形態(tài)室講座常見血液病的診治終定稿月詳解演示文稿

形態(tài)室講座常見血液病的診治終定稿月詳解演示文稿目前一頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點（優(yōu)選）形態(tài)室講座常見血液病的診治終定稿月目前二頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點血液病常見臨床表現(xiàn)1.發(fā)熱（感染或血液病自身的發(fā)熱）；

2.肝、脾、淋巴結腫大；

3.胸骨壓痛；骨骼扣痛、胸廓擠壓痛；

4.皮膚黏膜黃染、出血；

5.腰痛及血紅蛋白尿目前三頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點常見血液病1.紅細胞疾病

●

缺鐵性貧血

●

巨幼細胞性貧血

●

溶血性貧血；

●

再生障礙性貧血；

●

慢性病貧血目前四頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點常見血液病2.惡性血液病

●白血?。杭薄⒙园籽?；

●淋巴瘤；

●多發(fā)性骨髓瘤；

●骨髓增生異常綜合征；

目前五頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點3.良性白血病疾病

●

中性粒細胞減少癥和粒細胞缺乏癥

●

良性淋巴細胞增多癥：

傳染性單核細胞增多癥；傳染性淋巴細胞增多癥；

●

脾功能亢進癥

常見血液病目前六頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點4.出血與血栓性疾病

●

特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)

●

彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)

●

血栓性血小板減少性紫癜(TTP)常見血液病目前七頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

5.組織細胞病

●

惡性組織細胞病；

●

噬血細胞綜合征；常見血液病目前八頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點診治思維流程臨床+實驗室結果diagnosisstaging,gradingandstratificationFirst-lineregimensalvagehospicesecond-lineregimen目前九頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點再生障礙性貧血

（aplasticanemia,AA）?概念：

AA是一組由于物理、化學、生物因素及不明原因等引起的骨髓造血干細胞及(或)造血微環(huán)境損傷，以致骨髓萎縮，被脂肪髓取代，以外周全血細胞減少為特征的疾病。

臨床常表現(xiàn)為貧血、出血、感染。目前十頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點?

分類

●

根據(jù)病因可分為先天性和獲得性；

獲得性AA又分為：原發(fā)性和繼發(fā)性

?原發(fā)性：病因不明，如范可尼貧血、先天性角化不良

?繼發(fā)性：藥物、化學物、放射線、病毒感染、妊娠

●根據(jù)病情程度可分為

?急性再障（AAA）或重型再障（SAA）?慢性再障（CAA）或輕型再障（MAA）

AA目前十一頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點血細胞減少+骨髓增生低下+下列3項中2項：

?

Ret<1%,絕對值<15×109

/L;

?

中性粒細胞絕對值(ANC)<0.5×109

/L；

如果<0.2×109/L則為極重型再障(VSAA)；

?

血小板<20×109

/LAA重型再障診斷標準目前十二頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點AA

臨床表現(xiàn)

1.不同程度的貧血、出血、感染；

2.一般無肝脾淋巴結腫大；

3.可有病毒性肝炎、自身免疫性疾

病等原發(fā)病的體征。目前十三頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點AA1.血常規(guī)及外周血細胞形態(tài)：一系或多系血細胞減少，

形態(tài)正常；2.Ret減少；3.BM-gram：增生不良，非造血細胞增多(淋、漿、組

織嗜堿)；4.骨髓活檢：造血組織減少（30%-25%），脂肪組織增多；5.骨髓細胞遺傳學：一般正常，可有異常

(10%),如+8；6.Coomb試驗陰性；陽性提示免疫性血細胞減少7.葉酸、VitB12正常，實驗室檢查目前十四頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點AA

1.典型者呈全血細胞減少，伴相應的臨床癥狀；2.無明顯肝脾淋巴結腫大；3.Ret絕對值降低，百分比可降低、可增加；4.多部位骨髓穿刺顯示，至少一個部位增生低下，如增生活躍則需：晚幼紅增加、巨核減少、脂肪細胞較多；5.骨髓油滴增加；活檢：造血組織減少，脂肪組織增多；6.排除引起全血細胞減少的其他疾病，PNH、MDS、MF、

低增生白血病、急性造血功能停滯診斷目前十五頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點鑒別診斷1.MDS;2.PNH;3.免疫性血細胞減少，

可為自身免疫性疾病，也可無此病證據(jù)4.低增生白血病5.骨髓轉(zhuǎn)移癌；6.惡性組織細胞?。?.急性造血功能停滯；8.脾功能亢進癥；9.骨髓纖維化AA目前十六頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點治療1.支持對癥：輸血、止血、抗感染；2.非重型AA治療：

環(huán)孢菌素A(CsA)；雄激素：司坦唑醇(康力龍)；十一酸睪酮(安特爾)；3.重型AA治療：

ATG/ALG±CsA；

allo-HSCT；

HD-丙種球蛋白；

造血生長因子：不主張長期用會誘發(fā)克隆性疾?。ㄓ绕?號染色體單體）AA目前十七頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

■

貧血是癥，不是獨立疾病?！?/p>

按發(fā)病機制貧血可分為三大類：

1.RBC生成不足或減少；

●

骨髓衰竭：AA

●

原料缺乏：IDA、MA

●

造血功能受抑：放化療

●

骨髓浸潤

●

無效造血：MDS

●

血紅蛋白合成障礙

2.RBC破壞過多：

3.失血；溶血性貧血目前十八頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

溶血性貧血定義

溶血性貧血（hemolyticanemia）是由于各種原因使紅細胞的生存時間縮短，破壞增加，而骨髓的造血代償功能不足以補償其損耗時所發(fā)生的一類貧血。目前十九頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

紅細胞內(nèi)在缺陷紅細胞外部因素（遺傳性溶血）（獲得性溶血）

膜缺陷免疫因素：AIHA

酶缺陷非免疫因素：珠蛋白異常物理、創(chuàng)傷因素生物因素：感染化學因素：蛇咬傷紅細胞壽命縮短獲得性膜缺陷：PNH

溶血溶血性貧血的病因和發(fā)病機制目前二十頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點目前二十一頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

特征血管內(nèi)血管外病因獲得性多見遺傳性多見病程多為急性常為慢性肝脾大少見常見RBC形態(tài)學改變少見常見RBC脆性改變變化小多有改變血紅蛋白血癥常>100mg/L輕度增高血紅蛋白尿常見無或輕度尿含鐵血黃素慢性者可見多數(shù)陰性

LDH增高輕度增高血管內(nèi)和血管外溶血鑒別目前二十二頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點溶血性貧血臨床表現(xiàn)1.慢性溶血：貧血（anemia）黃疸(jaundice)

脾大(splenomegaly)2.急性溶血：

寒戰(zhàn)高熱(chills,fever)

頭痛嘔吐(headache,

vomiting.)

