臨床血液學(xué)和血液學(xué)檢驗(yàn)

臨床血液學(xué)和血液學(xué)檢驗(yàn)2021/10/101第一章血液學(xué)概述和發(fā)展史血液學(xué)(hematology)

主要研究對(duì)象是血液和造血組織。它的內(nèi)容包括：血細(xì)胞形態(tài)學(xué)、生理學(xué)、血液生化學(xué)、血液免疫學(xué)、遺傳血液學(xué)、血液流變學(xué)、實(shí)驗(yàn)血液學(xué)、血細(xì)胞生物學(xué)、血液分子生物學(xué)。臨床血液學(xué)（clinicalhematology)

是以疾病為研究對(duì)象、基礎(chǔ)理論與臨床實(shí)踐相結(jié)合的綜合性臨床學(xué)科。研究重點(diǎn)：血細(xì)胞（各型白血?。⒃煅M織（再生障礙性貧血）、出血傾向（血友病、DIC等）、血栓栓塞。血液學(xué)發(fā)展史：最早見(jiàn)于《黃帝內(nèi)經(jīng)》希波克拉底系統(tǒng)研究始于顯微鏡問(wèn)世(十七世紀(jì)1673）二十世紀(jì)初迅速發(fā)展2021/10/102血細(xì)胞的認(rèn)識(shí)血細(xì)胞數(shù)量的檢測(cè)，1953年第一臺(tái)血細(xì)胞自動(dòng)計(jì)數(shù)儀紅細(xì)胞的認(rèn)識(shí)，1901，血型白細(xì)胞的認(rèn)識(shí)，粒細(xì)胞單核細(xì)胞淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞2021/10/103血栓與止血的認(rèn)識(shí)止血修補(bǔ)血管壁，聚集、粘附功能血友病，瀑布學(xué)說(shuō)2021/10/104骨髓干細(xì)胞和造血調(diào)控的認(rèn)識(shí)造血干細(xì)胞的認(rèn)識(shí)骨髓間質(zhì)干細(xì)胞的認(rèn)識(shí)造血調(diào)控的認(rèn)識(shí)2021/10/105第二章血液學(xué)與臨床的關(guān)系血液學(xué)與疾病的關(guān)系血液學(xué)與檢驗(yàn)的關(guān)系血液檢驗(yàn)與循證醫(yī)學(xué)的關(guān)系2021/10/106血液學(xué)與疾病的關(guān)系非血液系統(tǒng)疾病的血液學(xué)改變：白細(xì)胞增高可見(jiàn)于各種感染；某些藥物治療后可見(jiàn)粒細(xì)胞減少；其他系統(tǒng)疾病導(dǎo)致的貧血；慢性缺氧性疾病導(dǎo)致的紅細(xì)胞增高；各科急癥導(dǎo)致的DIC等。血液病的非血液系統(tǒng)表現(xiàn)：巨幼細(xì)胞性貧血的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)；骨髓瘤的腎功衰竭表現(xiàn)；淋巴瘤的皮膚表現(xiàn)，血友病等。血液制品的臨床應(yīng)用：根據(jù)臨床需要，選擇有針對(duì)性的血液成分輸注成分輸血：節(jié)約血液、減少輸血的副作用紅細(xì)胞懸液、血小板懸液、血漿、丙種球蛋白、血漿Ⅷ因子、凝血酶原復(fù)合物、纖維蛋白原復(fù)合物2021/10/107血液學(xué)與檢驗(yàn)的關(guān)系血液學(xué)檢驗(yàn)的任務(wù)檢驗(yàn)醫(yī)師的責(zé)任2021/10/108血液檢驗(yàn)與循證醫(yī)學(xué)的關(guān)系循證醫(yī)學(xué)血液檢驗(yàn)與循證醫(yī)學(xué)的關(guān)系2021/10/109第三章造血檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論

第一節(jié)造血器官造血細(xì)胞起源于中胚層間葉細(xì)胞造血器官是指生成并支持造血細(xì)胞分化、發(fā)育、成熟的組織器官，包括胚胎期造血器官

出生后造血器官胚胎期造血器官:

