子宮畸形專題知識(shí)專家講座

概述子宮畸形（uterinemalformation），又稱子宮發(fā)育異常，是一個(gè)先天性疾患，也是生殖器官畸形中最常見一個(gè)。有些子宮畸形患者可無任何自覺癥狀，月經(jīng)、性生活、妊娠、分娩等亦均無異常表現(xiàn)，以至終生不被發(fā)覺，或于體檢時(shí)偶被發(fā)覺。子宮畸形專題知識(shí)專家講座第1頁(yè)生殖器胚胎發(fā)育胚胎時(shí)期，在生殖嵴外側(cè)中腎有兩條縱形管道，是內(nèi)生殖器始基。中腎管——發(fā)育成男性內(nèi)生殖器副中腎管——發(fā)育成女性內(nèi)生殖器這些由細(xì)胞核內(nèi)性染色體決定

XX-中腎管退化，副中腎管發(fā)育

XY-中腎管發(fā)育，副中腎管退化。子宮畸形專題知識(shí)專家講座第2頁(yè)女性生殖器發(fā)育胚胎10周兩側(cè)副中腎管在中線與對(duì)側(cè)融合形成宮體、宮頸。胚胎12周兩側(cè)副中腎管間中隔吸收發(fā)展為子宮腔與陰道上段（上2/3），未融合頭端則發(fā)展為輸卵管尿生殖竇形成陰道下段（下1/3）子宮畸形專題知識(shí)專家講座第3頁(yè)病因在女性生殖器官形成、分化過程中，因?yàn)橐恍﹥?nèi)源性原因（如生殖細(xì)胞染色體不分離、嵌合體、核型異常等），或外源性原因（如性激素藥品使用等）影響，原始性腺分化、發(fā)育、內(nèi)生殖器始基融合、管道腔化和發(fā)育可能發(fā)生改變，造成各種發(fā)育異常，而副中腎管衍生物發(fā)育不全所致異常，就會(huì)發(fā)生子宮和輸卵管發(fā)育異常，如無子宮、無陰道、始基子宮、子宮發(fā)育不良、單角子宮等，而副中腎管衍生物融合障礙，則會(huì)造成雙子宮、雙角子宮、鞍狀子宮和縱隔子宮等發(fā)育異常。子宮畸形專題知識(shí)專家講座第4頁(yè)

子宮畸形分類分類：子宮未發(fā)育1.先天性無子宮子宮發(fā)育不全2.始基子宮；3.幼稚子宮；子宮發(fā)育異常（副中腎管融合失敗或中隔吸收失?。?.雙子宮（雙陰道或單陰道）5.雙角子宮、鞍狀子宮、弓狀子宮6.縱隔子宮（完全性和部分性）7.一側(cè)單角子宮8.殘角子宮子宮畸形專題知識(shí)專家講座第5頁(yè)臨床癥狀1、月經(jīng)異常：先天性無子宮或始基子宮患者無月經(jīng)。幼稚型子宮患者可無月經(jīng)，亦可有月經(jīng)過少、遲發(fā)、痛經(jīng)、經(jīng)期不規(guī)則等表現(xiàn)；雙子宮、雙角子宮患者?？沙霈F(xiàn)月經(jīng)量過多及經(jīng)期連續(xù)時(shí)間延長(zhǎng)。2、不孕：無子宮、始基子宮、幼稚型子宮等子宮發(fā)育不良者，常為不孕主要原因之一。3、病理妊娠：發(fā)育異常之子宮于妊娠后往往引發(fā)流產(chǎn)，早產(chǎn)或胎位異常。偶可發(fā)生妊娠期自發(fā)性子宮破裂。殘角子宮如輸卵管通暢，則孕卵可著床于殘角子宮內(nèi)，但因?yàn)槠渥訉m肌層發(fā)育不良，常于孕期破裂，癥狀同宮外孕。子宮畸形專題知識(shí)專家講座第6頁(yè)分型（一）子宮未發(fā)育或發(fā)育不良先天性無子宮（congenitalabsenceofuterus）：因雙側(cè)副中腎管形成子宮段未融合，退化。常合并無陰道。始基子宮（primordialuterus）：始基子宮為雙側(cè)副中腎管融合很快即停頓發(fā)育，子宮極小，多數(shù)無宮腔或?yàn)橐粋€(gè)實(shí)性肌性子宮，偶可見始基子宮有宮腔和內(nèi)膜。幼稚子宮（infantileuterus）：為雙側(cè)副中腎管融合形成子宮后停頓發(fā)育所致，子宮體較小，可有宮腔和內(nèi)膜。子宮畸形專題知識(shí)專家講座第7頁(yè)子宮畸形專題知識(shí)專家講座第8頁(yè)（二）兩側(cè)副中腎管會(huì)合受阻(最常見)

