胃腸道間質(zhì)瘤解讀

胃腸道間質(zhì)瘤解讀第一頁(yè)，編輯于星期日：二點(diǎn)三十六分。第1頁(yè)，共21頁(yè)。

定義：◆基于光鏡下改變

◆腫瘤必須位于或臨近胃腸道

◆細(xì)胞形態(tài)為梭形或上皮樣

◆確實(shí)肯定的CD117陽(yáng)性第二頁(yè)，編輯于星期日：二點(diǎn)三十六分。第2頁(yè)，共21頁(yè)。組織來(lái)源：

◆

95％病例表達(dá)kit（CD117）蛋白

◆胃腸間質(zhì)瘤及間質(zhì)起搏細(xì)胞可能起源于與肌間神經(jīng)從相關(guān)的共同的間葉干細(xì)胞第三頁(yè)，編輯于星期日：二點(diǎn)三十六分。第3頁(yè)，共21頁(yè)。年齡、性別、部位◆大多數(shù)病人年齡在60、70歲年齡組，平均年齡60歲◆男性>女性◆ 原發(fā)部位胃50％小腸25％結(jié)直腸10％網(wǎng)膜/系膜7％食管5％其他3％第四頁(yè)，編輯于星期日：二點(diǎn)三十六分。第4頁(yè)，共21頁(yè)。

◆梭形細(xì)胞型70％

◆上皮樣型20％◆混合細(xì)胞型10％

◆組織學(xué)改變●瘤細(xì)胞間出現(xiàn)空亮區(qū)

●呈印戒細(xì)胞樣

●漿呈顆粒狀

●間質(zhì)內(nèi)炎細(xì)胞

●瘤細(xì)胞粘附性不強(qiáng)、松散

●柵欄狀、似雪旺細(xì)胞瘤

間質(zhì)瘤鏡下表現(xiàn)第五頁(yè)，編輯于星期日：二點(diǎn)三十六分。第5頁(yè)，共21頁(yè)。◆

細(xì)胞密度：低/中/高★★◆細(xì)胞異型性：輕/中/重★★◆壞死：無(wú)/灶性/彌漫★★◆

固有膜侵犯★★◆

邊緣狀態(tài)★★◆

增殖指數(shù)：核分裂/50HPF★★，Ki-67指數(shù)？◆

是否轉(zhuǎn)移及轉(zhuǎn)移部位★★間質(zhì)瘤形態(tài)指標(biāo)

第六頁(yè)，編輯于星期日：二點(diǎn)三十六分。第6頁(yè)，共21頁(yè)。陽(yáng)性率CD11795％CD3470％ Desmin2％Actin(SMA)40%S-100蛋白5％間質(zhì)瘤免疫組化標(biāo)記第七頁(yè)，編輯于星期日：二點(diǎn)三十六分。第7頁(yè)，共21頁(yè)。鑒別診斷

CD117CD34DesminMSAS-100other胃腸間質(zhì)瘤

＋

＋

－＋/－－/＋平滑肌瘤

－－＋

＋

－

神經(jīng)鞘瘤

－－－－＋

孤立性纖維瘤

－＋

－－－纖維瘤病

－－＋/－＋

－IMT

－－＋/－

＋

－黑色素瘤

－－－－

＋

HMB45＋

Melan-A＋梭形細(xì)胞癌

－－－－－CK＋

第八頁(yè)，編輯于星期日：二點(diǎn)三十六分。第8頁(yè)，共21頁(yè)。

風(fēng)險(xiǎn)大小核分裂象

高任何大?。?0/50HPF＞10cm任何＞5cm＞5/50HPF中5～10cm＜5/50HPF＜5cm6～10/50HPF低2～5cm＜5/50HPF極低＜2cm＜5/50HPF◆低風(fēng)險(xiǎn)性腫瘤也可轉(zhuǎn)移◆所有胃腸道間質(zhì)瘤均具有惡性潛能

惡性潛能評(píng)價(jià)

第九頁(yè)，編輯于星期日：二點(diǎn)三十六分。第9頁(yè)，共21頁(yè)。兒童胃腸間質(zhì)瘤綜合癥

◆罕見◆多為女性◆無(wú)家族史◆部位分布與成人相同◆組織學(xué)類型以上皮樣型為主◆25％發(fā)生轉(zhuǎn)移，14％死亡◆免疫組化95％CD117＋◆KIT及PDGFRA未見突變◆治療效果好第十頁(yè)，編輯于星期日：二點(diǎn)三十六分。第10頁(yè)，共21頁(yè)。神經(jīng)纖維瘤病I型中的胃腸間質(zhì)瘤

