基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥

椎基底動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張癥（VBD）表現(xiàn)為椎基底動(dòng)脈的擴(kuò)張、延長(zhǎng)、彎曲，臨床表現(xiàn)各異。這個(gè)疾病的起源可能與動(dòng)脈內(nèi)彈力層的退化、網(wǎng)狀纖維缺如所致的中層的變薄以及平滑肌萎縮有關(guān)。VBD的發(fā)生率文獻(xiàn)報(bào)道各不一樣，范圍從0.05%到18%。大多數(shù)的VBD病人沒有癥狀，偶然發(fā)現(xiàn)。然而一旦有癥狀出現(xiàn)必須引起重視，這可能會(huì)影響臨床治療，而且這些癥狀可能會(huì)導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥甚至死亡。VBD最重要的臨床表現(xiàn)是血管性事件，比如缺血性腦卒中、顱內(nèi)出血、或者壓迫鄰近組織所致進(jìn)展性壓迫癥狀，包括壓迫顱神經(jīng)、腦干、或者第三腦室引起腦積水。CT和MRI的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)包括基底動(dòng)脈形態(tài)學(xué)的三個(gè)量化指標(biāo)：偏移度、分叉的高度以及基底動(dòng)脈直徑。本文總結(jié)了VBD相關(guān)的解剖和疾病起源、相關(guān)的影像學(xué)發(fā)現(xiàn)包括腔內(nèi)血栓、與顱神經(jīng)之間的解剖關(guān)系；以及影像學(xué)表現(xiàn)比如MRI上的高信號(hào)的血管征和擴(kuò)張延長(zhǎng)的血管內(nèi)慢血流相關(guān)的偽影。此外，綜述VBD的臨床表現(xiàn)、放射學(xué)在診斷中所扮演的角色、診療措施以及目前已有的治療選擇。教學(xué)要點(diǎn)1、延長(zhǎng)擴(kuò)張的主要的病理生理機(jī)制現(xiàn)在認(rèn)為是與異常血管重塑和由于結(jié)締組織中的基質(zhì)金屬蛋白酶和抗蛋白酶活動(dòng)之間的不平衡所致的動(dòng)脈壁的結(jié)締組織異常有關(guān)。2、Smoker等的標(biāo)準(zhǔn)包括BA形態(tài)學(xué)的三個(gè)量化指標(biāo)：偏移度和分叉的高度分別作為迂曲和延長(zhǎng)的替代指標(biāo)、以及基底動(dòng)脈直徑。根據(jù)嚴(yán)重程度，偏側(cè)得分和基底動(dòng)脈高度分別分為0到3級(jí)。3、有研究表明FLAIR圖像上的高信號(hào)血管征也可以由VBD降低的血流速度引起，特別是在那些表現(xiàn)為后循環(huán)一過性缺血發(fā)作或卒中的病人。經(jīng)顱多普勒超聲已經(jīng)觀察到VBD中的慢動(dòng)脈血流，這個(gè)慢血流是由于后循環(huán)的缺血性腦卒中所引起。最慢血流速度典型的由于動(dòng)脈的層流可以在最靠近血管壁的地方觀察到，這個(gè)現(xiàn)象隨著血管管徑的增加變得更為明顯。4、大多數(shù)的VBD病人沒有癥狀，他們的VBD是偶然發(fā)現(xiàn)的。比起前循環(huán)延長(zhǎng)擴(kuò)張的病人，VBD的病人更有可能表現(xiàn)為沒有癥狀，這可能是因?yàn)樵诤箫B窩中血管周圍存在著更多的空間來(lái)容納擴(kuò)張的血管。臨床表現(xiàn)可以分為壓迫癥狀、血管事件包括一過性缺血發(fā)作、缺血性腦卒中、顱內(nèi)或者蛛網(wǎng)膜下腔出血。5、最常描述的缺血性損傷的部位位于腦干、在這些病例中占了41%，而且通常位于腦橋，接下來(lái)是大腦后動(dòng)脈的供血區(qū)域（29%）、丘腦（22%）、小腦（2%）、其他區(qū)域（2%）。由于VBD引起的深部小動(dòng)脈的潛在變化和穿支動(dòng)脈的閉塞所引起的缺血性腦卒中事件，也就是小血管疾病和多發(fā)腔梗所引起的，占到所有缺血性腦卒中的2/3。

表1：VBD的CT和MRI診斷標(biāo)準(zhǔn)標(biāo)準(zhǔn)CTMRI測(cè)量技術(shù)直徑（mm）≥4.5≥4.5測(cè)量在CTA、MRA圖像或者在中部腦橋?qū)用娴妮S位增強(qiáng)三維T1WI圖像進(jìn)行BA分叉高低（級(jí)別）0級(jí)，低于或者平鞍背水平；1級(jí)，低于或平鞍上池；2級(jí)，位于鞍上池和第三腦室底之間；3級(jí)，達(dá)到或高于第三腦室0級(jí)，低于或者平鞍背水平；1級(jí)，低于或平鞍上池；2級(jí)，位于鞍上池和第三腦室底之間；3級(jí)，達(dá)到或高于第三腦室測(cè)量在CTA、MRA圖像或者在中部腦橋?qū)用娴妮S位增強(qiáng)三維T1WI圖像進(jìn)行，更好地顯示與正常解剖結(jié)構(gòu)之間的關(guān)系（鞍背，鞍上池和第三腦室）；加上矢狀位圖像能夠更準(zhǔn)確地進(jìn)行評(píng)分圖3.

