脊髓疾病-脫髓鞘疾病

脊髓疾病-脫髓鞘疾病第一頁(yè)，共123頁(yè)。學(xué)習(xí)目標(biāo)Master:theskinsectionalinnervationofspinalcord.Familiarwith:theclinicaleffectsofspinalcordinjury.第二頁(yè)，共123頁(yè)。概述

Introduction第三頁(yè)，共123頁(yè)。脊髓解剖(anatomy)

1.外部結(jié)構(gòu)上端與延髓在枕骨大孔處相連，下端形成脊髓圓錐至第1腰椎的下緣。占據(jù)椎管2/3。31節(jié)段：C8，T12，L5，S5，尾1。頸膨大（C5-T2），腰膨大（L1-S2），馬尾(caudaequina)由最后10對(duì)神經(jīng)根組成。各節(jié)段位置比相應(yīng)脊椎為高:頸段高1上中胸段高2下胸段高3腰段:10-12胸椎骶段:12胸椎、1腰椎第四頁(yè)，共123頁(yè)。脊髓解剖(anatomy)2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)灰質(zhì)呈“H”型排列在脊髓的中央，中心有中央管?；屹|(zhì)前后為灰質(zhì)連合，兩旁為前角和后角，C8-L2及S2-4尚有側(cè)角。白質(zhì)分前索、側(cè)索和后索三部分。由上行（感覺(jué)）和下行（運(yùn)動(dòng)）傳導(dǎo)束組成。第五頁(yè)，共123頁(yè)。運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路皮質(zhì)（中央前回）→內(nèi)囊→腦干（→顱神經(jīng)核團(tuán)）→頸延交接處（錐體交叉）→對(duì)側(cè)皮質(zhì)脊髓束→脊髓前角（換元）→前根→神經(jīng)叢→神經(jīng)干→周?chē)窠?jīng)支配肌肉運(yùn)動(dòng)第六頁(yè)，共123頁(yè)。感覺(jué)傳導(dǎo)通路末梢神經(jīng)（皮膚感覺(jué)器）→周?chē)窠?jīng)→神經(jīng)干→神經(jīng)束→神經(jīng)后根→神經(jīng)后角→脊髓前聯(lián)合（交叉）→脊髓丘腦束→腦干→丘腦→內(nèi)囊→皮質(zhì)（中央后回）第七頁(yè)，共123頁(yè)。第八頁(yè)，共123頁(yè)。脊髓損害的臨床表現(xiàn)

ManifestationofTheSpinalCordDamage一.脊髓病變的臨床特點(diǎn)（一）運(yùn)動(dòng)障礙前角或前根損害錐體束損害前角和錐體束兼有的損害

第九頁(yè)，共123頁(yè)。（二）感覺(jué)障礙后角或后根損害后索損害前連合損害脊髓丘腦束損害（三）自主神經(jīng)功能障礙脊髓損害的臨床表現(xiàn)

ManifestationofTheSpinalCordDamage第十頁(yè)，共123頁(yè)。

二.脊髓不同部位損害的臨床特點(diǎn)

(一）脊髓半側(cè)損害(Broun-Sequardsyndrome）脊髓一側(cè)損害病損平面以下同側(cè)深感覺(jué)喪失，對(duì)側(cè)痛溫覺(jué)喪失，同時(shí)伴同側(cè)中樞性癱瘓脊髓損害的臨床表現(xiàn)

ManifestationofTheSpinalCordDamage第十一頁(yè)，共123頁(yè)。（二）脊髓橫貫損害脊髓休克(thespinalshock)：病灶平面以下肌肉松弛、肌張力降低腱反射消失，病理征陰性伴尿潴留脊髓損害的臨床表現(xiàn)

ManifestationofTheSpinalCordDamage第十二頁(yè)，共123頁(yè)。高頸段受損平面以下各種感覺(jué)缺失，四肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，括約肌功能障礙，呼吸困難頸膨大雙上肢呈周?chē)园c瘓，雙下肢呈中樞性癱瘓，受損平面以下各種感覺(jué)缺失，括約肌功能障礙脊髓損害的臨床表現(xiàn)

ManifestationofTheSpinalCordDamage第十三頁(yè)，共123頁(yè)。胸髓雙上肢正常，雙下肢呈上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)無(wú)性癱瘓，受損平面以下各種感覺(jué)缺失，大小便障礙腰膨大下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，雙下肢及會(huì)陰部感覺(jué)喪失，大小便功能障礙脊髓損害的臨床表現(xiàn)

ManifestationofTheSpinalCordDamage第十四頁(yè)，共123頁(yè)。脊髓圓錐無(wú)下肢癱瘓及錐體束征，肛門(mén)周?chē)皶?huì)陰部皮膚感覺(jué)缺失，呈鞍狀分布，真性尿失禁馬尾癥狀單側(cè)或不對(duì)稱(chēng)，根性痛多見(jiàn)，下肢下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓脊髓損害的臨床表現(xiàn)

