成人腎母細(xì)胞瘤

（優(yōu)選）成人腎母細(xì)胞瘤目前一頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)病例既往史：無特殊體格檢查：生命體征平穩(wěn)，心肺腹查體未見明顯異常。雙腎區(qū)無異常隆起無叩擊痛，雙腎下極可觸及，雙側(cè)輸尿管走行區(qū)無壓痛，恥骨上區(qū)無壓痛，膀胱未充盈，正常女性外陰，尿道外口無紅腫，無分泌物。目前二頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)病例化驗(yàn)檢查血、尿常規(guī)：未見異常。生化全項(xiàng)：肝功能正常，血肌酐及尿素氮正常。目前三頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)病例輔助檢查心電圖，胸片未見異常。泌尿系B超（2007-02-26,本院）：左腎中下極腎盂旁探及一類圓形直徑3.1cm低回聲實(shí)性占位，外形規(guī)則，表面光滑，內(nèi)部回聲不均，未見血流信號，腎靜脈及下腔靜脈未見瘤栓，腎門及腹膜后未見腫大淋巴結(jié)。結(jié)論：左腎CaT1N0V0MX目前四頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)病例CT（2007-02-14,外院）：左腎體積略增大，左腎后下段可見一類圓形腫塊影，包膜完整，大小約4.3cm＊4cm＊4cm，平掃密度不均勻，病變內(nèi)散在類圓形及新月形低密度影CT值19-28Hu,周邊可見花邊樣較高密度影，CT值41-58Hu。增強(qiáng)掃描低密度區(qū)未見明顯強(qiáng)化，較高密度區(qū)可見輕度至中度強(qiáng)化，CT值66-86Hu，強(qiáng)化程度明顯低于腎實(shí)質(zhì)，周圍腎實(shí)質(zhì)明顯受壓變薄，左側(cè)腎竇受壓，腎竇內(nèi)局部腎血管及腎盂、腎盞受壓移位。結(jié)論：左腎占位性病變，合并局部出血。目前五頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)病例目前六頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)病例目前七頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)病例入院后于2007-02-27行左腎根治性切除術(shù)：術(shù)中見腫瘤位于左腎中段，部分壓迫腎盂，包膜完整，外周呈黃色，中心呈暗黑色。術(shù)后病理示（病檢號：07-0293）：（左）腎母細(xì)胞瘤（Wilms瘤），上皮型。屬中度危險(xiǎn)腫瘤。腫瘤大小：4cm＊3.5cm＊3cm?？梢姶笃鲅?、壞死。腫瘤以上皮性成分為主，多為早期上皮性分化。未分化的胚芽成分較少見。未見明顯間變。腫瘤局限于腎內(nèi)，Ⅰ期。手術(shù)斷端未見腫瘤。免疫組化：AE1/AE3（部分+），VIM（部分+），NSE（部分+），WT1（部分+）。 目前八頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)回顧腎母細(xì)胞瘤(nephroblastoma)又稱威爾姆斯瘤(Wilms’tumor,WT),是嬰幼兒最常見的惡性實(shí)體瘤之一,80%以上患者小于5歲,發(fā)病平均年齡為3.5歲。臨床表現(xiàn)主要是腰腹部包塊（超過90%），其他還有肉眼血尿，發(fā)燒，腹痛，高血壓，腹水等。少部分患兒伴有先天畸形,如泌尿生殖系畸形（Genitourinaryanomalies）、半身肥大(hemihypertrophy)、Denys-Drash綜合征、WAGR綜合征、Beckwith-Wiedemann綜合征,或同時患其他惡性腫瘤。**目前九頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)成人診斷標(biāo)準(zhǔn)Kilton于1980年提出了成人腎母細(xì)胞瘤的診斷標(biāo)準(zhǔn):(1)腎臟原發(fā)性腫瘤；(2)具有原始母細(xì)胞樣梭形或圓形細(xì)胞成分；(3)病理發(fā)現(xiàn)不成熟胚胎樣腎小球、腎小管樣結(jié)構(gòu)；(4)無腎癌組織；(5)組織學(xué)圖像明確；(6)年齡大于15歲。KiltonL，MatthewsMJ，CohenMH：AdultWilms’tumor:Areportofprolongedsurvivalandreviewoftheliterature.JUrol1980;124:1-5目前十頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)基因表達(dá)Wilms’TumorinAdults:AspirationCytologyandCytogenetics

PengLi,M.D.,Ph.D.,MaryAnnPerle,Ph.D.,JohnV.Scholes,M.D.,andGraceC.H.Yang,M.D.