72歲老年男性診斷為VBD的Smoker標(biāo)準(zhǔn)（a）軸位增強(qiáng)T1WI圖像中腦橋水平顯示了BA直徑的測(cè)量。偏移的嚴(yán)重程度根據(jù)BA位置來(lái)分級(jí)（0，中線；1，斜坡或者鞍背的鞍背的中線與旁正中線之間；2級(jí)，位于旁正中線與斜坡、鞍背邊緣之間；3，位于鞍背、斜坡邊緣外或到達(dá)橋小腦角池）。（b）矢狀位增強(qiáng)T1WI圖像顯示BA分叉高度的測(cè)量，它的嚴(yán)重度評(píng)分替代了BA長(zhǎng)度的測(cè)量（0級(jí)，低于或者平鞍背水平；1級(jí)，低于或平鞍上池；2級(jí)，位于鞍上池和第三腦室底之間；3級(jí)，達(dá)到或高于第三腦室）。（c，d）軸位增強(qiáng)T1WI圖像顯示BA分叉高度沒有超過鞍上池（c）BA分叉在室間孔水平（d）。圖4.67歲老年男性腔內(nèi)血栓，表現(xiàn)為面部麻痹、凝視麻痹和右側(cè)偏癱。（a，b）軸位CTA圖像斜坡水平（a）蝶竇水平（b）顯示BA明顯延長(zhǎng)擴(kuò)張（a-c白箭）和一個(gè)腔內(nèi)非閉塞性血栓（箭頭）。（c）軸位三維容積CT圖像顯示雙側(cè)大腦前和大腦中動(dòng)脈擴(kuò)張（黑箭）。圖5.64歲老年男性，有高血壓、深靜脈血栓、服用華法令史，圖像上表現(xiàn)為高信號(hào)血管征和慢血流偽影。（a）軸位CTA顯示典型的VBD，未見腔內(nèi)血栓形成（白箭）。（b）軸位FLAIR圖像顯示高信號(hào)的血管征（白箭），靠近血管壁的部位表現(xiàn)為更高信號(hào)。（c）與b同層面軸位TOFMRA圖像顯示由于前向血流減慢引起的偽影，導(dǎo)致VBD模糊不清（白箭）圖6

64歲老年男性的壁內(nèi)血腫（與圖5同一個(gè)病人；1年后采集的圖像），病人表現(xiàn)為頭痛、走路不穩(wěn)、右側(cè)肢體麻木。（a）軸位平時(shí)CT圖像顯示高密度新月形壁內(nèi)血腫（箭頭）（b）軸位最大密度投影CTA圖像顯示夾層（白箭）累及延長(zhǎng)擴(kuò)張的BA。（c）小腦水平軸位DWI圖像顯示多發(fā)小腦梗死灶（黑箭）就像栓子。（d，e）6個(gè)小時(shí)后的軸位平掃（d）和增強(qiáng)（e）T1WI圖像壁內(nèi)血腫（箭頭）體積和夾層（e圖的白箭）范圍增大。血腫沒有表現(xiàn)出新月形的T1WI高信號(hào)，是因?yàn)檠[內(nèi)出現(xiàn)了更急性的T1WI呈等信號(hào)的出血。（f）2天后病人表現(xiàn)為意識(shí)狀態(tài)下降和呼吸困難，軸位平掃CT圖像，顯示腦室出血（箭頭）以及大量的橋前池的蛛網(wǎng)膜下腔出血（白箭），這個(gè)發(fā)現(xiàn)可能暗示著出血源于延長(zhǎng)擴(kuò)張的BA。圖7.

67歲老年女性CT和MRI圖像上的VBD的鈣化。軸位平掃CT（a）和SWI（b）顯示動(dòng)脈鈣化（a的黑箭）。在MRI由于暈狀偽影上鈣化的大小被輕度高估（b的白箭）。圖8.

65歲老年男性腦橋梗死，臨床表現(xiàn)為發(fā)作性頭暈、走路不穩(wěn)、兩側(cè)瞳孔大小不等，左側(cè)瞳孔較小。（a，b）腦橋水平軸位CT平掃圖像（a）和CTA最大密度投影（b）顯示BA延長(zhǎng)擴(kuò)張（白箭），延伸至小腦上動(dòng)脈起始處（b圖的黑箭）。（c）腦橋水平的DWI圖像顯示左側(cè)腦橋梗死（箭頭）。（d）腦橋水平的ADC圖顯示左側(cè)腦橋梗死（箭頭）。（e）軸位FLAIR圖像顯示高信號(hào)血管征（黑箭），由于VBD血流速度降低和層流引起。（f）軸位TOFMRA上由于延長(zhǎng)擴(kuò)張動(dòng)脈前向血流減少，導(dǎo)致延長(zhǎng)擴(kuò)張的動(dòng)脈顯示不清，這可能會(huì)誤診為動(dòng)脈閉塞。這是TOFMRA的一個(gè)假象。（g）同層面的軸位CTA顯示明顯的血管（黑箭）。圖9.

