痛定思痛-幾個少見嚴(yán)重頭疼病例的診治體會

Case1—反復(fù)發(fā)作的劇烈頭痛男患,54歲主訴:反復(fù)發(fā)作性頭痛20年，加重3天?，F(xiàn)病史：20年前無明顯誘因出現(xiàn)劇烈的頭痛，主要集中在左側(cè)，常在每天上班后8點半開始發(fā)作，表現(xiàn)為持續(xù)性鉆痛或撕裂樣疼痛，每次頭痛時間為半小時到2小時不等，頭痛時常表現(xiàn)為坐臥不寧，躺在炕上打滾，捶頭，頭撞墻等，伴惡心、嘔吐，伴有頭暈及頸部疼痛，20年來上述癥狀反復(fù)發(fā)作，先后多次治療未查明病因，可偶自行緩解，多數(shù)情況下應(yīng)用止痛藥、針灸、理療等對癥治療可緩解，情緒波動時可誘發(fā)。3天前頭痛再發(fā)，疼痛較前劇烈，性質(zhì)無變化，應(yīng)用止痛藥后無好轉(zhuǎn)，為求進(jìn)一步診治來我院。門診以“頭痛原因待查”收入我科。第一頁，共七十五頁。第一頁，共75頁。病來無視物旋轉(zhuǎn)，無黑朦，無肢體活動不靈，無意識障礙及抽搐。無發(fā)熱，二便及飲食正常。睡眠不佳，多夢。體重?zé)o明顯變化。既往史：此次發(fā)病后血壓升高，最高達(dá)180/110mmHg，口服降壓藥效果不佳。否認(rèn)糖尿病及冠心病史。曾有肝炎病史（具體不詳）。否認(rèn)結(jié)核等傳染病病史。幼年曾摔斷鼻梁。20天前右臂骨折。吸煙史20余年，此次已戒3年余。否認(rèn)酗酒史。第二頁，共七十五頁。第二頁，共75頁。入院查體：T：36.8℃P：100次/分R：18次/分BP：152/101mmHg，神清，語利，雙眼眼球各向活動靈活，雙瞳孔等大正圓，直徑≈3.5mm,光反射靈敏，無復(fù)視及眼震，雙側(cè)鼻唇溝對稱，示齒口角不偏，伸舌居中，四肢肌力5級，肌張力正常，淺深感覺正常，雙側(cè)肱二頭肌、肱三頭肌、膝反射及跟腱反射對稱存在。雙側(cè)指鼻試驗穩(wěn)準(zhǔn)。雙側(cè)病理征陰性，腦膜刺激征（-）。第三頁，共七十五頁。第三頁，共75頁。輔助檢查：頭MRI平掃未見明顯異常；頭MRV掃描未見異常。頸部血管彩超：雙側(cè)頸動脈硬化樣改變（局部斑塊形成），左側(cè)頸動脈竇部限局性輕度狹窄，雙側(cè)椎動脈內(nèi)膜不光滑，右側(cè)椎動脈走行迂曲。實驗室檢查：谷丙轉(zhuǎn)氨酶69IU/L↑;谷草轉(zhuǎn)氨酶44IU/L↑；甘油三脂3.3mmol/l↑；尿素8.45mmol/l↑；尿酸492umol/l↑；其他未見明顯異常。內(nèi)科免疫五項：乙型肝炎抗核心抗體11.28s/co↑，其他無異常。血尿常規(guī)：未見異常。D-二聚體：正常。凝血四項：未見明顯異常。第四頁，共七十五頁。第四頁，共75頁。

如何診斷分析？第五頁，共七十五頁。第五頁，共75頁。第六頁，共七十五頁。第六頁，共75頁。第七頁，共七十五頁。第七頁，共75頁。第八頁，共七十五頁。第八頁，共75頁。第九頁，共七十五頁。第九頁，共75頁。Case1追問病史：患者每次頭痛發(fā)作時均伴有頭痛側(cè)流淚及流涕，且均伴有焦躁不安。此時如何考慮診斷？第十頁，共七十五頁。第十頁，共75頁。Case1第十一頁，共七十五頁。第十一頁，共75頁。叢集性頭痛

（clusterheadache，CH）叢集性頭痛(CH)是嚴(yán)格單側(cè)性和伴同側(cè)自主神經(jīng)癥狀、發(fā)作相對短的一種最嚴(yán)重的原發(fā)性頭痛。因刻板樣定期定時發(fā)作而得名。第十二頁，共七十五頁。第十二頁，共75頁。診斷標(biāo)準(zhǔn)