中胚葉造血期（人胚2~9周）：血島形成，HSC形成胎肝造血期（胚胎6周~7月）：先以紅細(xì)胞為主，以后產(chǎn)生粒細(xì)胞，與此同時(shí)脾、胸腺、淋巴結(jié)也參與造血。骨髓造血期（胚胎3月~）：2021/10/1010第三章造血檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論出生后造血器官:

骨髓造血、淋巴器官造血骨髓造血

紅骨髓：具有活躍造血功能的骨髓，扁平骨、短骨、長(zhǎng)管骨的近心端黃骨髓：是指脂肪化的骨髓，占骨髓總量的50%，具有潛在造血能。淋巴器官造血胸腺：產(chǎn)生淋巴細(xì)胞和分泌胸腺素脾：制造淋巴細(xì)胞，具有造血、儲(chǔ)血、濾血和免疫反應(yīng)功能淋巴結(jié)：負(fù)責(zé)淋巴細(xì)胞的二次增殖2021/10/1011第三章造血檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論

第二節(jié)造血微環(huán)境造血微環(huán)境（hematopoieticmicroenvironment,HIM）由骨髓基質(zhì)細(xì)胞和細(xì)胞外基質(zhì)組成。是造血干細(xì)胞賴以生存的場(chǎng)所。包括微血管系統(tǒng)、末梢神經(jīng)、基質(zhì)及基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子。HSC定居在適宜的造血微環(huán)境后，在各種成分的誘導(dǎo)下，啟動(dòng)造血增殖、分化、成熟等過(guò)程。骨髓基質(zhì)細(xì)胞主要有成纖維細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、脂肪細(xì)胞、巨噬細(xì)胞等基質(zhì)細(xì)胞分泌的細(xì)胞因子：GM-CSF、SCF、LIF、TGF-β2021/10/1012第三章造血檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論第三節(jié)造血干(祖)細(xì)胞干細(xì)胞的分類：全能干細(xì)胞，多能干細(xì)胞，專能干細(xì)胞HSC(hematopieticstemcell)的特性：HSC是由胚胎干細(xì)胞發(fā)育而來(lái)，在骨髓造血微環(huán)境及造血因子的誘導(dǎo)下，分化發(fā)育成各系造血祖細(xì)胞、原始及幼稚細(xì)胞、成熟細(xì)胞，釋放入血。

HSC的特性：具有高度自我更新能力和多向分化能力；多數(shù)細(xì)胞處于G0期或靜止期；多數(shù)表達(dá)CD34和Thy-1；低表達(dá)或不表達(dá)CD38和HLA-DR；缺乏系特異系列抗原表面標(biāo)志。

HSC只進(jìn)行不對(duì)稱有絲分裂，兩個(gè)子細(xì)胞中，一個(gè)分化為早期造血祖細(xì)胞，另一個(gè)保持造血干細(xì)胞特性不變。2021/10/1013第三章造血檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論

第三節(jié)造血干(祖)細(xì)胞

HPC(hematopieticprogenitorcell)的特性：是由HSC分化來(lái)的，部分或全部失去了自我更新能力的過(guò)渡性、增殖性細(xì)胞群，也稱造血定向干細(xì)胞。HPC可分為：淋巴系祖細(xì)胞、紅系祖細(xì)胞、粒-單系祖細(xì)胞、巨核細(xì)胞系祖細(xì)胞、嗜酸性粒系系祖細(xì)胞、嗜堿性粒系系祖細(xì)胞HPC與HSC不同，HPC低表達(dá)CD34、可能表達(dá)CD38和一些系特異性抗原HPC進(jìn)行對(duì)稱性有絲分裂，其自我更新和自我維持的能力下降，細(xì)胞邊增殖邊分化。HSC在體內(nèi)能夠長(zhǎng)期重建造血；HPC只能短期重建造血。HSC、HPC在維持一生的造血中起著非常重要的作用，任何原因引起造血干、祖細(xì)胞發(fā)生異常增生或抑制，均可導(dǎo)致血液系統(tǒng)疾病的發(fā)生。2021/10/1014第三章造血檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論

