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文檔簡介
內(nèi)科學-系統(tǒng)性紅斑狼瘡-於強第一頁,共45頁。
WhatisLupus
achronic,relapsing,inflammatory,
andoftenfebrilemultisystemicdisease
ofconnectivetissue,characterized
principallybyinvolvementoftheskin.
Joints,kidneysandserosalmembranes.
anautoimmunedisease
第二頁,共45頁。
一.Typesoflupus
▲Discoid
▲Systemic
▲Drug-induced第三頁,共45頁。二.Characteristicofdisease:▲
Atuoimmune▲Targettissuedamage:connectiontissue(shin、Joint、
muscles)▲Predominantlypopulation:
womenduringtheirreproductiveyear90%▲morbidity:70per100,000
第四頁,共45頁。三.Pathogenicfactor▲Susceptibilitygene:HLA-DR/DQ
▲EnvironmentalFactors:
a.ultravioletlightb.foodhighcaloris,saturatedfat,sproutc.drugsisoniazid,methyldopaD-penicillaminechlorpromazine▲Sexhormone▲Infectionsagents第五頁,共45頁。
四.pathogenesis
withacomplexsetofimmunologicabnormalitiesthatappeartoinvolvemultiplemechanismsofdysregulation第六頁,共45頁。Susceptibilitygene
EnvironmentalFactorsSexhormone
HelperTcellactivity
HyperactivatedBcellImmunecomplex
Selfantibody
+selfantigensMultiplesysteminvolvementvasculitis第七頁,共45頁。五.Pathology
1.vasculitis
2.lupusnephritis
a.minimalchange
b.mesangialproliferative
c.focalsegmentallesions
d.diffuse
e.membranous
f.sclerosing
第八頁,共45頁。
六.Clinicalmenifestations
ofSLE
-----Multiplesystem
involvement
第九頁,共45頁。
1.
Nonspecificsymptom
●
fever
●lossofweight
●debilitity第十頁,共45頁。
2.Skinandmucosa
●skinsymptomsin80%ofpatients
●
specificfeatures:40%
malarrash
discoidrash
●nonspecificfeatures60%
●photosensitivity40%
●baldness40%
●oralulcer60%
●Raynaud’sphenomenon
第十一頁,共45頁。第十二頁,共45頁。第十三頁,共45頁。第十四頁,共45頁。
3.Jointandmuscle80%
●arthritis---nonerosion
●largeandsmalljoints
●myosalgia40%
●myositis5%第十五頁,共45頁。
4.Kidney
▲
renalbiopsycanbefound
renalinvolvementisall
▲
presentinabout70%of
patients
▲
25%patientsaredeadin
causeofrenal
involvement
第十六頁,共45頁。
5.Heart
●pericarditis
pericardialeffusions
●
myocarditis
●
endocarditis
cardiacvalves
vegetation第十七頁,共45頁。
6.Lungs
●
acutelupuspenumonitis3%
●interstitialpneumonia
pulmonaryhypertension
●pleuritis
pleuralfrictionsound
hydrothorax第十八頁,共45頁。interstitialpneumonia第十九頁,共45頁。
7.Neuropsychiatric
involvement
●
CNS
unfavourableprognosis
activity
cranial
nerves
spinalcord
●peripheralnervoussystem
●mentaldisorder
第二十頁,共45頁。
8.Digestivesystem
●
appetite
loss,vomiting
●abdominalpain
diarrhea
ascites
●ALT\AST
●pancreatitis
●intestinalperforation
obstruction
●mesentery
vasculitis
第二十一頁,共45頁。
9.Hematologicsystem
●
anemia60%
hemolyticanemia10%
●leukopenia40%
●thrombocytopenia20%
ITP
●lymphadenectasis
第二十二頁,共45頁。
10.eye第二十三頁,共45頁。
11.OverlapCTD
RA
SS第二十四頁,共45頁。
七.Laboratoryfindings
●
ESR
●CRP
第二十五頁,共45頁。
Antibody
1.ANA(antinuclearantibody)
screening
test第二十六頁,共45頁。
2.Antidouble-stranded
DNAantibody
(ds-DNA)
●
specific
●activity
●strongassociationof
lupusnephritis
第二十七頁,共45頁。
3.AntiSmithantibody(Sm)
●
markerantibody
●non-activity第二十八頁,共45頁。
4.Antiphospholipidantibody
●
arterial\venousthrombosis
●pregnancymorbidity
●thrombocytopenia
第二十九頁,共45頁。
5.AntiSS-A
SS-B
RNP(ribonucleoprotein)
RF第三十頁,共45頁。
6.Complement
●
depressedC3\C4\CH50
●activity第三十一頁,共45頁。
7.CT
X-ray
ultrasound第三十二頁,共45頁。
八.Diagnosis
The1982RevisedCriteriafor
ClassificationofSLE第三十三頁,共45頁。
1.Malarrash
2.Discoidrash
3.Photosensitivity
4.Oralulcers
5.Arthritis
6.Serositis
a)Pleuritisb)Pericarditis
第三十四頁,共45頁。
7.Renaldisorder
a)Persistent
proteinuria>0.5g/dor>3+
OR
b)mayberedcell,hemoglobin,
granular,tubular,ormixed
第三十五頁,共45頁。
8.Neurologicdisorder
第三十六頁,共45頁。
9.Hematologicdisorder
a)Hemolyticanemia
OR
b)Leukopenia<4,000
OR
c)Lyphopenia<1,500
OR
d)Thrombocytopenia<100,000
第三十七頁,共45頁。
10.Immunologicdisorder
a)PositiveLEcell
OR
b)Anti-DNA
OR
c)Anti-Sm
OR
d)Falsepositiveserologic
testforsyphilis
第三十八頁,共45頁。
11.Antinuclearantibody
第三十九頁,共45頁。
apersonshallbesaidtohaveSLEifany4ormoreofthe11
criteriaarepresent,seriallyorsimultaneously,duringanyintervalofobservation第四十頁,共45頁。
九.ManagementofSLE
1.removethecause
drug
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