ManifestationofTheSpinalCordDamage第十五頁(yè)，共123頁(yè)。急性脊髓炎

AcuteMyelitis

第十六頁(yè)，共123頁(yè)。病例患者，女性，28歲，因雙下肢麻木無(wú)力2天，排尿困難6小時(shí)入院。病前一周有上呼吸道感染史。2天前出現(xiàn)雙下肢麻木，無(wú)力，活動(dòng)不靈活，并逐漸加重。6小時(shí)前不能站立，并出現(xiàn)尿潴留。查體：神清，顱神經(jīng)檢查正常，雙上肢檢查正常，雙下肢肌張力低，肌力Ⅰ級(jí)，劍突以下痛覺(jué)深感覺(jué)消失，雙下肢腱反射消失，病理征陰性，腦膜刺激征陰性，膀胱充盈。輔助檢查：csf壓力120mmH2O，壓頸試驗(yàn)陰性，無(wú)色透明，WBC25×106／L，蛋白1.0g／L，糖、氯化物正常。第十七頁(yè)，共123頁(yè)。病史特點(diǎn)青年，女性；起病急，病程短，迅速達(dá)到高峰；病前有感冒史；完全性脊髓橫貫性損害伴有脊髓休克現(xiàn)象；腦脊液提示炎性改變；第十八頁(yè)，共123頁(yè)。診斷定位診斷：縱定位、橫定位（髓內(nèi)髓外)定性診斷：鑒別診斷：？第十九頁(yè)，共123頁(yè)。概念

Conception急性脊髓炎是指各種感染或變態(tài)反應(yīng)引起的脊髓橫貫性炎性損害

第二十頁(yè)，共123頁(yè)。病因

Etiology病因不明可能為病毒感染后誘發(fā)的異常免疫應(yīng)答第二十一頁(yè)，共123頁(yè)。病理

Pathology胸段（T3-5）最常見(jiàn)，局灶性和受損節(jié)段脊髓腫脹、軟脊膜充血或有炎性滲出物，切面可見(jiàn)受累脊髓軟化、灰白質(zhì)界限不清。鏡下可見(jiàn)，血管周?chē)仔约?xì)胞,髓鞘脫失、軸突變性第二十二頁(yè)，共123頁(yè)。臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns青壯年較常見(jiàn)，散在發(fā)病病前數(shù)天或1-2周常有發(fā)熱、全身不適或上呼吸道感染癥狀?；蛴羞^(guò)勞、外傷及受涼等誘因第二十三頁(yè)，共123頁(yè)。臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns急性起病，常在數(shù)小時(shí)至2-3天內(nèi)發(fā)展到完全性截癱。首發(fā)癥狀多為雙下肢麻木無(wú)力、病變部位根痛或病變節(jié)段束帶感，進(jìn)而發(fā)展為脊髓完全性橫貫性損害第二十四頁(yè)，共123頁(yè)。臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns運(yùn)動(dòng)障礙：早期常呈脊髓休克表現(xiàn)病變節(jié)段以下所有感覺(jué)喪失自主神經(jīng)功能障礙大、小便潴留，膀胱可因充盈過(guò)度而出現(xiàn)充盈性尿失禁。損害平面以下無(wú)汗或少汗第二十五頁(yè)，共123頁(yè)。臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns少數(shù)患者脊髓受累節(jié)段呈上升性，起病急驟，病變常在1-2天甚至數(shù)小時(shí)內(nèi)上升至延髓，呼吸肌癱瘓，甚至可致死亡，稱(chēng)為上升性脊髓炎(ascendingmyelitis)第二十六頁(yè)，共123頁(yè)。輔助檢查

InvestigativeExam腦脊液（CSF)：急性期改變不明顯，壓頸試驗(yàn)通暢電生理檢查：下肢體感誘發(fā)電位（SEP）可為陰性或波幅明顯減低；運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位（MEP）異常第二十七頁(yè)，共123頁(yè)。影像學(xué)檢查：MRI典型改變是病變部脊髓增粗，病變節(jié)段髓內(nèi)斑點(diǎn)狀或片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)輔助檢查

InvestigativeExam第二十八頁(yè)，共123頁(yè)。鑒別診斷

Differentiation急性硬脊膜外膿腫

身體其他部位化膿性感染灶。有感染中毒癥狀。根痛、脊柱叩痛和脊膜刺激癥狀。血及腦脊液白細(xì)胞增高。CSF蛋白含量明顯增加，脊髓腔梗阻。CT/MRI可幫助診斷。第二十九頁(yè)，共123頁(yè)。鑒別診斷

Differentiation脊柱結(jié)核及轉(zhuǎn)移性腫瘤病變脊柱棘突常有明顯突起或后凸成角畸形，脊柱x線可見(jiàn)椎體破壞、椎間隙變窄及椎旁寒性膿腫陰影等典型改變第三十頁(yè)，共123頁(yè)。轉(zhuǎn)移性腫瘤第三十一頁(yè)，共123頁(yè)。鑒別診斷

