骨巨細胞瘤課程

骨巨細胞瘤課程第1頁/共47頁概述

骨巨細胞瘤(Giantcelltumorofbone,GCT)是常見的原發(fā)性骨腫瘤之一，約占所有骨良性腫瘤的15%，我國骨巨細胞瘤發(fā)病率較西方國家高。Cooper于1818年首次描述此腫瘤，但直到1940年通過Jaffe的研究，骨巨細胞瘤才真正作為一個在臨床、X線、病理方面特異存在的疾病，并與其它良性病損區(qū)分開來。第2頁/共47頁概述骨巨細胞瘤是以基質(zhì)細胞和多核巨細胞為主要結(jié)構(gòu)的侵襲性骨腫瘤，多數(shù)學者認為它有潛在惡性，不能與一般的良性腫瘤同等看待。據(jù)統(tǒng)計有20%的骨巨細胞瘤為惡性，其中有8%為原發(fā)惡性骨巨細胞(Primarymalignantgiantcelltumorofbone，PMGCT)。第3頁/共47頁癥狀與體征

骨巨細胞瘤好發(fā)于骺板生長已融合的青壯年，發(fā)病年齡多在20～40歲，20歲以下及50歲以上發(fā)病率低。女性較男性發(fā)病率稍高。骨巨細胞瘤的早期癥狀不典型，患者多感到疼痛，疼痛性質(zhì)為酸痛或鈍痛但不劇烈。局部可有輕度腫脹，多為骨性膨脹的結(jié)果。病變破壞突破骨皮質(zhì)而侵入軟組織時局部包塊更為明顯。壓痛及皮溫升高普遍存在。第4頁/共47頁癥狀與體征生長慢的手指按壓時可呈現(xiàn)乒乓球樣感的骨殼，出血壞死者可迅速增大并有囊性感或波動。若腫瘤破壞關(guān)節(jié)，可產(chǎn)生相應的關(guān)節(jié)功能障礙，如關(guān)節(jié)屈伸受限；軀干骨發(fā)生腫瘤也可產(chǎn)生相應的癥狀，如骶前腫塊可壓迫骶叢引起劇痛，壓迫直腸造成排便困難等。較良性骨巨細胞瘤，惡性骨巨細胞瘤生長迅速，腫物增大迅速，局部疼痛進行性加重，疼痛性質(zhì)由間歇性發(fā)展為持續(xù)性，可見靜脈擴張等體征，伴有不同程度的全身癥狀。

第5頁/共47頁發(fā)病部位

骨巨細胞瘤的原發(fā)部位幾乎都發(fā)生在骨骺生長板完全融合后的骨骺內(nèi)，隨著病灶的擴大逐漸侵及干骺端。假如病變局限于干骺端而不波及骨骺，骨巨細胞瘤的診斷則不能成立。90%的骨巨細胞瘤侵犯長骨，以股骨下端及脛骨上端為最多；其他多發(fā)部位依次是橈骨遠側(cè)、腓骨小頭、股骨近端和肱骨近端。約10%的骨巨細胞瘤發(fā)生于手部、脊柱和骨盆等非長管狀骨。第6頁/共47頁

