脊髓腫瘤及腫瘤血管阻斷療法

脊髓腫瘤及腫瘤血管阻斷療法脊髓腫瘤及腫瘤血管阻斷療法第1頁概述椎管內(nèi)腫瘤，又稱為脊髓腫瘤，包含發(fā)生于脊髓本身及椎管內(nèi)與脊髓臨近各種組織（如神經(jīng)根、硬脊膜、血管、脂肪組織、先天性胚胎殘余組織等）原發(fā)性腫瘤或轉(zhuǎn)移性腫瘤總稱。脊髓腫瘤及腫瘤血管阻斷療法第2頁發(fā)病原因原發(fā)脊髓腫瘤每年每10萬人口發(fā)病2.5人。男女發(fā)病率相近，但脊膜瘤女性多見，室管膜瘤男性多見。胸段脊髓發(fā)生率較高，但按各段長度百分比計算，發(fā)生率大致相同。椎管內(nèi)腫瘤性質(zhì)，成人以神經(jīng)鞘瘤最多見；其次是脊膜瘤；余依次為先天性腫瘤、膠質(zhì)瘤和轉(zhuǎn)移瘤。兒童多為先天性腫瘤(皮樣囊腫、上皮樣囊腫及畸胎瘤)和脂肪瘤；其次為膠質(zhì)瘤；第三位是神經(jīng)鞘瘤。"脊髓腫瘤及腫瘤血管阻斷療法第3頁疾病分類椎管腫瘤按部位能夠分為：髓內(nèi)腫瘤及髓外腫瘤。其中髓外腫瘤包含髓外硬膜下腫瘤及硬膜外腫瘤。

1、髓內(nèi)腫瘤脊髓內(nèi)腫瘤主要為星形細胞瘤及室管膜瘤，約占全部脊髓腫瘤20%。髓內(nèi)腫瘤常侵犯多節(jié)段脊髓，累及后根入髓區(qū)可引發(fā)根性痛，但較少見。多能見有肌萎縮，肌束震顫，錐體束征出現(xiàn)較晚，多不顯著。括約肌功效障礙可早期出現(xiàn)，脊髓半切綜合征少見，腦脊液改變多不顯著，壓頸試驗多不顯示蛛網(wǎng)膜下腔梗阻。

2、髓外腫瘤包含硬膜下及硬膜外腫瘤。前者常見是神經(jīng)鞘瘤（包含神經(jīng)纖維瘤）、脊膜瘤，約占全部脊髓腫瘤55%。后者占25%。髓外腫瘤累及脊髓節(jié)段普通較少。多無肌肉萎縮，但馬尾區(qū)腫瘤晚期下肢肌萎縮顯著。括約肌障礙多在晚期出現(xiàn)，常有脊髓半切綜合征，腦脊液改變出現(xiàn)較早，壓頸試驗多顯示蛛網(wǎng)膜下腔梗阻，阻塞越完全，蛋白增高越顯著。

[1-2]脊髓腫瘤及腫瘤血管阻斷療法第4頁臨床表現(xiàn)疾病癥狀脊髓位于椎管內(nèi)，呈圓柱形，全長約42-45cm。自上而下共分出31對脊神經(jīng)根；頸段8對，胸段12對，腰段5對，骶段5對，尾神經(jīng)1對。脊髓是肌肉、腺體和內(nèi)臟反射初級中樞，將身體各部活動與腦各個別活動親密聯(lián)絡(luò)中間單位。脊髓病變引發(fā)主要臨床表現(xiàn)為：運動障礙、感覺障礙、括約肌功效障礙和植物神經(jīng)功效障礙。主要表現(xiàn)為腫瘤所在平面神經(jīng)根損害及該水平以下錐體束受累癥狀和體征。

