心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)

一、肥厚型心肌病(HCM)[定義]以左心室（或）右心室肥厚為特征，常為不對(duì)稱性肥厚并累及室間隔，左室血流充盈受阻、舒張順應(yīng)性↓為基本病態(tài)心肌病。心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第1頁(yè)心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第2頁(yè)心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第3頁(yè)心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第4頁(yè)心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第5頁(yè)心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第6頁(yè)肥厚型心肌病[病因、病理]多為散發(fā)，少數(shù)為家族遺傳。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為病因有：常染色體顯性遺傳，機(jī)體內(nèi)分泌兒茶酚胺增多，或機(jī)體對(duì)兒茶酚胺過分敏感→發(fā)育中心肌細(xì)胞排列異?！募∵M(jìn)行性肥大和纖維化→心臟功效和形態(tài)改變。心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第7頁(yè)肥厚型心肌病[病理生理與血流動(dòng)力學(xué)改變]主要為心臟泵血功效障礙。心肌纖維組織↑心肌收縮力↓→心臟泵血功效障礙。早期，心率代償性↑→以維持足夠心輸出量。后期，心輸出量↓→心室收縮與舒張末儲(chǔ)存血量↑→心腔逐步↑→使二、三尖瓣關(guān)閉不全。心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第8頁(yè)肥厚型心肌病[分型]按心肌肥厚部位分型：異常肥厚心肌可發(fā)生于心壁任何部位，多累及LV、少累及RV。分為：非對(duì)稱性室間隔肥厚、心尖肥厚、

左心室壁普遍肥厚、左室游離壁肥厚、按左室流出道梗阻分型：肥厚性梗阻型心肌?。ㄌ匕l(fā)性肥厚性主動(dòng)脈瓣下狹窄），肥厚性非梗阻型心肌?。ǚ屎裥托募〔。?。心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第9頁(yè)心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第10頁(yè)心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第11頁(yè)超聲診療關(guān)鍵點(diǎn)

（1）非對(duì)稱性心肌肥厚是肥厚性心肌病主要特征，最常見是室間隔異常增厚，厚度≥15mm，IVS/LVPW≥1.3～1.5，肥厚室壁運(yùn)動(dòng)低下。（2）梗阻型：LVOT變窄，MV前葉收縮中期向前運(yùn)動(dòng)（SAM），LVOT壓差≥30mmHg。CDFI：LVOT內(nèi)可見射流束。

（3）AV可見收縮期撲動(dòng)及收縮中期半關(guān)閉現(xiàn)象。

心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第12頁(yè)心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第13頁(yè)心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第14頁(yè)心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第15頁(yè)心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第16頁(yè)心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第17頁(yè)二、擴(kuò)張型心肌?。―CM）[定義、病理]心肌收縮力↓→心排除量↓→心儲(chǔ)血量↑→全臟擴(kuò)大（全心型）。兩側(cè)心室擴(kuò)張，普通左心擴(kuò)大為主（左室型）；少數(shù)右室擴(kuò)大為主（右室型）→最終發(fā)生充血性心力衰竭。心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第18頁(yè)擴(kuò)張型心肌病（DCM）[病因]?心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第19頁(yè)擴(kuò)張型心肌病[病理生理與血流動(dòng)力學(xué)改變]主要是心泵血功效障礙。心肌間質(zhì)纖維↑→心肌收縮力↓→心搏量↓。早期：心率↑→以維持足夠心排量。晚期：心搏量和心排量↓→左室舒張與收縮末殘余血量↑→心腔逐步↑；瓣環(huán)↑→二三尖瓣關(guān)閉不全→充血性心衰。心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第20頁(yè)超聲診斷