◆見于少數(shù)NF1（5~7%）◆常為多灶性◆小腸最多見◆細(xì)胞形態(tài)梭形，核分裂少見◆無(wú)轉(zhuǎn)移及死亡◆胃腸間質(zhì)起搏細(xì)胞彌漫性或局灶性增生◆CD117（95％）強(qiáng)陽(yáng)性，S-100蛋白（64％）散在陽(yáng)性◆無(wú)明確KIT及PDGFRA突變◆預(yù)后好第十一頁(yè)，編輯于星期日：二點(diǎn)三十六分。第11頁(yè)，共21頁(yè)。間質(zhì)瘤的治療

◆手術(shù)切除◆Imatinib伊馬替尼（格列衛(wèi)）

◆Sunitinib（su11248）

◆Sorafenib（BAY43-9006）第十二頁(yè)，編輯于星期日：二點(diǎn)三十六分。第12頁(yè)，共21頁(yè)。胃腸道神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 好發(fā)部位

食管0.05%胃20％十二指腸5％近端小腸25％闌尾35％近端結(jié)腸1％直腸15％第十三頁(yè)，編輯于星期日：二點(diǎn)三十六分。第13頁(yè)，共21頁(yè)。分類名稱

◆單純性內(nèi)分泌腫瘤類癌不典型類癌大細(xì)胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌小細(xì)胞癌◆類癌偶伴非神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞◆內(nèi)分泌/黏液復(fù)合性腫瘤◆癌偶伴內(nèi)分泌細(xì)胞◆雙分泌腫瘤：杯狀細(xì)胞類癌◆透明細(xì)胞類癌第十四頁(yè)，編輯于星期日：二點(diǎn)三十六分。第14頁(yè)，共21頁(yè)。內(nèi)分泌腫瘤的臨床分級(jí)I級(jí)(良性):非功能性；細(xì)胞學(xué)上較溫和，腫瘤＜1.0cm，II級(jí)(惡性行為不確定):非功能性；細(xì)胞分化較好，大小III級(jí)(低度惡性)：2.0cm非功能性低級(jí)別腫瘤，其生長(zhǎng)IV級(jí)(高度惡性)：腫瘤分化差，細(xì)胞中等大小或小細(xì)胞局限于黏膜層或黏膜下層為1～2cm，局限于黏膜層或黏膜下層往往超過(guò)黏膜下層；所有功能性腫瘤均屬于這一級(jí)第十五頁(yè)，編輯于星期日：二點(diǎn)三十六分。第15頁(yè)，共21頁(yè)。組織學(xué)分類◆

A型：實(shí)性癌巢，伴有周圍條索浸潤(rùn)◆B型：互相吻合的小梁或條帶◆

C型：管狀腺泡或菊形團(tuán)◆

D型：分化差，無(wú)器官樣結(jié)構(gòu)生長(zhǎng)模式第十六頁(yè)，編輯于星期日：二點(diǎn)三十六分。第16頁(yè)，共21頁(yè)。闌尾類癌的臨床特征

◆占胃腸道內(nèi)分泌腫瘤的35％◆常規(guī)闌尾切除術(shù)中，類癌的發(fā)現(xiàn)率約為1/200◆女性為男性2倍

◆多發(fā)生于闌尾末端◆大多數(shù)直徑＜1cm◆5～10％可發(fā)生轉(zhuǎn)移第十七頁(yè)，編輯于星期日：二點(diǎn)三十六分。第17頁(yè)，共21頁(yè)。闌尾類癌的組織類型◆經(jīng)典(島狀)類癌85％S-100蛋白（+）

◆杯狀細(xì)胞類癌10％

◆管狀類癌5％S-100蛋白（－）第十八頁(yè)，編輯于星期日：二點(diǎn)三十六分。第18頁(yè)，共21頁(yè)。闌尾管狀類癌◆腔細(xì)胞性腫瘤，以腺泡樣結(jié)構(gòu)為主◆逗點(diǎn)樣的細(xì)胞簇，間質(zhì)豐富◆管腔狀，但細(xì)胞可不含黏液◆細(xì)胞表達(dá)CEA、CK，CgA（－）或極少細(xì)胞