(1)神經(jīng)根性疼痛：為神經(jīng)根或硬脊膜刺激所致。部位較固定、常局限于一處并沿受累神經(jīng)根分布區(qū)放射，性質(zhì)如刀割針刺或燒灼樣，常呈間歇性發(fā)作，在用力咳嗽或打噴嚏時加重或誘發(fā)。

(2)感覺障礙：表現(xiàn)為受損脊髓平面以下感覺減退或感覺異常(麻木或蟻走感)。

(3)運動障礙：頸髓病變可出現(xiàn)四肢肌力減弱；胸腰段損害表現(xiàn)為下肢無力、肌張力增高及病理反射陽性等；腰骶段病變表現(xiàn)為馬尾神經(jīng)受損體征、肌張力及腱反射低下等；個別患者可伴有肌肉萎縮。

(4)直腸和膀胱功效障礙：表現(xiàn)為括約肌功效損害，便秘、小便急促甚至大小便失禁。脊髓腫瘤及腫瘤血管阻斷療法第5頁疾病體征神經(jīng)定位體征：這里是指縱向定位，即不一樣節(jié)段病變神經(jīng)系統(tǒng)體征。

（一）頸椎管腫瘤上頸髓區(qū)病變可有枕、頸區(qū)痛及感覺異常。病變節(jié)段以下可有痙攣性四肢癱，肱二頭肌腱反射亢進。第5頸髓病變可致三角肌、肱二頭肌，旋后肌萎縮性癱。感覺障礙延伸至臂外側(cè)，肱二頭肌及旋后肌反射消失。第6頸髓病變致肱三頭肌及腕伸肌癱，個別性垂腕，對應(yīng)皮節(jié)以及有感覺障礙。第七頸髓病變出現(xiàn)腕屈肌和指屈指伸肌癱，感覺障礙包括臂中線偏尺側(cè)。第8頸髓病變引發(fā)手內(nèi)在肌萎縮性癱，爪形手畸形，可有Horner征，感覺障礙累及臂內(nèi)側(cè)，第4、5指。

（二）胸椎管腫瘤臨床定位通常依賴感覺障礙水平，難以憑借肋間肌力判斷。下腹肌癱瘓，上腹肌正?？沙霈F(xiàn)Beevor征，即患者、仰臥，反抗胸部所加阻力坐起時，臍向上移動。下腹壁反射消失?？捎酗@著胸腹部束帶感。

（三）腰椎管腫瘤累及第1、2腰髓會引發(fā)提睪反射喪失。第3、4腰髓病變，未累及馬尾神經(jīng)根時，股四頭肌減弱，膝反射消失，而跟腱反射亢進，踝陣攣出現(xiàn)。該水平馬尾神經(jīng)受累引發(fā)小腿馳緩性癱瘓，膝踝反射消失。假如脊髓馬尾同時受累可表現(xiàn)為一側(cè)小腿痙攣癱，另一側(cè)馳緩性癱瘓。

（四）圓錐和馬尾區(qū)早期癥狀可有腰痛，鞍區(qū)及下肢痛或麻木，常被診療為坐骨神經(jīng)痛。括約肌功效障礙出現(xiàn)較早?？沙霈F(xiàn)下肢馳緩性癱瘓，肌萎縮，足下垂，腰骶皮節(jié)尤其是鞍區(qū)可有感覺喪失，偶然出現(xiàn)腰骶、臀、髖或足跟潰瘍。[3-5]脊髓腫瘤及腫瘤血管阻斷療法第6頁診療判別輔助檢驗

1、X線脊柱平片脊柱X線平片常見正、側(cè)位和雙斜位檢驗，有30%～40%椎管內(nèi)腫瘤可引發(fā)對應(yīng)節(jié)段椎骨骨質(zhì)改變，包含椎管直徑增加，椎弓根變窄；根間距增大；椎間孔擴張；椎體后緣受壓吸收、椎體及鄰近骨質(zhì)吸收和破壞、椎管內(nèi)鈣化斑及椎旁軟組織(腫瘤)影。以椎間孔和椎弓根改變最常見。