第四節(jié)血細(xì)胞的發(fā)育和成熟血細(xì)胞的增殖：細(xì)胞通過(guò)數(shù)代的有絲分裂進(jìn)行復(fù)制和DNA的合成，增加各系細(xì)胞的數(shù)量。一個(gè)原始紅細(xì)胞可以最終產(chǎn)生16~32個(gè)成熟紅細(xì)胞。血細(xì)胞的分化：是指發(fā)育過(guò)程中細(xì)胞失去某些潛能同時(shí)有獲得新的功能的過(guò)程。血細(xì)胞的成熟：包含在整個(gè)細(xì)胞的發(fā)育過(guò)程中，每一次有絲分裂和分化都伴有細(xì)胞的成熟。血細(xì)胞的釋放：終末細(xì)胞通過(guò)骨髓屏障進(jìn)入血循環(huán)的過(guò)程。血細(xì)胞發(fā)育過(guò)程中形態(tài)演變規(guī)律：細(xì)胞大小、核質(zhì)比例、核大小、形狀、核染色質(zhì)結(jié)構(gòu)、顏色、核膜、核仁、胞質(zhì)的量、顏色、胞質(zhì)顆粒2021/10/10152021/10/1016造血的調(diào)控造血的基因調(diào)控，原癌基因，抑癌基因，信號(hào)轉(zhuǎn)倒的調(diào)控造血的體液調(diào)控，正向調(diào)控因子，負(fù)向調(diào)控因子2021/10/1017第四章造血檢驗(yàn)的基本方法第一節(jié)血象和骨髓象檢驗(yàn)正常血細(xì)胞形態(tài)（略）血象檢驗(yàn)：計(jì)數(shù)、分類一定數(shù)量的有核細(xì)胞，同時(shí)注意觀察各種細(xì)胞的形態(tài)有無(wú)異常及有無(wú)異常細(xì)胞觀察的內(nèi)容：粒細(xì)胞系統(tǒng)：數(shù)量和形態(tài)，注意有無(wú)幼稚細(xì)胞、棒狀小體、毒性改變、分葉過(guò)多、過(guò)少、雙核、巨幼樣變等紅細(xì)胞系統(tǒng)：細(xì)胞大小、形態(tài)、色澤、淡染區(qū)、有無(wú)幼紅細(xì)胞、大紅細(xì)胞、環(huán)形紅細(xì)胞、點(diǎn)彩紅細(xì)胞、豪-周小體、卡波氏環(huán)等。淋巴細(xì)胞系統(tǒng)：數(shù)量和形態(tài)，有無(wú)幼稚及異形淋巴細(xì)胞

漿細(xì)胞系統(tǒng)：正常血片中無(wú)

血小板系統(tǒng)：數(shù)量、大小、形態(tài)

其他：有無(wú)異常細(xì)胞及寄生蟲(chóng)2021/10/1018第四章造血檢驗(yàn)的基本方法第一節(jié)血象和骨髓象檢驗(yàn)骨髓象檢驗(yàn)臨床應(yīng)用：適應(yīng)證：外周血細(xì)胞數(shù)量、形態(tài)異常及出現(xiàn)異常細(xì)胞不名原因的發(fā)熱、肝脾淋巴結(jié)腫大不名原因的骨痛、骨質(zhì)破壞、黃疸、紫癜、肝腎功能異常等血液病療效觀察協(xié)助其他檢查（免疫分型、細(xì)胞培養(yǎng)、染色體分析、細(xì)菌學(xué)檢測(cè)等）禁忌證：血友病

骨髓穿刺：部位的選擇及操作方法

2021/10/1019第四章造血檢驗(yàn)的基本方法第一節(jié)血象和骨髓象檢驗(yàn)骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：低倍鏡觀察油鏡觀察低倍鏡觀察

1涂片染色情況

2骨髓增生程度：五級(jí)分類法

3巨核細(xì)胞計(jì)數(shù)：全片7~35個(gè)，轉(zhuǎn)油鏡進(jìn)行分類

4全片觀察：有無(wú)異常細(xì)胞，如轉(zhuǎn)移癌細(xì)胞、惡性組織細(xì)胞、淋巴瘤細(xì)胞等2021/10/1020第四章造血檢驗(yàn)的基本方法

第一節(jié)血象和骨髓象檢驗(yàn)骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：骨髓增生程度：五級(jí)分類法根據(jù)有核細(xì)胞的多少來(lái)判斷有核細(xì)胞：成熟紅細(xì)胞增生極度活躍：1：1

