過敏性紫癜等種疾病診療指南

文檔可編輯文檔可編輯文檔可編輯文檔可編輯6過敏性紫癜過敏性紫癜〔AnaphylactoidPurpura〕是兒童時期最常見的血管炎之一。7-14，1一、臨床表現(xiàn)1-3頭痛、腹痛及關(guān)節(jié)疼痛等非特異性表現(xiàn)。1-2腫脹處可有壓痛。2/31血性小腸炎，需外科手術(shù)醫(yī)治。2-4〔五〕其他病癥：一些少見的病癥如中樞神經(jīng)系統(tǒng)病癥，昏迷、蛛網(wǎng)膜下腔出血、視神經(jīng)炎及格林巴利綜合征。二、輔助檢查20.0×109/L，血沉可增快，CβIgA、IgMB三、診斷與鑒別診斷〔一〕診斷。癥的，診斷較為困難?！捕宠b別診斷。鑒別。現(xiàn)腸穿孔才有上述情況。出現(xiàn)血便時，需與腸套疊、梅克爾憩室作鑒別。且血培養(yǎng)陽性。腎臟病癥突出時，應(yīng)與鏈球菌感染后腎小球腎炎、IgA別。四、醫(yī)治原則〔一〕一般醫(yī)治：急性期臥床休息。要注意出入液量、營養(yǎng)及保持電解質(zhì)平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，僅大便潛血陽性者，可用流食。如有明顯感染，應(yīng)給予有效抗生素。注意尋覓和防止接觸過敏原。H220-40mg/kg?d，1-2，15-20mg/kg?d，分三次服用，繼續(xù)應(yīng)用1-23-5mg/kg?d25-50mg/kg?d，3-5mg/kg?d，分次服用。120-150U/kg10%葡萄糖溶100ml1510U/kg?272500U/kg。以下幾種情況是用激素的指征：1-2mg/kg?d，服，或用地塞米松、甲基潑尼松龍靜脈滴注，病癥緩解后即可停用；1-2mg/kg?d，8效者，可加用免疫抑制劑，如環(huán)磷酰胺?！擦秤心I功能衰竭時，可采納血漿置換及透析醫(yī)治?！财摺称渌簩谰±捎么髣┝勘N球蛋白沖擊醫(yī)治，劑量為400mg/kg?d，2-3特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜〔idiopathicthrombocytopenicpurpura,ITP〕是小兒最常見的出血性疾病。其特點是自發(fā)性出血，血小板減少，出血時間延長和血塊收縮不良，骨髓中巨核細胞成熟障礙。一、臨床表現(xiàn)15-35≤6＞6ITP10%患兒是由急性轉(zhuǎn)為慢性。也可依照病情分為四度：①輕度：50×109/L＜血小板＜100×109/L〔10/mm3〕，只在外傷后出血；②中度：25×109/L＜血小板≤50×109/L，尚無廣泛出血；③重度：10×109/L＜血小板≤25×109/L,見廣泛出血，外傷處出血不止。④極重度：血小板≤10×109/L,自發(fā)性出血不止，危及生命〔包含顱內(nèi)出血〕。ITP20%-30%〕或齒齦出血為主訴。常見嘔血或黑便，多為口鼻出血時1ITP二、輔助檢查100×109/L＜50×109/L時出血明顯，＜10×109/L〔二〕骨髓涂片：主要表現(xiàn)為巨核細胞成熟障礙。巨核細胞分類：原巨核細胞和稚嫩巨核細胞百分比正?；蛏愿?；成熟未釋放血小板的巨核細胞顯著增加，可達80%；而成熟釋放血小板的巨核細胞極少見。〔三〕血小板抗體檢查：主要是血小板外表IgG(PAIgG)增高，陽性率為66%-100%。發(fā)同時檢測抗血小板抗體〔PAIgG、PAIgM、PAIgA〕，可提高檢測陽性率。三、診斷與鑒別診斷〔一〕診斷。臨床以出血為主要病癥，無明顯肝、脾及淋巴結(jié)腫大，血小板計數(shù)＜100×109/LPAIgGPAIgMPAIgA并排解其他引起血小板減少的疾病即可診斷。Wiskortt-AldrichEvans四、醫(yī)治原則80%620%ITP，但多數(shù)仍可痊愈。〔一〕減少活動，防止創(chuàng)傷。60mg/m2?d(2mg/kg?d)分2-3120mg/m2?d10-15mg/m2?d60mg/m2?d仍需加用激素醫(yī)治。量精制丙種球蛋白〔IgG0.4g/kg?d，5〔四〕輸新奇血小板：僅可作為嚴峻出血時的緊急醫(yī)治?！