Differentiation脊髓出血起病急驟。出現(xiàn)劇烈背痛。截癱和括約肌功能障礙。腦脊液為血性。脊髓CT可見(jiàn)出血部位高密度影。視神經(jīng)脊髓炎

第三十二頁(yè)，共123頁(yè)。鑒別診斷

Differentiation脊髓梗死周期性癱瘓脊髓壓迫癥第三十三頁(yè)，共123頁(yè)。治療

Treatment藥物治療皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：急性期大劑量甲基強(qiáng)的松龍短程沖擊療法，停藥后可改用強(qiáng)的松口服，1-2月后逐步減量停用.免疫球蛋白：0.4g/kg，靜脈滴注，每日1次，連用3-5次為一療程。第三十四頁(yè)，共123頁(yè)?？股兀侯A(yù)防和治療泌尿道或呼吸道感染維生素B族：有助于神經(jīng)功能恢復(fù)，神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)藥也可選用治療

Treatment第三十五頁(yè)，共123頁(yè)。治療

Treatment護(hù)理

預(yù)防各種并發(fā)癥是保證功能恢復(fù)的前提康復(fù)治療早期進(jìn)行。肢體被動(dòng)活動(dòng)與按摩，鼓勵(lì)病人主動(dòng)活動(dòng)第三十六頁(yè)，共123頁(yè)。預(yù)后

Prognosis合并褥瘡、肺或泌尿系感染時(shí)常影響病情恢復(fù)，遺留后遺癥。上升性脊髓炎預(yù)后較差第三十七頁(yè)，共123頁(yè)。脊髓壓迫癥

第三十八頁(yè)，共123頁(yè)。病例患者，男性，56歲因肢體麻木一年，加重伴頸肩部疼痛3月入院。查體：神清合作，顱神經(jīng)檢查陰性，頸阻（＋），左上肢肌力Ⅳ級(jí)，右上肢肌力Ⅲ級(jí)，雙下肢肌力Ⅳ級(jí)，C1以下痛覺(jué)減退，深感覺(jué)正常，四肢肌張力增高，腱反射亢進(jìn)，雙側(cè)髕陣攣（＋），踝陣攣（＋），雙側(cè)病理征（＋）。輔助檢查：CSF檢查蛋白輕度升高，WBC、糖、氯化物正常。第三十九頁(yè)，共123頁(yè)。病史特點(diǎn)中年男性；慢性病程，緩慢加重；伴有神經(jīng)根痛癥狀；雙側(cè)運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)傳導(dǎo)受損，但不對(duì)稱(chēng)；感覺(jué)平面較高；腦脊液檢查未見(jiàn)明顯異常。第四十頁(yè)，共123頁(yè)。定義

Conception椎管內(nèi)的占位病變引起的脊髓及其血管受壓所產(chǎn)生的臨床綜合征第四十一頁(yè)，共123頁(yè)。病因

Etiology腫瘤最常見(jiàn)，炎癥膿腫、肉芽腫、蛛網(wǎng)膜炎、囊腫、脊柱外傷如骨折、顱底凹陷癥、頸椎融合畸形

第四十二頁(yè)，共123頁(yè)。臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns

慢性脊髓壓迫癥呈緩慢進(jìn)行發(fā)展，表現(xiàn)三期：根痛期脊髓部分受壓期完全受壓期第四十三頁(yè)，共123頁(yè)。臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns神經(jīng)根癥狀根痛或局限性運(yùn)動(dòng)障礙后根分布區(qū)自發(fā)性疼痛，相應(yīng)節(jié)段的“束帶感”

感覺(jué)過(guò)敏帶，節(jié)段性感覺(jué)障礙。肌無(wú)力或肌萎縮第四十四頁(yè)，共123頁(yè)。感覺(jué)障礙髓內(nèi)病變感覺(jué)障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展髓外病變感覺(jué)障礙自下肢遠(yuǎn)端向上發(fā)展至受壓節(jié)段臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns第四十五頁(yè)，共123頁(yè)。運(yùn)動(dòng)障礙

病損平面以下同側(cè)或雙側(cè)肢體痙攣性癱瘓，病變節(jié)段支配肌肉弛緩性癱瘓反射異常損害平面以下腱反射亢進(jìn)、病理反射陽(yáng)性臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns第四十六頁(yè)，共123頁(yè)。自主神經(jīng)癥狀

髓內(nèi)病變較早出現(xiàn)括約肌功能障礙脊膜刺激癥狀

硬膜外病變引起，表現(xiàn)為脊柱局部自發(fā)痛、叩擊痛，活動(dòng)受限臨床表現(xiàn)

