多指并指畸形專家講座

多指畸形

并指畸形

多指并指畸形專家講座第1頁

多指畸形

多指畸形又叫重復(fù)指，

多指畸形是一個較常見四肢畸形,可單發(fā)或多發(fā)，但以拇指外側(cè)單發(fā)多指最為常見?？膳c并指等手指其它畸形同時存在發(fā)病特點是男性高于女性，大致為1.5∶1;右手多于左手，百分比為2∶1;雙手發(fā)病率占10%左右,拇指多指畸形為多發(fā)，占總數(shù)90%以上.

。

多指并指畸形專家講座第2頁病因：病因未明，部分病例為遺傳原因且有隔代遺傳現(xiàn)象。

發(fā)病機(jī)制：環(huán)境原因?qū)ε咛グl(fā)育過程中影響，如一些藥品、病毒性感染外傷、放射性物質(zhì)刺激等尤其是近代工業(yè)污染都可成為致畸原因肢芽胚基分化早期受損害是造成多指畸形主要原因。拇指多指畸形即是因為外胚層頂脊發(fā)育異常，拇指側(cè)頂向近位延長及其退縮遲緩所致。

多指并指畸形專家講座第3頁

臨床表現(xiàn)

多指畸形一目了然，多數(shù)可在分娩時發(fā)覺而診療，在組織重復(fù)現(xiàn)象中包含多指癥和鏡手。多指畸形中，多生手指能夠是單個或多個、或雙側(cè)多指;多指畸形分為橈側(cè)多指、中央多指及尺側(cè)多指三類，以橈側(cè)多指最為多見，其次是尺側(cè)多指，而中央多指極少見。多生手指可發(fā)生在手指末節(jié)、近節(jié)指骨，與正常指骨或掌骨相連，也可發(fā)生在掌指關(guān)節(jié)、指間關(guān)節(jié)一側(cè)。有多指能夠是某個手指重復(fù)發(fā)育結(jié)果，有對應(yīng)掌骨多生，形成一手六指、甚至重手畸形，但較少見。多指外形和結(jié)構(gòu)差異很大，能夠僅是皮蒂相連皮贅直到一個完全手指，甚至難于分辨正常指與多指，以致造成手術(shù)決定留舍方面困難。多指生長角度也各不相同，有多指與手橈側(cè)或尺側(cè)緣呈直角。多指畸形可單獨存在，或與并指等畸形同時存在，如復(fù)拇指畸形;也有多出3或4個手指，形成“鏡影手”畸形。尺側(cè)多指可伴有各種其它畸形，如并指、三節(jié)指骨拇指、脊柱畸形、指甲發(fā)育不良等。中央多指多伴有并指畸形，雙側(cè)性多見，命名為多指并指，中央多指并指常屬于分裂手畸形一個。對多指應(yīng)行X線檢驗，明確其骨關(guān)節(jié)情況，為手術(shù)提供依據(jù)(圖1)。

多指并指畸形專家講座第4頁多指并指畸形專家講座第5頁

分類

臨床上依據(jù)贅生指所包含組織成份不一樣，可分為三類：

①軟組織多指：多指僅有軟組織贅生物，沒有骨、肌腱等組織；②單純多指：多指中含有指骨、肌腱和血管神經(jīng)束與正常手指相連是一個功效缺點手指；

③復(fù)合性多指：多指為真正重復(fù)不但含有指骨肌腱等，而且包含掌骨孿生。

試驗室檢驗：

無相關(guān)試驗室檢驗。

其它輔助檢驗：

行X線檢驗，了解多指骨與關(guān)節(jié)情況

多指并指畸形專家講座第6頁病理

畸形有三型：

（1）外在軟組織塊與骨不連接，沒有骨、關(guān)節(jié)或肌腱；

（2）含有手指全部條件，附著于第1掌骨頭或分叉掌骨頭；

（3）完整外生手指及掌骨。

多指并指畸形專家講座第7頁治療

手術(shù)在1歲以后最正確，少數(shù)仍需較長時間觀察手功效可延長至3-4歲進(jìn)行，方便準(zhǔn)確保留正指，切除副指。

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并指畸形

【概述】

兩個以上手指部分或全部組織成份先天性病理相連，屬先天性并指畸形,是僅次于多指畸形常見手部先天性畸形，其發(fā)生率約為0.33‰~0.5‰，半數(shù)患兒為雙側(cè)性并指，男女百分比為3∶1，約10%患者有家族史，有家族史并指畸形中常出現(xiàn)中、環(huán)指并指，而且伴有2或3足趾并趾。

