尿崩癥患者的麻醉

尿崩癥患者的麻醉第一頁(yè)，共28頁(yè)。案例分析

男性17歲因車禍多發(fā)傷、失血性休克入院2016-11-22因胸主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤合并尿崩癥在全麻下行胸主動(dòng)脈假性動(dòng)脈瘤腔內(nèi)隔絕術(shù)術(shù)前檢查患者一般情況可，較煩躁，精神狀態(tài)較差，多飲，前日口服液體入量約10600ml，尿量約12430ml。尿常規(guī)檢查:滲透壓:165.21mOsm/L↓。第二頁(yè)，共28頁(yè)。尿電解質(zhì):鉀:19.73mmol/L↓;鈉:250.85mmol/L↑;氯:240.04mmol/L;鈣:2.52mmol/L↑;血電解質(zhì)測(cè)定:鉀:4.10mmol/L;鈉:117.66mmol/L↓;氯:89.42mmol/L↓;鈣:1.78mmol/L↓;鎂:0.70mmol/L↓;磷:0.68mmol/L↓垂體MRI提示：垂體后葉T1高信號(hào)消失，不除外神經(jīng)垂體損傷可能，建議臨床垂體激素檢查，必要時(shí)頭顱MRI平掃+SWI及垂體增強(qiáng)掃描，隨診復(fù)查第三頁(yè)，共28頁(yè)。第四頁(yè)，共28頁(yè)。病因:尿崩癥（DI）是由于下丘腦-神經(jīng)垂體病變引起的精氨加壓素（AVP）又稱抗利尿激素（ADH）不同程度的缺乏（中樞性尿崩癥），或由于多種病變引起腎臟對(duì)AVP的敏感性缺陷導(dǎo)致腎小管重吸收水的功能障礙（腎性尿崩癥）的一組臨床綜合征第五頁(yè)，共28頁(yè)。第六頁(yè)，共28頁(yè)。第七頁(yè)，共28頁(yè)。

臨床表現(xiàn)：尿崩癥的主要臨床表現(xiàn)為：多尿、煩渴與多飲，起病常較急，一般起病日期明確。24小時(shí)尿量可多達(dá)5～l0L，最多不超過18L，但也有報(bào)道達(dá)40L/d者。尿比重常在1.005以下，尿滲透脹常為50-200mOsm/L尿色淡如清水。第八頁(yè)，共28頁(yè)。部分患者癥狀較輕，24小時(shí)尿量?jī)H為2.5～5L，如限制飲水，尿比重可超過1.010，尿滲透壓可超過血漿滲透壓，可達(dá)290～600mOsm/L，稱為部分性尿崩癥。由于低滲性多尿，血漿滲透壓常輕度升高，因而興奮口渴中樞，患者因煩渴而大量飲水，喜冷飲。LOREMIPSUMDOLOR第九頁(yè)，共28頁(yè)。如有足夠的水分供應(yīng)，患者一般健康可不受影響。當(dāng)病變累及下丘腦口渴中樞時(shí)，口渴感消失，或由于手術(shù)、麻醉、顱腦外傷等原因，患者處于意識(shí)不清狀態(tài)，如不及時(shí)補(bǔ)充大量水分，可出現(xiàn)嚴(yán)重失水，血漿滲透壓與血清鈉濃度明顯升高，出現(xiàn)高鈉血癥，表現(xiàn)為極度軟弱、發(fā)熱、精神癥狀、譫妄甚至死亡，多見于繼發(fā)性尿崩癥。當(dāng)尿崩癥合并腺垂體功能不全時(shí)，尿崩癥癥狀反而會(huì)減輕，糖皮質(zhì)激素替代治療后癥狀再現(xiàn)或加重。

LOREMIPSUMDOLOR第十頁(yè)，共28頁(yè)。

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.尿量尿崩癥患者尿量多可達(dá)4～20L/d，比重常在1.005以下，部分性尿崩癥患者尿比重有時(shí)可達(dá)1.010。2.血、尿滲透壓