SymptomsAndSigns第四十七頁(yè)，共123頁(yè)。輔助檢查

InvestigativeExam腦脊液檢查壓頸試驗(yàn)（Queckenstedttest）可證明椎管有無(wú)梗阻。椎管?chē)?yán)重梗阻時(shí)CSF蛋白含量明顯增高，超過(guò)10g/L時(shí)CSF呈黃色，流出后可自動(dòng)凝結(jié)，稱(chēng)為Froin征。梗阻越完全、時(shí)間越長(zhǎng)、平面越低，蛋白含量越高第四十八頁(yè)，共123頁(yè)。脊柱X線攝片可發(fā)現(xiàn)脊柱骨折、脫位、錯(cuò)位、結(jié)核、骨質(zhì)增生及椎管狹窄脊髓造影可顯示脊髓梗阻界面CT及MRIMRI提供脊髓病變部位、上下緣界線及性質(zhì)輔助檢查

InvestigativeExam第四十九頁(yè)，共123頁(yè)。診斷及鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiation診斷縱定位根痛感覺(jué)減退區(qū)腱反射改變和肌萎縮棘突壓痛及叩擊痛以感覺(jué)平面最具有定位意義第五十頁(yè)，共123頁(yè)。橫定位：髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)及髓外硬膜外病變髓內(nèi)病變：根痛少見(jiàn)，神經(jīng)根刺激或壓迫癥狀出晚。感覺(jué)障礙從病變節(jié)段開(kāi)始呈下行性發(fā)展。節(jié)段性肌肉癱瘓與萎縮。括約肌功能障礙出現(xiàn)早。椎管梗阻出現(xiàn)晚。診斷及鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiation第五十一頁(yè)，共123頁(yè)。髓外硬膜內(nèi)病變：神經(jīng)根刺激或壓迫癥狀出現(xiàn)早，感覺(jué)障礙自足開(kāi)始呈上行性發(fā)展。括約肌障礙出現(xiàn)較晚。椎管梗阻較早而完全。脊柱X線可見(jiàn)骨質(zhì)破壞。

診斷及鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiation第五十二頁(yè)，共123頁(yè)。髓外硬膜外病變：局部脊膜刺激癥狀多見(jiàn)，感覺(jué)障礙呈上行性發(fā)展。脊髓壓迫癥狀出現(xiàn)晚，括約肌障礙出現(xiàn)晚。脊柱X線片常有陽(yáng)性發(fā)現(xiàn)診斷及鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiation第五十三頁(yè)，共123頁(yè)。第五十四頁(yè)，共123頁(yè)。

定性：確定病因和病變性質(zhì)髓內(nèi)或髓外硬膜內(nèi)病變：腫瘤最常見(jiàn)。髓外硬膜外病變：多為椎間盤(pán)脫出、外傷、轉(zhuǎn)移癌診斷及鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiation第五十五頁(yè)，共123頁(yè)。鑒別診斷急性脊髓炎脊髓蛛網(wǎng)膜炎：感覺(jué)障礙多為根性、節(jié)段性或斑塊狀不規(guī)則分布脊髓空洞癥(syringomyelia)：感覺(jué)分離。MRI表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元?。簾o(wú)感覺(jué)障礙。MRI無(wú)異常診斷及鑒別診斷

DiagnosisandDifferentiation第五十六頁(yè)，共123頁(yè)。脊髓空洞癥第五十七頁(yè)，共123頁(yè)。治療和預(yù)后

TreatmentandPrognosis治療盡快去除脊髓受壓的病因。癱瘓肢體康復(fù)，防治并發(fā)癥預(yù)后取決于：病變的性質(zhì)解除壓迫的可能性及程度第五十八頁(yè)，共123頁(yè)。脊髓亞急性聯(lián)合變性多見(jiàn)于中年或老年人；亞急性或者慢性起病，逐漸進(jìn)行性加重；由于維生素B12缺乏導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾??；主要累及脊髓后索（深感覺(jué)）、側(cè)索（錐體束損害）和周?chē)窠?jīng)；常與巨細(xì)胞貧血伴發(fā)；第五十九頁(yè)，共123頁(yè)。臨床表現(xiàn)周?chē)窠?jīng)：多發(fā)性周?chē)窠?jīng)炎表現(xiàn)，而其中尤以感覺(jué)障礙受累為主；脊髓后索：行走不穩(wěn)，感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，括約肌功能障礙；脊髓側(cè)索：痙攣性截癱；其他：視力視覺(jué)減退，精神癥狀以及巨細(xì)胞性貧血。第六十頁(yè)，共123頁(yè)。治療關(guān)鍵：早期、長(zhǎng)時(shí)間、大劑量B族維生素治療補(bǔ)充治療原發(fā)病治療貧血治療對(duì)癥治療第六十一頁(yè)，共123頁(yè)。脫髓鞘疾病DemyelinatingDiseases神經(jīng)病學(xué)教研室第六十二頁(yè)，共123頁(yè)。病例患者，女，37歲因“左側(cè)肢體無(wú)力7月，右下肢麻木5天”入院2年前曾有右眼視物模糊，視力下降，一月后緩解7月前出現(xiàn)左側(cè)肢體無(wú)力，行走時(shí)左下肢拖曳5天前出現(xiàn)右手活動(dòng)不靈活，書(shū)寫(xiě)及持物困難第六十三頁(yè)，共123頁(yè)。病例