腹痛、腰背痛（abdominalpain,backache）

血紅蛋白尿(hemoglobinuria)hemoglobinuriaindicatesstronglyintravascularhemolysis目前二十三頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點RBC破壞增加的檢查RBC生成代償性增生的檢查膽紅素代謝(血游離膽紅素↑)√網(wǎng)織紅升高（↑）√尿分析(尿膽原↑)√外周血涂片(出現(xiàn)有核紅）√血清結合珠蛋白(↓)骨髓檢查(紅系增生明顯活躍)√血漿游離血紅蛋白(↑)√紅細胞肌酸（升高）尿血紅蛋白（陽性）√血LDH(↑)

√外周血涂片(破碎和畸形RBC)√RBC壽命測定（縮短）溶血性貧血一般的實驗室檢查目前二十四頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點自身免疫性溶血性貧血

（autoimmunehemolyticanemia,AIHA）※

概念：患者自身產(chǎn)生病理性抗體，附著于紅細胞并造成紅細胞破壞的一種獲得性溶血性貧血。

※

分類：溫抗體型，常見(大部分為抗Ig和抗C3型(占60%以上)。冷抗體型，少見。目前二十五頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點溫抗體型AIHA臨床表現(xiàn)

■

癥狀：多數(shù)起病隱襲，乏力、頭暈、氣促

■

體征：貧血貌、黃疸、肝脾腫大診斷

■

溶貧的臨床表現(xiàn)

■

實驗室檢查

■

Coombs試驗陽性（DAT陽性）目前二十六頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點溫抗體型AIHA

治療

1.對因治療.如控制感染、治療腫瘤等。2.糖皮質(zhì)激素.本病首選，常用強的松(PDN)3.脾切除.免疫抑制劑.

※

環(huán)磷酰胺（CTX）：1.5～2mg/kg·d※

硫唑嘌呤：2～2.5mg/kg·d※

先與激素合用3M；然后單用6M，再逐漸減量目前二十七頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

paroxysmalnocturnalhemoglobinuria(PNH)□

定義：

PNH是一種后天獲得性紅細胞膜缺陷引起的溶

血病。屬血管內(nèi)溶血疾病。□

臨床特點：

間歇發(fā)作的睡眠后血紅蛋白尿。目前二十八頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點臨床表現(xiàn)

1.貧血的表現(xiàn)，可有肝脾大

2.血紅蛋白尿：

※

睡眠后出現(xiàn)血紅蛋白尿，清晨或白天睡眠后均可發(fā)生。

※

重者呈紅葡萄酒或醬油樣尿，輕者僅有尿血陽性。

※

誘發(fā)因素：感染、手術、月經(jīng)、飲酒、疲勞、輸血等。

3.血栓形成：與溶血產(chǎn)生促凝物質(zhì)和血小板活化有關。

常累及肝靜脈、腸系膜靜脈；門靜脈血栓所致Budd-

chiari(布-加)綜合征較常見。

4.感染和出血：與中性粒細胞和血小板減少有關。目前二十九頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點實驗室檢查1.血象：

※

貧血：多為大細胞性，頻繁發(fā)作者也可為小細胞性

※

可見有核紅細胞和紅細胞碎片

※

半數(shù)患者全血細胞減少2.骨髓象：三系增生活躍，紅系尤甚，可見巨幼細胞變3.尿分析：發(fā)作時尿隱血陽性；多數(shù)患者尿含鐵血黃素試驗（Roustest）持續(xù)陽性；4.血生化檢查非結合膽紅素、游離血紅蛋白、LDH等升高；結合珠蛋白降低；目前三十頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點方法特點酸化血清溶血試驗(HamTest)特異性高，為確診試驗,但有假陰性。蔗糖溶血試驗（糖水試驗）敏感性高，特異性差，作篩選檢查蛇毒因子溶血試驗比Ham敏感，比糖水試驗特異性高補體溶血敏感試驗測定患者紅細胞對補體的敏感性FCM血細胞表型分析（CD59、CD55表達水平）下降（＜90%）；系PNH確診試驗。診斷PNH有關試驗目前三十一頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點診斷□

診斷

1.臨床符合

2.酸化血清溶血試驗、

蔗糖溶血試驗、

蛇毒因子溶血試驗、含鐵血黃素尿試驗中二項陽性；或一項陽性，但重復二次以上陽性，可確診。

3.確診依據(jù)：CD59、CD55表達水平下降有助確診。

90%～95%：結合血紅蛋白尿，可診斷；

<90%：即使無血紅蛋白尿，也可診斷；目前三十二頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點治療1.輸血：最好輸洗滌紅細胞

2.控制溶血發(fā)作：

※

右旋糖酐：抑制溶血

※

糖皮質(zhì)激素：減輕溶血發(fā)作,部分有效

※

抗氧化藥：vitE等，療效不定

3.促進紅細胞生成

※

雄激素：丙酸睪酮或司坦唑酮

※

鐵劑：謹慎、小量應用，以避免誘發(fā)溶血

※

葉酸目前三十三頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點急性白血病(急淋、急非淋)

診斷要點

?

發(fā)熱、貧血、出血；

?