至少有5次符合標(biāo)準(zhǔn)B-D之發(fā)作位于單側(cè)眼眶、上眼眶和/或顳部重度或極重度疼痛，頭痛時至少伴隨下列一項：

1.同側(cè)結(jié)膜充血和/或流淚

2.同側(cè)鼻腔充血和/或流鼻水

3.同側(cè)眼皮水腫

4.同側(cè)前額及臉部出汗

5.同側(cè)瞳孔縮小和/或眼皮下垂

6.不安的感覺或躁動如不治療可持續(xù)15至180分鐘;發(fā)作頻率為每二日一次至每日八次非歸因于其它疾患第十三頁，共七十五頁。第十三頁，共75頁。第十四頁，共七十五頁。第十四頁，共75頁。叢花朵兒童第十五頁，共七十五頁。第十五頁，共75頁。第十六頁，共七十五頁。第十六頁，共75頁。診斷標(biāo)準(zhǔn)

至少有5次符合標(biāo)準(zhǔn)B-D之發(fā)作位于單側(cè)眼眶、上眼眶和/或顳部重度或極重度疼痛，頭痛時至少伴隨下列一項：

1.

同側(cè)結(jié)膜充血和/或流淚

2.

同側(cè)鼻腔充血和/或流鼻水

3.

同側(cè)眼皮水腫

4.

同側(cè)前額及臉部出汗

5.

同側(cè)瞳孔縮小和/或眼皮下垂

6.

不安的感覺或躁動如不治療可持續(xù)15至180分鐘;發(fā)作頻率為每二日一次至每日八次非歸因于其它疾患第十七頁，共七十五頁。第十七頁，共75頁。鑒別診斷第十八頁，共七十五頁。第十八頁，共75頁。鑒別診斷第十九頁，共七十五頁。第十九頁，共75頁。治療避免一切誘因絕對戒酒避免服用血管擴張藥物，如；硝酸甘油發(fā)作期的治療一般止痛很難達(dá)到鎮(zhèn)痛目的氧氣：高流量吸氧6-8L/min曲坦類藥物注射或噴鼻利多卡因滴鼻叢集期必須進(jìn)行藥物預(yù)防由于頭痛發(fā)作持續(xù)時間十分短暫通常不到半小時,一般藥物治療急性頭痛發(fā)作,難以奏效,所以必須采用藥物預(yù)防。第二十頁，共七十五頁。第二十頁，共75頁。叢集期藥物預(yù)防發(fā)作性、慢性叢集性頭痛均要采取預(yù)防措施;藥物預(yù)防,必須在叢集期出現(xiàn)之初就進(jìn)行,間歇期不應(yīng)該給予藥物預(yù)防;藥物預(yù)防個體化:有的患者可能對某藥物或某幾個藥物合用較同類藥物之另一種藥物或與其他藥物組合之療效好,則在下一叢集期,可采用同一藥物或同一藥物組合;注意藥物依賴或成癮,為之劑量不能過大,時間不能過長。藥物預(yù)防但求減少發(fā)作頻度或減輕發(fā)作時的頭痛程度或縮短頭痛時間,不能要求根治。所以用小劑量或中等劑量為好,有時還需靈活調(diào)整藥物;在叢集期終止后,預(yù)防藥物還應(yīng)繼續(xù)給一周,勿驟停。第二十一頁，共七十五頁。第二十一頁，共75頁。叢集期藥物預(yù)防

一線預(yù)防藥鈣通道拮抗劑維拉帕米(異搏定)當(dāng)劑量達(dá)120mg,3～4次/日,可減輕頭痛,有效率達(dá)85%。雖有時在數(shù)周后出現(xiàn)療效,但通常在數(shù)日內(nèi)就可見效。不是所有鈣拮抗劑均有效。硝苯地乎或尼莫地平的療效不如維拉帕米。第二十二頁，共七十五頁。第二十二頁，共75頁。叢集期藥物預(yù)防碳酸鋰一般用量為小劑量300～900mg/日。也可增至1200～1500mg/日。常在服藥后第一周,有時第3～5天就見效。當(dāng)劑量達(dá)600～1500mg/日,血藥濃度0.3～1.2mmol/l,可降低發(fā)作頻度。有效與中毒血藥濃度十分接近,所以用大劑量時,應(yīng)監(jiān)測碳酸鋰的血藥濃度。鋰的不良反應(yīng)雖然多,但由于治療叢集性頭痛采用小劑量,所以病人耐受性良好。