陽(yáng)性體征：右眼視乳頭蒼白（視神經(jīng)）雙側(cè)肢體肌張力增高（錐體束）左側(cè)輕癱試驗(yàn)陽(yáng)性（輕偏癱）（錐體束）右側(cè)肢體痛覺(jué)較左側(cè)稍差（脊髓丘腦束）雙側(cè)病理征陽(yáng)性（錐體束）第六十四頁(yè)，共123頁(yè)。定位診斷右側(cè)視神經(jīng)右側(cè)皮質(zhì)脊髓束（錐體束）左側(cè)皮質(zhì)脊髓束（錐體束）左側(cè)脊髓丘腦束第六十五頁(yè)，共123頁(yè)。定性診斷腦血管疾?。磕[瘤？病毒性腦炎？急性脊髓炎？第六十六頁(yè)，共123頁(yè)。多發(fā)性硬化

MultipleSclerosis,MS第六十七頁(yè)，共123頁(yè)。概念多發(fā)性硬化是一種病因未明，以中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)的自身免疫性疾病第六十八頁(yè)，共123頁(yè)。流行病學(xué)

中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘自身免疫性疾病多個(gè)病灶、多個(gè)部位具有反復(fù)發(fā)作和緩解病程（75%）占神經(jīng)系統(tǒng)疾病發(fā)病率6~10%女/男比率：1.4-2：12/3的患者在20-40歲之間第六十九頁(yè)，共123頁(yè)。流行病學(xué)多發(fā)性硬化在中緯線地區(qū)發(fā)病率較低。高發(fā)區(qū)域（50-120∕10萬(wàn)）包括：西歐、北歐、加拿大、俄羅斯、以色列、澳大利亞?wèn)|南部以及美國(guó)北部和新西蘭的部分地區(qū)。發(fā)病率較低的區(qū)域（5∕10萬(wàn)）包括：亞洲、非洲撒哈拉區(qū)域和南美洲地區(qū)。陽(yáng)光照射所產(chǎn)生的高水平的維生素D降低了MS的發(fā)病率。高飽和脂肪膳食可能增加MS發(fā)病率以及導(dǎo)致進(jìn)展加重。第七十頁(yè)，共123頁(yè)。病因免疫反應(yīng)(immuneresponse)病毒感染(viralinfection)遺傳因素(geneticfactor)第七十一頁(yè)，共123頁(yè)。巨噬細(xì)胞巨噬細(xì)胞中樞神經(jīng)系統(tǒng)血腦屏障血管非自身抗原免疫調(diào)節(jié)補(bǔ)體抗體神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞自身抗原髓鞘破壞髓鞘破壞少突細(xì)胞增加ICUAM-1表達(dá)神經(jīng)細(xì)胞裸露的軸突第七十二頁(yè)，共123頁(yè)。第七十三頁(yè)，共123頁(yè)。分類(lèi)復(fù)發(fā)緩解型MS（RRMS）：約80％，表現(xiàn)為明顯的復(fù)發(fā)和緩解過(guò)程，每次發(fā)作均基本恢復(fù)，不留或僅留下輕微后遺癥繼發(fā)進(jìn)展型MS（SPMS）：表現(xiàn)為在復(fù)發(fā)緩解以后復(fù)發(fā)癥狀不能完全緩解，并留下部分后遺癥，疾病逐漸緩慢加重的過(guò)程。大約50%的RRMS會(huì)演變成SPMS第七十四頁(yè)，共123頁(yè)。分類(lèi)原發(fā)進(jìn)展型MS（PPMS）：約10~15％，臨床沒(méi)有緩解復(fù)發(fā)過(guò)程，疾病呈緩慢進(jìn)行性加重，并且病程大于一年進(jìn)展復(fù)發(fā)型（PRMS）：罕見(jiàn)，先表現(xiàn)為PPMS，但一段時(shí)間后可以出現(xiàn)不完全的緩解期第七十五頁(yè)，共123頁(yè)。癥狀和體征

SymptomsAndSigns40歲多見(jiàn)，急性或亞急性起病空間上的多發(fā)性（多個(gè)病灶）和時(shí)間上的多發(fā)性（病程中的緩解-復(fù)發(fā)）第七十六頁(yè)，共123頁(yè)。體征多于癥狀。常見(jiàn)的癥狀體征有：肢體癱瘓：不對(duì)稱(chēng)癱瘓最常見(jiàn)眼部癥狀：急起單眼視力下降最常見(jiàn)，核間性眼肌麻痹和旋轉(zhuǎn)性眼球震顫高度提示MS感覺(jué)障礙：淺、深感覺(jué)障礙均可出現(xiàn)癥狀和體征

