癲癇分類的教案

癲癇分類的教案第1頁/共114頁癲癇科普知識(shí)九江市第一人民醫(yī)院外網(wǎng)—神經(jīng)外科博客第2頁/共114頁第一節(jié)什么是癲癇？第3頁/共114頁癇性發(fā)作(seizure)癲癇(epilepsy)

腦神經(jīng)元異常過度超同步化放電+臨床表現(xiàn)可同時(shí)有幾種癇性發(fā)作一組腦部疾患，使腦部產(chǎn)生持續(xù)改變并形成癲癇易感性（腦神經(jīng)元高度同步化的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)-突觸重構(gòu)等），致癲癇反復(fù)發(fā)作以及由此產(chǎn)生的神經(jīng)生物學(xué)、認(rèn)知、心理學(xué)以及社會(huì)等方面的后果。（2005年國際抗癲癇聯(lián)盟）癲癇&癇性發(fā)作第4頁/共114頁概念理解神經(jīng)生物認(rèn)知心理社會(huì)腦內(nèi)微環(huán)境變化癲癇易感性動(dòng)態(tài)一組疾病特發(fā)癥狀反復(fù)發(fā)作反復(fù)放電癲癇性腦病臨床--電鎖時(shí)；分離第5頁/共114頁病因：已知或未知病因所引起；一組疾病或綜合征。發(fā)病機(jī)制：高度同步化，且具自限性的神經(jīng)元異常放電所致。特點(diǎn)：反復(fù)性、發(fā)作性、短暫性、刻板性。表現(xiàn)：中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常；運(yùn)動(dòng)\感覺\意識(shí)\精神\行為&自主神經(jīng)等功能異常易感性：癲癇家族史,間期腦電癇樣放電,確切而不能根除的癲癇病因。后果：患者心理、認(rèn)知及社會(huì)因素概念理解第6頁/共114頁癲癇發(fā)作與睡眠-覺醒周期密切相互關(guān)不同狀態(tài)致癇敏感性不同多種癲癇發(fā)病與年齡密切相關(guān),多20歲前首發(fā)年齡睡眠與狀態(tài)關(guān)聯(lián)性癲癇有關(guān)腦功能狀態(tài)影響癲癇預(yù)致性外顯率受年齡影響內(nèi)環(huán)境改變癲癇發(fā)作

影響因素遺傳因素癲癇發(fā)作影響因素第7頁/共114頁我國>900萬患病率約5‰約25%為難治性癲癇>150萬年發(fā)病率50~70/10萬神經(jīng)系統(tǒng)疾病中僅次于腦卒中的第二大常見疾病流行病學(xué)第8頁/共114頁第二節(jié)如何分類？第9頁/共114頁

癲癇分類1按發(fā)作類型分類發(fā)作表現(xiàn)&EEGILAE,1981；中國，1985第10頁/共114頁二分法發(fā)作表現(xiàn)&EEG特點(diǎn)部分/局灶性發(fā)作:提示部分神經(jīng)元首先受累全面性發(fā)作:提示雙側(cè)半球同時(shí)受累不能分類的發(fā)作:資料不充足或不完整,不能分類或無法歸類

癲癇分類按發(fā)作類型分類第11頁/共114頁一、部分性發(fā)作(partialseizure)起始癥狀&EEG改變提示部分神經(jīng)元首先受累

癲癇分類按發(fā)作類型分類第12頁/共114頁

無意識(shí)障礙\局灶癥狀

意識(shí)障礙\自動(dòng)癥\自主神經(jīng)癥狀

由部分發(fā)作起始擴(kuò)展為GTCS單純繼發(fā)泛化復(fù)雜一、部分性發(fā)作(partialseizure)

單純部分性發(fā)作癥狀起始與局部皮質(zhì)功能有關(guān),可→復(fù)雜部分性發(fā)作→全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作放電起源較深或近中線，如內(nèi)側(cè)顳葉(海馬\杏仁核)第13頁/共114頁1.單純部分性發(fā)作分為:

運(yùn)動(dòng)發(fā)作感覺(體感或特殊感覺)發(fā)作自主神經(jīng)發(fā)作

精神癥狀性發(fā)作

持續(xù)時(shí)間不>1min,起始與結(jié)束均較突然一、部分性發(fā)作(partialseizure)（simplepartialseizure,SPS）

第14頁/共114頁

放電沿腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)分布逐漸擴(kuò)展抽搐自對(duì)側(cè)拇指沿腕\肘&肩部擴(kuò)展過程中，給予受累部位強(qiáng)烈的刺激可能使其終止。SPS運(yùn)動(dòng)性發(fā)作杰克遜(Jackson)癲癇一、部分性發(fā)作(partialseizure)僅為局灶性運(yùn)動(dòng)發(fā)作常見于面或手（皮質(zhì)投射區(qū)面積較大）。放電-癥狀：局部運(yùn)動(dòng)皮質(zhì)區(qū)--對(duì)側(cè)相應(yīng)肢體抽搐；枕葉--眼瞼或其周圍肌肉；外側(cè)裂附近--口周或舌、喉的陣攣。第15頁/共114頁