胸骨壓痛；

?

可有肝脾淋巴結腫大；

?

血象一系或以上異常；

?

MICM有助確診。目前三十四頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點?起病急，多數(shù)1月之內(nèi)；?正常造血功能受抑表現(xiàn)

貧血：正細胞正色素性；感染：部位(口腔、咽峽、肺、肛周)，致病菌

(細菌、病毒、真菌)；出血：PLT減少、DIC、白細胞淤滯等引起；

系主要死亡原因之一。臨床表現(xiàn)目前三十五頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

?白血病細胞增殖浸潤的表現(xiàn)

●

淋巴結和肝脾腫大；

●

骨關節(jié)疼痛：胸骨中下段壓痛；

●

牙齦增生（尤其M4及M5），皮膚結節(jié)；

●粒細胞肉瘤；

●中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病CNSL；

●睪丸白血病；臨床表現(xiàn)目前三十六頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點AL實驗室檢查?血象：

WBC：可增高、正?；驕p低，部分可見幼稚細胞；

Hb：正細胞性貧血；

plt：減少?骨髓象：

原始細胞占有核細胞≥20%；原始和幼稚細胞為主，?免疫學、細胞遺傳學、分子生物學：發(fā)現(xiàn)相應改變

目前三十七頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

?

FAB分類:形態(tài)學+細胞化學染色

ALL：L1~L3

AML:M0~M7?

WHO分類:依據(jù)MICM進行分型診斷

AL分類方法目前三十八頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點?

M0(急性髓細胞白血病微分化型)

BM原始細胞>30%，Auer小體(-)，電鏡下MPO(+)；CD33或CDl3等髓系標志可(+)，淋系抗原常為(-)，plt抗原(-)。

?

M1(急粒未分化型)

原粒細胞(I型+Ⅱ型)占骨髓非紅系有核細胞(NEC)的90%以

上，其中至少3%細胞為MPO(+)。?

M2(急粒部分分化型)

原粒細胞占骨髓NEC的30％-89％，單核細胞＜20％，其他粒系細胞＞10％。FAB分類—AML(M0~M7)目前三十九頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點?

M3(急性早幼粒細胞白血病)

BM中以多顆粒的早幼粒細胞為主，占NEC中>30％。?

M4(急性粒—單核細胞白血病)

骨髓中原始細胞占NEC的30％以上，原幼粒細胞占30％~80％，原幼單核細胞＞20％。M4Eo:除M4型各持點外，Eo在NEC中≥5％。?

M5(急性單核細胞白血病)

骨髓NEC中原單核、幼單核及單核細胞≥80％。

M5a:原單核細胞≥80％;

M5b:原單核細胞＜80％;FAB分類—ANLL目前四十頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點?

M6(急性紅白血病)

BM中幼紅細胞≥50%，NEC中原始細胞(Ⅰ型+Ⅱ型)≥30％。?

M7(急性巨核細胞白血病)

BM中原巨≥30％;血小板抗原陽性(CD41、CD61)。FAB分類—ANLL目前四十一頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點1.

AML

伴重現(xiàn)性細胞遺傳學異常AML伴t(8;21)(q22;q22);RUNX12RUNX1T1

AML伴inv(16)(p13;q22)或t(16;16)(p13;q22);

CBFB2/MYH11

APL伴t(15;17)(q22;q12);PML/RARa

AML伴t(9;11)(p22;q23);MLLT3/MLL

AML伴t(6;9)(p23;q34);DEK/NUP214

AML伴inv(3)(q21;q26)或t(3;3)(q21;q26.2);

RPN1/EVI1

AML(原始巨核細胞性)伴t(1;22)(p13;q13);

RBM15/MKL1

AML伴NPM1突變

AML伴CEBPA突變

AML的WHO分類(2008)

(對于AML診斷：必須明確是否為M3)目前四十二頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點2.多系發(fā)育異常的AML

?既往有MDS或MDS/MPD病史的AML；

?既往無MDS或MD/MPD病史

，但至少系50%的細胞病態(tài)造血；3.治療相關AML和MDS

烷化劑/放射線相關；

拓撲異構酶II抑制劑相關;

其他相關型;AML的WHO分類(2008)目前四十三頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點4.不另作分類AML

AML（M0），微分化

AML（M1），非成熟

AML（M2），伴成熟急性粒單細胞白血?。∕4）急性原單核細胞和單核細胞白血?。∕5）急性紅白血病（M6）急性巨核細胞白血?。∕7）急性嗜堿粒細胞白血病急性全髓增殖癥伴骨髓纖維化

髓系肉瘤AML的WHO分類(2008)目前四十四頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

L1：

原始和幼淋巴細胞以小細胞為主。

L2：

原始和幼淋巴細胞以大細胞為主。

L3：原始和幼淋巴細胞以大細胞為主，大小較一致，細胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿染色深。

ALL的FAB分類目前四十五頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點ALL的WHO分類(2008)前驅(qū)淋巴細胞腫瘤包括

1.急性前體B淋巴母細胞白血病/淋巴瘤;

2.急性前體T淋巴母細胞白血病/淋巴瘤;

3.Burkitt淋巴瘤/白血病;目前四十六頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點?

造血干/祖細胞CD34、HLA-DR、TdT、CD45?

B系ALL：

CD19、CD20、CD79a、cyCD22、CD22?

T系ALL：CD2、CD3、CD5、CD7、TdT、TCR-αβ

ALL免疫表型(Immuphynotype)目前四十七頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點?一般治療：AL的共同治療?抗白血病治療

□

誘導緩解治療：全身化療

□

緩解后治療：

?全身化療；

?

髓外白血病的防治；

?

造血干細胞移植；治療目前四十八頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

?

防治感染:

●消毒隔離；

●G(M)-CSF縮短粒缺期；

●

據(jù)藥敏或經(jīng)驗性抗生素使用；

?

成分輸血:缺什么補什么

?

防治尿酸腎病:

水化、堿化尿液、別嘌呤醇(尤其高白細胞或大劑量化療者)；

?