2、CT掃描檢驗CT平掃診療意義不大，靜脈注射增強對比劑可清楚顯示腫瘤影像。椎管造影CT掃描（CTM）：髓內(nèi)腫瘤表現(xiàn)為脊髓增粗、蛛網(wǎng)膜下腔變窄；髓外硬脊膜下腫瘤顯示脊髓移位、變形，蛛網(wǎng)膜下腔在腫瘤側(cè)顯著擴充，在腫瘤對側(cè)變窄；硬脊膜外腫瘤顯示脊髓移位、變形及雙側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔變小。

3、脊髓磁共振（MRI）檢驗這是當(dāng)前最有診療價值輔助檢驗方法。不但能從矢狀位、冠狀位、軸位三個方向立體觀察病變，對病變進行準(zhǔn)確定位，還能觀察到病變與脊髓、神經(jīng)、脊柱骨性結(jié)構(gòu)關(guān)系。經(jīng)過注射順磁性造影劑Gd-DTPA后，依據(jù)一些腫瘤本身影像學(xué)特點就能作出定性診療，這么術(shù)前就能對腫瘤做出定位診療，甚至可確定個別腫瘤性質(zhì)，對手術(shù)方法選擇及綜合治療幫助很大。

脊髓腫瘤及腫瘤血管阻斷療法第7頁判別診療

一、其它神經(jīng)外科疾病

1．脊髓空洞癥：其臨床表現(xiàn)與脊髓髓內(nèi)腫瘤類似，在MRI上，因為一些髓內(nèi)腫瘤可繼發(fā)脊髓空洞形成，故有時會發(fā)生誤診。（1）脊髓空洞癥有經(jīng)典淺、深感覺分離癥狀，常伴有Chiari畸形或其它顱頸交界處畸形；MRI上脊髓空洞多位于脊髓中央、形態(tài)規(guī)則、空洞壁較光滑，無腫瘤結(jié)節(jié)影可見；而脊髓髓內(nèi)腫瘤伴發(fā)脊髓空洞患者，含有經(jīng)典痛、觸覺分離性障礙者少見，罕有伴發(fā)Chiari畸形和其它顱頸交界處畸形，MRI上腫瘤繼發(fā)脊髓腫瘤性空洞多偏中心存在，形態(tài)不規(guī)則，空洞壁欠光滑，在平掃及增強MRI上，均可見腫瘤影。

2．脊髓血管畸形：（1）脊髓血管畸形大多突然起病，而腫瘤患者多遲緩發(fā)??；（2）在MRI上，脊髓血管畸形普通不伴有脊髓空洞或僅伴有細小長管狀空洞，若注射Gd-DTPA后掃描，無強化腫瘤影；（3）在出血病例隨訪MRI上，脊髓粗細因出血被吸收而漸趨正常，而在脊髓髓內(nèi)腫瘤時，則常伴有繼發(fā)空洞形成，在增強MRI上，可見強化腫瘤影，脊髓增粗與腫瘤異常信號影連續(xù)存在；（4）如行脊髓血管DSA，脊髓血管畸形可在病灶內(nèi)顯示單根血管，以及動靜脈瘺及異?；亓黛o脈存在。脊髓腫瘤及腫瘤血管阻斷療法第8頁二、骨科退變性疾病

1.頸椎?。阂灿蓄i肩部疼痛及感覺異常等表現(xiàn)，但感覺障礙平面往往不規(guī)則，少見有括約肌功效障礙。X線平片或MRI掃描顯示頸椎骨質(zhì)增生或有椎間盤脫出。

