《布加氏綜合癥》

布加氏綜合癥整理ppt病例：患者，男性，43歲10+年前開始出現(xiàn)雙下腿腫脹、腹水，一直為之所痛苦，曾多次在當?shù)丶吧虾Ｄ翅t(yī)院治療，均診斷為“隱源性肝硬化、血液病”長期上腹飽漲不適、不能從事體力勞動，病情逐年加重。雙下腿浮腫、腹水加重，血白細胞、血小板明顯下降整理ppt反復治療均未見明顯好轉(zhuǎn)最后確診：布加氏綜合癥治療：微創(chuàng)介入手術(shù)患者治療后癥狀明顯改善整理ppt整理ppt微創(chuàng)介入手術(shù)局部麻醉在患者的腹股溝處切開1個2至3毫米的切口，沿切口插進帶有球囊的小導管將導管球囊放到患處，為患者打通阻塞的血管，血管擴張后血管壓力成功下降。病癥迎刃而解整個手術(shù)僅用2小時，手術(shù)過程中患者出血僅10毫升左右術(shù)后第二天，患者的三項血液指標：白血球、紅血球、血小板均恢復到正常，脾臟腫大由原來的肋下5厘米恢復到正常的位置整理pptBudd（1945）和Chiari（1899）分別報告了因肝靜脈炎引起的肝靜脈血栓形成病例的臨床和病理特點，后來即將肝靜脈阻塞引起的癥狀群稱為BuddChiari綜合征現(xiàn)今文獻中所用的BuddChiari綜合征還包括肝段下腔靜脈阻塞引起的肝靜脈血回流障礙概述整理ppt布加氏綜癥

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cavasyndrome簡稱IVCS）是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流障礙而出現(xiàn)的一系列臨床征候群整理ppt肝臟血管解剖整理ppt布加氏征是一種罕見疑難病，因其無明顯特異性癥狀，常易被誤診誤治，因其臨床癥狀及其轉(zhuǎn)歸酷似肝炎后肝硬化，故有人稱該病是肝炎的“姐妹”病該病的誤診誤治率相當高，據(jù)統(tǒng)計，該病誤診率高達83.6%有的竟將其當作肝炎肝硬化治療幾十年。還有的將其診斷為腎炎、心包炎、腹膜炎，少數(shù)人還被誤診為大隱靜脈曲張、精索靜脈曲張而做了手術(shù)，給患者帶來了不必要的痛苦整理ppt截至2008年5月國內(nèi)資料統(tǒng)計，我國已發(fā)現(xiàn)、診斷和治療布加氏綜合癥病人4000余例隨著發(fā)現(xiàn)的病例越來越多，目前所指的BuddChiari綜合征包括了任何原因引起的肝竇流出道受阻的疾病，可伴有或不伴有下腔靜脈高壓，即除單純的肝靜脈或肝小靜脈梗阻外，還包括肝段下腔靜脈梗阻、下腔靜脈右心房入口梗阻及多灶性下腔靜脈和肝靜脈梗阻

本病以青年男性多見，男女之比約為(1.2～2)∶1，年齡在2.5～75歲，以20～40歲為多見

整理ppt病因①血液高凝狀態(tài)（口服藥、紅血細胞增多癥引起）所致的肝靜脈血栓形成②靜脈受腫瘤的外來壓迫③癌腫侵犯肝靜脈（如肝癌）或下腔靜脈（如腎癌、腎上腺癌）④下腔靜脈先天性發(fā)育異常（隔膜形成，狹窄、閉鎖）我國與英、美等西方國家以血栓形成病例居多，而在日本則1/3病例是由于肝段下腔靜脈隔膜的畸形

整理ppt

血栓堵塞：41％在肝靜脈開口之上，40％隔膜從左下斜行至右上，在左、中肝靜脈與右肝靜脈開口之間，將靜脈隔開，19％在肝靜脈開口之下在下腔靜脈隔膜、狹窄或閉鎖畸形，肝靜脈可無開口，開口為血栓所堵，或開口通暢。即使肝靜脈開口通暢，肝靜脈血液回流可因近端的下腔靜脈阻塞而受障礙整理ppt整理ppt臨床表現(xiàn)單純肝靜脈血栓形成急性期病人有發(fā)熱、右上腹痛、迅速出現(xiàn)大量腹水、黃疸、肝腫大，肝區(qū)有觸痛，少尿。數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血死亡單純肝靜脈血栓形成非急性期的表現(xiàn)是門靜脈高壓，肝脾腫大，頑固性腹水，食管靜脈曲張破裂出血單純下腔靜脈阻塞，則有胸腹壁及背部淺表靜脈曲張（靜脈血流由下而上）及下肢靜脈曲張、浮腫、色素沉著和潰瘍