参濉趁庖咭种苿杭に蒯t(yī)治無效者可試用X新堿、環(huán)磷酰胺、硫唑嘌呤?！擦陈曰純嚎煽紤]應(yīng)用環(huán)孢菌素A。ITP手術(shù)指征，盡可能推遲切脾時間。急性播散性腦脊髓炎急性播散性腦脊髓炎是以中樞神經(jīng)系統(tǒng)急性炎癥脫髓鞘為特征，細胞免疫介導(dǎo)的自身免疫性疾病。本病通常發(fā)生于急性感染后，故又稱為感染后腦脊髓炎。一、臨床表現(xiàn)10-142臨床表現(xiàn)多樣，以腦病癥為主，常有頭痛、頭暈、嘔吐、驚厥、意識障礙、精神脊髓型即脊髓受累突出。二、輔助檢查度增高，蛋白含量正?；蜉p度增高，糖和氯化物含量均正常。局部患兒腦脊液IgG〔二〕腦電圖：多有布滿性慢波活動變化?！踩衬XCT檢查多顯示正常。MRIT2丘腦、小腦、腦干和脊髓。三、診斷與鑒別診斷〔一〕診斷。本病的診斷主要依據(jù)典型病史、上述臨床表現(xiàn)及輔助檢查?！捕宠b別診斷。本病需要與急性病毒腦炎相鑒別。四、醫(yī)治原則〔一〕藥物醫(yī)治。甲基強的松龍沖擊醫(yī)治：20mg/kg?d，31.5-2mg/kg?d，151mg/kg?d，4-60.5mg/kg?d；3-6IVIG5〔用法同上〕。每日210-15口服潑尼松醫(yī)治〔用法同上〕?！捕称渌t(yī)治。平衡。恢復(fù)期重視肢體功能訓(xùn)練及康復(fù)醫(yī)治。過敏性休克anaphylacticshock一、臨床表現(xiàn)24后者是致死的主要原因；下呼吸道病癥有胸部約束感、刺激性咳嗽、哮鳴、呼吸停止等。心血管系統(tǒng)病癥有低血容量性低血壓〔嚴峻時對升壓劑無反響〕、心率不齊、心肌缺血、心臟停搏。胃腸道病癥少見，常伴有惡心、嘔吐、腹絞痛、腹瀉，其中腹痛常是本病的早期表現(xiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)病癥有焦慮、抽搐、意識喪失等，患兒多疲乏無力。此外，患兒還會因臨時腦缺氧出現(xiàn)一些精神病癥。一般過敏反響的病癥開始越晚，反響的程度越輕。在早期過敏反響消散后４-８小時，可再次出現(xiàn)。308-12小時。二、診斷與鑒別診斷〔一〕診斷。1．2.馬上考慮到本病的可能。異物吸入、血管迷走神經(jīng)性反響、過度通氣綜合征和藥物過量等。三、醫(yī)治原則持呼吸道通暢和保持有效血液循環(huán)。〔一〕患兒斜臥，雙腳抬高，確保氣道放開，給氧。如果出現(xiàn)威脅生命的氣道堵塞，馬上氣管插管。1:1000〔0.01mg/kg〕，0.01ml/kg-0.3ml15〔三〕如果出現(xiàn)低血壓或?qū)ζ鹗嫉哪I上腺素劑量無反響：靜脈給入0.01mg/kg(0.1ml/kg)20ml/kg；如果低血壓延續(xù)2-4ug/kg﹒min2-10ug/kg﹒min維持血壓。1-2mg/kg125mg，4-6/1-2mg/kg80mg?！参濉成扯“反紨U張支氣管，吸入腎上腺素醫(yī)治喘鳴?！擦潮O(jiān)測生命指征,因有些患兒呈雙向性表現(xiàn)形式，因此觀察患兒至少８-1224院醫(yī)治。剝脫性皮炎剝脫性皮炎是疫苗接種中極為罕見的一種皮膚副反響，與接觸性皮炎有關(guān)。假設(shè)兩者量都很大則表現(xiàn)為剝脫性皮炎。一、臨床表現(xiàn)峻的全身病癥如高熱、全身不適、淋巴結(jié)腫大等。由于皮膚血流量增加導(dǎo)致過多熱量喪失,患兒可能有畏寒和體溫升高。全身竭(處于心功能不全代償邊緣的患兒)。二、診斷與鑒別診斷〔一〕診斷。依據(jù)上述臨床表現(xiàn)，可作出診斷?！捕宠b別診斷。本病需要與接觸性皮炎相鑒別。三、醫(yī)治原則本病可危及生命,必須住院醫(yī)治。在水浴后涂凡士林可臨時緩解病癥。其局5-30mg/kg1g1-2mg/kg101次，其劑量?？蛇M一步減少。熱性驚厥3812驟升之時。一、臨床表現(xiàn)失，大小便失禁。1分鐘者。有些兒童可表現(xiàn)為屢次短暫驚厥。無中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變，預(yù)后良好，不留后遺癥。二、診斷與鑒別診