2.腰椎間盤脫出：青、壯年多見，患者多有腰部外傷史，以腰L4-5或L5-S1椎間盤脫出最常見?；颊哂袉蝹?cè)坐骨神經(jīng)痛，直腿抬高試驗陽性，直立或活動時疼痛加重，臥床休息后疼痛減輕。脊柱有代償性側(cè)彎。脊柱X線平片可見椎間隙變窄；MRI特征性地顯示椎間盤呈鳥嘴狀向后突出或髓核脫入椎管內(nèi)而使神經(jīng)根受壓。脊髓腫瘤及腫瘤血管阻斷療法第9頁三、神經(jīng)內(nèi)科疾病

1．多發(fā)性硬化：患者癥狀波浪形進展，激素治療有效，除了仔細問詢病史和查體，以了解病程呈波浪式進行性加重和發(fā)覺感覺障礙外，還在于臨床醫(yī)師高度警覺性，對疑診患者深入作MRI。

2.

肌萎縮性側(cè)索硬化：病變主要累及脊髓前角細胞、延髓運動神經(jīng)核及椎體束。所以以運動障礙為主，普通無感覺障礙。早期可有根痛，其特征性表現(xiàn)是上肢手部肌肉萎縮和舌肌萎縮，嚴(yán)重者有構(gòu)音困難。病變以上運動神經(jīng)元為主時，腱反射亢進。蛛網(wǎng)膜下腔無阻塞，腦脊液常規(guī)、生化檢驗正常。

3.脊髓蛛網(wǎng)膜炎：患者存在結(jié)核性腦膜炎史或病前感染發(fā)燒史，病程較長，脊髓受累范圍廣而不規(guī)則，癥狀多樣化，CSF中蛋白質(zhì)輕度增高和白細胞增多，以及MRI上脊髓呈輕、中度增粗，而無顯著脊髓空洞形成，增強MRI上病灶無強化時，需考慮脊髓蛛網(wǎng)膜炎診療。

4．急性脊髓炎：起病較急，常有全身不適、發(fā)燒、肌肉酸痛等前驅(qū)癥狀。脊髓損害癥狀往往驟然出現(xiàn)，數(shù)小時至數(shù)天內(nèi)便發(fā)展到高峰。受累平面較清楚，肢體多呈弛緩性癱瘓，合并有感覺和括約肌功效障礙。脊髓蛛網(wǎng)膜下腔無阻塞，腦脊液白細胞數(shù)增多，以單核及淋巴細胞為主，蛋白質(zhì)含量亦有輕度增高。若細菌性所致者以中性粒細胞增多為主，蛋白質(zhì)含量亦顯著增高。MRI除可見脊髓腫脹外，無脊髓壓迫征象，因為急性脊髓炎在4～6周內(nèi)病變呈進行性發(fā)展，故發(fā)病6周左右復(fù)查，可見脊髓病變范圍縮小，信號強度減低。脊髓腫瘤及腫瘤血管阻斷療法第10頁疾病治療手術(shù)治療對椎管內(nèi)腫瘤手術(shù)治療，在1887年Gowers和Horsley首先開展，手術(shù)屬探察性質(zhì)。伴隨先進診療技術(shù)及手術(shù)操作技術(shù)發(fā)展，脊髓腫瘤手術(shù)效果顯著提升，與顱內(nèi)腫瘤不一樣，約3/4椎管內(nèi)腫瘤屬良性病變，如能早期做到腫瘤全切，其預(yù)后良好。對惡性腫瘤，經(jīng)過手術(shù)切除大個別腫瘤并做充分減壓、并輔以術(shù)后放療，也可取得一定時期緩解。所以，外科手術(shù)是治療椎管內(nèi)腫瘤絕對手術(shù)指征。

一、手術(shù)指征存在神經(jīng)系統(tǒng)受損癥狀體征、放射學(xué)檢驗?zāi)[瘤定位明確，無手術(shù)禁忌證椎管內(nèi)腫瘤患者，均適宜手術(shù)治療。