營養(yǎng)支持一般治療—AL共同治療目前四十九頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點目前五十頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點?VDCLP方案：

成人ALL標準方案

?緩解率約80%~90%ALL誘導緩解治療目前五十一頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

□

標準方案：?DA(3+7)方案

DNR：45mg/m2，d1~3Ara-C：100~150mg/m2，d1~7?

NVT、IDA可替代DNR;?

國內(nèi)也常用HA或HOAP;

□

緩解率50-80%AML誘導緩解治療目前五十二頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

?一旦形態(tài)學疑診為APL,立即給予ATRA；?誘導緩解方案：ATRA+DA±ATO；?

CR后治療（鞏固治療）：DA-MA-HA-ATO

聯(lián)合化療交替+ATRA±ATO；?

維持治療：6-MP100mg/d;MTX20mg/W?

CR率70-95%；治愈率70%以上；

APL誘導緩解治療目前五十三頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

慢性白血病(慢粒、慢淋)

慢粒診斷要點

1.慢性粒細胞白血病(CML,慢粒)

?

臨床特征：低熱、乏力、盜汗、消化道癥狀多數(shù)患者脾高度腫大，甚至巨脾；

?

血象特征：白細胞常大于5萬，主要為中晚桿；

plt增高，Bos增多；?

確診依靠MICM：

Ph(+)—t(9；22)；

bcr/abl（+）；

目前五十四頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點慢粒分期1.慢性期?臨床：無癥狀，或乏力、盜汗；?血象：WBC增高，原始<5%~10%;Eos及Bas升高

；

?髓象：原始細胞<10%;?染色體及分子生物學：Ph(+)或bcr/abl(+)；目前五十五頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點慢粒分期2.加速期：具有下列之二，?不明原因發(fā)熱、貧血、出血加重和(或)骨骼疼痛;?進行性脾大;

?非藥物引起的血小板進行性下降;?血和(或)骨髓中原始細胞>10%；?外周血嗜堿粒細胞>20%，?BM中顯著的膠原纖維增生?出現(xiàn)Ph以外的其他染色體異常，如+8，雙Ph染色體，i17q等；目前五十六頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點慢粒分期3.急變期具有下列之一者，可診斷

?

原始細胞或原幼(淋、單)在外周血或骨髓中＞20%；?外周血中原+早＞30%；?骨髓中原+早＞50%；?有髓外浸潤；提示：若骨髓難以明確是否加速或急變，應參考上述信息。目前五十七頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點慢粒治療?

治療：?NCCN推薦首選TKI(伊馬替尼、尼羅替尼）

8年生存率>80%，不能根治。?年輕者首選：allo-HSCT或TKI，可根治的方法。?干擾素+LDAra-c；?干擾素；?羥基脲(HU)；目前五十八頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

診斷要點?

定義：B-淋巴細胞克隆性增殖；歐美B-CLL95%以上，

亞洲T-CLL占10

%~15.7%?

臨床特征：老年多見，肝脾淋巴結腫大,后者為甚。?

血象特征：WBC常>10萬×109

/L，LC比例>50%

,絕對值

≥5×109

/L；可見幼LC或不典型LC。?

BM：成熟小淋巴細胞40%；?

免疫分型：呈B-CLL,CD5(+)、CD19(+)、CD23(+)；?

遺傳學：80%以上出現(xiàn)三體12、14q+異?！総(14;19)】

外周血+BM或免疫分型中任何一項即可確診，遺傳學作為重要參考。

慢性淋巴細胞白血病

(chroniclymphocyticleukemia,CLL)目前五十九頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點CLL?

治療要點：老年：苯丁酸氮芥（瘤可寧，瘤可然）中青年：含F(xiàn)DR聯(lián)合化療,如FC、FND、FR、FCRCOP；

CHOPRTX375mg/m2,1次/W,共4次目前六十頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點無del(17p)CLL治療策略

(按先后順序選擇治療方案)不能耐受嘌呤類似物（虛弱，嚴重合并癥患者）者采用：?

瘤可寧(瘤可然，CLB)±潑尼松；?

美羅華（單用）；?

沖擊劑量皮質(zhì)類固醇；v.1.2013NCCN目前六十一頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點無del(17p)CLL的一線治療策略

(按先后順序選擇治療方案)v.1.2013NCCN?

年齡70歲或雖較年輕但有嚴重合并癥者a.CLB±PDN;b.BR(苯達莫司汀+RTX);c.（CTX+PDN±RTX）;

c.阿侖單抗;d.RTX;e.FDR±美羅華?

年齡<70歲或超過70歲但無嚴重合并癥者化學免疫治療（優(yōu)先）：FCR（氟達拉濱，環(huán)磷酰胺，美羅華）;FR;PCR（噴司他叮，環(huán)磷酰胺，美羅華）;BR;目前六十二頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

復發(fā)/難治CLL的

治療策略[無del(17p)]

1.三年后復發(fā)：原方案。2.二年內(nèi)復發(fā)，

70歲:

a.免疫化療（

FCR，PCR,B±RTX,HDMP）

b.CLB±PDN;3.二年內(nèi)復發(fā)，

<70歲,或無嚴重合并癥的老年

a.免疫化療:

FCR,

PCR,BR,RCHOP;Hyper-CVAD+RTX;EPOCH+RTX;b.HDMP+RTX;c.阿侖單抗±RTX,

v.1.2013NCCN目前六十三頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點伴del(17p)CLL的一線治療策略

(按先后順序選擇治療方案)v.1.2013NCCN?

FCR（氟達拉濱，環(huán)磷酰胺，美羅華）?

FR（氟達拉濱，美羅華）?

HDMP+R（大劑量甲基潑尼松+美羅華）?

阿侖單抗±RTX,?

苯達莫司汀+美羅華目前六十四頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點伴del(17p)

的復發(fā)/難治CLL治療策略

?

RCHOP;

?

Hyper-CVAD+RTX;

?

阿侖單抗±RTX,

?