運(yùn)動(dòng)性失語，完全性失語，也可表現(xiàn)為說話不完整，重復(fù)語言或用詞不當(dāng)，發(fā)作時(shí)意識(shí)不喪失。發(fā)作起源--優(yōu)勢(shì)半球語言中樞有關(guān)區(qū)域。部分性發(fā)作后，受累中樞部位支配的局灶性癱瘓，可持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。SPS運(yùn)動(dòng)性發(fā)作失語性發(fā)作部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)一、部分性發(fā)作(partialseizure)Todd癱瘓

第16頁/共114頁感覺性發(fā)作(體覺性或特殊感覺)

體覺性發(fā)作視覺性發(fā)作聽覺性發(fā)作嗅覺性發(fā)作味覺性發(fā)作眩暈性發(fā)作常為復(fù)雜部分性發(fā)作或全面性強(qiáng)直陣攣性發(fā)作先兆感覺性發(fā)作

SPS一、部分性發(fā)作(partialseizure)異常放電部位為相應(yīng)感覺皮質(zhì)，可為軀體感覺性發(fā)作，也可為特殊感覺性發(fā)作。第17頁/共114頁感覺性發(fā)作

SPS一、部分性發(fā)作(partialseizure)左頂葉皮層異常信號(hào)，考慮FCD發(fā)作性右手中指發(fā)麻，持物墜落第18頁/共114頁

煩渴\多汗\排尿感\(zhòng)皮膚潮紅&胃腸道癥狀

EEG:陣發(fā)性雙側(cè)同步4~7Hz節(jié)律其放電起源于島葉、間腦及其周圍（邊緣系統(tǒng)等），放電很容易擴(kuò)散而影響意識(shí)，繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作。自主神經(jīng)性發(fā)作SPS一、部分性發(fā)作(partialseizure)

常繼發(fā)或作為復(fù)雜部分性發(fā)作的一部分

第19頁/共114頁2.復(fù)雜部分性發(fā)作一、部分性發(fā)作(partialseizure)（complexpartialseizure,CPS）

第20頁/共114頁自動(dòng)癥(automatism)進(jìn)食性\模仿性手勢(shì)性\詞語性先兆:特殊感覺&自主神經(jīng)癥狀意識(shí)障礙:常見意識(shí)模糊少見意識(shí)喪失運(yùn)動(dòng)癥狀不對(duì)稱強(qiáng)直\陣攣\變異性肌張力動(dòng)作或一、部分性發(fā)作(partialseizure)

CPS第21頁/共114頁

單純部分性發(fā)作可發(fā)展為復(fù)雜部分性發(fā)作單純或復(fù)雜部分性發(fā)作均可泛化為GTCS3.部分性發(fā)作繼發(fā)泛化一、部分性發(fā)作(partialseizure)第22頁/共114頁二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

起始癥狀&EEG改變提示雙側(cè)半球同時(shí)受累

癲癇分類按發(fā)作類型分類第23頁/共114頁全面性發(fā)作

強(qiáng)直-陣攣性強(qiáng)直性陣攣性肌陣攣發(fā)作失神(典型與非典型)失張力發(fā)作抽搐性非抽搐性二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

第24頁/共114頁

簡(jiǎn)稱大發(fā)作(grandmal),常見主要表現(xiàn)：全身肌肉強(qiáng)直&陣攣,伴意識(shí)喪失&自主神經(jīng)功能障礙,發(fā)作前多無先兆,或有發(fā)作前一瞬間難以描述的先兆(胸腹氣上沖\局部輕微抽動(dòng)\無名恐懼或夢(mèng)境感等)1.全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

（generalizedtonic-clonicseizure,GTCS）

第25頁/共114頁以意識(shí)喪失&全身抽搐為特征驚厥后期強(qiáng)直期陣攣期

意識(shí)喪失肌強(qiáng)直收縮呼吸暫停10~30s意識(shí)喪失肌肉陣攣30~60s意識(shí)逐漸清醒肌肉松弛持續(xù)數(shù)min二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

GTCS第26頁/共114頁

痙攣后期呈明顯腦電抑制(低平)

發(fā)作時(shí)間愈長(zhǎng),抑制愈明顯GTCS典型EEG

強(qiáng)直期：逐漸增強(qiáng)的10次/秒棘波樣節(jié)律,

然后頻率不斷降低,波幅不斷增高(募增節(jié)律)

陣攣期：彌漫性慢波伴間歇發(fā)作棘波二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

第27頁/共114頁強(qiáng)直－陣攣發(fā)作(GTCS)

臨床表現(xiàn)全面(泛化)性發(fā)作

圖像:腦電圖1爆發(fā)出現(xiàn)，頻率降低、波幅增加--高頻低波幅10Hz—演變—棘波+慢波—低平（抑制）第28頁/共114頁兒童彌漫性腦損害

睡眠中發(fā)作；全身或部分肌肉持續(xù)強(qiáng)直性收縮,不伴陣攣期，呈角弓反張,伴意識(shí)喪失\青紫\呼吸暫停&瞳孔散大等,發(fā)作持續(xù)數(shù)秒至數(shù)十秒發(fā)作期EEG:雙側(cè)低波幅快活動(dòng)或高幅棘波爆發(fā)強(qiáng)直發(fā)作主要見于Lennox-Gastaut綜合征。2.強(qiáng)直性發(fā)作(tonicseizure)二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