第二十三頁，共七十五頁。第二十三頁，共75頁。叢集期藥物預(yù)防皮質(zhì)類固醇類藥物最需要時給予,如在叢集期起始后,但己出現(xiàn)典型頭痛發(fā)作時或在叢集期的“頂峰”時,以后當(dāng)頭痛發(fā)作劇烈時,可重復(fù)給藥;小劑量(最小有效劑量),短療程。個體化，有的患者對強的松療效好,有的對地塞米松療效佳,所以可試以不同皮質(zhì)醇類藥物,以求取得最適合患者的藥物。第二十四頁，共七十五頁。第二十四頁，共75頁。叢集期藥物預(yù)防藥物合用預(yù)防,當(dāng)采用一種藥物療效不滿意時,可合并應(yīng)用2種或3種藥物。如碳酸鋰與維拉帕米常合并應(yīng)用。在叢集期起始時或“顛峰”時,可采用小劑量短期皮質(zhì)類固醇以達(dá)到速控頭痛發(fā)作,同時合用維拉帕米或碳酸鋰。

第二十五頁，共七十五頁。第二十五頁，共75頁。叢集期藥物預(yù)防

二線預(yù)防藥若一線預(yù)防藥物的療效不滿意,可試以二線預(yù)防藥,甲基麥角酰胺、丙戊酸、妥泰。甲基麥角酰胺預(yù)防叢集性頭痛有效,為傳統(tǒng)預(yù)防藥物,由于長期應(yīng)用可有許多不良反應(yīng),尤其是腹膜后纖維化以及胸膜肺纖維化,所以若使用它,不可持續(xù)用藥超過6月。丙戊酸鈉劑量600-2000mg/日,分2-3次服用，有的患者250-500mg/日即有效。妥泰Laineg等對用其他藥物無效的12例ECH和14例CCH單用妥泰治療,結(jié)果26例中15例叢集期很快(1-27d)消失,其中7例(25mg/d-75mg/d)第1d叢集期被解除,6例疼痛次數(shù)減少>50%,但有6例(>100mg/d)因為不良反應(yīng)大或療效差而中斷治療。第二十六頁，共七十五頁。第二十六頁，共75頁。該患者給與激素治療數(shù)天后頭痛消失。出院后囑再次CH發(fā)作時的叢集期口服碳酸鋰。第二十七頁，共七十五頁。第二十七頁，共75頁。Case2—進(jìn)行性加重的頭痛女患，55歲主訴:頭痛3天。現(xiàn)病史：3天前無誘因出現(xiàn)頭痛，為頂枕部持續(xù)性跳痛，程度較劇烈，無惡心嘔吐，3天前自覺發(fā)熱，但體溫最高為37℃，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診治頭痛不緩解，為求診治來我院，急診以“頭痛待查”收入院。入院后患者頭痛進(jìn)行性加重，已經(jīng)影響到日?；顒?，且表現(xiàn)出焦慮與抑郁傾向，表情淡漠。病來無飲水嗆咳及吞咽困難，無視物不清及旋轉(zhuǎn)，無抽搐及意識喪失，無頭暈，無肢體活動不靈，二便及睡眠正常。既往史：糖尿病病史8年。否認(rèn)高血壓病史。

第二十八頁，共七十五頁。第二十八頁，共75頁。入院查體：T：36.5℃P：82次/分R：20次/分BP：147/87mmHg，神志清楚，言語流利，查體合作。雙瞳孔等大正圓，直徑約3.0mm，光反應(yīng)靈敏。雙側(cè)額紋對稱，雙側(cè)鼻唇溝不淺，伸舌居中。四肢肌力5級，肌張力正常，雙側(cè)腱反射對稱引出。雙側(cè)病理征（-）,腦膜刺激征（-）,共濟(jì)運動正常。心肺理診未見異常。輔助檢查：頭CT：未見明顯異常。第二十九頁，共七十五頁。第二十九頁，共75頁。1如何診斷？