HD-DXM±RTX,

?

苯達莫司汀±RTXv.1.2013NCCN目前六十五頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點淋巴瘤（lymphoma）

診斷要點

?

肝脾淋巴結腫大（體檢或影像學）；

?

不規(guī)則發(fā)熱；

?可累及皮膚、消化系統(tǒng)、骨髓、顱腦等器官組織；

?確診依據(jù)：淋巴結活檢（組織病理學檢查）；

?

若僅有肝或脾大，應做肝或脾活檢，但應慎重。目前六十六頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點淋巴瘤分類

1.霍奇金淋巴瘤（HL）；

2.非霍奇金淋巴瘤NHL；

?西方以HL多見；?中國以NHL多見目前六十七頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點HL分類（WHO,2008）

1.結節(jié)性淋巴細胞為主型HL

2.經(jīng)典型HL

（1）淋巴細胞為主型（LP）；

（2）結節(jié)硬化型（NS）；

（3）混合細胞型（MC）；

（4）淋巴細胞消減型（LD）；目前六十八頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

霍奇金淋巴瘤基本特點基本特點1.臨床上病變往往從一個或一組淋巴結開始,逐漸由鄰近的淋巴結向遠處擴散.2.原發(fā)于結外的霍奇金淋巴瘤極少見.3.瘤細胞成分多樣,含有一種獨特的瘤巨細胞即Reed-Sternberg細胞(R-S細胞).4.常有多量的反應細胞浸潤和纖維化目前六十九頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點HL目前七十頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

霍奇金淋巴瘤骨髓象目前七十一頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點□

無痛性、進行性淋巴結腫大；□

結外病變多、臟器受累多；□

皮膚損害多；□

發(fā)展迅速,遠處播散多；

NHL臨床特點

NHL目前七十二頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點非霍奇金淋巴瘤骨髓象（原淋巴肉瘤細胞型）（組織肉瘤細胞型）

NHL目前七十三頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

NHL分類(WHO,2008)

□

B細胞腫瘤

□

NK/T細胞腫瘤

NHL目前七十四頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

□

彌漫大B細胞淋巴瘤(37%;國人55%)

□

濾泡性淋巴瘤

(29%,國人10%)

□

小淋巴細胞淋巴瘤/CLL(12%,國人<5%)

□

粘膜相關淋巴樣組織淋巴瘤

(9%)

□

套細胞淋巴瘤

(5%-7%)

□

原發(fā)性縱隔B細胞淋巴瘤(3%)

□

Burkitt淋巴瘤(2.5%)

□

脾邊緣區(qū)淋巴瘤

(0.9%)

□

結型邊緣區(qū)淋巴瘤

□

淋巴漿細胞淋巴瘤(1.4%)部分常見的B細胞淋巴瘤

NHL目前七十五頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

□

惰性淋巴瘤（低危）；□

侵襲性淋巴瘤（中危）；□

高度侵襲性淋巴瘤（高危）；WHO(2001)NHL

分類中各類型侵襲性

(基于REAL分類)目前七十六頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點NHL侵襲性分類(WHO,2001)惰性侵襲性高度侵襲性CLL/小淋巴細胞淋巴瘤淋巴漿細胞淋巴瘤/華氏巨球蛋白血癥FL（

I、

II級）MALT毛細胞白血病B細胞腫瘤B細胞幼淋巴漿細胞白血病FL（III級）

MCLDLBCL前B淋巴母細胞淋巴瘤Burkitt淋巴瘤T和NK細胞腫瘤MF/SS成人T細胞白血病，慢性T細胞大顆粒淋巴細胞白血病外周T細胞淋巴瘤血管免疫母細胞T細胞淋巴瘤腸病性T細胞淋巴瘤結外NK/T細胞淋巴瘤,鼻型皮下脂膜炎樣T細胞淋巴瘤成人T細胞白血病，急性前T淋巴母細胞淋巴瘤目前七十七頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點淋巴瘤診斷1.進行性、無痛性淋巴結腫大、脾腫大(體檢或影像)；

2.有或無發(fā)熱；

3.可有皮膚表現(xiàn)；

4.病理證實為HL或NHL；目前七十八頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

HL化療?

金標準方案：ABVD

?

ADM25mg/m2·d,d1,d15;

?

BLM

10mg/m2,d1,d15;

?

VCR2mg/d,d1,d15;

(或長春花堿VLB6mg/m2,或VDS4-6mg/d,)

?

氮烯米胺(達卡巴嗪)：375mg/m2·d；

d1,d15;目前七十九頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點?

CHOP：適于所有NHL

CTX:750mg/m2·d，d1

VCR:1.4mg/m2·d，d1

ADM:50mg/m2·d，d1

PDN:100mg/m2·d，d1-5

?

21天一療程，總共6個療程

?惰性NHL(1、2期)可生存10年。

?

CD20+DLBCL金標準方案為：R-CHOP；?

CD20+

的NHL均可用含RTX的方案。NHL化療目前八十頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點FL治療（NCCN,2013）

?一線方案苯達莫司叮+RTX；RCHOP；

RCOP；

FR；

?老年體弱或不能耐受上述方案：放射免疫治療RTX;烷化劑±RTX

?一線鞏固化療后+放射免疫治療；RTX;目前八十一頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點MCL方案（NCCN,2013）誘導治療?高強度治療

Hyper-CVAD;RTX+MTX±CHOP；RCHOP/RICE序貫；?低強度治療苯達莫司叮±RTX；CHOP±RTX；COP±RTX；EPOCH+RTX；一線鞏固治療?臨床試驗?自體干細胞移植目前八十二頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點MCL方案（NCCN,2013）二線治療?苯達莫司?！繰TX；?萬珂±RTX；?克拉屈濱+RTX；?FC；?FCMR；?FMR；?使用DLBCL；二線鞏固治療?Allo-HSCT(清髓或非清髓)目前八十三頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點DLBCL化療（NCCN,2013）?一線化療

R-CHOP;Dose-denseRCHOP14；劑量調(diào)整的EPOCH；?一線鞏固治療

自體干細胞移植?

