NH)等第73頁/共105頁（二）載體四氫葉酸是攜帶一碳單位的載體第74頁/共105頁

二氫葉酸還原酶二氫葉酸還原酶葉酸二氫葉酸四氫葉酸

NADPHNADP+NADPHNADP++H++H+

第75頁/共105頁N5-甲基四氫葉酸（N5-CH3-FH4）105N5，N10-亞甲四氫葉酸（N5，N10-CH2-FH4）N5，N10-次甲四氫葉酸（N5，N10-CH-FH4）N10-甲酰四氫葉酸（N10-CHO-FH4）N5-亞氨甲基四氫葉酸（N5-CH=NH-FH4）第76頁/共105頁（三）來源

絲氨酸（主要）

甘氨酸組氨酸色氨酸第77頁/共105頁CH2OH|絲氨酸羥甲基轉(zhuǎn)移酶CHNH2+FH4N5,N10-CH2-FH4+CH2NH2|-H2O|COOHCOOH絲氨酸甘氨酸CH2NH2|甘氨酸裂解酶系COOH+FH4CO2+NH3+N5,N10-CH2-FH4NAD+NADH+H+甘氨酸

第78頁/共105頁第79頁/共105頁圖7-12一碳單位相互轉(zhuǎn)變第80頁/共105頁（五）生理功能嘌呤、嘧啶合成的原料磺胺藥：抑制細(xì)菌合成葉酸甲氧芐氨嘧啶：抑制二氫葉酸還原酶抑制細(xì)菌生長第81頁/共105頁三.含硫氨基酸的代謝甲硫氨酸半胱氨酸胱氨酸（一）甲硫氨酸的代謝1.甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用甲硫氨酸+ATPS腺苷甲硫氨酸

(S-adenosylmethionine,SAM)SAM是體內(nèi)最重要的甲基供體第82頁/共105頁第83頁/共105頁第84頁/共105頁

表7-5由SAM參加的一些轉(zhuǎn)甲基作用-----------------------------------------------------------------------------甲基接受體甲基化產(chǎn)物-----------------------------------------------------------------------------去甲腎上腺素腎上腺素胍乙酸肌酸磷脂酰乙醇胺磷脂酰膽堿γ氨基丁酸肉毒堿RNA甲基化RNADNA甲基化DNA蛋白質(zhì)甲基化蛋白質(zhì)尼克酰胺N-甲基尼克酰胺-----------------------------------------------------------------------------第85頁/共105頁2.甲硫氨酸循環(huán)methioninecycle

同型半胱氨酸由N5-CH3-FH4提供甲基而合成甲硫氨酸，反應(yīng)由N5甲基四氫葉酸轉(zhuǎn)甲基酶催化，輔酶是維生素B12第86頁/共105頁甲硫氨酸同型半胱氨酸S腺苷同型半胱氨酸S腺苷甲硫氨酸ATPPPi+PiFH4N5-CH3-FH4（VitB12）N5-CH3-FH4轉(zhuǎn)甲基酶腺苷H2ORHR-CH3圖7-13甲硫氨酸循環(huán)第87頁/共105頁臨床意義：維生素B12缺乏時，四氫葉酸再生受到影響，體內(nèi)游離四氫葉酸減少，一碳單位代謝障礙，核酸合成抑制，而產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞性貧血。3.半胱氨酸的生成第88頁/共105頁COOH|CHNH2|CH2|CH2|SHOH|CH2|CHNH2|COOHCOOH|CHNH2|CH2|CH2|S|CH2|CHNH2|COONCOOH|CHNH2|CH2|CH2|OHSH|CH2|CHNH2|COOHCOOH|C=O|CH2|CH3琥珀酰-CoATAC同型半胱氨酸絲氨酸胱硫醚同型絲氨酸半胱氨酸酮丁酸第89頁/共105頁4.肌酸的合成

磷酸肌酸是能量的貯存形式第90頁/共105頁14第91頁/共105頁肌酸激酶creatinekinaseorcreatinephosphokinase,CPK：同工酶:M亞基（肌型）；B亞基（腦型）MM型：骨骼肌MB型：心肌（心肌梗塞時增高）BB型：腦代謝終產(chǎn)物：肌酸酐（肌肉）腎功障礙時，血肌酸酐濃度升高第92頁/共105頁

CH2SHCH2--S--S--CH2|-2H||2CHNH2CHNH2CHNH2|+2H||COOHCOOHCOOH半胱氨酸胱氨酸（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝1.半胱氨酸與胱氨酸的互變第93頁/共105頁3’磷酸腺苷5’磷酸硫酸（3’-phospho-adenosine-5’-phosphosulfate,PAPS)2.硫酸根的代謝PAPS是體內(nèi)硫酸基的供體如：類固醇激素，硫酸角質(zhì)素，硫酸軟骨素的代謝活性硫酸根：第94頁/共10