SymptomsAndSigns第七十七頁(yè)，共123頁(yè)。癥狀和體征

SymptomsAndSigns共濟(jì)失調(diào)：可見(jiàn)于半數(shù)患者發(fā)作性癥狀：痛性痙攣、癲癇、感覺(jué)異常精神癥狀：抑郁、欣快、淡漠、被害妄想等其他：膀胱功能障礙、性功能障礙等第七十八頁(yè)，共123頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室診斷陽(yáng)性的腦脊液表現(xiàn)：指等電點(diǎn)聚焦方法發(fā)現(xiàn)腦脊液中出現(xiàn)與血清中不一致的寡克隆區(qū)帶或IgG指數(shù)增加。陽(yáng)性的VEP表現(xiàn)：指VEP的潛伏期延長(zhǎng)而波幅無(wú)明顯改變。第七十九頁(yè)，共123頁(yè)。第八十頁(yè)，共123頁(yè)。第八十一頁(yè)，共123頁(yè)。第八十二頁(yè)，共123頁(yè)。第八十三頁(yè)，共123頁(yè)。第八十四頁(yè)，共123頁(yè)。第八十五頁(yè)，共123頁(yè)。第八十六頁(yè)，共123頁(yè)。第八十七頁(yè)，共123頁(yè)。診斷

DiagnosisPoser（1983）MS診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)（符合其中1條）1.臨床支持確診2.實(shí)驗(yàn)室檢查支持確診①兩次發(fā)作，兩個(gè)分離病灶②兩次發(fā)作，一處病變，另一部位亞臨床病變①兩次發(fā)作，一處病變或亞臨床證據(jù)，CSFOB/IgG②一次發(fā)作，分離病灶，CSFOB/IgC③一次發(fā)作，一處病變，另一亞臨床證據(jù)，CSFOB/Ig第八十八頁(yè)，共123頁(yè)。診斷

DiagnosisPoser（1983）MS診斷標(biāo)準(zhǔn)診斷分類(lèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)（符合其中1條）3.臨床支持可能4.實(shí)驗(yàn)室檢查支持可能①兩次發(fā)作，一處病變②一次發(fā)作，不同部位病變③一次發(fā)作，一處病變和一處亞臨床病變兩次發(fā)作，CSFOB/IgG,不同部位，間隔一個(gè)月，持續(xù)24小時(shí)第八十九頁(yè)，共123頁(yè)。臨床表現(xiàn)MS診斷所需附加條件至少2次臨床發(fā)作；至少2個(gè)客觀臨床證據(jù)病灶，或一個(gè)客觀臨床證據(jù)病灶伴既往發(fā)作的證據(jù)無(wú)至少2次臨床發(fā)作；1個(gè)客觀臨床證據(jù)病灶仍需空間多發(fā)的證據(jù)：MRI在MS中樞神經(jīng)系統(tǒng)的4個(gè)典型部位（腦室周?chē)?、近皮質(zhì)、幕下和脊髓）中，至少兩個(gè)部位存在≥1個(gè)T2病灶；或不同部位再次發(fā)作1次臨床發(fā)作；2個(gè)以上客觀臨床證據(jù)病灶仍需時(shí)間多發(fā)的證據(jù)：在任何時(shí)間同時(shí)存在無(wú)癥狀的釓增強(qiáng)及非增強(qiáng)的病灶；或者參考基線MRI掃描，在MRI隨訪中出現(xiàn)1個(gè)新的T2和/或釓增強(qiáng)病灶；或新的臨床發(fā)作1次臨床發(fā)作；1個(gè)客觀臨床證據(jù)病灶（臨床孤立綜合征）仍需時(shí)間多發(fā)證據(jù),：同前仍需空間多發(fā)證據(jù)：同前原發(fā)進(jìn)展型MS（PPMS）疾病進(jìn)展1年以上和具備以下中的2條：(1)具有腦內(nèi)空間多發(fā)證據(jù)，在MS的典型部位（室周的、近皮質(zhì)的或者幕下的存在≥1個(gè)T2病灶(2)脊髓MRI多發(fā)證據(jù)（≥2個(gè)T2病灶）(3)腦脊液異常發(fā)現(xiàn)（等電聚焦電泳證實(shí)寡克隆區(qū)帶或IgG指數(shù)增高）第九十頁(yè)，共123頁(yè)。診斷標(biāo)準(zhǔn)-發(fā)作和復(fù)發(fā)炎癥或脫髓鞘責(zé)任病灶所導(dǎo)致的神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙癥狀持續(xù)24小時(shí)。2次臨床發(fā)作間隔1個(gè)月以上。第九十一頁(yè)，共123頁(yè)。診斷標(biāo)準(zhǔn)-空間多發(fā)MRI在MS中樞神經(jīng)系統(tǒng)的4個(gè)典型部位，至少兩個(gè)部位存在≥1個(gè)T2病灶或不同部位再次發(fā)作