DepartmentofPathology,NewYorkUniversitySchoolofMedicine,NewYork,NewYork

DiagnosticCytopathology,Vol26,No2

目前十一頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)臨床表現(xiàn)癥狀多為腹痛、血尿、季肋部包塊。最常見轉(zhuǎn)移部位為肺、肝、腦、骨。目前十二頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)臨床分期Ⅰ期:腫瘤局限于腎臟能被完整切除;腫瘤沒有侵透腎臟被膜,沒有累及腎竇血管Ⅱ期:腫瘤超出腎臟仍能被完整切除;無淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移;至少有下列一項(xiàng):侵透腎臟被膜,侵及腎竇血管,術(shù)前有穿刺活檢史,術(shù)中腫瘤局限性破裂Ⅲ期:術(shù)后有大體或微小殘存包括:不能切除的腫瘤,切緣陽性,腫瘤破裂污染腹膜,區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移,脈管瘤栓Ⅳ期:血行轉(zhuǎn)移(肺、肝、骨、腦)或腹部以外的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移Ⅴ期:雙側(cè)腎母細(xì)胞瘤。KalapurakalJA,DomeJS,PerlmanEJ,etal.ManagementofWilms’tumor:currentpracticeandfuturegoals.LancetOncol,2004,5:37246.目前十三頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)輔助檢查B超：僅能發(fā)現(xiàn)腫塊,而不能提示腫塊的性質(zhì)。CT（成人腎母細(xì)胞瘤）：1.CT平掃表現(xiàn)為實(shí)性腎腫塊,來自腎皮質(zhì),一般較大,在腎內(nèi)膨脹性或彌漫性生長,亦有向外生長者。腫物的密度明顯低于正常的腎實(shí)質(zhì)。有時可以發(fā)現(xiàn)腫物內(nèi)部的密度不均勻,可能為腫物內(nèi)部出血、壞死或者鈣化所致。2.CT增強(qiáng)掃描時可以發(fā)現(xiàn),腫物呈不均勻強(qiáng)化,其內(nèi)部可以有出血區(qū)、壞死區(qū)。腫塊與腎實(shí)質(zhì)之間也可以出現(xiàn)線狀強(qiáng)化的假包膜影1。FRENBACKSK.Nephroblastomotosis:comparisonofCTandurography[J].Radiology,1998,166:153-155.目前十四頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)輔助檢查腎動脈造影（成人腎母細(xì)胞瘤）：表現(xiàn)為腫瘤呈少血性,供養(yǎng)血管纖細(xì),排列整齊,呈彎曲波浪狀進(jìn)入腫瘤組織,即“蔓藤狀血管”。82%的成人腎母細(xì)胞瘤在腎動脈造影上具有上述特點(diǎn),所以可以以此作為與其他腎臟腫瘤相鑒別的依據(jù)1。而典型腎癌在腎動脈造影上表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)血管豐富,可見動靜脈瘺,并有腫瘤染色等。KioumehrF,CochranST,LayfieldL,etal.

Wilmstumor(nephroblastoma)intheadultpatient:clinicalandradiologicmanifestations[J].AJR,1989,152(2):299-3021目前十五頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)病理典型的Wilms瘤由不同比例的原生質(zhì)、上皮和基質(zhì)成分組成。NWTS（NationalWilms’TumorStudy）把病理標(biāo)本與臨床結(jié)果聯(lián)系起來，將多種組織特征分為較好的和不好的預(yù)后兩組：較好的預(yù)后腫瘤組織包括未發(fā)生間變的所有的Wilms瘤（FH,favorablehistology）不好的預(yù)后(UH,unfavorablehistology)一組腫瘤含有局灶性(focal)或彌漫性(diffuse)的間變細(xì)胞成分（anaplasia），或含有其他兩種非Wilms瘤變種的腫瘤實(shí)體腎透明細(xì)胞肉瘤（CCSK,clearcellsarcomaofthekidney）和桿狀腫瘤（RTK,rhabdoidtumorofthekidney）成分。

史密斯泌尿外科學(xué)第16版腎母細(xì)胞瘤354-357目前十六頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)

治療

TreatmentProtocolforNationalWilms’TumorStudy-5

Theusualapproachinmostpatientsisnephrectomyfollowedbychemotherapywithorwithoutpostoperativeradiotherapy.