增生明顯活躍：1：10

增生活躍：1：20

增生減低：1：50

增生極度減低：

1：2002021/10/1021第四章造血檢驗(yàn)的基本方法第一節(jié)血象和骨髓象檢驗(yàn)骨髓細(xì)胞學(xué)檢查：低倍鏡觀察油鏡觀察油鏡觀察有核細(xì)胞計(jì)數(shù)分類：200~1000個(gè)有核細(xì)胞，并逐一分類觀察內(nèi)容：各系細(xì)胞的數(shù)量、比例、形態(tài)；有無(wú)異常細(xì)胞及寄生蟲(chóng)。結(jié)果計(jì)算：計(jì)算各系細(xì)胞的百分比及各期細(xì)胞的百分比（白血病是需計(jì)算非紅系細(xì)胞百分比）計(jì)算粒紅比值計(jì)算各期巨核細(xì)胞的個(gè)數(shù)2021/10/1022第四章造血檢驗(yàn)的基本方法骨髓象檢查的注意事項(xiàng)：觀察要全面注意涂片染色的影響有些細(xì)胞兼具上下兩個(gè)階段的特征時(shí)，一般歸入下一階段細(xì)胞介于兩系之間難以判斷時(shí)，采用大數(shù)歸類法急性白血病時(shí)，要結(jié)合化學(xué)染色判斷細(xì)胞歸屬難于識(shí)別的細(xì)胞可歸入“分類不明”細(xì)胞注意標(biāo)本凝固的影響做骨髓檢查時(shí)，應(yīng)同時(shí)做血象細(xì)胞學(xué)檢查2021/10/1023第四章造血檢驗(yàn)的基本方法大致正常骨髓象增生程度：增生活躍粒紅比值：2~4：1粒細(xì)胞系統(tǒng)：約50%，原始〈2%，早幼〈5%，各階段形態(tài)比例正常。紅細(xì)胞系統(tǒng)：約20~25%，原始〈1%，早幼〈5%，各階段形態(tài)比例正常。淋巴細(xì)胞系統(tǒng)：約20~25%，以成熟淋巴細(xì)胞為主單核細(xì)胞系統(tǒng)：〈4%，以成熟單核細(xì)胞為主漿細(xì)胞系統(tǒng)：〈2%，均為成熟漿細(xì)胞巨核細(xì)胞系統(tǒng)：全片7~35個(gè)，原巨偶見(jiàn)，幼巨〈5%，顆粒巨、產(chǎn)板巨各占50%其他非造血細(xì)胞偶見(jiàn)成熟細(xì)胞形態(tài)正常2021/10/1024第四章造血檢驗(yàn)的基本方法第二節(jié)細(xì)胞化學(xué)染色以細(xì)胞形態(tài)學(xué)為基礎(chǔ)，結(jié)合化學(xué)反應(yīng)原理對(duì)血細(xì)胞內(nèi)的各種化學(xué)物質(zhì)（酶類、脂類、糖類、鐵、蛋白質(zhì)、核酸）作定性、定位、半定量分析的方法。常用于急性白血病鑒別的有：過(guò)氧化物酶染色（POX）過(guò)碘酸-雪夫染色（糖原染色PAS）醋酸AS-D萘酚酯酶染色及氟化鈉抑制試驗(yàn)（NSE）中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色（NAP）：積分值的計(jì)算方法臨床應(yīng)用：類白血病反應(yīng)與慢粒鑒別細(xì)菌性感染與病毒性感染的鑒別再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿的鑒別鐵染色：細(xì)胞內(nèi)鐵細(xì)胞外鐵用于缺鐵性貧血與鐵粒幼細(xì)胞性貧血的鑒別2021/10/1025一、過(guò)氧化物酶染色[原理]

血細(xì)胞中的過(guò)氧化物酶（peroxidasePOX）能分解試劑中的底物H2O2，釋出新生態(tài)氧，使無(wú)色聯(lián)苯胺氧化為藍(lán)色聯(lián)苯胺藍(lán)，后者與亞硝基鐵氰化鈉結(jié)合形成藍(lán)黑色顆粒，沉著于胞漿中。[結(jié)果]

陰性：胞質(zhì)中無(wú)藍(lán)黑色顆粒弱陽(yáng)性：胞質(zhì)中見(jiàn)藍(lán)黑色細(xì)小顆粒、分布稀疏強(qiáng)陽(yáng)性：胞質(zhì)中見(jiàn)藍(lán)黑色粗大顆粒、分布密集[臨床意義]