全心擴(kuò)大、以左心為主、呈球樣改變。瓣口開放幅度低，形成“大心腔小開口”特征。M-UCG二尖瓣呈“鉆石”樣低矮菱形改變。

室壁收縮活動(dòng)普遍降低、各瓣口血流速度降低、房室瓣反流。

心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第21頁(yè)心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第22頁(yè)心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第23頁(yè)三、限制型心肌?。≧CM）[定義]也稱閉塞型心肌病，原因不明，僅占心肌病3%。以單側(cè)或雙側(cè)心室充盈受限和舒張容量↓為特征。收縮功效和室壁厚度正常或靠近正常。以心臟間質(zhì)纖維化增生為主要病理改變，即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張顯著受限。心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第24頁(yè)限制型心肌病[病因]不明，可能始于心內(nèi)膜病毒或寄生蟲感染→炎癥→累及心內(nèi)膜下心肌→纖維化。心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第25頁(yè)限制型心肌病[病了解剖]心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化并增厚。心內(nèi)膜可10倍于正常，>2mm。心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第26頁(yè)限制型心肌病[血流動(dòng)力學(xué)改變]心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下心肌纖維化并增厚→心室僵硬→彈性↓→舒張阻抗↑→回心血量↓→充盈量↓→心排血量↓→心房存血量↑→心房擴(kuò)大。心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第27頁(yè)限制型心肌病[UCG表現(xiàn)]2D：室間隔、室壁、心內(nèi)膜↑1----2cm，回聲致密、較強(qiáng)，并有增強(qiáng)斑點(diǎn)室壁活動(dòng)僵硬，幅度↓。心腔↓，甚至閉塞心房擴(kuò)大附壁血栓心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第28頁(yè)限制型心肌病[UCG表現(xiàn)]M型室間隔、左室壁活動(dòng)幅度↓心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第29頁(yè)限制型心肌病[UCG表現(xiàn)]D型兩房?jī)?nèi)血流色彩暗淡。心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第30頁(yè)限制型心肌病[UCG表現(xiàn)]與縮窄性心包炎判別：縮心炎是心包臟-壁層增厚，而限心病是心肌-心內(nèi)膜層增厚。心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第31頁(yè)三、限制性心肌病

主要病理改變是心內(nèi)膜-心肌廣泛纖維化，造成心室舒張功效障礙，類似縮窄性心包炎改變。超聲據(jù)室間隔和左室后壁均勻性增厚、反射增強(qiáng)、活動(dòng)幅度降低、左室舒張期內(nèi)徑變小可診療。與縮窄性心包炎判別：縮心炎是心包臟-壁層增厚，而限心病是心肌-心內(nèi)膜層增厚。心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第32頁(yè)習(xí)題1、擴(kuò)張型心肌病二維超聲主要所見為哪項(xiàng)：

A．室壁增厚率增大B．左心或全心擴(kuò)大，室壁收縮運(yùn)動(dòng)幅度普遍減低C．心室擴(kuò)大，心房變小D．室壁彌漫性增厚，室壁收縮運(yùn)動(dòng)幅度增大E．左心室正常，左心房變小

心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第33頁(yè)習(xí)題2.下述哪項(xiàng)不是擴(kuò)張型心肌病超聲表現(xiàn)：A．心腔顯著擴(kuò)大

B．收縮功效減退

C．舒張功效正常

D．室壁運(yùn)動(dòng)普遍減低

E.室壁收縮期增厚率減低

心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第34頁(yè)習(xí)題

3.擴(kuò)張型心肌病心功效超聲測(cè)量有什么改變：

A．每搏量（SV）增大

B．心輸出量（CO）增大

C．收縮及舒張功效指標(biāo)普遍低下（功效差）D．舒張末A

峰速度與正常比無改變E．快速充盈分?jǐn)?shù)增大心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第35頁(yè)習(xí)題4.肥厚型梗阻性心肌病超聲心動(dòng)圖特征為：

A.左室增大、肥厚、室間隔肥厚B.室間隔肥厚、左室流出道擴(kuò)大C.室間隔與左室后壁肥厚，且程度相等D.室間隔與左室后壁非對(duì)稱性肥厚，二者百分比>1.5：1E.室間隔與左室后壁對(duì)稱性肥厚

心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第36頁(yè)習(xí)題

5.擴(kuò)張型心肌病二維超聲心動(dòng)圖特征為：

A.左房、右室增大

B.右房、右室增大

C.各房室均增大D.室間隔均勻性肥厚

E.室間隔非均勻性肥厚

心肌病病理改變及超聲表現(xiàn)第37頁(yè)習(xí)題6.肥厚型梗阻性心肌病超聲表現(xiàn)哪一項(xiàng)是錯(cuò)誤：

A.左室腔增大（尤其在收縮期）B.室間隔與左室后壁厚徑比值>1.5C.左室流出道變窄D.二尖瓣前葉可有收縮期向前運(yùn)動(dòng)E.主動(dòng)脈瓣在收縮中期關(guān)閉后再開放

心肌病病理改變及超