膈肌膨出癥課件

膈肌膨出癥江西省兒童醫(yī)院心臟中心

概念狹義:由于胚胎橫中膈內(nèi)肌肉組織發(fā)育異常,導致膈肌先天性缺陷引起的膈肌膨出,稱為先天性(或原發(fā)性)膈肌膨出癥.廣義:除先天性膈肌膨出癥外,還包括各種原因造成膈神經(jīng)損傷而引起的膈肌抬高。后者也稱為膈肌麻痹或獲得性膈肌膨出癥.

病因先天性因素:主要是胚胎期橫膈的肌化異常.1.胎兒感染(如風疹、巨細胞感染等)2.孕期用藥

3.染色體異常獲得性因素:各種原因所致膈神經(jīng)損傷.1.創(chuàng)傷:如產(chǎn)傷,手術(shù)創(chuàng)傷,頸胸外傷等

2.感染和腫瘤

3.繼發(fā)于神經(jīng)肌系統(tǒng)病變或某些全身性疾病:如神經(jīng)源性肌萎縮,廣泛多發(fā)性神經(jīng)炎,皮肌炎,甲低,膠原病等

4.某些藥物:如大劑量普魯卡因酰胺可致膈麻痹和呼衰

分類按發(fā)病機制:分為先天性和獲得性膈膨升按膈肌膨出的范圍:1.一側(cè)膈膨升:左側(cè)多見,左:右約為8～９:1.2.雙側(cè)膈膨升:偶見于初生兒，死亡率高;目前認為先天性雙側(cè)膈膨升與染色體畸形有關(guān)

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3.局限型膈膨升:指一側(cè)或雙側(cè)膈肌的局限膨出,為先天部分膈肌發(fā)育不全所致。右側(cè)多見,臨床上常無特異性癥狀。有時需與膈肌、肝或胸膜腫瘤相鑒別。易誤診。

臨床表現(xiàn)病理生理學：膈肌缺乏正常張力，造成膈肌的舒縮功能和穩(wěn)定性喪失，主要影響呼吸、循環(huán)和消化系統(tǒng)功能．呼吸：新生兒和嬰幼兒可出現(xiàn)明顯的呼吸困難，發(fā)紺，反復(fù)呼吸道感染；嚴重者可有反常呼吸運動和急性呼衰；成人呼吸困難少見．循環(huán)：由于縱隔擺動或膈肌抬高改變了心臟的解剖位置，可引起心悸，陣發(fā)性心律失常等循環(huán)系統(tǒng)癥狀，重者出現(xiàn)循環(huán)衰竭．消化：常有餐后上腹飽脹，嘔吐，腹痛；少數(shù)有胃扭轉(zhuǎn)或不全性腸梗阻．伴隨癥狀:如產(chǎn)傷所引起的膈膨升患兒,可伴有臂叢神經(jīng)損傷(Erb型麻痹）或Honer綜合癥表現(xiàn)．

輔助檢查X線檢查：首選１．直立位胸腹平片:膈抬高程度，膈頂光滑，完整，呈弓形，其下可見胃腸充氣影．２．胸透：觀察膈肌的反常呼吸運動

3.鋇餐或氣腹造影:用于鑒別膈疝.超聲檢查:對右側(cè)膈膨升的診斷和鑒別診斷很重要尤其是局限性膈膨升.其他檢查:肺功能,跨膈肌壓差的測定,電生理學檢查及血氣分析等.

直立位胸腹平片ABCA.Thechestradiographyobtained50minutesafterbirthshowsshiftingofthemediastinumtotherightwithalinearandsmoothmarginedradiolucentleaf;B.Sixhoursafterbirth,adome-shapedhomogenous,radio-opaque,softtissue-likedenseshadowisapparentatthelevelof5thribandaradiolucent,airdenseshadowatthelevelof6-7thrib;C.Thistrendismorewell-definedatthe24hoursafterbirth.ChestX-ray鑒別診斷膈疝：兩者可以有相同的臨床表現(xiàn)．胸片上看不到光滑完整抬高的膈肌頂鋇餐或人工氣腹檢查

一些重癥患兒胸腹腔內(nèi)充滿腸腔影，很難明確診斷，而且患兒多已伴有呼吸功能不全和低氧血癥甚至呼吸窘迫，一味去鑒別是膈疝還是膈膨升癥已無臨床意義，反而會增加患兒風險，應(yīng)當機立斷"緊急手術(shù)以消除病因"減少并發(fā)癥局限性膈膨升與膈肌腫瘤，膈下膿腫，肝膿腫，心包囊腫等的鑒別：超聲和CT．

治療方法治療原則：恢復(fù)膈肌的正常解剖位置和張力，維持正常的肺容積及肺通氣，并治療并發(fā)癥．一般治療：防治肺部感染維持通氣減低腹壓糾正水，電解質(zhì)，酸堿紊亂．手術(shù)適應(yīng)證對明顯臨床癥狀或反復(fù)呼吸道感染者均應(yīng)手術(shù)；呼吸窘迫并有明顯反常呼吸運動者應(yīng)急診手術(shù)．對膈神經(jīng)損傷所致的膈膨升患兒，多數(shù)文獻報告于損傷后１個月內(nèi)有自行恢復(fù)的可能，若非已產(chǎn)生嚴重的呼吸功能損害而影響心功能恢復(fù)或呼吸機依賴，手術(shù)可暫緩進行．對癥狀不明顯隔膨升癥患兒是否手術(shù)治療仍存在爭議膈肌折疊術(shù)一膈肌折疊術(shù)二手術(shù)入路經(jīng)胸路徑：對膈神經(jīng)麻痹的病人最適合，因其可看清膈神經(jīng)走行及損傷部位，并減少術(shù)后腸麻痹；右側(cè)膈肌折疊；局限型．經(jīng)腹路徑：對不能除外伴有先天性膈疝的病人更安全，并可探查消化道畸形．電視胸腔鏡下膈肌折疊術(shù)．右側(cè)膈膨升手術(shù)前后對比術(shù)后處理保持呼吸道通暢，注意吸痰，積極防治肺不張和肺部感染；部分術(shù)前呼衰患者，術(shù)后仍需機械通氣輔助呼吸一段時間．胃腸減壓，減小腹壓．手術(shù)預(yù)后手術(shù)治療預(yù)后較好：反常呼吸運動100%消失；75%的病人有滿意的膈肌運動；膈肌厚度與健側(cè)比較，100%維持在正常生長