二、手術(shù)時機標(biāo)準(zhǔn)上講，對于髓外腫瘤，一旦診療明確，即應(yīng)盡快手術(shù)；脊髓髓內(nèi)腫瘤患者，也宜盡早、在神經(jīng)系統(tǒng)功效進展至中度障礙前施行手術(shù)。另外，手術(shù)時機還應(yīng)參考腫瘤病理性質(zhì)、部位與大小，以及患者年紀(jì)、癥狀、全身狀態(tài)和患者家眷意愿等共同約定。

三、手術(shù)入路絕大多數(shù)椎管內(nèi)腫瘤，取后正中入路即可；對于少數(shù)巨大椎管內(nèi)外腫瘤，需聯(lián)合胸外科、骨科、泌尿外科、婦產(chǎn)科等醫(yī)師行同期同臺手術(shù)切除。

1.全椎板切除時，既要有相對寬椎板切除，以充分顯露，又應(yīng)盡可能不損傷兩側(cè)小關(guān)節(jié)突，以保持脊柱穩(wěn)定。

2.當(dāng)腫瘤位于一側(cè)時，可取選擇性半椎板切除人路；

3.對于病變范圍較廣、尤其是兒童患者，宜作椎板成形術(shù)，或脊柱固定融合術(shù)。脊髓腫瘤及腫瘤血管阻斷療法第11頁腫瘤血管阻斷療法腫瘤血管阻斷療法，由美國國家科學(xué)院院士、哈佛醫(yī)學(xué)院教授佛克曼創(chuàng)造。就是經(jīng)過腫瘤血管抑制劑，來抑制腫瘤新生血管增生因子VEGF形成，從而誘發(fā)血管內(nèi)皮細胞自然凋亡，破壞腫瘤新生血管網(wǎng)新方法。經(jīng)過阻斷腫瘤血管來扼制腫瘤使美國腫瘤治療方法得到根本性改變，拯救了數(shù)以千萬計腫瘤患者。脊髓腫瘤及腫瘤血管阻斷療法第12頁腫瘤血管阻斷療法治療與傳統(tǒng)抗癌治療相比，腫瘤血管阻斷療法含有許多優(yōu)點：

1、對任何腫瘤，都有效。因為腫瘤血管抑制劑并不針對腫瘤本身，它只針對喂養(yǎng)腫瘤新生血管，所以它幾乎對什么腫瘤都有效。與此不一樣是，放、化療只對少數(shù)幾類腫瘤敏感，其它則無效。

2、藥品劑量小、藥效高。腫瘤血管抑制劑只抑制腫瘤新生血管，對人體正常血管沒有什么影響。因為腫瘤血管內(nèi)皮細胞暴露在血液中，所以藥品能夠直接發(fā)揮作用，無需滲透，所用藥品劑量小、療效高。

3、作用含有放大效應(yīng)。因為一個血管內(nèi)皮細胞支持50~100個腫瘤細胞生長，所以阻斷腫瘤血管后，抑制瘤體效果會成倍放大。

4、沒有抗藥性。有些化療藥品即使非常有效，然而不停突變腫瘤細胞還是會快速演變出抗藥性，這些藥品就再也毒不死它們了。而腫瘤血管抑制劑則完全不一樣，因為血管內(nèi)皮細胞基因表示相對穩(wěn)定，所以不易產(chǎn)生抗藥性；試驗證實：即使重復(fù)使用腫瘤血管抑制劑，它照樣有效。

