高危兒及其發(fā)育風(fēng)險(xiǎn)

高危兒及其發(fā)育風(fēng)險(xiǎn)第1頁/共33頁高危兒是指嬰兒出生前后由于各種疾病引起腦損傷，可以引起輕重不等的后遺癥，如腦癱，智力低下，視、聽障礙，癲癇等；高危兒也包括先天染色體異常、遺傳代謝性疾病和后天因素引起的智力低下和行為問題。高危兒定義第2頁/共33頁可引起腦損傷的疾病早產(chǎn)兒腦白質(zhì)損傷新生兒缺氧缺血性腦病新生兒顱內(nèi)出血胎兒和新生兒腦感染性疾病新生兒膽紅素腦病遺傳代謝性疾病新生兒低血糖腦損傷等第3頁/共33頁早產(chǎn)兒原因多種多樣，有的是因?yàn)槟赣H有多種疾病。早產(chǎn)的小兒越早出生，即胎齡越小，發(fā)育越不成熟，新生兒期發(fā)生疾病越多，腦損傷越嚴(yán)重，最常見的有呼吸窘迫綜合征、顱內(nèi)出血、窒息、感染、營養(yǎng)不足等，影響大腦的正常發(fā)育。一、早產(chǎn)兒腦病第4頁/共33頁早產(chǎn)兒在腦癱發(fā)生的高危因素中位居首位。早產(chǎn)兒和低出生體重兒分別占腦癱病例的40.4%和47.4%。我國1997年7個(gè)省市1-6歲3萬名兒童調(diào)查，早產(chǎn)兒腦癱率為29.13%，為足月兒的25.16倍。第5頁/共33頁早產(chǎn)兒腦室周白質(zhì)軟化是由于腦缺血和炎癥引起，局灶型腦室周圍白質(zhì)軟化與腦癱有關(guān)，表現(xiàn)為對稱性痙攣性下肢癱，嚴(yán)重影響上肢運(yùn)動和引起智力低下。第6頁/共33頁腦室周白質(zhì)軟化第7頁/共33頁第8頁/共33頁早產(chǎn)的小兒越早出生，發(fā)育越不成熟，新生兒期發(fā)生疾病越多，腦損傷越嚴(yán)重，影響大腦的正常發(fā)育。32周前出生，影像學(xué)正常，也可有腦癱或智力低下。第9頁/共33頁23周出生30周出生40周出生不同胎齡出生嬰兒在矯正足月時(shí)的大腦發(fā)育情況第10頁/共33頁二、新生兒缺氧缺血性腦病新生兒缺氧缺血性腦病是由于新生兒在出生前、出生時(shí)或出生后血液循環(huán)氣體交換發(fā)生障礙，使新生兒血氧供給不足，造成各個(gè)內(nèi)臟的損害，特別是腦的損傷。表現(xiàn)為胎心≤100次/分鐘，持續(xù)5分鐘以上，羊水胎糞污染，生后不會哭，阿氏評分1分鐘≤3分，5分鐘≤5分。第11頁/共33頁出生后不久出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，并持續(xù)24小時(shí)以上，如意識改變（過度興奮、嗜睡、昏迷），肌張力改變（增高或減弱），原始反射異常（吸吮、擁抱反射減弱或消失），病重時(shí)可有驚厥等。按病情可分輕、中、重三度。輕度大都不留傷殘，重度可有智力低下，少數(shù)還可出現(xiàn)癲癇或腦癱。第12頁/共33頁新生兒缺氧缺血性腦病能通過頭顱CT診斷嗎？新生兒頭顱CT顯示有低密度，能診斷新生兒缺氧缺血性腦病嗎？不能！為什么CT片有低密度呢？因?yàn)樾律鷥浩谀X細(xì)胞沒有發(fā)育好，含水量高，髓鞘未發(fā)育好所致。新生兒缺氧缺血性腦病診斷根據(jù)是出生前后有缺氧史，生后有腦病表現(xiàn)。不能由CT片顯示有低密度診斷腦癱。第13頁/共33頁缺氧缺血性腦病第14頁/共33頁顱內(nèi)出血常見有蛛網(wǎng)膜下出血，預(yù)后好，一般不留后遺癥，家長不用擔(dān)心。腦室內(nèi)出血早產(chǎn)兒多見，按出血輕重分為4度，出血1-2度預(yù)后較好，3-4度為嚴(yán)重，可留后遺癥。腦實(shí)質(zhì)內(nèi)出血根據(jù)出血部位和嚴(yán)重程度，預(yù)后情況不定。硬膜下出血和小腦出血少見，但屬嚴(yán)重情況。三、新生兒顱內(nèi)出血第15頁/共33頁蛛網(wǎng)膜下出血第16頁/共33頁腦實(shí)質(zhì)出血第17頁/共33頁四、胎兒和新生兒CNS感染性疾病TORCH感染：TORCH是一組病原體英文名第一個(gè)字母的縮寫。