急粒：強(qiáng)陽(yáng)性急單：弱陽(yáng)性或陰性急淋：陰性用于白血病的鑒別2021/10/1026二、醋酸萘酚酯酶又稱非特異性酯酶染色[原理]

血細(xì)胞內(nèi)的醋酸萘酚酯酶又稱非特異性酯酶(nonspecificesteraseNSE)，能將基質(zhì)液中的α-醋酸萘酚水解，產(chǎn)生α-萘酚，萘酚與重氮染料偶聯(lián)，形成不溶性的有色沉淀，定位于胞質(zhì)中。[結(jié)果]

陰性：胞質(zhì)中無(wú)灰黑色顆粒弱陽(yáng)性：胞質(zhì)中見(jiàn)灰黑色細(xì)小顆粒、分布稀疏強(qiáng)陽(yáng)性：胞質(zhì)中見(jiàn)灰黑色粗大顆粒、分布密集[臨床意義]用于白血病的鑒別

急單：陽(yáng)性急粒：弱陽(yáng)性或陰性急淋：陰性氟化鈉抑制試驗(yàn)：急單白血病可被氟化鈉抑制急粒不被氟化鈉抑制2021/10/1027三、碘酸-Schiff反應(yīng)（糖原染色）[原理]

又稱過(guò)碘酸-Schiff反應(yīng)(periodicacid-Schiff`sreaction,PAS)過(guò)碘酸能將血細(xì)胞內(nèi)的糖原氧化，生成醛基。醛基與Schiff液中的無(wú)色品紅結(jié)合，形成紫紅色沉淀物，定位于胞漿中。[結(jié)果]

陽(yáng)性：胞漿中出現(xiàn)紅色物質(zhì)，可呈顆粒狀、小塊狀或彌漫均勻紅色。[臨床意義]2021/10/1028三、碘酸-Schiff反應(yīng)（糖原染色）[臨床意義]鑒別良惡性淋巴細(xì)胞增生性疾病

ALL、CLL、NHL時(shí)PAS積分增高病毒感染時(shí)積分正常鑒別紅細(xì)胞增生的性質(zhì)紅白血病時(shí)幼紅細(xì)胞PAS強(qiáng)陽(yáng)性，積分增加增生性貧血（溶貧、巨幼貧）時(shí)積分正常三種白血病的鑒別急粒：PAS（-）急單：PAS（+，彌漫均勻紅色）急淋：PAS（+，粗顆?；驂K狀）確定不典型巨核細(xì)胞2021/10/1029急性白血病常用組化染色的鑒別

急淋急粒急單紅白血病POX-+~3+±

不定PAS+顆粒狀-+彌漫均勻NSE-±++NaF抑制不被抑制能被抑制2021/10/1030四、中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色[原理]

血細(xì)胞中的堿性磷酸酶將基質(zhì)液中的α-磷酸萘酚鈉水解，產(chǎn)生的α萘酚與重氮鹽偶聯(lián)形成灰黑色沉淀，定位于胞質(zhì)內(nèi)。

[結(jié)果]

反應(yīng)強(qiáng)度分級(jí)-、1+、2+、3+、4+

積分法:<10~40%，40~80分[臨床意義]慢粒與類白血病反應(yīng)鑒別細(xì)菌性感染與病毒心性感染鑒別再生障礙性貧血與陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿鑒別2021/10/1031五、鐵染色[原理]

普魯士藍(lán)反應(yīng)[結(jié)果]

細(xì)胞外鐵：1+~2+

細(xì)胞內(nèi)鐵：鐵粒幼紅細(xì)胞20~40%[臨床意義]

缺鐵性貧血時(shí)，細(xì)胞外鐵（-），鐵粒幼紅細(xì)胞<15%

鐵粒幼細(xì)胞性貧血時(shí)，環(huán)形鐵粒幼紅細(xì)胞>15%2021/10/1032第六章紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論