腦室周?chē)べ|(zhì)區(qū)幕下病灶脊髓第九十二頁(yè)，共123頁(yè)。診斷標(biāo)準(zhǔn)-時(shí)間多發(fā)在任何時(shí)間同時(shí)存在無(wú)癥狀的釓增強(qiáng)及非增強(qiáng)的病灶參考基線MRI掃描，在MRI隨訪中出現(xiàn)1個(gè)新的T2和/或釓增強(qiáng)病灶新的臨床發(fā)作證據(jù)第九十三頁(yè)，共123頁(yè)。鑒別診斷

DifferentialDiagnosis急性播散性腦脊髓炎（ADEM）常見(jiàn)于年輕患者，尤其多見(jiàn)于兒童，發(fā)病率大約為0.8/100000/年。急性播散性腦脊髓炎被認(rèn)為是單向病程的中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病。急性播散性腦脊髓炎的病灶表現(xiàn)為同一時(shí)期、具有各種形式特征、累及所有中樞部位的炎性病灶。第九十四頁(yè)，共123頁(yè)。第九十五頁(yè)，共123頁(yè)。第九十六頁(yè)，共123頁(yè)。鑒別診斷

DifferentialDiagnosisInflammatoryandinfectiousdiseases

SystemiclupuserythematosusSj?grensyndromeBehgetsyndromeSarcoidosisLymediseaseAntiphospholipidantibodysyndromeNeurosyphilisAcquiredimmunedeficiencysyndrome(AIDS)WhipplediseaseHumanTlymphocytevirus(HTLV)-I-associatedmyelopathy第九十七頁(yè)，共123頁(yè)。鑒別診斷

DifferentialDiagnosisCerebrovasculardiseases

RecurrentstrokesCADASILVascularmalformationsMoyamoyadisease

Others

CerebrallymphomaMitochondrialdiseasesAdrenoleukodystrophywithadultonset第九十八頁(yè)，共123頁(yè)。淋巴瘤第九十九頁(yè)，共123頁(yè)。腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良第一百頁(yè)，共123頁(yè)。階段治療急性期治療：減輕惡化期癥狀，縮短病程，改善殘疾程度和防止并發(fā)癥疾病修正治療；控制疾病進(jìn)展對(duì)癥治療；緩解癥狀，提高患者生活質(zhì)量第一百零一頁(yè)，共123頁(yè)。MS急性期治療糖皮質(zhì)激素治療原則：大劑量，短療程，不主張小劑量長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用激素。適用于MS的糖皮質(zhì)激素為甲基潑尼松龍常規(guī)用法為從1g/d開(kāi)始，靜脈滴注，共3d；然后劑量減半并改用口服，每3d減半量，每個(gè)劑量用3d，直至減完，一般28d減完。如果第1次大劑量3d甚至5d后緩解仍不滿意。那么過(guò)3d或5d后可以再用1次1g/d，用3-5d。第一百零二頁(yè)，共123頁(yè)。MS急性期治療血漿置換：包括淋巴細(xì)胞清除、特異性淋巴細(xì)胞去除、免疫活性物質(zhì)去除等。一般不作為急性期的首選治療，僅在沒(méi)有其他方法時(shí)作為一種可以選擇的治療手段。而其中特異性的細(xì)胞免疫成分去除，療效較好。靜脈注射免疫球蛋白：總體療效仍不明確，僅作為一種可選擇的治療手段。用量為0.4g/kg，連續(xù)用5d，療效不明顯不必再用；如有療效但不是特別滿意，可繼續(xù)每周用1d，連用3-4周。目前沒(méi)有充足的證據(jù)證實(shí)長(zhǎng)期治療對(duì)患者有益。第一百零三頁(yè)，共123頁(yè)。MS急性期治療對(duì)癥治療抑郁：SSRI抗抑郁藥（百憂解、舍曲林）疼痛及發(fā)作性癥狀：卡馬西平、奧卡西平、苯妥英鈉、加巴噴丁等疲乏：金剛烷胺、莫達(dá)非尼、哌甲酯性功能障礙：罌粟堿、萎必治痙攣：巴氯芬、硝苯呋海因、苯二氮卓類(lèi)、肉毒桿菌毒素A、小劑量加巴噴丁震顫：二甲金剛胺、左旋多巴、心得安第一百零四頁(yè)，共123頁(yè)。緩解期治療大多數(shù)復(fù)發(fā)緩解型（RRMS）患者會(huì)演變成繼發(fā)進(jìn)展性（SPMS）治療的目的：控制疾病進(jìn)展治療推薦：疾病修正治療（Diseasemodifyingtherapy，DMT）多發(fā)性硬化為終身治療的自身免疫性疾病第一百零五頁(yè)，共123頁(yè)。緩解期治療藥物（美國(guó)）一線藥：β-干擾素（倍泰龍、利比、Avonex），Copaxone（醋酸格拉默），Tecfidera（富馬酸二甲酯，BG-12），特立氟胺。二線藥：芬戈莫德，那他珠單抗（Tysabri）三線藥：米托蒽醌。第一百零六頁(yè)，共123頁(yè)。疾病嚴(yán)重程度疾病負(fù)荷殘疾疾病活動(dòng)–復(fù)發(fā)率循證醫(yī)學(xué)的方法：DMD的臨床結(jié)果βIFNCopaxoneMRI活動(dòng)復(fù)發(fā)U.未知C.有可能B.很可能A.

