肺隔離癥診斷之影像與病理

肺隔離癥（PulmonarySequestrationPS）袁小袁肺隔離癥診斷之影像與病理第1頁A48-year-oldKoreanfemalepatientpresentedwithanabnormalmasslesionthatwasdetectedbyabdominalcomputedtomographyinavisittoourhospital.Shehadexperiencedintermittentabdominalpainforseveralmonths.Shehadnootherspecificpastmedicalhistoryandnohistoryoftrauma.Case肺隔離癥診斷之影像與病理第2頁2023/4/1914:013男性,46歲。重復咳嗽、咳痰多年。胸片及ＣＴ，診療為左下肺支擴并感染、左下肺化膿性病變等。肺隔離癥診斷之影像與病理第3頁(A)Incisionofdiaphragm(blackarrow),Intradiaphragmaticmass(redarrow)wasidentified.(B)Diaphragmaticbulge(blackarrow).Incisionsiteofdiaphragm(redarrow).(C)Smallaberrantvesselswereclipped(blackarrow).(D)Yellowishmucoidmaterialsweredrained(blackarrow)肺隔離癥診斷之影像與病理第4頁(A)Grossfindings.(B)Dilatedmucin-filledairwaysandremnantsofcartilaginousbronchi(x100,hematoxylinandeosinstain).(C)Normallungtissueisnotobserved(x100,hematoxylinandeosinstain).(D)Dilatedairwaysarelinedbybronchiolartypeepithelium(x200,hematoxylinandeosinstain).肺隔離癥診斷之影像與病理第5頁肺組織與支氣管樹缺乏交通先天性畸形，從而與其余肺分離，并由體循環(huán)動脈供血。定義肺隔離癥診斷之影像與病理第6頁較為常見肺先天性發(fā)育異常，占肺部疾病0.15%～6.4%.肺隔離癥可見于各年紀段，以青年人居多多數(shù)無癥狀，合并感染則可表現(xiàn)為呼吸道感染癥狀，可有發(fā)燒、咳嗽、咳痰、胸痛、甚至痰中帶血癥狀。葉內(nèi)型多于葉外型，左側(cè)多于右側(cè)。肺隔離癥診斷之影像與病理第7頁病因在胚胎發(fā)育期間，動脈發(fā)育不全使一部分肺組織血液供給受障礙，并由主動脈分支代替動脈供給該區(qū)組織，因為來自主動脈血液含氧量與來自肺動脈血液完全不一樣使該段肺組織肺功效無法進行，因而發(fā)育不全，而無肺功效。肺隔離癥診斷之影像與病理第8頁葉內(nèi)型位于臟胸膜組織內(nèi)，其囊腔病變與正常支氣管相通或不相通，臨床多見葉外型2.后者被自己胸膜包蓋，獨立于正常肺組織之外，囊腔與正常支氣管不相通。

肺隔離癥診斷之影像與病理第9頁多見，占75%近2／3葉內(nèi)型位于左下葉后段脊柱旁溝內(nèi)，其余位于右下葉對應部位，上葉極少受累。血液供給主要來自降主動脈及腹主動脈，靜脈主要回流入肺靜脈。多與支氣管相通，常發(fā)生重復感染，感染多為化膿性，表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、發(fā)燒，感染嚴重時可有大量膿痰，咯血和氣短。葉內(nèi)型肺隔離癥診斷之影像與病理第10頁肺隔離癥診斷之影像與病理第11頁90％葉外型位于左半膈，可位于下葉與膈肌間、膈下，膈肌內(nèi)或縱膈中。血液供給通常來自腹主動脈，靜脈回流通常經(jīng)由下腔靜脈、奇靜脈或門靜脈系統(tǒng)。與支氣管不相通，臨床上常無癥狀，多在胸部影像學檢驗、尸檢或合并其它畸形時被發(fā)覺。葉外型肺隔離癥診斷之影像與病理第12頁肺隔離癥診斷之影像與病理第13頁病理葉外型有獨立胸膜包裹，與正常組織完全分隔。葉內(nèi)型分布于正常肺組織內(nèi)，與正常肺有薄層結(jié)締組織相隔。可與正常支氣管相通或不相通。鏡下隔離肺組織可有不一樣程度肺不張、炎癥和纖維化。支氣管腔內(nèi)有纖毛柱狀上皮，管壁有小軟骨片和平滑肌，部分支氣管和肺泡擴張形成囊腔及支氣管擴張。血管結(jié)構(gòu)為肌型體動脈和靜脈，沒有肺內(nèi)彈力肌型動脈。肺隔離癥診斷之影像與病理第14頁下葉肺后基底段內(nèi)，有單個或多發(fā)圓形、卵圓形等囊性病變陰影。囊壁厚薄不等，周圍有炎變影像。確診較難診斷X線片檢驗：肺隔離癥診斷之影像與病理第15頁肺隔離癥診斷之影像與病理第16頁左下肺隔離癥肺隔離癥診斷之影像與病理第17頁CT診療依據(jù)葉內(nèi)型 蜂窩狀、大小不等含液囊狀或軟組織密度腫塊，少數(shù)見鈣斑，膿腫形成葉外型邊界清楚、密度均勻軟組織腫塊，少數(shù)見多發(fā)小囊增強檢驗不規(guī)則強化，可顯示供血動脈和引流靜脈