第一節(jié)紅細(xì)胞膜一、紅細(xì)胞膜的功能維持紅細(xì)胞的正常形態(tài)和變形性物質(zhì)的交換：O2、CO2、離子、水、葡萄糖紅細(xì)胞膜的抗原性：血型抗原紅細(xì)胞的免疫功能：清除IC、免疫調(diào)控、調(diào)節(jié)補(bǔ)體活性紅細(xì)胞膜上的受體：激素類、遞質(zhì)類等二、影響紅細(xì)胞膜穩(wěn)定的因素：

遺傳性缺陷、免疫因素、化學(xué)因素、生物因素、酶的異常2021/10/1033第六章紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論

第二節(jié)血紅蛋白血紅蛋白的組成：珠蛋白肽鏈（α、β、γ、δ、ε、ζ）+血紅素血紅蛋白的功能：運(yùn)輸O2、CO2

影響血紅蛋白結(jié)構(gòu)和功能的因素：珠蛋白基因缺失或缺陷、酶的缺陷、化學(xué)因素生理性血紅蛋白：2條α鏈和2條非α鏈組成

HbA（α2β2）：96~98%

HbA2（α2δ2）：1.0~3.1%

HbF（α2γ2）:<2%2021/10/10342021/10/1035第六章紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論影響血紅蛋白結(jié)構(gòu)和功能的因素珠蛋白基因缺失或缺陷酶缺陷化學(xué)藥物中毒2021/10/1036第六章紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論

第三節(jié)紅細(xì)胞的代謝紅細(xì)胞的糖代謝：無(wú)氧糖酵解(丙酮酸激酶PK）、磷酸戊糖途徑（葡萄糖6-磷酸脫氫酶G-6-PD）紅細(xì)胞的鐵代謝人體內(nèi)鐵的分布：貯存鐵、功能鐵鐵的來(lái)源與吸收：外源性：食物，影響吸收的因素，內(nèi)源性：鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)及利用：鐵的貯存及排泄：紅細(xì)胞的核甘酸代謝：葉酸，維生素B122021/10/1037第六章紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基礎(chǔ)理論

第四節(jié)紅細(xì)胞的衰老死亡紅細(xì)胞壽命120天，衰老凋亡。由脾、肝、骨髓的單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)清除。紅細(xì)胞破壞釋放出血紅蛋白，進(jìn)一步降解為鐵（被再利用）、珠蛋白（被再利用）、卟啉（進(jìn)入膽色素代謝）紅細(xì)胞的衰老：糖代謝的改變，紅細(xì)胞膜的改變，血紅蛋白的改變紅細(xì)胞的死亡：紅細(xì)胞的消亡無(wú)效造血2021/10/1038第七章紅細(xì)胞檢驗(yàn)的基本方法有關(guān)鐵代謝的檢驗(yàn)葉酸和維生素B12的檢驗(yàn)溶血的檢驗(yàn)紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗(yàn)紅細(xì)胞酶缺陷的檢驗(yàn)血紅蛋白異常的檢驗(yàn)陣發(fā)性血紅蛋白尿的檢驗(yàn)免疫性溶血性貧血的檢驗(yàn)2021/10/1039第八章紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用

第一節(jié)貧血的分類和診斷貧血（anemia)是指外周血液在單位容積中的血紅蛋白濃度(HB)、紅細(xì)胞計(jì)數(shù)(RBC)和（或）紅細(xì)胞壓積(Hct)低于正常最低值，其中以血紅蛋白濃度最為重要。血紅蛋白測(cè)定值與年齡、性別、居住地區(qū)及當(dāng)時(shí)的血漿容量有關(guān)。在診斷貧血時(shí)要考慮以上因素。我國(guó)的貧血標(biāo)準(zhǔn)：男性〈120g/L

女性〈110g/L

妊娠〈100g/L

貧血是一個(gè)癥狀，而不是一個(gè)獨(dú)立的疾病。2021/10/1040第八章紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用貧血的臨床表現(xiàn)主要由器官組織缺氧和機(jī)體對(duì)缺氧的代償機(jī)制引起的一般表現(xiàn)心血管和呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)消化系統(tǒng)表現(xiàn)泌尿生殖系統(tǒng)表現(xiàn)2021/10/1041第八章紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用貧血的分類貧血的程度分類：輕度、中度、重度、極重度貧血的病因?qū)W分類：紅細(xì)胞生成減少、破壞增多、失血貧血的形態(tài)學(xué)分類：大細(xì)胞性、小細(xì)胞性、小細(xì)胞低色素性、正細(xì)胞性依骨髓的增生程度分類：增生性貧血、增生不良性貧血、紅細(xì)胞無(wú)效生成2021/10/1042第八章紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用貧血的病因及發(fā)病機(jī)制分類一、紅細(xì)胞生成減少