明確分級(jí)Neurology2002;58：169–78βIFN>COP第一百零七頁(yè)，共123頁(yè)。緩解期治療（β-干擾素）β-干擾素是目前國(guó)際公認(rèn)的治療方式越早治療效果越好注射時(shí)會(huì)有一些倦怠類(lèi)似感冒的癥狀，這樣情形在多次注射后會(huì)逐漸減輕，或者使用對(duì)乙酰氨基酚（撲熱息痛）對(duì)癥處理保持注射部位的清潔和更換不同部位可以使治療效果更好第一百零八頁(yè)，共123頁(yè)。MS緩解期藥物治療Copaxone(glatirameracetate)與干擾素不一樣的作用機(jī)制髓磷脂蛋白的類(lèi)似物L(fēng)-谷氨酸聚合L-丙氨酸,L-賴(lài)氨酸和L-酪氨酸的醋酸鹽.每日使用(20mg皮下)影響疾病進(jìn)展和殘疾進(jìn)程需要自己溶解副作用（Side-effects）:?注射部位反應(yīng)?全身反應(yīng)，胸痛、呼吸困難及焦慮?感染?痛疼?惡心?關(guān)節(jié)痛?水腫?可能影響哺乳(女性)第一百零九頁(yè)，共123頁(yè)。緩解期治療免疫抑制劑（ImmunosuppressiveDrugs）硫唑嘌呤(azathioprine)：2mg/(kg.d)口服，治療2年，可緩解病情的進(jìn)展甲氨蝶呤（methylaminopterin）：可抑制細(xì)胞及體液免疫，7.5mg/周口服，治療2年，對(duì)繼發(fā)進(jìn)展型較佳環(huán)磷酰胺(cyclophosphamide)：用于快速進(jìn)展型，小劑量長(zhǎng)期口服第一百一十頁(yè)，共123頁(yè)。預(yù)后相對(duì)預(yù)后好:視神經(jīng)炎單獨(dú)感覺(jué)癥狀第二次復(fù)發(fā)時(shí)間遲5年仍無(wú)殘疾正常MRI相對(duì)預(yù)后差:多灶起病傳出神經(jīng)系統(tǒng)受累前2-5年高復(fù)發(fā)率5年后有殘疾異常MRI顯示高病灶負(fù)荷第一百一十一頁(yè)，共123頁(yè)。視神經(jīng)脊髓炎(neuromyelitisoptica,NMO)也稱(chēng)Devic病，是一種主要累及視神經(jīng)和脊髓的原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病，很少累及大腦既往認(rèn)為是多發(fā)性硬化的一個(gè)變異型，但近年來(lái)研究表明NMO可能是一種獨(dú)立的疾病血清?？蓹z出一個(gè)或多個(gè)自身抗體如抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、可提取核性抗原抗體(ENA)和抗甲狀腺抗體一種新型血清自身抗體NMO-IgG，可用于鑒別NMO和典型MS，此檢查方法被認(rèn)為具有高敏感性和高特異性第一百一十二頁(yè)，共123頁(yè)。視神經(jīng)脊髓炎診斷標(biāo)準(zhǔn)

Wingerchuck診斷標(biāo)準(zhǔn)（2006年改版）必要條件:視神經(jīng)炎;急性脊髓炎；支持條件:①脊髓MRI異常延伸3個(gè)椎體節(jié)段以上；②頭顱MRI不符合MS診斷標(biāo)準(zhǔn)；③NMO-IgG血清學(xué)檢測(cè)陽(yáng)性。第一百一十三頁(yè)，共123頁(yè)。NMOspcetrumdisorders(NMO疾病譜)指潛在免疫病理機(jī)制與NMO相近但臨床受累局限，不完全符合NMO者受累部位局限的類(lèi)型：A.長(zhǎng)節(jié)段橫斷性脊髓炎(longitudinallyextensivetransversemyelitis,LETM）B.復(fù)發(fā)性孤立性視神經(jīng)炎(recurrentisolatedopticneuritis,RlON)C.雙側(cè)視神經(jīng)炎(bilateralopticneuritis,