5、保護、激活免疫。放化療最大問題是：在凌厲攻擊腫瘤細胞同時，也殺死了正常細胞，摧毀免疫。

6、較強鎮(zhèn)痛活性。通常情況下，晚期癌癥患者只能經(jīng)過麻醉藥來鎮(zhèn)痛，不過，麻醉藥含有強烈免疫抑制作用，經(jīng)常使用，反而會促進癌細胞轉(zhuǎn)移。脊髓腫瘤及腫瘤血管阻斷療法第13頁疾病預(yù)后椎管內(nèi)腫瘤預(yù)后取決于腫瘤性質(zhì)、生長部位、脊髓受壓程度、時間和患者普通情況。普通來說，腫瘤所在節(jié)段越高，神經(jīng)功效損害范圍越大．預(yù)后就相對較差。高頸段腫瘤易合并呼吸肌受累，并發(fā)呼吸無力及肺部炎癥；腰骶部腫瘤易合并括約肌功效障礙，發(fā)生尿潴留、泌尿系感染：腫瘤分化好，異型性小者預(yù)后好；壓之，腫瘤分化差，異型性大者預(yù)后差。脊髓受壓時間長短和功效障礙程度也親密相關(guān)，受壓時間越短，治療越早者效果越好，反之則效果差。對慢性受壓者，脊髓能個別發(fā)揮其代償功效，所以預(yù)后較急性壓迫者為好。腫瘤部位，髓內(nèi)腫瘤預(yù)后差，胸段腫瘤治療效果差，頸段腫瘤治療效果好。患者術(shù)前普通情況及神經(jīng)系統(tǒng)功效狀態(tài)。當(dāng)脊髓功效完全障礙超出六個月以上者，即使壓迫病變能完全解除，其功效恢復(fù)亦不滿意，但亦有個別病例完全癱瘓已一年以上，手術(shù)解除壓迫后，脊髓功效仍取得相當(dāng)程度恢復(fù)。脊髓腫瘤及腫瘤血管阻斷療法第14頁并發(fā)癥一些椎管內(nèi)腫瘤能夠出現(xiàn)猛烈疼痛，伴有代償性脊椎骨骼變形，如斜頸和脊柱側(cè)彎。髓內(nèi)腫瘤能夠合并肌肉萎縮。一些先天性椎管內(nèi)腫瘤輕易合并脊柱或中線部位皮膚異常，如皮毛竇、色素從容等。椎板缺如隱性脊椎裂，有不明原因腦膜炎史和脊髓受壓癥狀等。原發(fā)于椎管內(nèi)惡性腫瘤可發(fā)生腫瘤遠位轉(zhuǎn)移。脊髓腫瘤及腫瘤血管阻斷療法第15頁飲食注意疾病忌口不食生冷膩硬辛辣食品，戒煙酒。飲食調(diào)養(yǎng)飲食合理均衡，宜多食含有抗脊髓腫瘤作用食品：牡蠣、沙蟲、金針菜等。脊髓腫瘤及腫瘤血管阻斷療法第16頁疾病護理護理方法

1.搬動患者時要保持脊柱呈水平位，尤其是高頸位手術(shù)，必須加用圍領(lǐng)固定后搬動，應(yīng)留心搬動時頸部不能過伸過屈，以免加重脊髓損傷造成嚴(yán)重后果。

2.手術(shù)后體位，高頸段手術(shù)取半臥位，脊胸段髓手術(shù)取側(cè)臥位，腰骶部手術(shù)取俯臥位壓沙袋。術(shù)后翻身時留心保持脊柱水平位，勿扭曲。

3.麻醉清醒后可進流質(zhì)或半流質(zhì)，出現(xiàn)嘔吐暫不進食。

4.術(shù)后24小時注意觀察脊髓腫瘤患者肢體活動，每2小時1次。以及早發(fā)覺可能出現(xiàn)硬膜外血腫。

(1)高頸位手術(shù)：麻醉清醒后觀察四肢肌力活動，尤其要留心呼吸幅度、頻率情況。

(2)胸椎手術(shù)：上肢不受影響。術(shù)后觀察下肢肌力活動及感覺平面改變。在觀察過程中如發(fā)覺感覺障礙平面上升或肢體活動力量有減退，應(yīng)考慮遲發(fā)椎管內(nèi)出血或脊髓水腫，應(yīng)馬上通知醫(yī)師采取緊急辦法。

(3)馬尾部手術(shù)：觀察下肢肌力活動度情況及肛周皮膚感覺，有否便意。馬尾區(qū)手術(shù)術(shù)后