多指并指畸形專家講座第9頁【病因與發(fā)病機(jī)制】

并指畸形屬于肢體部分分化障礙。胎生第4周時上肢芽末端開始出現(xiàn)手指輪廓，第8周時手指分化清楚。在7~8周時，胚胎受到極輕微損傷，使手指發(fā)育分化局部停頓，掌板分化障礙所致。多數(shù)為常染色體顯性遺傳。

多指并指畸形專家講座第10頁【病理】

表現(xiàn)分為皮膚短缺、骨骼畸形和血管、神經(jīng)畸形。

1．皮膚短缺并指相鄰兩側(cè)皮膚及皮下組織較正常為少，以手指基底部指蹼?yún)^(qū)皮膚短缺最為顯著。

2．骨骼畸形輕型并指指、掌骨及對應(yīng)關(guān)節(jié)均正常。復(fù)雜性并指骨骼畸形分為原發(fā)性骨畸形及繼發(fā)性骨畸形。

（1）原發(fā)性骨畸形：表現(xiàn)為多樣性，有兩個并指間骨融合、指骨和（或）掌骨發(fā)育不良、指間關(guān)節(jié)融合或強(qiáng)直，或有三角形指骨存在，或有多指存在，或在兩并指指骨間或掌骨間有骨橋相連，這更多見于分裂手并指畸形。

（2）繼發(fā)性骨畸形：是由指骨或掌骨畸形，引發(fā)靜力性或動力性力量影響，使骨生長受到限制。這種影響能夠是骨融合畸形，造成指骨生長遲緩或生長方向改變；或是軟組織牽拉影造成指、掌骨長度不足、關(guān)節(jié)側(cè)彎或屈曲畸形等。

3．血管神經(jīng)畸形至今還未了解其畸形規(guī)律性，血管、神經(jīng)有時正常存在，有時畸形迷路分布或一側(cè)缺如，所以，在多手指并指時，不能一次分離多手指并指，以防血管畸形，造成份離手指壞死。即使是單純性并指，也可能有指血管畸形存在，會造成手指分離手術(shù)后手指末端指尖壞死。而這種血管畸形術(shù)前較難被查出，采取激光或超聲多普勒、或磁共振檢驗，對相連手指動脈情況存在是否會有所幫助。

多指并指畸形專家講座第11頁【診療關(guān)鍵點】

1．分型

（1）按并連組織結(jié)構(gòu)分型

①單純性并指：僅有相鄰手指皮膚、結(jié)締組織相連，指間隙皮膚寬窄不一，X線片示并指間界限清楚，故又稱為軟組織性并指。

②復(fù)雜性并指：兩指或多個手指間除有連續(xù)皮膚軟組織相連外，還有指骨間融合，或神經(jīng)血管及肌肉肌腱相連，故又稱為骨性并指。

（2）按并連程度分型

①完全性并指：從相鄰手指基底到指尖完全相連。

②不完全性并指：僅相鄰手指部分組織相連。

③復(fù)合性并指：即并指合并其它畸形，如尖頭并指、短指并指、裂指并指、多指并指以及環(huán)形溝并指等。

（3）混合分型

單純性完全并指、單純性不完全并指、復(fù)雜性完全并指、復(fù)雜性不完全并指、復(fù)合性并指。

多指并指畸形專家講座第12頁臨床表現(xiàn)

并指臨床表現(xiàn)各種多樣，在形式上有表現(xiàn)為皮膚軟組織并指，有為骨骼融合在一起骨性并指。既能夠是單獨出現(xiàn)并指畸形，也可能是其它畸形癥狀之一，如Apert綜合征、裂手畸形和短指畸形等。常表現(xiàn)為兩指并連，也有三指或四指并連，甚至五指并連。中環(huán)指并指最為多見（50%），其次是環(huán)小指（30%）、示中指（15%），拇指和示指并指少見（5%），約半數(shù)患兒有雙側(cè)性并指。手指并連程度也各不相同，有部分并連，有全指并連；有僅表現(xiàn)為指蹼較長，有并連兩指呈交叉樣；有并指只有一條肌腱、神經(jīng)、血管束；有兩指并連緊密，末節(jié)指骨及指甲也并連在一起，還有并指掌骨合二為一，但較粗大。