患者血滲透壓正常或稍高（血滲透壓正常值為290～310mOsm/L），尿滲透壓一般低于300mOsm/L（尿滲透壓正常值為600～800mOsm/L），嚴(yán)重者可低于60～70mOsm/L。。第十一頁(yè)，共28頁(yè)。3.血漿AVP測(cè)定正常人血漿AVP（隨意飲水）為2.3～7.4pmol/L（放射免疫法），禁水后可明顯升高。完全性CDI患者的血漿AVP濃度測(cè)不到；部分性CDI患者則低于正常范圍；NDI患者的血漿AVP水平升高或正常；精神性煩渴患者則在正常范圍內(nèi)或降低LOREMIPSUMDOLOR第十二頁(yè)，共28頁(yè)。4.禁水-加壓素試驗(yàn)

比較禁水前后與使用血管加壓素前后的尿滲透壓變化。方法：禁水6～16小時(shí)（一般禁水8小時(shí)，使病情輕重而定）。試驗(yàn)前測(cè)體重、血壓、血漿滲透壓及尿比重，以后每小時(shí)留尿測(cè)尿量、尿比重及尿滲透壓。當(dāng)尿滲透壓達(dá)到高峰，連續(xù)兩次尿滲透壓差<30mOsm/L，而繼續(xù)禁水尿滲透壓不再增加時(shí)，測(cè)血漿滲透壓，然后立即皮下注射加壓素水劑5U，再留取尿液測(cè)定1～2次尿量和尿滲透壓。結(jié)果判定：正常人禁水重、血壓及血漿滲透壓變化不大（<295mOsm/L），尿滲透壓可大于800mOsm/L，注射加壓素后，尿滲透壓升高不超過9%。第十三頁(yè)，共28頁(yè)。精神性煩渴者與正常人相似。完全性尿崩癥者，血漿滲透壓峰值大于300mOsm/L，尿滲透壓低于血滲透壓，注射加壓素后尿滲透壓升高超過50%；部分性尿崩癥者，血漿滲透壓峰值不高于300mOsm/L，尿滲透壓可稍超過血漿滲透壓，注射后尿滲透壓升高9%～50%之間。NDI患者在注射加壓素后無(wú)反應(yīng)。本試驗(yàn)應(yīng)在嚴(yán)密觀察下進(jìn)行，若患者在進(jìn)水后體重下降超過3%～5%，或出現(xiàn)血壓明顯下降、煩躁等，應(yīng)立即停止試驗(yàn)，并及時(shí)補(bǔ)充水分。LOREMIPSUMDOLOR第十四頁(yè)，共28頁(yè)。5、其他繼發(fā)性CDI需測(cè)定視力、視野、蝶鞍攝片、頭顱CT或MRI等，以明確病因。基因突變分析有助于明確遺傳性DI的分子病因?qū)W。第十五頁(yè)，共28頁(yè)。診斷：

對(duì)任何一個(gè)持續(xù)多尿、煩渴、多飲、低比重尿者均應(yīng)考慮尿崩癥的可能性，利用血漿、尿滲透壓測(cè)定可以診斷尿崩癥。其依據(jù)是：①尿量多，一般4～10L/d；

②低滲尿，尿滲透壓＜血漿滲透壓，一般低

于20Om0sm/L，尿比重多在1.005以下；

第十六頁(yè)，共28頁(yè)。③禁水試驗(yàn)不能使尿滲透壓

和尿比重增加，而注射加壓素后尿量減少、尿比重增加、尿滲透壓較

注射前增加9環(huán)以上；

④加壓素(AVP)或去氨加壓素(DDAVP)治療有明顯效果

LOREMIPSUMDOLOR第十七頁(yè)，共28頁(yè)。治療：激素替代療法

1.去氨加服素(1-脫氨-8-右旋精氨酸加壓素，DDAVP，即

desmopressin)

為人工合成的加壓素類似物。其抗利尿作用強(qiáng)，而無(wú)加壓作用，不良反應(yīng)少，為目前治療尿崩癥的首選藥物。去氨加壓素制劑的用法：①鼻腔噴霧吸入，每日2次，每次10-20μg兒童患者每次5μg，每日

