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泌尿,男生殖系統(tǒng)先天性畸形舟山醫(yī)院泌尿,男生殖系統(tǒng)先天性畸形概述泌尿,男生殖系統(tǒng)先天性畸形是最常見的先天性畸形.由于胚胎學的關系,泌尿系統(tǒng)先天性畸形常伴有生殖系統(tǒng)畸形.先天性畸形是由遺傳或環(huán)境因素造成的發(fā)育缺陷性疾病.泌尿,男生殖系統(tǒng)先天性畸形泌尿,男生殖系統(tǒng)先天性畸形膀胱,尿道自瀉殖腔發(fā)生睪丸發(fā)生自中腎內(nèi)側平行縱列生殖嵴.相鄰的中腎管發(fā)育為附睪的輸出小管,附睪管,輸精管和精囊.多囊腎先天性遺傳疾病.腎囊性疾病最常見的一種.嬰兒型屬常染色體隱性遺傳.少見.發(fā)病率1/10000.兒童期可有腎或肝功能不全表現(xiàn).成人型屬常染色體顯性遺傳(ADPKD).常見.發(fā)病率1/500~1/1000.多為雙側型.多囊腎遺傳學特點ADPKD外顯率100%,具家族聚集性,兩性受累機會均等.ADPKD致病基因有兩個位點:16p13.3和4q13.23.部分ADPKD無明顯家族史.可能與基因突變,環(huán)境和流行病因素強烈影響使ADPKD形成基因的表達有關.多囊腎發(fā)病機理ADPKD主要與細胞外基質(zhì)的異常,腎小管上皮細胞的異常增生和分化,囊腔內(nèi)液體的分泌和積聚有關.基因突變可引起ADPKD,基因表達產(chǎn)物多囊蛋白-1功能缺失是腎囊腫發(fā)生與發(fā)展的主要原因.多囊腎病理特點全腎布滿大小不等,層次不同的囊腫.囊腫之間仍可辨認較正常腎實質(zhì).腎盂腎盞變形,囊內(nèi)有尿樣液體.出血和感染時呈不同外觀.根據(jù)囊液鉀,鈉,氯離子,肌酐等濃度測定及結合細胞學特點,可了解其起源.即近端或遠端腎小管囊腫.由于囊腫上皮細胞增殖,細胞分泌功能改變以及囊腫周圍組織受損等使囊腫進行性增大,會使腎實質(zhì)受壓,并發(fā)癥發(fā)生,造成功能性腎實質(zhì)日益減少最終導致終末期腎功能衰竭.多囊腎臨床表現(xiàn)典型ADPKD癥狀出現(xiàn)在40歲左右主要癥狀:疼痛,腹塊和腎功能損害.其他:血尿,感染,結石,高血壓.多囊腎并發(fā)癥1.其他臟器囊腫度可見于肝,胰,脾,肺等處以肝囊腫最常見,發(fā)生率30%~40%.38%病人有結腸憩室.2.心腦血管病變高血壓,心肌梗死和顱內(nèi)出血.多囊腎診斷1.家族史2.癥狀3.體征:兩側腎區(qū)捫及巨大囊性感腎.4.輔助檢查4.1尿常規(guī)4.2尿滲透壓測定4.3血肌酐測定4.4影像學檢查:B超,CT4.5基因分析技術多囊腎治療對腎功能正常的早期病人，重點在于控制血壓，預防尿路感染及腎功能進一步損害。采用對癥及支持療法：如休息，低蛋白飲食，避免勞累過度和藥物治療。對中期病人則行囊腫去頂術，有助于降血壓，減輕疼痛和改善腎功能，伴有結石梗阻者行取石術。多囊

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