二線化療（適于打算行強化療+自體移植）

DHAPESHAPICE目前八十四頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點MM臨床表現(xiàn)目前八十五頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點1.骨骼癥狀：骨痛、局部腫塊、病理性骨折。2.免疫力下降：反復感染，病毒感染以帶狀皰疹多見3.貧血：正細胞貧血；少數(shù)合并WBC和/或PLT減少。4.高鈣血癥：嘔吐、乏力、意識模糊、多尿或便秘等。5.腎功能損害：輕鏈型腎病是腎衰的最常見原因。6.高粘滯綜合征：

可有頭昏、眩暈、意識障礙、手指麻木、冠脈供血不足、慢性心衰等癥狀。部分患者的M成分為冷球蛋白，出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象。臨床表現(xiàn)

多發(fā)性骨髓瘤(MM)目前八十六頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點國內(nèi)診斷標準1.骨髓漿細胞大于15%，并有原漿或幼漿細胞，或活檢證實

為漿胞瘤；2.血清M蛋白和尿免疫電泳：異常增高的M蛋白(IgG>35g/L、IgA>20g/L、IgM

>15g/L、IgD>2g/L，IgE>2g/L；尿中M蛋白輕鏈(本周蛋白)

>1g/L3.廣泛骨質(zhì)疏松和(或)溶骨病變。(X線、ECT、CT、MRI)

符合1+2即可診斷；

符合1+3為進展期MMMM的診斷目前八十七頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點1.主要標準：

(1)骨髓中漿細胞>30%；

(2)組織活檢證實有漿細胞瘤；

(3)M蛋白成分：血清IgG>35g/L或IgA>20g/L；

尿本-周氏蛋白>1g/24小時。MM的診斷WHO診斷標準目前八十八頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點MM的診斷2.次要標準

(1)

骨髓中漿細胞增多（10%～30%）

(2)

M成分存在（但低于主要標準）

(3)

排除其他原因的溶骨性病變

(4)

正常免疫球蛋白減少50%以上

WHO診斷要求：

◆

至少1項主要標準和1項次要標準；或者

◆

至少三項次要標準其中必須包括(1)項和(2)項WHO診斷標準目前八十九頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點中國多發(fā)性骨髓瘤診治指南-診斷標準?

主要標準：

1.組織活檢證明有漿細胞瘤或骨髓涂片漿細胞>30%2.單克隆免疫球蛋白（M蛋白）：IgG>35g/L，IgA>

20g/L，IgM>15g/L，IgD>2g/L，IgE>2g/L，尿中單克隆K或λ輕鏈>1g/24小時，并排除淀粉樣變。

?

次要標準：

1.骨髓檢查：漿細胞10%～30%。2.單克隆免疫球蛋白或其片段的存在，但低于上述標準。3.X線檢查有溶骨性損害和（或）廣泛骨質(zhì)疏松。4.正常免疫球蛋白量降低：

IgM<0.5g/L;IgA<1.0g/L;IgG<6.0g/L。目前九十頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點中國MM診治指南-診斷標準

凡滿足下列任一條件者可診斷為MM：

主要標準第1項+第2項；

或第1項主要標準+次要標準2、3、4中之一；

或第2項主要標準+次要標準1、3、4中之一；

或次要標準1

、2+次要標準

3

、4中之一。目前九十一頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點中國多發(fā)性骨髓瘤工作組.中華內(nèi)科學雜志，2008（47）.10

最低診斷標準（符合下列二項）骨髓惡性漿細胞≥10%或雖<10%但證實為克隆性和/或活檢為且血清和/或尿出現(xiàn)單克隆M蛋白；如未檢測出

M蛋白，則需骨髓惡性漿細胞≥30%和/或活檢為漿細胞瘤。2.骨髓瘤相關的器官功能損害中國MM診治指南-診斷標準目前九十二頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點目前九十三頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點目前九十四頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點分類特征處理原則MGUSBM漿細胞<10%,M蛋白IgG<35g/L,IgA<20g/L,無臨床表現(xiàn)觀察SMMBM漿細胞10%-30%，血清M蛋白達到MM水平，無臨床表現(xiàn)。觀察IMMBM漿細胞>30%，IgG<70g/L,IgA<50g/L,溶骨病變≤3處，無癥狀（Hb、血鈣、肌酐正常）三月復查隨診MM見MM診斷立即治療幾種漿細胞疾病診治原則目前九十五頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點MM的治療

?

MM迄今仍不能根治

?

治療目的：

1.控制疾病進展；

2.最大化提高生活質(zhì)量；

3.延長生存期；目前九十六頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點MM的治療目前九十七頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點常用化療方案用法?

MP方案：馬法蘭+強的松

Mel：8~10mg/m2·d，d1-4(1-7)，分3次餐前服；

PDN：1~2mg/kg·d，d1-4(1-7)，頓服或分次；

●每4~6周重復一次，

3~4個療程后評價療效，

●有效者可于1年左右達平臺期，總有效率40%~60%CR率<5%

●

MPT(MP+Thal)：

MP用法同前；

Thal.100-200mg/d,d1-28.每6周重復，共12個療程目前九十八頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點?

M2方案：卡氮芥+CTX+VCR+Mel+PDN

BCNU：20mg/m2

，iv，d1；

CTX：400mg/m2

，iv，d1；

VCR：2mg/次，iv，d21；

Mel：4mg/m2·d，分次服，d1-7；●

21天為一療程，2療程間歇14天，共6個療程。

●

療效較MP好；中位生存期與MP無顯著差別。

●

預后好者選MP，預后差者選M2。目前九十九頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點化療方案用法?