1.：?jiǎn)谓亲訉m（或合并殘角子宮）（unicornuateuterus）2.：雙子宮（didelphysuterus）3.：雙角子宮（bicornuateuterus）4.：縱隔子宮（seperateuterus）5.：鞍狀子宮（arcuateuterus）6.：己烯雌酚（DES）相關(guān)子宮畸形（diethylstilbestrol-relatedabnomaly）子宮畸形專題知識(shí)專家講座第9頁(yè)單角子宮顯示小于正常、橢圓形子宮偏向中線一側(cè)，宮底部肌層逐步縮小，只與一個(gè)孤立輸卵管相連。對(duì)側(cè)有一個(gè)與其無任何交通殘角子宮伴宮腔積血子宮畸形專題知識(shí)專家講座第10頁(yè)影像學(xué)特點(diǎn)小橢圓形子宮，偏離中線位置，伴或不伴有一個(gè)小殘角子宮子宮為香蕉形狀子宮畸形專題知識(shí)專家講座第11頁(yè)臨床特點(diǎn)產(chǎn)科合并癥發(fā)生最多40%患者伴發(fā)腎畸形；經(jīng)常發(fā)生在殘角子宮一側(cè)在有宮腔殘角子宮有發(fā)生宮外孕可能子宮內(nèi)膜異位癥發(fā)生率增加。子宮畸形專題知識(shí)專家講座第12頁(yè)雙子宮示意圖示完全相同子宮角和宮頸，宮腔不通子宮畸形專題知識(shí)專家講座第13頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)完全相同子宮角和宮頸，大多數(shù)有與之相關(guān)陰道縱隔。兩個(gè)宮腔和宮頸管互不相通每個(gè)子宮體積小于正常子宮畸形專題知識(shí)專家講座第14頁(yè)臨床關(guān)鍵點(diǎn)妊娠結(jié)局稍好于單角子宮，可能因?yàn)檠┖芎盟?；子宮內(nèi)膜異位癥發(fā)生率增加，尤其是因橫隔而繼發(fā)單側(cè)梗阻病例腎畸形發(fā)生率增加子宮畸形專題知識(shí)專家講座第15頁(yè)雙角子宮示意圖顯示宮底部肌層未完全融合伴有分開對(duì)稱子宮角。宮腔于尾部相通子宮畸形專題知識(shí)專家講座第16頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)宮底部雙角畸形伴下部宮體和宮頸融合成一個(gè)，兩側(cè)宮腔相通。宮底部為分開對(duì)稱宮角兩對(duì)稱宮角尾部相連，兩宮腔最常見于峽部相通。完全性：分離延伸至宮頸內(nèi)口

部分性：分離長(zhǎng)度不等，延伸至宮頸內(nèi)口附近25%伴有陰道縱隔可為單宮頸（雙宮角單宮頸）或雙宮頸（雙宮角雙宮頸）子宮畸形專題知識(shí)專家講座第17頁(yè)（A,B）冠狀斜面T2WI。A宮底部雙角畸形（箭頭）伴尾部宮體及宮頸融合。（B）腹部斷層顯示宮腔相通。子宮畸形專題知識(shí)專家講座第18頁(yè)臨床關(guān)鍵點(diǎn)完全性雙角子宮自然流產(chǎn)及早產(chǎn)發(fā)生率高于部分性雙角子宮腎畸形發(fā)生率增加子宮畸形專題知識(shí)專家講座第19頁(yè)縱隔子宮示意圖：宮底部肌層完全融合，宮腔內(nèi)有一個(gè)位于中線隔延伸至宮頸內(nèi)口，將宮腔完全分隔開子宮畸形專題知識(shí)專家講座第20頁(yè)影像表現(xiàn)兩個(gè)相同宮腔，子宮肌層在基底部融合子宮大小正常，每個(gè)宮腔都比正常宮腔狹窄，容積??；縱隔起自宮底部中線；子宮外形凸起、扁平、或者凹陷<1cm；完全縱隔延伸至宮頸外口，部分縱隔，延伸至外口不一樣位置；縱隔上端為肌層，下段為纖維型結(jié)構(gòu)子宮畸形專題知識(shí)專家講座第21頁(yè)完全性（A）和部分性（B）縱隔子宮長(zhǎng)軸壓脂T2WI。顯示于宮底部一個(gè)小切跡（<1cm,黑色箭頭）?？v隔（白箭頭）在宮底水平為肌層，在下部為纖維結(jié)構(gòu)，子宮大小正常。子宮畸形專題知識(shí)專家講座第22頁(yè)臨床關(guān)鍵點(diǎn)最常見苗勒管畸形：占55%自然流產(chǎn)率較高:32%-94%妊娠結(jié)局不受縱隔長(zhǎng)度影響腎畸形發(fā)生率高子宮畸形專題知識(shí)專家講座第23頁(yè)鞍狀子宮示意圖顯示宮底部肌層輕度增厚致宮腔出現(xiàn)寬、平滑切跡子宮畸形專題知識(shí)專家講座第24頁(yè)影像表現(xiàn)宮底部肌層局灶性輕度增厚，伴有一個(gè)融合子宮外形。肌層于中線處平滑、增厚、局灶性增厚，宮腔內(nèi)有一個(gè)小切跡。子宮外形融合無裂隙，含有正常子宮外形子宮畸形專題知識(shí)專家講座第25頁(yè)鞍狀子宮。（A,B）不一樣患者軸位斜面圖。（A）內(nèi)膜（開放箭頭）有一個(gè)平滑、寬基底切跡與肌層信號(hào)強(qiáng)度相等。（B）顯著鞍狀子宮與有顯著宮底切跡（開放箭頭部分性縱隔子宮）子宮畸形專題知識(shí)專家講座第26頁(yè)臨床關(guān)鍵點(diǎn)預(yù)后很好子宮畸形專題知識(shí)專家講座第27頁(yè)乙烯雌酚暴露子宮胎兒期在宮內(nèi)受乙烯雌酚暴露可引發(fā)子宮肌層形成收縮帶樣發(fā)育異常。示意圖示：一個(gè)小子宮，伴有縮窄帶“T”形宮腔知宮腔狹窄、不規(guī)則。輸卵管呈囊袋狀，在傘部末端有一個(gè)狹窄區(qū)子宮畸形專題知識(shí)專家講座第28頁(yè)影像學(xué)表現(xiàn)“T”形宮腔以及相關(guān)肌層縮窄帶子宮：小，發(fā)育不全子宮，宮底部?jī)?nèi)膜變窄，下端變寬，內(nèi)膜邊緣不規(guī)則；宮頸：