第29頁/共114頁圖像:腦電圖2強(qiáng)直性發(fā)作EEG第30頁/共114頁嬰幼兒特征:肢體（包括關(guān)節(jié)）重復(fù)陣攣性抽動(dòng)伴意識(shí)喪失,幅度\頻率&分布多變,持續(xù)1至數(shù)分鐘EEG:無特異性,快活動(dòng)&棘慢波&多棘慢波等3.陣攣性發(fā)作(clonicseizure)二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

第31頁/共114頁

特征:突發(fā)成簇閃電樣肌收縮

入睡后&欲醒時(shí)頻繁特發(fā)

預(yù)后較好的見于嬰兒良性肌陣攣性癲癇、青少年肌陣攣性癲癇。預(yù)后差的有彌漫性腦損害的癲癇綜合征（早期肌陣攣性腦病、嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇、Lennox-Gastaut綜合征等）發(fā)作期典型EEG:爆發(fā)性全面性多棘慢波綜合4.肌陣攣發(fā)作(myoclonicseizure)二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

第32頁/共114頁5.失神(absence)發(fā)作典型失神不典型失神短暫意識(shí)中斷突發(fā)突止自動(dòng)癥

EEG背景活動(dòng)正常

3Hz棘慢波或多棘慢波意識(shí)障礙緩發(fā)緩止肌張力改變EEG背景活動(dòng)異常不規(guī)則棘-慢波\尖-慢波二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

第33頁/共114頁典型失神(absence)發(fā)作EEG第34頁/共114頁

姿勢(shì)性張力喪失,部分或全身肌張力突然降低—垂頸(點(diǎn)頭)\肢體下垂(持物墜落)\跌倒或猝倒發(fā)作,持續(xù)數(shù)秒--1min

短暫意識(shí)喪失,發(fā)作后立即清醒&站起

EEG：多棘-慢波或低電位發(fā)育性障礙疾病&彌漫性腦損害,如Lennox-Gastaut綜合征\Doose綜合征&亞急性硬化性全腦炎(SSPE)早期6.失張力性發(fā)作(atonicseizure)二、全面性發(fā)作(generalizedseizures)

第35頁/共114頁

資料不充足或不完整不能進(jìn)行分類或無法歸類三、不能分類的癲癇發(fā)作(unclassifiedseizure)第36頁/共114頁病例1

男24發(fā)作性言語不能13年，發(fā)作性抽搐5年發(fā)作史

首次：11歲晚2點(diǎn)睡眠中突然醒來言語不能舌不會(huì)動(dòng)胸悶5分鐘左右緩解。

病后1年：發(fā)作4次，其中1次在清醒時(shí)出現(xiàn)。

病后2年至7年：12歲至18歲無發(fā)作。

18歲后：第二種形式發(fā)作：睡眠中，自覺左側(cè)面部抖動(dòng)，隨后意識(shí)喪失，全身抽搐，3分鐘左右緩解，發(fā)作前心煩、胸悶，發(fā)作后胸悶，發(fā)作后30分鐘內(nèi)意識(shí)渾濁。20次/年。

近2-3年：出現(xiàn)發(fā)呆、不能隨意轉(zhuǎn)移注意力、注視力，10-20秒后緩解，共10次左右。

入院前4個(gè)月：面部抖動(dòng)發(fā)作加重，3次/月，第37頁/共114頁病例1服藥史

12歲開始服自配藥等，服用后6年無發(fā)作。

22歲開始服德巴金，剛開始服用7個(gè)月時(shí)效果尚可。

入院時(shí)服德巴金500mg/早，250mg/晚。第38頁/共114頁病例

查體：神清、語利。顱神經(jīng)（-）。四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，病理征（-）。

既往：否認(rèn)家族史及熱性驚厥史。母孕期正常，足月順產(chǎn)，出生時(shí)面部、全身發(fā)紫。生長(zhǎng)發(fā)育正常。學(xué)歷為小學(xué)3年級(jí)，成績(jī)中上，現(xiàn)在自覺語言表達(dá)、記憶力下降。

輔助檢查：外院頭CT：正常。第39頁/共114頁癲癇樣放電，位于左額、中央；發(fā)作期：臨床：右上肢陣攣-右側(cè)肢體強(qiáng)直-GTCS，EEG：左側(cè)半球，左額著第40頁/共114頁第41頁/共114頁發(fā)作類型診斷部分性發(fā)作

單純部分性發(fā)作睡眠中突然醒來言語不能舌不會(huì)動(dòng)胸悶5分鐘左右緩解。復(fù)雜部分性發(fā)作電視后發(fā)呆、不能隨意轉(zhuǎn)移注意力、注視力，10-20秒后改善全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（繼發(fā)性）病因？有無結(jié)構(gòu)性病變？部位？預(yù)后？腦電？發(fā)作的晝夜節(jié)律？第42頁/共114頁