單純性并指癥狀除了外形上損害外，主要是妨礙手指外展及內(nèi)收。復(fù)合性并指損害，則依據(jù)病變情況差異，表現(xiàn)出不一樣癥狀。在先天性手畸形中，伴有并指畸形很常見，如多指并指、短指并指、分裂手并指、指端交叉并指、肢體環(huán)狀狹窄合并并指、手發(fā)育不良并指、Apert綜合征、Poland綜合征等（圖1）。

圖1并指畸形

多指并指畸形專家講座第13頁治療

手術(shù)治療

先天性并指畸形通常需手術(shù)治療，手術(shù)矯正并指目標(biāo)在于建立滿意指蹼形狀和防止手指繼發(fā)屈曲攣縮。即使并指分離并不是十分復(fù)雜手術(shù)，但經(jīng)常因輕視其治療標(biāo)準(zhǔn)和技術(shù)而得不到應(yīng)有效果。嬰幼兒因手指過于短小，給皮瓣設(shè)計及植皮、術(shù)后固定帶來困難，而且因為手發(fā)育相對較快，術(shù)后瘢痕將發(fā)生攣縮而不能適應(yīng)手發(fā)育，尚需二次或?qū)掖问中g(shù)修復(fù)，所以，對功效影響不大、不顯著妨礙發(fā)育并指不宜過早手術(shù)。反之，對功效影響較大或顯著障礙發(fā)育并指，如末節(jié)并指，手術(shù)時機(jī)可適當(dāng)提前。而對于并連過于緊密，分指后造成關(guān)節(jié)囊大片缺損，術(shù)后可能加重功效障礙并指，也可不予處理。多指并指應(yīng)分期手術(shù)較為安全。詳細(xì)手術(shù)需遵照以下標(biāo)準(zhǔn)：多指并指畸形專家講座第14頁1．手術(shù)時機(jī)

先天性并指畸形通常需手術(shù)治療，手術(shù)矯正并指目標(biāo)在于建立滿意指蹼形狀和防止手指繼發(fā)屈曲攣縮。即使并指分離并不是十分復(fù)雜手術(shù)，但經(jīng)常因輕視其治療標(biāo)準(zhǔn)和技術(shù)而得不到應(yīng)有效果。嬰幼兒因手指過于短小，給皮瓣設(shè)計及植皮、術(shù)后固定帶來困難，而且因為手發(fā)育相對較快，術(shù)后瘢痕將發(fā)生攣縮而不能適應(yīng)手發(fā)育，尚需二次或?qū)掖问中g(shù)修復(fù)，所以，對功效影響不大、不顯著妨礙發(fā)育并指不宜過早手術(shù)。反之，對功效影響較大或顯著障礙發(fā)育并指，如末節(jié)并指，手術(shù)時機(jī)可適當(dāng)提前。而對于并連過于緊密，分指后造成關(guān)節(jié)囊大片缺損，術(shù)后可能加重功效障礙并指，也可不予處理。多指并指應(yīng)分期手術(shù)較為安全。

多指并指畸形專家講座第15頁2．分指要徹底

施行并指分指術(shù)，應(yīng)將并連手指完全分離至正常指蹼基底處。指蹼基底處如未完全分開，手指仍會遺留部分并指。正常指蹼應(yīng)有相當(dāng)寬度及長度斜坡狀皮膚皺褶，占近節(jié)指骨長度1/3~1/2。

3．重建指蹼

正常成人指蹼自掌骨頭遠(yuǎn)端背側(cè)起呈一斜坡行向掌側(cè)，在掌指橫紋處與掌側(cè)皮膚相連，其寬度約在1cm左右。分指術(shù)中良好指蹼重建是一個關(guān)鍵，指蹼成形術(shù)式很多，較慣用者有并指基底部背側(cè)和掌側(cè)對偶三角形皮瓣、矩形瓣、舌狀皮片移植及單側(cè)三角形皮瓣修復(fù)等，將兩皮瓣交叉縫合形成新指蹼。其中以矩形瓣法重建更符合生理，效果良好。三角瓣法重建指蹼，因為皮瓣尖端易壞死，且在指蹼中間遺有瘢痕，不宜常規(guī)使用（圖2）。