一次)；第十八頁(yè)，共28頁(yè)。②口服酯酸去氨加壓素片劑，每次，每日2～3次，

部分患者可睡前服藥一次，以控制夜間排尿和飲水次數(shù)，得到足夠的

睡眠和休息；③肌內(nèi)注射制劑每毫升含4μg，每日1～2次，每次1～4μg(兒童患者每次0.2～1μg)。由于劑量的個(gè)體差異大，用藥必須個(gè)

體化，嚴(yán)防水中毒的發(fā)生。

LOREMIPSUMDOLOR第十九頁(yè)，共28頁(yè)。2.鞣酸加壓素注射液

5U/ml，首次0.1～0.2ml肌內(nèi)注射，以后觀察逐日尿量，以了解藥物奏效程度及作用持續(xù)時(shí)間，從而調(diào)整劑量及間隔時(shí)間，一般注射0.2～0.5ml，效果可維持3-4天，具體劑量因人而異，用時(shí)應(yīng)搖勻。長(zhǎng)期應(yīng)用2年左右因產(chǎn)生抗體而減效。慎防用量過大引起水中毒。

3.垂體后葉素水劑

作用僅能維持3～6小時(shí)，每日須多次注射，長(zhǎng)期應(yīng)用不便。主要用于腦損傷或手術(shù)時(shí)出現(xiàn)的尿崩癥，每次5-10U，皮下注射。

LOREMIPSUMDOLOR第二十頁(yè)，共28頁(yè)。(二)其他抗利尿藥物

1.氫氯噻嗪

每次25mg，每日2～3次，可使尿量減少一半。其作用機(jī)制可能是由于尿中排鈉增加，體內(nèi)缺鈉，腎近曲小管重吸收增加，到達(dá)遠(yuǎn)曲小管原尿減少，因而尿量減少，對(duì)腎性尿崩癥也有效。長(zhǎng)期服用氫氯噻嗪可能引起低鉀、高尿酸血癥等，應(yīng)適當(dāng)補(bǔ)充鉀鹽。

LOREMIPSUMDOLOR第二十一頁(yè)，共28頁(yè)。2.卡馬西平

能刺激AVP分泌，使尿量減少，每次0.2g，每日2～3次。其作用不及氯磺丙脲。

3.氯磺丙脲

刺激AVP釋放并增強(qiáng)AVP對(duì)腎小管的作用。服藥后可使尿量減少，尿滲透壓增高，每日劑量不超過0.2g，早晨一次口服。本藥可引起嚴(yán)重低血糖，也可引起水中毒，應(yīng)加以注意。

第二十二頁(yè)，共28頁(yè)。麻醉管理相關(guān)要點(diǎn)須密切監(jiān)視手術(shù)中的出入量和補(bǔ)充血容量綜合分析病人的補(bǔ)液量、尿量、失血量、心率、血壓、中心靜脈壓等的動(dòng)態(tài)變化來(lái)判斷病人有效循環(huán)血量，避免因排尿過多引起的容量不足。第二十三頁(yè)，共28頁(yè)。初始治療者治療應(yīng)采用等滲液（生理鹽水）以逆轉(zhuǎn)休克。體內(nèi)缺水總量可用下列公式計(jì)算：缺水量（L）=【0.6*體重（Kg）】*{（Na離子-140）/140}術(shù)中充分的應(yīng)用激素替代療法：術(shù)中可用去氨加壓素、垂體后葉素、氫氯噻嗪、卡馬西平、氯磺丙脲等藥物。第二十四頁(yè)，共28頁(yè)。術(shù)中積極糾正電解質(zhì)紊亂：通過血?dú)夥治鰜?lái)實(shí)時(shí)檢測(cè)各種電解質(zhì)的變化情況并給予糾正。補(bǔ)鈉計(jì)算：需補(bǔ)充的鈉量（mmol）＝【142－血鈉測(cè)得值（mmol/L）】×體重（kg）×0.6（女性為0.5）

補(bǔ)鈉總量（g）=【142－血鈉測(cè)得值（mmol/L）】×體重（kg）×0.035（女性為0.03）第二十五頁(yè)，共28頁(yè)。血鈉濃度達(dá)