癲癇分類2按癲癇和癲癇綜合征分類

包括發(fā)作類型、腦電圖、解剖、病因、年齡、嚴(yán)重程度、晝夜節(jié)律及預(yù)后等成分的集合第43頁/共114頁

癲癇和癲癇綜合征分類隱源性部、全、無強(qiáng)直ESES指數(shù)>85%發(fā)育電損傷

CSWS

LKSBECTS特發(fā)-遺傳全SW可

Doose

特發(fā)-遺傳多SSW差Dravet特發(fā)-遺傳全部3-4Hz良

JAE癥狀或特發(fā)3Hz+EMGEMA特發(fā)-遺傳3HzSWCAS

癥狀性全部SSW;ESES演變

LGS

顳葉癲癇；額葉癲癇；頂葉癲癇；枕葉癲癇；島葉癲癇HA;FW

WS

B-S差OS（器質(zhì)）

特發(fā)-家族性隱源性全部EME（代謝）

PS;兒童非特發(fā)性部分性癲癇

良BFNC（離子通道

病因發(fā)作腦電預(yù)后1m3m1y2y3y4y5y6y8y1013

14--20>20新生兒嬰幼兒學(xué)齡前學(xué)齡期青春期成人第44頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒新生兒驚厥(NC)：多病因--癥狀性、隱源性、特發(fā)性；同一類臨床癥狀。未發(fā)育成熟神經(jīng)系統(tǒng)對(duì)急性損傷的主動(dòng)反應(yīng)--引起刻板性、反復(fù)性發(fā)作。占同期活嬰1.8-3.5%；

分類：分為非癇性和癇性。癇性分特發(fā)性(少，無病因)、癥狀性(多有病因；包括癥狀性新生兒驚厥-輕型；OS-重型)；腦電圖表現(xiàn)：突發(fā)性節(jié)律放電、時(shí)間不少于10s，隨年齡增長(zhǎng)放電持續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)；多灶性、單灶性；演變；擴(kuò)散臨床：全面或偏側(cè)性局灶性強(qiáng)直或陣攣，未見GTCS。

治療：病因治療、抗癲癇治療；維持心-血管功能穩(wěn)定；支持療法。預(yù)后—由原發(fā)病因決定；演變---新生兒期過后仍有發(fā)作多演變?yōu)閣est綜合征，少數(shù)演變?yōu)榘Y狀性局灶性癲癇。癥狀性的-越早越好腦損傷形成-病因+AED第45頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒新生兒驚厥(NC)：多病因--癥狀性、隱源性、特發(fā)性；同一類臨床癥狀。第46頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒新生兒驚厥(NC)：多種病因一類臨床癥狀

第47頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒新生兒驚厥(NC)：多種病因一類臨床癥狀急性期治療咪達(dá)唑侖首劑注射劑量0.15mg/Kg，隨后持續(xù)滴1ug/(Kg·min)，每隔2min增加1ug//(Kg·min)，達(dá)到滿意療效為止，最大劑最18ug//(Kg·min)。第48頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒新生兒驚厥(NC)：多種病因一類臨床癥狀維持治療苯巴比妥或苯妥英。然而，有效血濃度的維持有一定難度。苯巴比妥維持用藥劑量為5mg/(kg.d)，由于生后5-10天苯巴比妥清除率相對(duì)較慢，此期間可能會(huì)出現(xiàn)藥物蓄積；有新生兒窒息及肝腎功能損害患兒會(huì)更明顯。藥物清除率隨年齡而增加。隨后苯巴比妥的需要量會(huì)增加。苯妥英也存在同樣問題。撤藥有關(guān)抗癲癰藥物短期療法的一項(xiàng)新近研究認(rèn)為，在患兒末次臨床發(fā)作2周之后，如果撤藥前腦電圖檢查沒有腦電圖發(fā)作，可以考慮撤藥。第49頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒1特發(fā)性新生兒驚厥--良性家族性新生兒驚厥（Benignfamilialneonatalconvulsion,BFNC）：常染色體顯性遺傳，生后2-3天發(fā)病無缺氧-缺血、代謝、感染、結(jié)構(gòu)異常等全面性或偏側(cè)性、局灶性；強(qiáng)直或陣攣EEG間歇期正常（部分見全面或局灶性異常，θ-尖波交替型異常-提示神經(jīng)功能預(yù)后良好）發(fā)作期（1-3min，棘波或慢波。多見于Rolandic區(qū)）。預(yù)后良好，1-2月內(nèi)消失，不遺留神經(jīng)系統(tǒng)缺陷良性家族性新生兒驚厥需借助排除法確立診斷。鑒別：戰(zhàn)栗和良性睡眠肌陣攣。幅度大，頻繁，啼哭時(shí)增多，束縛肢體可終止發(fā)作，腦電正常。良性睡眠肌陣攣安靜睡眠中出現(xiàn)，持續(xù)1-2min。腦電圖正常。第50頁/共114頁良性家族性新生兒驚厥癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒第51頁/共114頁2輕型癥狀性新生兒驚厥驚厥的相關(guān)病因及危險(xiǎn)因素十分重要—決定預(yù)后。病因：缺血-缺氧、代謝障礙(低血糖、鎂、鈣)、感染(中樞、全身、宮內(nèi)感染)、器質(zhì)性腦損害(出血、梗塞、畸形)，家族疾病、代謝障礙(氨基酸尿癥、線粒體疾病等）。早期治療：藥物治療，維持心血管功能穩(wěn)定。針對(duì)病因的治療越早越好。

