嗜血綜合癥簡介及護理要點 - 素

xxxx嗜血細(xì)胞綜合癥簡介及護理“忠誠保健事業(yè)、心系人民健康”2021/10/101提綱要2021/10/102嗜血細(xì)胞綜合癥（HPS）亦稱嗜血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥，又稱嗜血細(xì)胞性網(wǎng)狀細(xì)胞增生癥，于1979年首先由Risdall等報告,稱之為病毒相關(guān)性嗜血細(xì)胞綜合征(VAHS)，是一種多器官、多系統(tǒng)受累，并進行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細(xì)胞增生性疾病，其特征是發(fā)熱，肝脾腫大，全血細(xì)胞減少。流行病學(xué)以兒童多見，男性多于女性。在日本和亞洲國家發(fā)病率較高。本病來勢兇險，東方患者的死亡率約為45％。一.概述2021/10/103原發(fā)性和繼發(fā)性原發(fā)性HPS，或稱家族性HPS，為常染色體隱性遺傳病，發(fā)病年齡早及可能有陽性家族史，80%的患者在2歲以前發(fā)病,男、女發(fā)病比例為1∶1。僅有30%的家族性HPS在生前被確診。其發(fā)病和病情加劇常與感染有關(guān)。二.病因分類2021/10/104繼發(fā)性HPS常見病因為感染、實體瘤和血液系腫瘤、藥物（苯妥英鈉）、紅斑狼瘡及免疫缺陷等，故一旦HPS診斷確定，應(yīng)嚴(yán)格探究潛在疾患。(1)感染:病毒(EB病毒、皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒等),細(xì)菌(傷寒桿菌、大腸桿菌、結(jié)核桿菌、金黃色葡萄球菌等),支原體,真菌(念珠菌、隱球菌等),立克次體,原蟲等感染;(2)惡性腫瘤:骨髓增生異常綜合征(MDS),急性非淋巴細(xì)胞白血病(ANLL),多發(fā)性骨髓瘤,胸腺瘤,胃癌等;(3)自身免疫性疾病:系統(tǒng)性紅斑狼瘡,成人Still病，結(jié)節(jié)病等;(4)免疫缺陷狀態(tài):AIDS,脾切除,長期應(yīng)用免疫抑制治療等;(5)其他:壞死性淋巴結(jié)炎,腎切除術(shù)后,藥物過敏，飲酒過量，慢性腎衰竭,腎移植后等。二.病因分類2021/10/105發(fā)熱：早期多有發(fā)熱,熱型波動而持續(xù),持續(xù)性發(fā)熱,體溫峰值>38.5℃,持續(xù)7d以上，可自行下降;肝、脾腫大：肝、脾明顯腫大,且呈進行性;可出現(xiàn)黃疸、腹水等淋巴結(jié)腫大：約一半患者出現(xiàn)淋巴結(jié)腫大,甚至為巨大淋巴結(jié);一過性皮疹：約20%的患者可出現(xiàn)一過性皮疹,多伴高熱,無特異性。中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀:晚期多見,但也可發(fā)生在病程早期。表現(xiàn)為興奮,抽搐,小兒前囟飽脹,頸強直,肌張力增高或降低,第VI或第VII對顱神經(jīng)麻痹,共濟失調(diào),偏癱或全癱,失明和意識障礙,顱內(nèi)壓增高等。其他:可有乏力、厭食、體重下降、胃腸道癥狀、呼吸系統(tǒng)癥狀等。三.臨床表現(xiàn)2021/10/106抗菌、抗病毒、護肝、維持水電解質(zhì)及酸堿平衡輸注新鮮血漿及冷沉淀改善凝血功能E-CHOP(VP-16150mg.d1,100mgd2-3,CTX1g,吡柔比星50mg.d2,VCR2mg,甲強龍60mgq12h)四.治療2021/10/107護理問題五.護理2021/10/108護理措施（高熱護理）五.護理2021/10/109護理措施飲食護理，高蛋白、低脂、易消化飲食，多進食新鮮蔬菜、水果，少食高糖食物，飲食宜柔軟，避免進食生冷、堅硬、過燙、帶骨、帶刺、粗糙以及油煎炸等辛辣、刺激性的食物，少量多餐。五.護理2021/10/1010護理措施心理護理，要關(guān)心、體貼、同情、安慰患者，耐心細(xì)致的講解患者及家屬提出的問題，講解有關(guān)疾病的知識，幫助患者各家屬找到支持的力量。經(jīng)常巡視病房，了解患者的需要，增加患者戰(zhàn)勝疾病的信心。五.護理2021/10/1011護理措施(預(yù)防出血）避免情緒緊張和波動，患者應(yīng)注意休息，改變體位時動作要輕柔，衣著寬松，剪短指甲避免抓撓皮膚。行有創(chuàng)穿刺后按壓時間延長，以防出血不止。五.護理2021/10/1012護理措施（預(yù)防壓瘡）患者衣服寬松柔軟，內(nèi)衣為全棉織品，勤洗、勤換，床鋪保持整潔干燥，鼓勵患者經(jīng)常變換體位預(yù)防壓瘡發(fā)生，為患者翻身時，避免拖、拉、拽，防止皮膚擦傷。給予低脂飲食。適量進食蛋、魚、豆類制品，以增加蛋白質(zhì)的吸收利用率。五.護理2021/10/1013護理措施（保護靜脈)盡量減少下肢靜脈給藥，下肢靜脈回流不好，易引起深靜脈血栓形成。應(yīng)經(jīng)常更換使用血管，選擇較粗大的血管，防止液體外滲。使用兩種化療藥物時，兩種藥之間要用生理鹽水沖洗，以免藥物發(fā)生相互反應(yīng)，使其藥效降低或毒性加強。五.護理2021/10/1014護理措施（輸血護理）冷沉淀是指血漿冷沉淀中含有Ⅷ因子及纖維蛋白原，可治療缺乏Ⅷ因子及纖維蛋白原而出血不止患者或血友病患者。融化后6h內(nèi)輸完，輸速不低于200ml/h。五.護理2021/10/1015護理措施（輸血護理）應(yīng)按ABO血型相容原則輸注，不需做交叉配血。輸注前應(yīng)在37℃水浴中10分鐘內(nèi)融化，融化過程中必須不斷輕輕搖動，避免局部溫度過高。融化后的冷沉淀應(yīng)在4小時內(nèi)盡快輸用，不可再重新凍存。五.護理2021/10/1016護理措施（輸血護理）有時可發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，如蕁麻疹、發(fā)熱、頭痛及背痛等。輸注前口服苯海拉明25mg或靜注氫化考的松50mg，可預(yù)防冷沉淀的變態(tài)反應(yīng)。必須使用輸血器輸注五.護理2021/10/1017家族性HPS病程短,預(yù)后差,未經(jīng)治療者中位生存期約2個月,僅不到10%的患者生存期>1年。有的患者經(jīng)過化療后可存活9年以上。但只有異基因造血干細(xì)胞移植才能治愈家族性HPS。由細(xì)菌感染引起者預(yù)后較好,EB病毒所致者預(yù)后最差,其他病毒所致者,其病死率一般在50