VAD方案：

VCR+Adr+DXM

—窮人的首選方案！

VCR：0.4mg/d，iv,d1-4；

ADR：10mg/d，iv,d1-4；（或表柔吡星）

DXM：40mg/d，PO,d1-4，d9-12，d17-20，

(高血壓、糖尿病者DXM可酌減)

●每4周重復。4療程效果不顯者可把Adr換為MIT

●迅速降低腫瘤負荷，2個療程可達其最大療效的90%

●緩解率50%~80%，CR+nCR率10%~25%(CR<10%)；

●中位生存期36~44個月；

●

VADT(VAD+Thal)：Thal100~300mg/d，d1-28目前一百頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點?

VDT(BTD)方案：Vel+DXM+ThalVel1.3mg/m2,iv(快速)，d1,4,8,11;

DXM20mg/m2,po或iv,d1-2(1-4)

Thal100-200mg/d,每晚po,d1-21

●每3周重復，共4-6個周期；

●總有效率45-90%；CR率25%-45%；

●

Vel副作用：腹瀉、周圍神經(jīng)病變、

感染、血細胞↓化療方案用法目前一百零一頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

1類推薦

2A類推薦MM維持治療（NCCN,2014，V2）2B類推薦目前一百零二頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

?慢性粒細胞白血病，BCR/ABL陽性

?真性紅細胞增多癥

?原發(fā)性血小板增多癥

?原發(fā)性骨髓纖維化

?慢性中性粒細胞白血病

?慢性嗜酸性粒細胞白血病，非特殊類型

?高嗜酸粒細胞綜合征

?

肥大細胞病

皮膚肥大細胞增生癥系統(tǒng)性肥大細胞增生癥肥大細胞白血病肥大細胞肉瘤皮膚外肥大細胞腫瘤

?髓系增殖性腫瘤，無法分類骨髓增殖性腫瘤(MPN)

【造血與淋巴組織腫瘤分類（WHO，2008)】目前一百零三頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點共同的臨床特點?

一種或多種血細胞質(zhì)或量的異常；?

脾腫大；?

出血傾向、血栓形成；?

髓外化生。MPN目前一百零四頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點真性紅細胞增多癥(PV)一、臨床多血癥狀1.皮膚黏膜絳紅，手掌、面頰多見2.脾大；3.高血壓，血栓形成；二、實驗室檢查

1.Hb增加：男≥180g/L;女≥170g/L;

2.紅細胞比容：男>0.54;女>0.50

3.WBC>11.0×109/L4.血小板多次>300×109/L三、排除繼發(fā)性紅細胞增多：高原性、慢性肺??；四、排除相對性紅細胞增多：大量脫水等；目前一百零五頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點PV治療1.低/中危治療：?靜脈放血；?阿司匹林；2.高危治療

?羥基脲：維持wbc>3000,Hct<45%

?干擾素：3MU/d,直至Hct<45%改維持量1次/W,一個月后1次/2W，一個月后1次/M;

?靜脈放血或紅細胞單采。目前一百零六頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點原發(fā)性血小板增多癥（ET）?國內(nèi)診斷標準

1.臨床：出血、血栓、脾腫大。

2.實驗室檢查：

●血小板計數(shù)>1000×109/L；

●血片中血小板成堆，有巨大血小板。

●BM：增生活躍以上，或巨核細胞增多，體大，胞漿豐富；

●白細胞和中性粒細胞計數(shù)增加；血小板聚集反應減低。目前一百零七頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點?WHO(2008)診斷標準

1.血小板>450×109/L；

2.骨髓巨核細胞增殖，多為較大的成熟巨核沒有或僅有輕微的粒、紅系增生，

3.不符合CML、PV、PMF、MDS或其他髓系腫

瘤的WHO診斷標準；

4.JAK2V617F或其他克隆性標記陽性；或排除

反應性血小板增生。ET診斷目前一百零八頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點ET的治療1.骨髓抑制性藥物：HU、CLB2.血小板分離術；3.干擾素，一般需持續(xù)用半年；4.難治性ET：阿那格雷0.5mg，q6h，po；

一周后若不降改為1mg,q6h，po；5.阿司匹林；

目前一百零九頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點慢性原發(fā)性骨髓纖維化(CIMF)?慢性特發(fā)性骨髓纖維化是一種克隆性骨髓增殖性疾病。

特征：骨髓高度增生，粒、巨系為主，伴髓外造血。多見于老年。?臨床表現(xiàn)：

乏力、體重減輕；發(fā)熱、貧血、出血；

肝脾大：63%-100%脾大；40%-80%肝大目前一百一十頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點?

診斷

1.主要標準

●巨核細胞增生和巨型巨核細胞增生，伴纖維化（網(wǎng)狀

纖維或膠原纖維）；若無纖維化，則需巨核改變伴粒

系增生、紅系減低為特征的骨髓增生度增高。

●

排除PV、CML、MDS以及能引起巨核增生的其

他髓系腫瘤。

●

JAK2陽性，或其他克隆性標記(MPL515W)；或

雖然無克隆性標記但能排除繼發(fā)性骨纖，如感

染、自身免疫病、慢性炎癥、毛白、骨髓轉(zhuǎn)移

瘤等所致的骨纖。CIMF目前一百一十一頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點CIMF2.次要標準●血象：貧血；可見幼紅、幼粒；●生化：LDH升高；●可觸及的脾大?確診：3條主要指標+2條次要指標目前一百一十二頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點治療1.唯一可治愈辦法：allo-HSCT;2.病情穩(wěn)定，癥狀不顯著者，可觀察；3.貧血的治療：

●

康立龍2mgpotid；

●

達那唑0.2potid

●

rhEPO1萬Uihtiw4個月無效則停用。4.化療

●

適應癥：早期BM呈高增生狀態(tài)；脾大；白細胞、血小板明顯增高；全身癥狀明顯；

●

用藥：HU；5.抗血管新生：沙利度胺100mgpoqn6.脾切除：脾大有并發(fā)癥（疼痛、血細胞減少、門脈高壓）CIMF目前一百一十三頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點骨髓增生異常綜合征(MDS)1.MDS是一組異質(zhì)性克隆性造血干細胞疾病。

2.生物學特征是髓系細胞(粒、紅、巨)一系或多系發(fā)育異常(即病態(tài)造血)和無效造血，可以伴原始細胞增多。

3.臨床和血液學特征，外周血細胞一系或多系減少，骨

髓有核細胞常增多(增生活躍)且形態(tài)異常。

4.轉(zhuǎn)白風險高(絕大多數(shù)轉(zhuǎn)為髓系白血病)。

MDS目前一百一十四頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點1.貧血，常是突出體征；2.出血，皮膚黏膜；3.脾腫大，約20%；4.部分患者可有自身免疫性疾病表現(xiàn)，如類風關、免疫性血小板減少、甲減、結節(jié)性

紅斑、血管炎MDS臨床表現(xiàn)目前一百一十五頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點實驗室檢查1.血象：

?多數(shù)為貧血，也可二系或三系減少；

?單純中性粒細胞減少或血小板減少較少見

?