2下一步應(yīng)做哪些檢查？

3進(jìn)行性加重的頭痛是否為常見的顱高壓所致？第三十頁，共七十五頁。第三十頁，共75頁。第三十一頁，共七十五頁。第三十一頁，共75頁。第三十二頁，共七十五頁。第三十二頁，共75頁。第三十三頁，共七十五頁。第三十三頁，共75頁。顱高壓分析思路總結(jié)顱內(nèi)容物的構(gòu)成：血液循環(huán)（血）腦脊液（水）腦組織（肉）血：MRV--DSA水：腰穿肉：MRI平掃--增強第三十四頁，共七十五頁。第三十四頁，共75頁。頭MRI示：雙側(cè)半卵圓中心見點狀、斑片狀等T1長T2信號，腦干、小腦形態(tài)信號未見異常。腦溝、裂、池未增寬加深，腦室系統(tǒng)未見擴張，中線結(jié)構(gòu)居中。第三十五頁，共七十五頁。第三十五頁，共75頁。頭MRV示：左側(cè)橫竇、乙狀竇較對側(cè)纖細(xì)。余未見明顯異常。第三十六頁，共七十五頁。第三十六頁，共75頁。腰穿：壓力120mmH2O，糖6.76mmol/l，蛋白0.1g/l。第三十七頁，共七十五頁。第三十七頁，共75頁。檢查都正常！

怎么回事？？？第三十八頁，共七十五頁。第三十八頁，共75頁。血沉：100mm/h此時如何考慮？第三十九頁，共七十五頁。第三十九頁，共75頁。診斷：顳動脈炎第四十頁，共七十五頁。第四十頁，共75頁。顳動脈炎顳動脈炎又稱巨細(xì)胞動脈炎,是一種亞急性起病的肉芽腫性動脈炎,主要侵犯顳淺動脈和眼動脈,全身其他大、中動脈均可受累。主要癥狀為頭痛、低熱、乏力,常以風(fēng)濕性多發(fā)性肌痛為前驅(qū)癥狀或與其同時發(fā)生。第四十一頁，共七十五頁。第四十一頁，共75頁。顳動脈炎國外報道:1950-1954年顳動脈炎的年患病率為5/10萬,到1970-1974年上升為17.4/萬,可能是對該病的認(rèn)識水平有提高所致。國內(nèi)報告較少,且本病臨床表現(xiàn)較復(fù)雜,誤診較多。顳動脈炎由Hutchinon于1890年首次報道,至今已100多年,以前認(rèn)為本病罕見,多為個案報告,隨著對本病的認(rèn)識提高,發(fā)現(xiàn)的病例逐漸增多,例如湖南湘雅二院1999年7月-2003年6月,4年內(nèi)共收治29例,其中不少患者曾被誤診為其他疾病,由于認(rèn)識提高得以確診。國外對本病的報告較多,50歲以上人群發(fā)病率可高達(dá)15-30/10萬,北歐可達(dá)萬。第四十二頁，共七十五頁。第四十二頁，共75頁。臨床特點本病多見于中老年人,呈亞急性起病,是累及全身大中動脈的肉芽腫性動脈炎。病因未明,可能為免疫反應(yīng)性疾病,與風(fēng)濕性多肌痛密切相關(guān),患者常有發(fā)熱、肌痛、體重下降、乏力等癥狀。本病雖可累及全身大中動脈,但常侵犯顳動脈及顱內(nèi)血管,故多以頭痛、視力障礙、腦神經(jīng)麻痹等神經(jīng)系統(tǒng)癥狀及體征就診于神經(jīng)科。第四十三頁，共七十五頁。第四十三頁，共75頁。臨床特點常見的癥狀有:(1)頭痛:是本病最常見的癥狀,可為一側(cè)或兩側(cè),多為顳部劇痛,也可為耳后、枕后疼痛。本組47例中46例(97.9%)有劇烈頭痛,僅1例頭痛不明顯。而美國Machado等報道:1950-1969年頭痛占96%,1980-1985為71%,其下降的原因很可能是提高了對本病的認(rèn)識,對一些出現(xiàn)各種癥狀而頭痛不明顯的患者,也能診斷。(2)視力障礙:較常見;患者可出現(xiàn)視物模糊,一過性黑矇、偏盲或失明,發(fā)生原因可為缺血性球前視神經(jīng)病,也可為視網(wǎng)膜動脈閉塞、缺血性球后視神經(jīng)病或皮層盲。本組有12例(25.5%)出現(xiàn)視力障礙,其中4例失明。眼底檢查:可見視乳頭水腫或蒼白,靜脈迂曲或動脈變細(xì)。第四十四頁，共七十五頁。第四十四頁，共75頁。臨床特點(3)腦神經(jīng)麻痹:可累及動眼神經(jīng)、外展神經(jīng),致上瞼下垂、眼肌麻痹、出現(xiàn)復(fù)視;并可累及面神經(jīng)出現(xiàn)面癱;累及聽神經(jīng)出現(xiàn)耳鳴及聽力障礙。(4)顳動脈增粗、變硬、觸之有壓痛、頭痛重時增粗明顯,可累及一側(cè)或兩側(cè)。(5)腦卒中:少數(shù)患者可合并腦卒中,出現(xiàn)腦梗死(占58%)、腦出血(18%)、蛛網(wǎng)膜下腔出血(24%)。