67歲老年男性腦梗死，臨床表現(xiàn)為面部和凝視麻痹、右側(cè)偏癱（與圖4同一個(gè)病人；1天后采集的圖像）。（a，b）小腦半球水平軸位DWI圖像（a）較高層面約平中橋小腦腳水平（b）顯示右側(cè)小腦半球下半部梗死灶（黑箭），在小腦前下和后下動(dòng)脈供血區(qū)域。（c）軸位增強(qiáng)T1WI圖像顯示左側(cè)小腦前下動(dòng)脈起始部（白箭）。右側(cè)小腦前下動(dòng)脈未見顯示。（d）2天后軸位CTA圖像顯示血栓（白箭）向顱內(nèi)延伸更明顯。（e）軸位DWI圖像顯示梗死灶延伸累及中腦（黑箭）。圖10.55歲男性三叉神經(jīng)受壓，臨床表現(xiàn)為三叉神經(jīng)痛。（a，b）軸位T2WI（a）和T1WI（b）MRI圖像顯示延長(zhǎng)擴(kuò)張的左側(cè)椎動(dòng)脈（白箭）對(duì)左側(cè)三叉神經(jīng)腦池段（黑箭）表現(xiàn)出腫塊效應(yīng)。左側(cè)第5對(duì)腦神經(jīng)較右側(cè)拉長(zhǎng)（箭頭）。（c，d）斜矢狀位T2WI圖像顯示左（c）和右側(cè)（d）三叉神經(jīng)來(lái)比較兩個(gè)神經(jīng)的走行。在圖c，VBD（紅色）對(duì)左側(cè)三叉神經(jīng)（黃色）具有腫塊效應(yīng)，在進(jìn)入Mekel腔之前三叉神經(jīng)受壓上抬。圖d，右側(cè)三叉神經(jīng)正常走行（黃色）。圖11.54歲男性，面神經(jīng)受壓，面肌痙攣。（a）軸位T2WI圖像顯示左側(cè)第七和第八神經(jīng)復(fù)合體的根出口區(qū)有占位效應(yīng)。（b，c）冠狀位TOF

MRA顯示左側(cè)椎動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張（b圖的黑箭頭和c圖的紅色陰影部分），導(dǎo)致左側(cè)第7和第八神經(jīng)復(fù)合體上抬（b圖的白色箭頭和c圖的黃色陰影部分）。左側(cè)第七、第八對(duì)神經(jīng)根較右側(cè)與腦橋邊緣的角度增大。圖12.74歲老年男性有感音神經(jīng)性耳聾病史，影像上可以看到面神經(jīng)和聽神經(jīng)受壓。軸位T2WI（a）和軸位（b）以及冠狀位（c）增強(qiáng)T1WI圖像顯示左側(cè)椎動(dòng)脈延長(zhǎng)擴(kuò)張（箭頭）沿腦橋前中線和腦橋基底部走行，并與第七和第八對(duì)腦神經(jīng)復(fù)合體（白箭）毗鄰，在與右側(cè)椎動(dòng)脈（a中的黑箭）匯合之前一直未超過右橋小腦角池。圖13.67歲老年男性，有眩暈和偶爾波動(dòng)性耳鳴病史，診斷為聽神經(jīng)受壓。（a，b）連續(xù)掃描獲得的TOFMRA圖像顯示BA延長(zhǎng)擴(kuò)張（白箭），在腦橋左側(cè)表面、第八（a圖黑箭）和第七（b圖黑箭）神經(jīng)起始處形成腫塊效應(yīng)。（c，d）軸位coned-downT2WI連續(xù)掃描獲得的MR圖像顯示椎動(dòng)脈在腦橋延髓溝的深部走行，對(duì)腦神經(jīng)有壓迫效應(yīng)-左側(cè)第七（c圖中的黃色陰影部分）和第八（d圖中的黃色陰影部分）神經(jīng)由于VBD的占位效應(yīng)受壓延長(zhǎng)。圖14.

75歲老年男性短暫性右下肢無(wú)力，結(jié)果顯示延髓受壓。（a，b）軸位CTA圖像在延髓水平（a）和腦橋水平（b）顯示VBD壓迫延髓邊緣（圖a的白箭）和前外側(cè)腦橋（圖b的黑箭）。（c）軸位三維容積重組CTA圖像能更好地顯示延長(zhǎng)擴(kuò)張血管的走行和長(zhǎng)度。圖15.尸體標(biāo)本的腦干底面觀顯示皮質(zhì)脊髓束的位置。延髓的兩側(cè)包括了皮質(zhì)脊髓束（藍(lán)色）。在延髓椎體下緣，