1造血干細(xì)胞增生和分化異常：再障、純紅再障、骨髓增生異常綜合征

2骨髓被異常組織浸潤(rùn)：白血病、骨髓瘤、轉(zhuǎn)移癌、骨纖、惡性組織細(xì)胞病

3細(xì)胞成熟障礙：（1）DNA合成障礙：巨幼細(xì)胞性貧血（2）HB合成障礙：缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血二、紅細(xì)胞破壞過(guò)多

1紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷：紅細(xì)胞膜異常、酶異常及血紅蛋白異常

2紅細(xì)胞外在原因：免疫性溶貧、機(jī)械性溶貧及其他

三、失血：急慢性失血后貧血2021/10/1043第八章紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用[貧血的分類]

貧血的形態(tài)學(xué)分類類型MCVMCHMCHC常見(jiàn)疾病大細(xì)胞性貧血>100>3232~35巨幼細(xì)胞性貧血正細(xì)胞正色素性貧血80~10026~3232~35再生障礙性貧血溶血性貧血急性失血性貧血小細(xì)胞低色素性貧血<80<2632~35缺鐵性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血珠蛋白生成障礙性貧血2021/10/10442021/10/10452021/10/10462021/10/1047第八章紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用貧血的診斷過(guò)程：有無(wú)貧血？貧血的程度？貧血的類型？貧血的病因？診斷標(biāo)準(zhǔn)：男性〈120g/L女性〈110g/L妊娠〈100g/L貧血的程度：120~90、90~60、60~30、〈30g/L貧血的診斷過(guò)程：詳細(xì)的病史詢問(wèn)仔細(xì)的體格檢查有關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查2021/10/1048

第八章紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用第二節(jié)造血功能障礙性貧血中的應(yīng)用概述：多種原因所致造血干細(xì)胞增殖、分化障礙和造血微環(huán)境異常或被破壞，導(dǎo)致以貧血為主要表現(xiàn)的疾病。包括：再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、再生障礙危象2021/10/1049

再生障礙性貧血[概述]

特征：干細(xì)胞或微環(huán)境障礙，紅骨髓脂肪化，致全血細(xì)胞減少，進(jìn)行性貧血、出血和感染。分類：原發(fā)性再障、繼發(fā)性再障急性再障、慢性再障重型再障、輕型再障2021/10/1050再生障礙性貧血[病因]

1藥物因素

2感染因素

3電離輻射

4內(nèi)分泌及其他因素2021/10/1051再生障礙性貧血[發(fā)病機(jī)制]

一造血干細(xì)胞異常二造血微環(huán)境缺陷三免疫因素異常四遺傳傾向2021/10/1052第八節(jié)紅細(xì)胞檢驗(yàn)的臨床應(yīng)用

第二節(jié)再生障礙性貧血急性再障：慢性再障：2021/10/1053再生障礙性貧血[檢驗(yàn)]

一血象

全血細(xì)胞減少，貧血為正細(xì)胞正色素性。急性再障：網(wǎng)織紅細(xì)胞〈1%；絕對(duì)值〈15109/L；中性粒細(xì)胞絕對(duì)值〈0.5109/L；血小板〈2010。

二骨髓象

骨髓增生減低，造血細(xì)胞明顯減少，巨核細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞及淋巴細(xì)胞比例增加。多部位穿刺。

2021/10/1054再生障礙性貧血三骨髓病理學(xué)檢查造血組織與非造血組織容積比下降，可見(jiàn)間質(zhì)水腫及出血。四其它檢查

骨髓鐵染色增加，NAP染色活性增加，免疫功能異常2021/10/1055再生障礙性貧血[診斷]87年全國(guó)再障會(huì)議診斷標(biāo)準(zhǔn)

1全血細(xì)胞減少

2無(wú)脾腫大

3骨髓至少一個(gè)部位增生減低，必要時(shí)活檢

4排除其它疾病

5一般抗貧血治療無(wú)效2021/10/1056再生障礙性貧血[鑒別診斷]

1陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

NAP積分正常，網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，骨髓紅系增加，細(xì)胞內(nèi)外鐵減少。

2骨髓增生異常綜合征

骨髓可見(jiàn)典型的病態(tài)造血。

3再生障礙性危象

4其它疾病骨纖，白血病，惡組，骨髓轉(zhuǎn)移癌，巨幼貧，脾功能亢進(jìn)2021/10/1057再生障礙性貧血[治療]1支持治療

防治感染、出血，成分輸血。2急性再障的治療

造血干細(xì)胞移植；免疫抑制劑治療。3慢性再障的治療雄激素；免疫抑制劑；細(xì)胞集落刺激因子；促紅細(xì)胞生成素。2021/10/1058再生障礙性貧血再生障礙性危象純紅細(xì)胞再生障礙性貧血2021/10/1059第三節(jié)鐵代謝障礙性貧血中的應(yīng)用一、鐵缺乏癥：缺鐵性貧血二、鐵代謝異常：慢性病性貧血；鐵粒幼細(xì)胞性貧血；組織鐵沉著癥2021/10/1060缺鐵性貧血

（IrondeficiencyanemiaIDA)[概述]

體內(nèi)儲(chǔ)存鐵缺乏，致使血紅蛋白合成不足而形成的小細(xì)胞低色素性貧血。WHO調(diào)查IDA發(fā)病率：男性10%；女性20%；孕婦40%；兒童50%。2021/10/1061缺鐵性貧血鐵代謝（P102）

1、人體內(nèi)鐵的分布

2、鐵的來(lái)源生理情況外源性鐵：食物1mg/日內(nèi)源性鐵：紅細(xì)胞衰老破壞21mg/日病理情況輸血、鐵劑治療

3、鐵的吸收：十二指腸及空腸上段黏膜

4、鐵的轉(zhuǎn)運(yùn)：轉(zhuǎn)鐵蛋白

2021/10/1062缺鐵性貧血5、鐵的分布與儲(chǔ)存：執(zhí)行生理功能的:血紅蛋白內(nèi)鐵；肌紅蛋白內(nèi)鐵；其他組織內(nèi)鐵及含鐵酶；血液中的轉(zhuǎn)運(yùn)鐵。儲(chǔ)存鐵（30%）：鐵蛋白；含鐵血黃素

6、鐵的排泄：經(jīng)腸道、腎臟排泄1.0~1.5mg/日2021/10/1063缺鐵性貧血[病因及發(fā)病機(jī)制]

1、攝入不足膳食中鐵不足：營(yíng)養(yǎng)不良需要量增加：兒童生長(zhǎng)期、妊娠、哺乳期婦女吸收障礙：胃炎、胃切除

2、鐵丟失過(guò)多月經(jīng)過(guò)多泌尿系失血出血性疾病

2021/10/1064缺鐵性貧血

[臨床表現(xiàn)]

1、原發(fā)病的表現(xiàn)

2、貧血的一般表現(xiàn)

3、上皮組織的變化

4、神經(jīng)、精神系統(tǒng)異常2021/10/10652021/10/10662021/10/10672021/10/10682021/10/10692021/10/10702021/10/1071

缺鐵性貧血[檢驗(yàn)]1、血象：小細(xì)胞低色素性貧血2、骨髓象：紅系增生活躍，以中晚幼紅為主，核分裂相多見(jiàn)，晚幼紅呈多染性，粒、巨無(wú)改變。3、鐵代謝(p107)

骨髓鐵染色血清鐵蛋白血清鐵、總鐵結(jié)合力、運(yùn)鐵蛋白飽和度

紅細(xì)胞游離原卟啉2021/10/1072

缺鐵性貧血[診斷標(biāo)準(zhǔn)]

1、小細(xì)胞低色素性貧血

2、有明確的缺鐵病因和臨床表現(xiàn)

3、血清鐵、總鐵結(jié)合力、

4、運(yùn)鐵蛋白飽和度

5、骨髓鐵染色

6、紅細(xì)胞原卟啉

7、血清鐵蛋白

8、鐵劑治療有效2021/10/1073

缺鐵性貧血[鑒別診斷]

珠蛋白合成障礙性貧血慢性病性貧血鐵粒幼細(xì)胞性貧血2021/10/1074

缺鐵性貧血[治療