免疫相關(guān)分子2

8.2免疫系統(tǒng)的組成免疫系統(tǒng)的組成免疫器官8.2.1免疫細(xì)胞8.2.2免疫相關(guān)分子8.2.3免疫相關(guān)分子（2）8.2.3免疫相關(guān)分子的種類很多，有些具有結(jié)構(gòu)和進(jìn)化上的同源性，既有表達(dá)在膜上的，也有分泌性的。膜表面的主要有抗原受體、主要組織相容性抗原、白細(xì)胞分化抗原、粘附分子等；分泌性的主要有抗體、補(bǔ)體及急性期蛋白、細(xì)胞因子等。膜型免疫分子功能與其所在免疫細(xì)胞相關(guān)，這里重點(diǎn)介紹分泌型免疫分子。補(bǔ)體與急性期蛋白補(bǔ)體系統(tǒng)的組成補(bǔ)體是存在于正常血清或體液中，具有酶活性的一組球蛋白，要經(jīng)連鎖反應(yīng)依次活化后才表現(xiàn)生物活性。補(bǔ)體系統(tǒng)包括30余種活性成分，按其性質(zhì)和功能可以分為三大類：在體液中參與補(bǔ)體活化級(jí)聯(lián)反應(yīng)的各種固有成分；以可溶性形式或膜結(jié)合形式存在的各種補(bǔ)體調(diào)節(jié)蛋白；結(jié)合補(bǔ)體片段或調(diào)節(jié)補(bǔ)體生物效應(yīng)的各種受體。固有成分調(diào)節(jié)蛋白補(bǔ)體受體存在于血漿及體液中、構(gòu)成補(bǔ)體基本組成：C1（C1q、C1r、C1s）-C9、B、D、P因子、MBL、絲氨酸蛋白酶。存在于血漿或細(xì)胞膜上、控制補(bǔ)體活化強(qiáng)度和范圍：C1INH、C4BP、H、I、S蛋白和血清羧肽酶，MCP，DAF，HRP。存在于不同細(xì)胞膜表面、能與補(bǔ)體活性片段相結(jié)合：CR1、CR2、CR3、CR4、CR5及C3aR、C4aR，C5aR，C1qR，H因子受體（HR）。補(bǔ)體系統(tǒng)的組成補(bǔ)體各組分在體液中以非活性狀態(tài)存在，僅當(dāng)被激活后才產(chǎn)生具有生物學(xué)活性的產(chǎn)物。補(bǔ)體的激活有3條途：經(jīng)典途徑：C1復(fù)合物識(shí)別抗原抗體復(fù)合物開(kāi)啟；旁路途徑（替代途徑）：微生物或外源異物激活C3開(kāi)啟；甘露糖結(jié)合凝集素（MBL）途徑：MBL識(shí)別多種病原微生物表面的N-氨基半乳糖或甘露糖開(kāi)啟。補(bǔ)體激活的三條途徑補(bǔ)體的生物功能在膜上組裝MAC，形成穿膜的親水性通道，破壞局部磷脂雙層，參與抗細(xì)菌和抗病毒防御。免疫粘附與調(diào)理吞噬作用：免疫復(fù)合物通過(guò)結(jié)合的C3b粘附于CR1陽(yáng)性紅細(xì)胞上，隨之被轉(zhuǎn)運(yùn)至肝、脾；增強(qiáng)表達(dá)有C3b和C4b受體的單核巨噬細(xì)胞和中性粒細(xì)胞的吞噬作用。過(guò)敏毒素作用：C5a和C3a可使肥大細(xì)胞或嗜堿粒細(xì)胞脫顆粒，釋放組胺、白三烯等活性介質(zhì)，介導(dǎo)局部炎癥反應(yīng)。趨化作用：C4a、C5a、C3a和C5b67可誘導(dǎo)中性粒細(xì)胞表達(dá)黏附分子向炎癥部位聚集，刺激中性粒細(xì)胞產(chǎn)生氧自由基，加強(qiáng)對(duì)病原體的吞噬和消除。激肽樣作用：C2a、C4a能增強(qiáng)血管通透性，引起毛細(xì)血管炎性充血。免疫復(fù)合物抑制作用：阻礙免疫復(fù)合物相互結(jié)合形成大的網(wǎng)格而在組織中沉積。補(bǔ)體成分生物活性C1－C9殺菌、溶胞C3b、C4b調(diào)理吞噬C3b免疫粘附C1q、C4中和、溶解病毒C2a、C4a激肽樣作用C3a、C5a、C4a過(guò)敏毒素C3a、C5a、C5b67趨化因子C3、C4、CR1溶解和清除免疫復(fù)合物補(bǔ)體各組分生物活性急性期蛋白急性期蛋白是一組異質(zhì)的血漿蛋白，多因微生物刺激而在肝臟合成，包括C－反應(yīng)蛋白（CRP），血清淀粉樣蛋白A（SAA）和甘露糖結(jié)合蛋白（MBP）、金屬結(jié)合蛋白、蛋白酶抑制劑等。急性期蛋白可最大限度增加補(bǔ)體系統(tǒng)活化和對(duì)侵入微生物的調(diào)理作用，也減少由微生物、創(chuàng)傷、惡性腫瘤和其他疾病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎引起的組織損傷。細(xì)胞因子是在細(xì)胞間發(fā)送信號(hào)，誘導(dǎo)生長(zhǎng)、分化、趨化作用、活化作用、增強(qiáng)細(xì)胞毒性和/或調(diào)節(jié)免疫的小分子物質(zhì)。干擾素（INF）有兩種類型的干擾素：Ⅰ型包括IFNα和IFNβ，是細(xì)胞對(duì)病毒應(yīng)答時(shí)產(chǎn)生的，可通過(guò)阻止mRNA翻譯和DNA復(fù)制抑制病毒感染的細(xì)胞中的蛋白質(zhì)合成。Ⅱ型（免疫干擾素）IFNγ主要由Th1細(xì)胞和NK細(xì)胞產(chǎn)生，起調(diào)節(jié)Th1應(yīng)答、增加吞噬作用機(jī)制和增加抗原呈遞的作用。淋巴因子：包括IL-2、3、4、5、10等，可作為淋巴細(xì)胞的生長(zhǎng)因子影響免疫應(yīng)答性質(zhì)。單核因子：包括IL-1、6、8、12和腫瘤壞死因子α（TNFα），對(duì)免疫防御和炎癥反應(yīng)具有重要活性。趨化因子：細(xì)胞在對(duì)感染或機(jī)體損傷應(yīng)答時(shí)產(chǎn)生，可活化并引導(dǎo)效應(yīng)細(xì)胞至損傷部位，并調(diào)節(jié)白細(xì)胞遷移到組織中。其他細(xì)胞因子集落刺激因子（CSF）驅(qū)動(dòng)髓系細(xì)胞的增殖與分化。轉(zhuǎn)化生長(zhǎng)因子β（TGFβ）抑制巨噬細(xì)胞的活化和B細(xì)胞與T細(xì)胞的生長(zhǎng)。腫瘤壞死因子