影像學檢查X線改變對骨巨細胞瘤的診斷提供重要線索，典型X線表現(xiàn)為侵及骨骺的溶骨性病灶、呈偏心性、膨脹性、且無硬化邊緣；無反應性新骨生成，病變部骨皮質(zhì)變薄，呈肥皂泡樣改變（圖1）；常有病理骨折，系溶骨破壞引起，一般無移位。第7頁/共47頁分級根據(jù)影像學的campanacci分級系統(tǒng)可分為三級，:I級：顯示骨內(nèi)病損，病灶內(nèi)清晰的皂泡樣征或囊狀，無軟組織塊影。Ⅱ級：仍為骨內(nèi)病損，但骨殼薄，病灶內(nèi)皂泡樣間隔部分模糊，出現(xiàn)溶解、斷裂等現(xiàn)象。Ⅲ級：為惡性骨巨細胞瘤，典型表現(xiàn)為腫瘤擴散至骨外軟組織，病灶內(nèi)大片溶骨性破壞，有時殘留皂泡樣間隔，常見破殼征及邊緣模糊的軟組織塊影。第8頁/共47頁骨巨細胞瘤X線圖第9頁/共47頁CT檢查對確定腫瘤邊界方面超過X線，且對于明確腫瘤與關(guān)節(jié)軟骨及關(guān)節(jié)腔的關(guān)系和腫瘤侵犯周圍軟組織的程度很有幫助。對于本病MRI圖像的優(yōu)勢在于能清晰顯示病灶的存在，對骨髓、關(guān)節(jié)腔的受累情況。周圍軟組織腫塊的顯示，與周圍神經(jīng)、血管的關(guān)系方面，MRI也明顯優(yōu)于其他影像學檢查方法。第10頁/共47頁第11頁/共47頁骨巨細胞瘤的MRI表現(xiàn)1、與肌肉信號相比，T1WI上多表現(xiàn)為不均勻的低或等信號，出血可呈明顯高信號；T2WI常為低、等、高混雜信號，在這些混雜信號中常伴有一處或多處的更高信號區(qū)，Jamshid等學者稱之為“亮斑”（brightpatches），從病理結(jié)果看，“亮斑”代表腫瘤內(nèi)部的出血或部分囊變壞死。第12頁/共47頁骨巨細胞瘤的MRI表現(xiàn)2、約63％的骨巨細胞瘤可出現(xiàn)含鐵血黃素沉著，MRI發(fā)現(xiàn)含鐵血黃素沉著十分敏感，表現(xiàn)為T2WI上結(jié)節(jié)狀、帶狀甚至彌漫分布的低信號區(qū)。有學者認為，該征象是診斷骨巨細胞瘤的依據(jù)之一。第13頁/共47頁骨巨細胞瘤的MRI表現(xiàn)3、液—液平面：該征象為腫瘤壞死囊變合并內(nèi)部出血所致，T1WI平面上方為略低信號，平面下方為稍高信號，T2WI則平面上方則顯示為明顯高信號，下方顯示為低到等信號。曾有學者認為，液—液平面的出現(xiàn)是動脈瘤樣骨囊腫的特征性表現(xiàn)，即使出現(xiàn)在骨巨細胞瘤中，也可能是兩者并存所致。第14頁/共47頁平掃T1WI矢狀位（其中一幅為抑脂像）

第15頁/共47頁平掃T2WI及GRE序列冠狀位

第16頁/共47頁增強矢/冠狀位（GRE）

第17頁/共47頁增強軸位像

第18頁/共47頁第19頁/共47頁

左肱骨近端膨脹性骨質(zhì)破壞，T2WI顯示多個混雜高信號區(qū)，內(nèi)可見液－液平面（平面上為高信號，平面下為低信號）第20頁/共47頁病理分級1、肉眼所見與其他實質(zhì)性腫瘤相比，骨巨細胞瘤的瘤組織循環(huán)豐富，質(zhì)軟而脆性大。瘤組織呈紅褐色，似肉芽組織，易出血，有纖維機化區(qū)及出血區(qū)，邊緣部分纖維組織增生可表現(xiàn)為較韌。骨皮質(zhì)變薄時腫瘤穿過皮質(zhì)擴大至軟組織，切片檢查應包括腫瘤各部分。第21頁/共47頁2、鏡下所見

由多核巨細胞、基質(zhì)細胞構(gòu)成，多核巨細胞分布于基質(zhì)細胞之中。多核巨細胞可由單核基質(zhì)細胞融合而成，核數(shù)從幾個到數(shù)百個不等，具有巨噬細胞和破骨細胞特點?；|(zhì)細胞可分為兩種：一種與成纖維細胞相似，一種與組織細胞相似。一般認為多核巨細胞不具備腫瘤細胞特點，而纖維母細胞型基質(zhì)細胞是主要的腫瘤成分。第22頁/共47頁骨巨細胞瘤的病理分級分級標準依據(jù)巨細胞數(shù)的多少以及間質(zhì)細胞的分化程度：I度，約有一半的巨細胞瘤屬于此類，為明顯良性，巨細胞很多，少有細胞分裂，注意需全部腫瘤都是I度才能判斷為I度腫瘤。II度，惡性或良性不易區(qū)別，基質(zhì)細胞較多，巨細胞較I度為少。III度又稱惡性巨細胞瘤，基質(zhì)細胞多，細胞核大，形態(tài)如肉瘤，細胞分裂多，巨細胞較少而小，核數(shù)目亦少。有學者指出細胞學的分級僅能反映一般規(guī)律，臨床個別I級病例發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移，而III級有時預后也不太差，這說明對骨巨細胞瘤屬性的認識應結(jié)合臨床和X線表現(xiàn)綜合考慮第23頁/共47頁骨巨細胞瘤診斷的要點多見于20～40歲的青壯年期，大多在骨骺愈合后鄰關(guān)節(jié)面生長，易向骨突部位發(fā)展長徑與骨干垂直邊緣多無高密度硬化或更模糊骨性間隔較細幾乎沒有骨膜反應和鈣化，無成骨現(xiàn)象第24頁/共47頁診斷依據(jù)發(fā)病部位支持；偏心性圓形病變支持；冠狀位上似乎可見病變膨脹生長，突出脛骨輪廓外；內(nèi)部信號支持．年齡其實也算是支持的．