圖2并指畸形矩形皮瓣指蹼成形術(shù)多指并指畸形專家講座第16頁4．鋸齒狀切開和植皮

分離并指間皮膚應(yīng)作成鋸齒狀切開，防止作直線切口，不然，會形成皮膚直線瘢痕攣縮。在設(shè)計鋸齒狀皮瓣時，皮瓣部位需依據(jù)不一樣情況設(shè)計，通常皮瓣應(yīng)盡可能覆蓋于關(guān)節(jié)部位。并指分指后創(chuàng)面，不能強(qiáng)行在張力下閉合，而需用全厚皮片移植，以免引發(fā)瘢痕增寬增多，或造成局部皮膚壞死，甚至全指壞死。從手指功效考慮，為了使主要手指橈側(cè)感覺良好，在設(shè)計手術(shù)切口時，應(yīng)注意盡可能用皮瓣覆蓋手指橈側(cè)，將缺損遺留在另一手指尺側(cè)，用植皮修復(fù)。

5．末節(jié)指骨相融合并指

在分離末節(jié)時，需同時在指腹局部切取一個皮瓣和一個皮下組織筋膜瓣，并相互錯開，分別覆蓋兩個骨質(zhì)外露創(chuàng)面，注意其血循環(huán)；然后在皮下組織瓣上植皮，加壓打包力量不宜過大，以免壓力過大造成筋膜瓣壞死。末節(jié)骨質(zhì)外露需應(yīng)用局部皮瓣覆蓋，假如周圍有軟組織覆蓋也可植皮修復(fù)。

多指并指畸形專家講座第17頁6．完全性并指指端處理

圖3并指指甲整

A.手術(shù)切口設(shè)計；B.指端皮瓣修復(fù)指甲緣

多指并指畸形專家講座第18頁7．兩指單純性不完全并指

可一期完成手術(shù)；需屢次手術(shù)病例，在手術(shù)次序安排上，矯正骨畸形，矯正拇、示指畸形安排在前面，中、環(huán)指并指或環(huán)、小指并指安排在后面。多個手指并連，要分次手術(shù)矯正，先將中間相連手指分開，以后再將鄰近另一手指分開，以免造成中間手指缺血壞死。對復(fù)合性并指，主要行并指分指術(shù)，其它畸形酌情處理。手術(shù)時應(yīng)仔細(xì)剝離，先從近端開始分離相連軟組織，最終分離骨性融合處和指甲，鑿去多出骨質(zhì)，盡可能用皮瓣覆蓋。

8．血管、神經(jīng)與肌腱處理

并連緊密手指或多指并連在一起畸形，常伴有血管神經(jīng)變異，術(shù)前要考慮充分，有條件可行血管造影充分了解血管情況，同時考慮到肌腱神經(jīng)等條件后，再行手術(shù)。多個手指并連血運較差時，可采取分期手術(shù)分離方法。兩指并連之間僅有一條指神經(jīng)時，在分指時應(yīng)將指神經(jīng)盡可能保留于示、中、環(huán)指橈側(cè)和小指尺側(cè)，方便重建對指捏物時有感覺。兩并指共用一條肌腱時，可將該肌腱保留在主要指上，必要時可從一指移位到主要指上對應(yīng)位置，對無肌腱指，后期可行肌腱移植術(shù)。多指并指畸形專家講座第19頁敷料班準(zhǔn)備

大口，疝包，驅(qū)血帶、電動止血儀，咬骨鉗，眼科剪子，眼科鑷子、0/5滑線

多指并指畸形專家講座第20頁洗手護(hù)士配合關(guān)鍵點

1術(shù)前與巡回護(hù)士清點臺上全部物品

2遞碘伏紗消毒手術(shù)野，遞驅(qū)血帶

3遞圓刀切開皮膚及皮下組織，蚊鉗分離

4遞眼科剪剪開關(guān)節(jié)韌帶，顯露指骨關(guān)節(jié)，遞咬骨鉗，由指關(guān)節(jié)根部剪下多指

5與主刀醫(yī)生查對標(biāo)本后交與巡回護(hù)士

6遞碘伏紗消毒，必要時備生理鹽水沖洗

7遞0/5滑線縫合，