臨床發(fā)作、電-臨床“分離現(xiàn)象”。

?？拱d癇藥的依據(jù)：患兒的臨床病程、是否仍有臨床驚厥發(fā)作、腦電圖發(fā)作消失。

癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒第52頁/共114頁2輕型癥狀性新生兒驚厥癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒第53頁/共114頁3重型癥狀性新生兒驚厥1--大田原綜合征（Ohtaharasyndrome，OS）：1）年齡：新生兒及小嬰兒；2）發(fā)作：全部性頻繁、難控的強(qiáng)直或（和）強(qiáng)直痙攣；3）EEG：爆發(fā)-抑制；4）預(yù)后：嚴(yán)重的精神運(yùn)動(dòng)障礙；5）病因：器質(zhì)性病變；6）轉(zhuǎn)變：嬰兒痙攣。癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒第54頁/共114頁3重型癥狀性新生兒驚厥--大田原綜合征（Ohtaharasyndrome，OS）：癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒第55頁/共114頁3重型癥狀性新生兒驚厥2--早發(fā)性(新生兒)肌陣攣性腦病(EME,earlymyoclonicencephalopathy)1）年齡：新生兒及小嬰兒；2）發(fā)作：部分性多發(fā)游走性肌陣攣并存，后期出現(xiàn)強(qiáng)直；3）EEG：爆發(fā)-抑制；4）預(yù)后：嚴(yán)重精神運(yùn)動(dòng)障礙--發(fā)育停止--死亡/植物狀態(tài)；5）病因：代謝性病變（家族史）；6）轉(zhuǎn)變：嬰兒痙攣。癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒第56頁/共114頁3

重型癥狀性新生兒驚厥--早發(fā)性(新生兒)肌陣攣性腦病(EME,earlymyoclonicencephalopathy)癲癇和癲癇綜合征驚厥-新生兒第57頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征癥狀性-嬰幼兒1嬰兒痙攣（West綜合征）年齡：3個(gè)月-1歲發(fā)病；病因：結(jié)構(gòu)或代謝??；發(fā)作：頻繁成串痙攣發(fā)作，多在覺醒后。EEG：高幅失律。愈后：精神運(yùn)動(dòng)發(fā)育遲滯，多為難治性癲癇。治療：ACTH。易復(fù)發(fā)苯二氮卓類藥物：硝基安定或氯硝安定。第58頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征癥狀性-嬰幼兒嬰兒痙攣（West綜合征）Case1

Case2第59頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征癥狀性-嬰幼兒2Lennox-Gastaut綜合征（LGS）3-8歲發(fā)病，屬繼發(fā)性（癥狀性）全部性癲癇病因：多結(jié)構(gòu)性病變，可由West綜合征演變來發(fā)作頻繁：軸性強(qiáng)直、不典型失神、失張力；非抽搐性癲癇持續(xù)狀態(tài)。間歇期2-2.5Hz慢棘慢波發(fā)作期爆發(fā)10-20Hz快活動(dòng)發(fā)作、認(rèn)知及人格障礙持續(xù)加重；預(yù)后差丙戊酸鈉或氯硝安定治療效果欠佳伴植物神經(jīng)癥狀-面部充血、心動(dòng)過速失張力和強(qiáng)直的鑒別：看面部表情—伴鬼臉者（面肌強(qiáng)直）為強(qiáng)直，否則為失張力癲癇性腦病第60頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征癥狀性-嬰幼兒Lennox-Gastaut綜合征（LGS）Case1

Case2第61頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性-嬰幼兒1嬰兒嚴(yán)重肌陣攣性癲癇（Dravet綜合征）遺傳性離子通道病。多灶性。癲癇及熱性驚厥家族史。1歲內(nèi)起病，男>女。最初發(fā)熱誘發(fā)的全身或一側(cè)陣攣，后多種形式并存+“熱敏感”發(fā)作，常演變?yōu)槌掷m(xù)狀態(tài)。藥物效果不佳腦電：彌漫性