MCV增高，

?中性粒細胞：顆粒減少、分葉減少(Pelger-Huet畸形)、

環(huán)形或異常分葉核、含Dohle

2.骨髓象：?增生度正常或活躍，20%患者增生低下；?病態(tài)造血：WHO規(guī)定在該系占≥10%?

環(huán)形鐵粒幼細胞和原始細胞：

是MDS最顯著最客觀證據(jù)

MDS目前一百一十六頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點診斷1.以貧血為主要表現(xiàn)，伴或不伴發(fā)熱或貧血；2.血象：一系或多系減少，可有巨紅、巨板、

有核紅等病態(tài)造血；3.BM-gram：至少一系病態(tài)造血；4.骨髓活檢：可見ALIP；細胞遺傳學檢查常

有染色體異常（十分重要?。?。5.排除其他伴有病態(tài)造血的疾病，如慢粒、

骨纖、紅白血病、巨幼貧；6.排除PNH、AA等全血細胞減少性疾病。MDS目前一百一十七頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點鑒別診斷1.AA2.PNH;3.免疫性血細胞減少；4.低增生白血病；5.巨幼細胞貧血；6.各種可伴病態(tài)造血的疾病MDS目前一百一十八頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點治療

1.支持對癥治療：輸血、輸注血小板、抗感染；

2.造血生長因子：EPO±G-CSF——療效較肯定。

用法：

EPO1萬u/d,連用6W,無效則再用6W或加用G-CSF

3.促進造血：康力龍2mg，po，tid;

4.調(diào)節(jié)免疫：沙利度胺100-200mg，po，qn

CsA3mg/kg,d,分2-3次，po

5.allo-HSCT；

6.聯(lián)合化療：CAG或按AML方案；

7.LDAra-c

：20mg/d，分2次im，2-3w一療程

8.地西他濱（達珂）：20mg/m2，IV，連用5天，

每6W一療程

MDS目前一百一十九頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點出血與血栓性疾病特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)

特發(fā)性血小板減少性紫癜

(idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP)；近年的研究均與免疫與免疫機制有關，因此改稱為特發(fā)免疫性血小板減少癥(ITP)。目前一百二十頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點特發(fā)性血小板減少性紫癜?國內(nèi)診斷標準

1.多次化驗檢查血小板計數(shù)減少；2.脾臟不增大或僅有輕度增大；3.骨髓像：巨核細胞增多或正常，巨核細胞成熟障礙；

BM活檢：

4.以下四點中應具備任何一點：

（1）強的松治療有效；（2）切脾治療有效；

（3）血小板相關抗體(PAIgG)增多；

GPⅡb/Ⅲa、

GPⅠ陽性；

（4）血小板壽命縮短。目前一百二十一頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點?鑒別診斷

1.再生障礙性貧血；

2.急性白血病、淋巴瘤；

3.風濕?。⊿LE）；甲亢等；

4.病毒感染；

5.血栓性血小板減少性紫癜；

6.繼發(fā)性血小板減少性紫癜：各種脾腫大疾病、骨髓

受侵犯疾病、化學和藥物過敏、中毒；

7.脾功能亢進；特發(fā)性血小板減少性紫癜目前一百二十二頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點ITP治療一、緊急治療1.止血2.輸注血小板懸液；3.大劑量丙球4.大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊二、慢性ITP治療1.糖皮質(zhì)激素；2.免疫抑制劑：硫唑嘌呤、CTX、VCR；達那唑、CsA;3.脾切除術；三、難治性ITP治療TPO;RTX單抗（美羅華）：目前為二線治療。TPO可能即將升至一線方案特發(fā)性血小板減少性紫癜目前一百二十三頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點彌散性血管內(nèi)凝血(DIC)?

DIC概念：是發(fā)生在許多嚴重疾病或某些特殊情況下的一種臨床出血綜合征。以微循環(huán)彌散性微血栓形成及繼發(fā)性纖維蛋白溶解亢進為主要特征。?病因

a.感染性疾??；占30%-40%；

b.惡性腫瘤：包括血液系統(tǒng)惡性腫瘤（M3），

24%-34%；

c.病理產(chǎn)科：占4%-12%；

d.手術及創(chuàng)傷；占1%-15%；

e.其他:重癥肝病、肺心病、急性壞死性胰腺炎；

目前一百二十四頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點

DIC診斷診斷標準一、一般診斷標準：

1.臨床表現(xiàn)：四大癥狀出血、休克、微血栓栓塞、溶血

(1)存在易引起DIC的基礎疾?。翰±懋a(chǎn)科、感染、創(chuàng)傷、休克、腫瘤(AML-M3易見)

(2)有下列兩項以上的臨床表現(xiàn)

a.多發(fā)性出血傾向。

b.不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克。

c.多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征，如皮膚、粘膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、腦等臟器功能不全。

d.溶血：破碎紅細胞、黃疸，重者可見血紅蛋白尿e.抗凝治療有效。DIC目前一百二十五頁\總數(shù)一百三十七頁\編于十一點2實驗室指標：

(1)主要診斷標準同時有以下三項以上異常。

①血小板<100×109/L/和/或進行性下降