第25頁/共47頁CT、MRI在診斷骨巨細胞瘤中價值

雖然多數(shù)典型病例通過X線平片即能作出診斷，但少數(shù)特殊部位的骨巨細胞瘤X線平片不易發(fā)現(xiàn)異常，而CT、MRI卻能清晰顯示病灶；另外因X線平片對骨髓內(nèi)、骨皮質(zhì)及軟組織的侵犯情況不易作出準確的判斷，因此CT、MRI逐漸應用于骨巨細胞瘤的診斷及術(shù)前評估。

第26頁/共47頁CT、MRI對于特殊部位骨巨細胞瘤的診斷、腫瘤內(nèi)部細微結(jié)構(gòu)的顯示、腫瘤侵犯的范圍以及與鄰近組織結(jié)構(gòu)的關(guān)系等方面均有其獨特優(yōu)勢。將大大提高骨巨細胞瘤診斷的準確性，并為臨床提供更全面的影像學信息。CT、MRI在診斷骨巨細胞瘤中價值第27頁/共47頁左股骨下端內(nèi)側(cè)髁骨質(zhì)破壞區(qū)，內(nèi)部為不均勻軟組織密度影，向外生長突破骨殼形成軟組織腫塊。第28頁/共47頁第29頁/共47頁鑒別診斷

骨巨細胞瘤需要根據(jù)臨床、影像、病理三方面結(jié)合做出診斷。其中X線對骨巨細胞瘤的診斷提供重要線索，最終確診需要病理證實。骨巨細胞瘤表現(xiàn)有時差異性較大，臨床上應與一下病變區(qū)別：

第30頁/共47頁1、動脈瘤樣骨囊腫：病人多屬青少年，以10～20歲時為最多，約四分之三的病人于20歲以前發(fā)病，而骨巨細胞瘤很少在20歲以前發(fā)病。好發(fā)于椎體或長骨的干骺端或骨干的一端。X線片在干骺端松質(zhì)骨處一般呈偏心性骨溶解，骨溶解擴展可使骨皮質(zhì)變薄，呈氣球樣膨出或多囊性骨破壞。囊腔內(nèi)充滿血液，在靜止的動脈瘤樣骨囊腫囊腔很大，內(nèi)含血凝塊和血清液。冰凍切片不能明確診斷時，只能靠蠟片確診。第31頁/共47頁2、棕色瘤：是指甲狀旁腺功能亢進所致的局部性骨破壞，多見30～50歲成人。除局部腫痛外，還有全身虛弱癥狀，如精神抑制、倦怠、肌張力下降及無力、厭食、消化性潰瘍、腹痛、嘔吐、煩渴、多尿、腎結(jié)石、腎功能不全等，主要是血清鈣升高所致，易被誤診?；灨哐}、低磷酸鹽血癥及高尿鈣癥。X線片顯示骨質(zhì)廣泛疏松或局限性溶骨破壞，可為中心性或偏心性，骨皮質(zhì)變薄甚至消失，受累骨呈中等程度膨脹，不侵犯軟組織，無骨膜反應。第32頁/共47頁3、孤立性骨囊腫：多發(fā)生于兒童或青少年，癥狀輕；病變部位在干骺端偏干，以肱骨近端最為多見。X線顯示骨干或骨端呈透明病變，皮質(zhì)輕度膨脹，邊界清晰；囊內(nèi)充滿液體，大體標本很易與骨巨細胞瘤鑒別。

第33頁/共47頁4、纖維肉瘤：發(fā)病年齡比骨巨細胞瘤大，只有溶骨而無擴張現(xiàn)象。腫瘤質(zhì)地堅韌，活檢有助于鑒別診斷。

5、有時還應與纖維異樣增殖癥、成軟骨細胞瘤以及骨肉瘤等鑒別。第34頁/共47頁治療與預后手術(shù)是目前治療骨巨細胞瘤最有效的方法，但骨巨細胞瘤術(shù)后易復發(fā)。按骨關(guān)節(jié)解剖結(jié)構(gòu)及功能破壞程度將手術(shù)方式分為病灶內(nèi)刮除術(shù)、瘤段切除術(shù)、截肢術(shù)三級。第35頁/共47頁病灶刮除術(shù) 手術(shù)指征初發(fā)的I期腫瘤，破壞較小，腫瘤邊緣有完整的骨硬化殼包繞手術(shù)方式徹底刮除直達正常組織加壓沖洗浸泡：石炭酸/無水乙醇/50%氯化鋅并重復三次填壓骨腔：骨水泥/