因肝靜脈和下腔靜脈阻塞，心臟回血減少，病人可有氣促

整理ppt依血管受累多少、受累程度和阻塞病變的性質(zhì)和狀態(tài)等而殊不相同急性型亞急性型慢性型整理ppt急性型：多為肝靜脈完全阻塞而引起，病變多為血栓形成多始于肝靜脈出口部，血栓可急劇繁衍到下腔靜脈起病急驟，突發(fā)上腹部脹痛，伴惡心、嘔吐、腹脹、腹瀉，酷似暴發(fā)型肝炎，肝臟進行性腫大，壓痛，多伴有黃疸、脾大，腹水迅速增長，同時可有胸腔積液暴發(fā)性者可迅速出現(xiàn)肝性腦病，黃疸進行性加重，出現(xiàn)少尿或無尿，可并發(fā)彌漫性血管內(nèi)凝血(DIC)、多器官功能衰竭(MOSF)、自發(fā)性細菌性腹膜炎、(SBF)等，多數(shù)在數(shù)日或數(shù)周內(nèi)可以因循環(huán)衰竭（休克）、肝功能衰竭或消化道出血而迅速死亡。腹水、肝腫大和迅速出現(xiàn)的MOSF，是本病的突出表現(xiàn)

整理ppt亞急性型：多為肝靜脈和下腔靜脈同時或相繼受累，頑固性腹水、肝臟腫大和下肢水腫多同時存在，繼而出現(xiàn)腹壁、腰背部及胸部淺表靜脈曲張，其血流方向向上，為BuddChiari綜合征區(qū)別于其他疾病的重要特征黃疸和肝脾腫大僅見于1/3的病人，且多為輕或中度。不少病例腹水形成急劇而持久，腹壓升高，膈肌上抬，嚴重者可出現(xiàn)腹腔間隔室綜合征(abdominalcompartmentsyndrome，ACS)，引起全身性生理紊亂如腹壓升至25cmH2O和50cmH2O時，則分別出現(xiàn)少尿和無尿。胸腔容積及肺順應(yīng)性下降，心排出量減少，肺血管阻力增加，出現(xiàn)低氧血癥和酸中毒整理ppt慢性型：病程可長達數(shù)年以上，多見于隔膜型阻塞的病人，病情多較輕，但多有引人注目的體征，如胸腹壁粗大的蜿蜒的怒張靜脈，色素沉著見于足靴區(qū)，有的出現(xiàn)慢性潰瘍可有不同程度的腹水，但多數(shù)趨于相對穩(wěn)定。尚可有頸靜脈怒張，精索靜脈曲張，巨大的腹股溝疝、臍疝、痔核等食管靜脈曲張常不能引起患者注意，多在突發(fā)嘔血、黑便或發(fā)現(xiàn)脾臟腫大而就醫(yī)時，經(jīng)內(nèi)鏡或X線造影才被證實此型病人肝腫大多不如亞急性者明顯，且多為半肝大，但硬化程度有所增加，脾大多為中等程度，很少出現(xiàn)象肝內(nèi)型門脈高壓癥時的巨脾整理ppt晚期病人，由于營養(yǎng)不良、蛋白丟失、腹水增多消瘦整理ppt整理ppt可出現(xiàn)典型的“蜘蛛人”體態(tài)整理ppt檢查實驗室檢查B超肝靜脈、下腔靜脈、門靜脈及動脈造影CT掃描磁共振（MRI）顯像肝臟核素掃描內(nèi)鏡檢查肝穿刺活組織檢查整理ppt

股動脈下段、腘動脈及脛前脛后動脈部分閉塞造影圖片整理ppt診斷急性BuddChiari綜合征多以右上腹痛、大量腹水和肝臟腫大為突出癥狀；慢性病例多以肝臟腫大，門-體側(cè)支循環(huán)形成和持續(xù)存在的腹水為特征無創(chuàng)的實時超聲和多普勒超聲及CT掃描可對95%以上的病例提示BuddChiari綜合征的臨床診斷認真的分析病史和系統(tǒng)的體格檢查不容忽視，但BuddChiari綜合征的診斷還有賴于下腔靜脈、肝靜脈造影和肝組織活檢而最后確立肝臟超聲檢查是無創(chuàng)傷且能最早、最快發(fā)現(xiàn)本病的方法，故稱為“前哨檢查”整理ppt診斷要點為：“一黑”——下肢皮膚色素沉著“二大”——肝、脾瘀血性腫大“三曲張”——胸腹壁靜脈、精索靜脈、大隱靜脈曲張“二多”——中青年發(fā)病多、男性發(fā)病多整理ppt腹壁靜脈曲張整理ppt腹壁靜脈曲張精索靜脈曲張整理ppt治療內(nèi)科治療：內(nèi)科治療包括低鹽飲食、利尿、營養(yǎng)支持、自體腹水回輸?shù)燃毙孕透戊o脈閉塞癥，如由血栓形成引起者應(yīng)及早做抗凝治療整理ppt