T（Toxoplasma)是弓形蟲O（Others）是其他病原微生物，如梅毒螺旋體、帶狀皰疹病毒、柯薩奇病毒等R(Rubella.Virus)是風(fēng)疹病毒C(Cytomegalo.Virus)是巨細(xì)胞病毒H(Herpes.Virus)即是單純皰疹病毒以上病原體通過胎盤或產(chǎn)道引起宮內(nèi)感染第18頁/共33頁其共同特點(diǎn)是被感染的孕婦多無明顯癥狀或癥狀輕微，無特異性。但對胎兒影響很大，一旦感染后果嚴(yán)重，可引起流產(chǎn)、早產(chǎn)、死胎、死產(chǎn)以及引起新生兒智力低下、腦癱、視聽障礙或出現(xiàn)不同程度畸形。第19頁/共33頁巨細(xì)胞包涵體病毒第20頁/共33頁新生兒腦膜炎也可使腦組織受到不同程度損傷，引起智力低下、腦癱等后遺癥。化膿性腦膜炎第21頁/共33頁五、新生兒膽紅素腦病新生兒膽紅素腦病是由于新生兒期黃疸嚴(yán)重（膽紅素18-20mg/dl以上，早產(chǎn)兒黃疸不嚴(yán)重也可引起膽紅素腦?。?，膽紅素進(jìn)入腦組織，使腦內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞壞死引起。膽紅素腦病初期表現(xiàn)為精神萎靡，哭聲高尖吸吮力弱，呼吸不規(guī)則，四肢無力。第22頁/共33頁半天不到一天后病情發(fā)展為發(fā)熱、兩眼凝視、肌張力增高、角弓反張等癥狀。在出生2個(gè)月后出現(xiàn)后遺癥，如聽覺異常，手足徐動，腦癱，聽覺誘發(fā)電位不正常。頭顱MRI大腦蒼白球區(qū)雙側(cè)對稱性高信號。第23頁/共33頁第24頁/共33頁六、新生兒低血糖和腦損傷葡糖糖和氧是腦能量代謝所必需，因此低血糖可引起腦損傷，表現(xiàn)為智力低下和癲癇等后遺癥。新生兒低血糖表現(xiàn)為呼吸暫停、呼吸困難、煩躁、嗜睡、吸吮力減弱、驚厥等如果血糖<2.6mmol/L（45mg/dl）≥3天，30%有神經(jīng)后遺癥。如果持續(xù)≥5天，40%有遠(yuǎn)期神經(jīng)發(fā)育后遺癥，低血糖腦損傷，腦MRI典型表現(xiàn)為枕葉損害，其中有一半有視覺障礙。第25頁/共33頁第26頁/共33頁七、遺傳代謝性疾病遺傳代謝性疾病的表現(xiàn)多種多樣，其中有驚厥，肌張力低下，智力和運(yùn)動發(fā)育障礙。此外可有多種畸形如特殊面容、皮膚毛發(fā)、肢體外觀等異常。這種兒童應(yīng)做血染色體、血尿氨基酸篩查、基因診斷等。第27頁/共33頁早期干預(yù)的含義包括早期和干預(yù)兩方面?！霸缙凇钡暮x：早期可解釋為“生命的早期”或“癥狀出現(xiàn)的早期”，但干預(yù)開始的年齡對干預(yù)效果具有極其重要的意義，特別是生后第一年最重要，早期干預(yù)越早越好，早產(chǎn)兒、高危兒最好從出生后開始。高危兒早期干預(yù)第28頁/共33頁“干預(yù)”的含義有兩種：1.早期干預(yù)就是早期教育干預(yù)的方法是根據(jù)嬰幼兒智力發(fā)育規(guī)律進(jìn)行有組織有目的的豐富環(huán)境的教育活動，即利用觸覺、視覺、聽覺、運(yùn)動的本體感覺和前庭平衡覺，促進(jìn)嬰幼兒智能、運(yùn)動、情緒和社會能力發(fā)展，促進(jìn)嬰幼兒發(fā)育里程碑的獲得，減少發(fā)育風(fēng)險(xiǎn)。第29頁/共33頁2.早期干預(yù)也是早期康復(fù)當(dāng)發(fā)現(xiàn)兒童有腦癱征象、智能發(fā)育延遲或交流行為障礙表現(xiàn)時(shí)開始，早期干預(yù)就是早期康復(fù)。在這種情況下，早期干預(yù)的優(yōu)點(diǎn)是直接針對功能障礙的人群。早期干預(yù)的針對性強(qiáng)。第30頁/共33頁所以，早期干預(yù)應(yīng)既包括預(yù)防也包括康復(fù)，可以理解為，對于那些在后來顯示出特殊的神經(jīng)發(fā)育