慢-棘慢復(fù)合波成組出現(xiàn)影像學(xué)：無異常預(yù)后：不良多嚴(yán)重性認(rèn)知功能障礙。生后1年內(nèi)反復(fù)熱性驚厥發(fā)作可排除LGS第62頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性-嬰幼兒2肌陣攣-站立不能性癲癇（Doose綜合征）遺傳因素；全部性發(fā)病高峰：3歲。發(fā)病前正常多種類型發(fā)作：肌陣攣、失神、強(qiáng)直-陣攣、強(qiáng)直，最終演變?yōu)榧￡嚁?站立不能。腦電：全部性；肌陣攣（上肢近端）與棘-慢波鎖時(shí)。治療：丙戊酸鈉，苯巴比妥（急性期）；發(fā)作頻繁用ACTH；慎用拉莫三嗪；禁用卡馬西平。預(yù)后：有一定的自限性。認(rèn)知預(yù)后較好，20%輕度精神發(fā)育遲滯，22%重度精神發(fā)育遲滯。診斷：多賴臨床(發(fā)作的演變)，無器質(zhì)性病變。第63頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性全部性-兒童1兒童失神癲癇確定診斷標(biāo)準(zhǔn)1）發(fā)病年齡4-10歲，高峰年齡5-7歲。2）神經(jīng)功能發(fā)育正常。3）失神短暫(時(shí)間4-20s，少數(shù)可以更長(zhǎng))、頻發(fā)(每天數(shù)十次)。突然發(fā)作（沒有預(yù)兆），意識(shí)障礙嚴(yán)重（意識(shí)喪失）。自動(dòng)癥（持續(xù)時(shí)間>16s的發(fā)生率大于95%）常見，但不具有診斷意義。4）腦電圖發(fā)作期放電為全部性高波幅棘-慢、雙棘-慢復(fù)合波(只有少數(shù)情況下允許最多3個(gè)棘波)。棘-慢波為節(jié)律性，大致3Hz，從放電開始至結(jié)束前節(jié)律逐漸變慢；其持續(xù)時(shí)間為4-20s。放電時(shí)間14±2s第64頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性全部性-兒童1兒童失神癲癇排除診斷標(biāo)準(zhǔn)1）除失神發(fā)作外另有其他類型發(fā)作，如在失神發(fā)作的活動(dòng)期出現(xiàn)GTCS、肌陣攣發(fā)作。2）眼瞼肌陣攣，口周肌陣攣，肢體廣泛性抽動(dòng)，頭、軀干、肢體的單發(fā)性或不規(guī)性肌陣攣。然而，發(fā)作開始3s之內(nèi)眼、眼眉、眼瞼等輕度肌陣攣可以是典型失神癥狀。發(fā)作開始1s之內(nèi)可以出現(xiàn)輕度強(qiáng)直。3）在3-4Hz放電過程中意識(shí)障礙程度較輕或無意識(shí)障礙。4）腦電圖少于4s的短程3-4Hz棘-慢波放電，多棘波（大子3個(gè)棘波），發(fā)作期放電的解體。5）臨床發(fā)作易被視覺(閃光)及其它感覺刺激誘發(fā)。第65頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性全部性-兒童1兒童失神癲癇第66頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性全部性-兒童2肌陣攣失神癲癇1）少見類型；占癲癇患者的<1%；男>女；35%患者有明確病因；20%的患者有家族史；多為全部性癲癇；平均7歲起病；17%存在影像學(xué)異常，多彌漫性改變。2）癥狀：常見-意識(shí)障礙（不同程度）；肌陣攣（特征，累及肩部和上下肢，面部受累少，口和口周肌受累為主，眼瞼痙攣不出現(xiàn)，可伴強(qiáng)直-上肢肌陣攣會(huì)使上肢漸抬高，形成固定姿勢(shì)）。少見--呼吸改變或暫停，尿失禁。3）特點(diǎn)：突發(fā)突止；持續(xù)時(shí)間（10~60s）；頻率高（日數(shù)十次）；誘發(fā)（過度換氣或喚醒）第67頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性全部性-兒童2肌陣攣失神癲癇4）腦電：間歇期腦電圖：背景活動(dòng)正常。

發(fā)作期腦電圖：雙側(cè)對(duì)稱、同步性3Hz節(jié)律性棘-慢波。

多導(dǎo)記錄：放電開始后1s--雙側(cè)節(jié)律肌陣攣，與棘-慢波一致；后期--伴強(qiáng)直（肩部和三角肌，引起肢體抬高）并掩蓋肌陣攣。有時(shí)肌陣攣和強(qiáng)直為單側(cè)性或非對(duì)稱性(頭和軀干旋轉(zhuǎn))，腦電為全部性。鎖時(shí)關(guān)系。5）鑒別：全身肌陣攣--多棘-慢波而并非3Hz棘-慢波，不以爆發(fā)節(jié)律出現(xiàn)，不伴意識(shí)障礙。失神伴輕度陣攣--肌陣攣只累及眼瞼和面部。6）治療：肌陣攣失神不伴其他發(fā)作類型--丙戊酸鈉和乙琥胺。7）預(yù)后：與全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作是否伴隨發(fā)生有關(guān)。第68頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性全部性-兒童2肌陣攣失神癲癇GTCS—失神+口周肌陣攣第69頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性全部性-兒童2肌陣攣失神癲癇第70頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征特發(fā)全部性-青少年3青少年失神癲癇

1

占年齡相關(guān)性“失神發(fā)作”的10%；

2發(fā)?。?-17歲；發(fā)作少于兒童失神；

3癥狀：GTCS(多有，醒后發(fā)作）失神（頻率少于CAS，非每天均有）；15%可見肌陣攣發(fā)作。

4腦電：背景正常；發(fā)作期全部性棘慢波(3.5-4Hz)，放電時(shí)間16±7s

5預(yù)后(完全緩解率)：僅有失神發(fā)作(100%)；伴GTCS(<10次，87%；>10次，76%)；總完全緩解率85%，優(yōu)于CAS（80%)。