對于起病1周內(nèi)單純血栓形成的急性期患者，可以用抗凝劑治療（但大多數(shù)病例于血栓形成后幾周或幾個月才獲確診）對于大多數(shù)病例，保守治療雖可以贏得側(cè)支循環(huán)形成的時間，但患者最后仍需手術(shù)治療布-加綜合征患者，特別是晚期患者，常有頑固性腹水、嚴重營養(yǎng)不良作為手術(shù)前的支持療法，內(nèi)科治療可以改善患者全身情況，減少手術(shù)死亡率，有利于患者術(shù)后康復整理ppt外科治療手術(shù)適應(yīng)征：1.下腔靜脈血栓形成慢性期病人，經(jīng)積極內(nèi)科治療病情無明顯好轉(zhuǎn)者

2.下腔靜脈隔膜阻塞者

3.惡性腫瘤引起，并可能切除原發(fā)病灶，保存或重建下腔靜脈者整理ppt手術(shù)禁忌征：

1.肝功能衰竭者

2.惡性腫瘤無法切除或已轉(zhuǎn)移

3.全身情況差不能耐受手術(shù)者對癥狀輕微且病程已較長，全身情況較佳者，手術(shù)應(yīng)慎重考慮。特別是下腔靜脈—右心耳旁路移植術(shù)創(chuàng)傷大，可發(fā)生肝、腎功能衰竭；部分胸壁側(cè)支靜脈易遭破壞；凝血機制差可造成縱隔血腫；術(shù)后回心血量猛增還可導致急性心力衰竭等整理ppt肝段下腔靜脈膜性阻塞，可考慮作下腔右心房旁路術(shù)不完全梗阻者可行手術(shù)或介入治療，如用帶球囊導管腔內(nèi)成形術(shù)、作球囊擴張支架置入術(shù)根據(jù)病情作門奇靜脈斷流、脾切除、脾腎靜脈分流等，以降低門靜脈壓力，根治脾機能亢進整理ppt外科手術(shù)(1)隔膜撕裂術(shù)：①帶囊導管擴張術(shù)：方法是用帶囊導管經(jīng)股靜脈插入，在透視下使導管的囊段位于狹窄部位，在囊內(nèi)注入適量造影劑使囊部膨脹撕裂隔膜。本方法適用于隔膜阻塞型且阻塞遠端無血栓形成者。本手術(shù)可能產(chǎn)生的并發(fā)癥有心臟壓塞、肺栓塞及導管斷裂等。②經(jīng)右心房隔膜撕裂術(shù)：方法是經(jīng)右前第4肋外胸切口或經(jīng)胸骨切口進入胸腔，于右膈神經(jīng)前縱行切開心包整理ppt下腔靜脈破膜球囊擴張支架置入整理ppt(2)下腔靜脈-右心房分流術(shù)：

經(jīng)腹正中切口或右側(cè)腹直肌切口進腹，暴露下腔靜脈：A.作Kocher切口游離及向左翻起十二指腸顯露下腔靜脈；B.向上翻起橫結(jié)腸及其系膜，將小腸推向左側(cè)，在十二指腸水平部下方、腸系膜上靜脈的右側(cè)打開后腹膜，向腹主動脈方向解剖下腔靜脈至少應(yīng)顯露4cm。經(jīng)胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口，用直徑14或16mm的人造血管一端與下腔靜脈行端側(cè)吻合，另一端與右心耳吻合。人造血管通常從橫結(jié)腸后、胃和肝臟前面再進入胸腔整理ppt整理ppt(3)腸系膜上靜脈-右心房分流術(shù)：以上腹部正中切口進腹，在橫結(jié)腸系膜根部、屈氏韌帶的右側(cè)尋找腸系膜上靜脈進胸切口可采用胸骨切口或右前外胸切口用直徑14或16mm的人造血管一端與腸系膜上靜脈行端側(cè)吻合，另一端與右心耳吻合整理ppt(4)根治性手術(shù)：對于腔靜脈阻塞位置較高的隔膜型病例，可自右側(cè)第7肋進胸，縱行切開下腔靜脈，切除病灶如阻塞病變廣泛或遠端有大量血栓形成，可在體外循環(huán)下，縱向切開肝段下腔靜脈，切除隔膜、血栓等病變，探查肝靜脈并恢復其通暢，下腔靜脈用Gore-Tex或Dacron補片修復根治手術(shù)雖然直接去除了原發(fā)病灶，但在同時伴有下腔靜脈炎癥的病例中仍有復發(fā)的可能

整理ppt單純肝靜脈阻塞，下腔靜脈通暢可作門體分流術(shù)或脾肺固定術(shù)單純肝段下腔靜脈阻塞，肝靜脈