Campbell’sUrologyEighthEdition;Chapter70–PediatricUrologicOncology;Wilms’Tumor2481-2493

目前十七頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)相關(guān)文獻(xiàn)（1）

AdultWilms’Tumor:AMonoinstitutionalExperienceandaReviewoftheLiterature

CANCERJuly15,2004/Volume101/Number2MonicaTerenziani,M.D.FilippoSpreafico,M.D.etalUnita`diOncologiaPediatrica,IstitutoNazionaleperloStudioelaCuradeiTumori,Milan,Italy.etal目前十八頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)相關(guān)文獻(xiàn)（1）患者：1983-2001年共17人（16-29歲，平均診斷年齡17.5歲），平均隨訪131月。治療：依據(jù)意大利相關(guān)年份治療WT的指南，同兒童的治療方案相同。**患者分期依照NWTS-4stagingsystem目前十九頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)相關(guān)文獻(xiàn)（1）目前二十頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)相關(guān)文獻(xiàn)（1）17人中有９人腫瘤復(fù)發(fā)或是出現(xiàn)疾病進(jìn)展，６人死亡。復(fù)發(fā)的患者手術(shù)切除后,2人分別隨訪24個月和152個月無復(fù)發(fā)，1人隨訪30月后出現(xiàn)再次復(fù)發(fā)。平均隨訪131月中，5年于10年的生存率（OS）比是62.4%，無病生存（DFS）比是45.8%。排除一個彌漫性間變（diffuseanaplasia）患者，5年和10年的OS和DFS比分別是68.7%和50%。結(jié)論：作者相信適當(dāng)?shù)膽?yīng)用兒童Wilms瘤診斷及治療指南，可以提高成人患者的預(yù)后目前二十一頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)相關(guān)文獻(xiàn)（2）1982年，NWTS第一次報(bào)道對31位成人WT患者的治療結(jié)果（1968-1979年）。28人行手術(shù)治療，30人行化療，24人（77.4%）接受術(shù)后放療，51.7%患者處在Ⅲ期和Ⅳ期3年存活率是24%，當(dāng)時兒童患者為74%結(jié)論：作者認(rèn)為成人WT預(yù)后差，無論處在哪個期都應(yīng)該積極的行3聯(lián)化療加對腫瘤床放療(4500centigrays[cGy])。

ByrdRL,EvansAE,D’AngioGJ.AdultWilms’tumor:effectofcombinedtherapyonsurvival.JUrol.1982;127:648–651.目前二十二頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)相關(guān)文獻(xiàn)（3）1990年，NWTS第一次報(bào)道通過采用兒童治療方案獲得較好的預(yù)后。1979-1987年，選擇27位成人WT患者。4人為Ⅳ期合并間變腫瘤，Ⅲ期和Ⅳ期患者超過50%。25個患者行化療，20個患者（74%）行放療。3年的存活率為67%，除去間變腫瘤患者3年存活率為79%。結(jié)論：I期行2聯(lián)化療，無需放療；對II、III、IV期患者應(yīng)行3聯(lián)化療加腫瘤床放療(2000cGy)。ArrigoS,BeckwithJB,SharplesK,etal.BettersurvivalaftercombinedmodalitycareforadultswithWilms’tumor.AreportfromtheNationalWilms’TumorStudy.Cancer.1990;66:827–830.目前二十三頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)相關(guān)文獻(xiàn)（4）1994年，法國報(bào)道22位大于16歲的患者，治療時間超過19年。所有患者行腎切除；15位患者接受放化療；6個患者接受化療；1位患者僅接受了放療。平均隨訪100個月，其中55%患者仍存活，其中45%的患者無瘤生存結(jié)論：超過II期（包括II期）患者建議行3聯(lián)化療加放療。KattanJ,TournadeMF,CulineS,etal.AdultWilms’tumour:reviewof22cases.EurJCancer.1994;30:1778–1782.目前二十四頁\總數(shù)二十七頁\編于九點(diǎn)相關(guān)文獻(xiàn)（5）2003年，德國在國際兒童腫瘤學(xué)會（SIOP）上報(bào)道30例成人WT的治療結(jié)果。治療方案根據(jù)theSIOP93-01study.6位患者（13%）診斷為高度危險(xiǎn)腫瘤；10人（33%）被發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。所有患者行手術(shù)和化療，其中14人同時接受放療平均