6治療：丙戊酸鈉；拉莫三嗪。禁用卡馬西平和奧卡西平。第71頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征特發(fā)性-青少年3青少年失神癲癇第72頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征青少年-ESES青少年睡眠期癲癇電持續(xù)狀態(tài)（ESES）慢波睡眠期棘慢波發(fā)放，指數(shù)50-85%以上；年齡依賴性：3-8歲發(fā)病，青春期前后電臨床消失；發(fā)作：部分性，部分繼發(fā)全面，睡眠期發(fā)作；放電部位：Rolantic區(qū)、額區(qū)、后頭部；治療：苯二氮卓類+丙戊酸鈉，皮質(zhì)醇；臨床-電神經(jīng)心理學(xué)損傷：全面性倒退；選擇性皮層高級(jí)功能損傷（語言）-電損傷。第73頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征青少年-ESES

LKSBECTCSWS第74頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征青少年-ESES1

良性兒童癲癇伴有中央顳部棘波（BECTS，Benignchildhoodepilepsywithcentrotemporalspike）：兒童最常見的癲癇類型之一。睡眠中發(fā)作，發(fā)作稀疏，部分性發(fā)作，主要累及一側(cè)口面部、舌部以及上肢，繼發(fā)全面化。好發(fā)于3~13歲，15~16歲前自我緩解，預(yù)后良好。常有遺傳傾向，男性多見。EEG示有高波幅一側(cè)或雙側(cè)中央-顳區(qū)棘波，多為雙相形態(tài)，睡眠中頻繁出現(xiàn)，有擴(kuò)散傾向。第75頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征青少年-ESES良性兒童癲癇伴有中央顳部棘波（BECTS）Case1Case2第76頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征青少年-ESES2獲得性失語性癲癇（Landau-Kleffner綜合征,LKS）。兒童期出現(xiàn)以聽覺失認(rèn)為特征的獲得性失語；多種類型的癲癇發(fā)作；明顯的心理、行為障礙及社會(huì)適應(yīng)性異常；EEG為局灶性或多灶性棘慢波發(fā)放，以顳區(qū)為主；睡眠時(shí)異常放電明顯增加。EEG異常在15歲以前消失。無明顯腦結(jié)構(gòu)性異常語言功能恢復(fù)起病年齡越小，有效治療越晚語言功能恢復(fù)越難。第77頁/共114頁3慢波睡眠期持續(xù)棘慢波（CSWS）：EEG慢波睡眠期持續(xù)棘慢波，多腦區(qū)，以前額、中央?yún)^(qū)為主；智力減退。癲癇和癲癇綜合征青少年-ESES第78頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征成人顳葉癲癇（temporallobeepilepsies）：發(fā)作起源于顳葉的癲癇類型。占成年人病例50%以上。部分病人有熱性驚厥的病史。分為內(nèi)側(cè)顳葉癲癇（mesialtemporallobeepilepsy,MTLE）和外側(cè)顳葉癲癇（lateraltemporallobeepilepsy，LTLE），絕大多數(shù)為前者。多種損傷因素導(dǎo)致發(fā)病，海馬硬化是最多見的病理改變。發(fā)作類型包括以自主神經(jīng)癥狀、特殊感覺癥狀以及精神癥狀等為特點(diǎn)的簡(jiǎn)單部分性發(fā)作、多伴有自動(dòng)癥的復(fù)雜部分性發(fā)作等。部分病人對(duì)于藥物的反應(yīng)性欠佳，需要接受手術(shù)治療。EEG顯示顳區(qū)的癲癇樣放電。第79頁/共114頁癲癇和癲癇綜合征成人顳葉癲癇第80頁/共114頁額葉癲癇(frontallobeepilepsies)：一組發(fā)作起源于額葉的綜合征。病因在于多種因素對(duì)額葉的損傷。額葉發(fā)作形式多樣，如不對(duì)稱強(qiáng)直、過度運(yùn)動(dòng)、部分運(yùn)動(dòng)等。往往時(shí)間短暫；睡眠中容易發(fā)生；可能短時(shí)間內(nèi)成串出現(xiàn)，發(fā)作后能夠很快清醒；容易繼發(fā)全面性發(fā)作。有時(shí)需要與心因性發(fā)作和睡眠障礙相鑒別。EEG顯示額區(qū)的癲癇樣放電。癲癇和癲癇綜合征成人第81頁/共114頁額葉癲癇(frontallobeepilepsies)：癲癇和癲癇綜合征成人第82頁/共114頁頂葉癲癇(parietallobeepilepsies)：發(fā)作起源于頂葉的癲癇，相對(duì)少見。占位性、外傷性和皮質(zhì)發(fā)育不良等是常見的病因。發(fā)作主要表現(xiàn)為簡(jiǎn)單部分性的異常體表感覺癥狀，如發(fā)作性的軀體麻木、疼痛等。由于異常放電容易向顳葉、額葉和枕葉等部位擴(kuò)散，從而出現(xiàn)其它部位的發(fā)作形式。癲癇和癲癇綜合征成人第83頁/共114頁枕葉癲癇(occipitallobeepilepsies)：發(fā)作性的視覺癥狀，或者僅出現(xiàn)擴(kuò)散癥狀多由于局部的損傷、血管畸形等引起兒童以及成年均可以發(fā)病EEG顯示枕區(qū)的癲癇樣放電癲癇和癲癇綜合征成人第84頁/共114頁病例1