肺隔離癥診斷之影像與病理第18頁CT檢驗

：可較清楚顯示病變形態(tài)，還可確認異常動脈存在經(jīng)典表現(xiàn)。正常肺支氣管動脈和靜脈束遠離或圍繞在隔離肺葉外周，偶見鈣化。如與支氣管樹交通造成感染，其表現(xiàn)為含氣囊腫，有或無液平，周圍可見炎性浸潤，也可呈囊腫樣表現(xiàn)可有氣液平。但診療陽性率并不高。肺隔離癥診斷之影像與病理第19頁2023/4/1914:0120肺隔離癥診斷之影像與病理第20頁2023/4/1914:0121肺隔離癥診斷之影像與病理第21頁2023/4/1914:0122肺隔離癥診斷之影像與病理第22頁2023/4/1914:0123肺隔離癥診斷之影像與病理第23頁肺隔離癥診斷之影像與病理第24頁2023/4/1914:0125肺隔離癥診斷之影像與病理第25頁2023/4/1914:0126邊界清楚，囊性區(qū)長T1、長T2信號，實性中等T1、長T2信號，均勻/不均勻；多平面成像有利于顯示解剖關(guān)系、供血動脈和引流靜脈，有利于區(qū)分葉內(nèi)/葉外型MRI：肺隔離癥診斷之影像與病理第26頁2023/4/1914:0127肺隔離癥診斷之影像與病理第27頁2023/4/1914:01281.異常動脈穿出膈肌自右肺下葉膈面入肺。2.切斷并縫扎異常動脈血管肺隔離癥診斷之影像與病理第28頁2023/4/1914:01293.切除右肺下葉4.標本造影效果肺隔離癥診斷之影像與病理第29頁2023/4/1914:0130判別診療葉內(nèi)型肺隔離癥與肺膿腫及支氣管擴張及支氣管囊腫判別。有些人認為吸入性肺膿腫幾乎從不發(fā)生在下葉，故下葉貼鄰膈面部位囊腫應首先考慮為葉內(nèi)型肺隔離癥。葉外型肺隔離癥主要與膈疝、肺底積液及膈肌腫瘤判別。肺隔離癥診斷之影像與病理第30頁肺隔離癥診斷之影像與病理第31頁肺隔離癥診斷之影像與病理第32頁肺隔離癥診斷之影像與病理第33頁肺隔離癥診斷之影像與病理第34頁肺隔離癥診斷之影像與病理第35頁肺隔離癥診斷之影像與病理第36頁肺隔離癥診斷之影像與病理第37頁左下肺隔離癥肺隔離癥診斷之影像與病理第38頁肺隔離癥診斷之影像與病理第39頁肺隔離癥診斷之影像與病理第40頁形態(tài)不規(guī)整，呈珊瑚狀，多有尖角狀突起，邊緣多光滑；

腫塊內(nèi)密度不均勻，薄層掃描可見多數(shù)囊樣稍低密度區(qū)，增強掃描更顯著；

病灶與胸主動脈間脂肪間隙存在，多引發(fā)相鄰肋膈角區(qū)胸膜“肋骨樣”肥厚，內(nèi)緣多光滑，外緣可不規(guī)則；

增強掃描動脈期病灶內(nèi)多數(shù)紋理狀血管影，主動脈旁及病灶邊緣間異常供血動脈影，若發(fā)覺異常供血動脈可明確診療。另外：肺隔離癥診斷之影像與病理第41頁

圖1:空箭示病變呈”珊瑚狀”,內(nèi)見紋理狀血管影,病變邊緣見血管斷面影

肺隔離癥診斷之影像與病理第42頁

圖2:白箭示囊樣等密度區(qū),空箭示紋理血管影,與胸主動脈之間脂肪間隙存在,胸主動脈受壓右移.肺隔離癥診斷之影像與病理第43頁

圖3:白箭示異常供血動脈自胸主動脈發(fā)出,空箭示胸膜呈”肋骨樣”肥厚.肺隔離癥診斷之影像與病理第44頁血管造影臨床高度懷疑肺隔離癥而X線胸片及體層片不能確定時主動脈造影或選擇性動脈造影，能夠觀察到異常體動脈分支供給病變部位肺組織而得以明確診療。肺隔離癥診斷之影像與病理第45頁CTDSA肺隔離癥診斷之影像與病理第46頁治療葉外型者作隔離肺切除，葉內(nèi)型者作肺葉切除