男24發(fā)作性言語不能13年，發(fā)作性抽搐5年發(fā)作史

首次：11歲晚2點(diǎn)睡眠中突然醒來言語不能舌不會(huì)動(dòng)胸悶5分鐘左右緩解。

病后1年：發(fā)作4次，其中1次在清醒時(shí)出現(xiàn)。

病后2年7年：12歲至18歲無發(fā)作。

18歲后：第二種形式發(fā)作：睡眠中，自覺左側(cè)面部抖動(dòng)，隨后意識(shí)喪失，全身抽搐，3分鐘左右緩解，發(fā)作前心煩、胸悶，發(fā)作后胸悶，發(fā)作后30分鐘內(nèi)意識(shí)渾濁。20次/年。

近2-3年：出現(xiàn)發(fā)呆、不能隨意轉(zhuǎn)移注意力、注視力，10-20秒后緩解，共10次左右。

入院前4個(gè)月：面部抖動(dòng)發(fā)作加重，3次/月，第85頁/共114頁病例1服藥史

12歲開始服自配藥等，服用后6年無發(fā)作。

22歲開始服德巴金，剛開始服用7個(gè)月時(shí)效果尚可。

入院時(shí)服德巴金500mg/早，250mg/晚。第86頁/共114頁病例

查體：神清、語利。顱神經(jīng)（-）。四肢肌力5級(jí)，肌張力正常，病理征（-）。

既往：否認(rèn)家族史及熱性驚厥史。母孕期正常，足月順產(chǎn)，出生時(shí)面部、全身發(fā)紫。生長(zhǎng)發(fā)育正常。學(xué)歷為小學(xué)3年級(jí)，成績(jī)中上，現(xiàn)在自覺語言表達(dá)、記憶力下降。

輔助檢查：外院頭CT：正常。第87頁/共114頁癲癇樣放電，位于左額、中央；發(fā)作期：臨床：右上肢陣攣-右側(cè)肢體強(qiáng)直-GTCS，EEG：左側(cè)半球，左額著第88頁/共114頁第89頁/共114頁發(fā)作類型診斷部分性發(fā)作

單純部分性發(fā)作睡眠中突然醒來言語不能舌不會(huì)動(dòng)胸悶5分鐘左右緩解。復(fù)雜部分性發(fā)作電視后發(fā)呆、不能隨意轉(zhuǎn)移注意力、注視力，10-20秒后改善全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（繼發(fā)性）病因？有無結(jié)構(gòu)性病變？部位？預(yù)后？腦電？發(fā)作的晝夜節(jié)律？第90頁/共114頁發(fā)作

右上肢強(qiáng)直--右側(cè)肢體強(qiáng)直--左側(cè)肢體強(qiáng)直—全身強(qiáng)直-陣攣第91頁/共114頁第92頁/共114頁綜合征診斷1額葉癲癇癥狀性癲癇單純部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（繼發(fā)性）2腦內(nèi)病變（額葉，左側(cè)）

部位腦電結(jié)構(gòu)性病變預(yù)后發(fā)作的晝夜節(jié)律病因？第93頁/共114頁第94頁/共114頁第95頁/共114頁綜合征+病因診斷1額葉癲癇癥狀性癲癇單純部分性發(fā)作復(fù)雜部分性發(fā)作全身強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（繼發(fā)性）2腦內(nèi)病變（額葉，左側(cè)）：囊蟲

第96頁/共114頁2010--122010-5-11在全麻影像引導(dǎo)下左額開顱行左額病灶切除術(shù)。手術(shù)順利，術(shù)后左額病灶病理證實(shí)為囊蟲，術(shù)后病情平穩(wěn)，無癲癇發(fā)作。順利出院，出院后患者給予口服奧卡西平900mg/日，出院后無癲癇發(fā)作。此次（2010-12）入院復(fù)查。第97頁/共114頁病例2男26歲

發(fā)作性抽搐9年

發(fā)作史

2001年

4月

因“病毒性腦炎”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，曾行腦脊液檢查確診，

2001年5月出現(xiàn)發(fā)作，表現(xiàn)為頭痛，腹痛，愣神，嘔吐（呈噴射性），多次住院治療，診斷為“腹痛性癲癇”服丙戊酸鈉，0.4，2/日，效果不佳；

2001年12月就診于上海華山醫(yī)院后停藥，停藥后發(fā)作形式較前加重；第98頁/共114頁病例2發(fā)作性抽搐9年2005年就診于**總醫(yī)院，診斷為癲癇，予埋置顱內(nèi)電極后行伽瑪?shù)吨委煟ň唧w治療方案不詳），治療后發(fā)作時(shí)腹痛減輕，但發(fā)作頻率有所增加，約1次/周，偶可繼發(fā)GTCS（1-2次/年）；2007年在**醫(yī)院行左顳切除，術(shù)后仍有發(fā)作；

現(xiàn)發(fā)作形式表現(xiàn)為：

1.耳鳴約1分鐘后失語，持續(xù)30分鐘左右逐漸緩解，發(fā)作頻率1次/10天，偶有流涎，癡笑。

2.

耳鳴---頭眼向右側(cè)偏斜---GTCS，均繼發(fā)于持續(xù)7-8分鐘，發(fā)作后約30分鐘意識(shí)轉(zhuǎn)清，頻率1次/3-4月。第99頁/共114頁病例2