第四十五頁，共七十五頁。第四十五頁，共75頁。臨床特點(6)其他:有的患者可出現(xiàn)下頜間歇性乏力、耳后或頸部淋巴腺腫大、癲癇等癥狀。(7)輔助檢查急性期可有血沉增快,文獻(xiàn)報道的36例顳動脈炎中29例(80.6%)血沉增快;并可有貧血及白細(xì)胞增高。顳動脈超聲可提示患側(cè)顳淺動脈內(nèi)膜粗糙增厚,壁上可見低回聲團(tuán)。第四十六頁，共七十五頁。第四十六頁，共75頁。診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)發(fā)病年齡≥50歲;(2)新近發(fā)生的頭痛;(3)顳動脈增粗、變硬;(4)血沉≥50;(5)顳動脈活檢陽性。符合5項標(biāo)準(zhǔn)中的3項即可診斷。根據(jù)此標(biāo)準(zhǔn),一些不愿或未能進(jìn)行顳動脈活檢的患者也可進(jìn)行臨床診斷,特別是經(jīng)皮質(zhì)類固醇治療效果明顯更有助于診斷。第四十七頁，共七十五頁。第四十七頁，共75頁。第四十八頁，共七十五頁。第四十八頁，共75頁。第四十九頁，共七十五頁。第四十九頁，共75頁。治療皮質(zhì)類固醇治療效果良好,甚至可出現(xiàn)戲劇性的效果,常常是治療幾天癥狀即緩解或消失,頭痛迅速明顯好轉(zhuǎn),但腦神經(jīng)麻痹恢復(fù)較慢,視力喪失者恢復(fù)較難。一般可用地塞米松靜滴或口服強地松20-40mg/d;如視力障礙明顯,病情較重者,急性期也可用甲強龍沖擊治療,以后逐漸減量,維持治療。由于過快減量或停藥可再次復(fù)發(fā),故治療時間較長,但究竟多長時間,尚有爭議,可根據(jù)病情輕重而定,多維持治療半年以上,有人認(rèn)為應(yīng)治療1-2年或更長。如發(fā)熱等全身癥狀重,血沉>100mm/h,白細(xì)胞增高明顯等,治療時間較長。第五十頁，共七十五頁。第五十頁，共75頁。本例患者激素治療后第二天頭痛明顯減輕，數(shù)天后頭痛消失，血沉降到55mm/h。第五十一頁，共七十五頁。第五十一頁，共75頁。Case3—伴隨癱瘓的劇烈頭痛女患，28歲主訴：劇烈頭痛10天，左側(cè)肢體無力2天

10天前無明顯誘因突發(fā)劇烈頭痛，以雙顳部和枕部為著，呈持續(xù)性、搏動性疼痛，無惡心、嘔吐，無癱瘓、抽搐及意識障礙，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院頭CT未見異常，診斷為“血管神經(jīng)性頭痛”，經(jīng)對癥治療（具體不詳）后頭痛略緩解。但此后上述癥狀反復(fù)發(fā)作，每次持續(xù)約2小時。入院前2天無明顯誘因突發(fā)左側(cè)肢體無力，持物及行走費力，急診入我院治療。門診以“左側(cè)肢體無力、頭痛待查”收入院。

第五十二頁，共七十五頁。第五十二頁，共75頁。Case3查體：體格檢查：血壓128／75mmHg，神清、語利，腦神經(jīng)檢查未見異常，左側(cè)肢體肌力4級，右側(cè)5級，深、淺感覺均正常，左側(cè)Babinski征陽性。實驗室檢查：常規(guī)及生化檢查均于正常值范圍。血、尿常規(guī)及肝、腎功能無異常，頭CT未見明顯異常。

第五十三頁，共七十五頁。第五十三頁，共75頁。

如何診斷分析？下一步應(yīng)做哪些檢查？第五十四頁，共七十五頁。第五十四頁，共75頁。Case3腰椎穿刺腦脊液檢查壓力為145mmH2O，細(xì)胞數(shù)及糖、氯化物等均在正常范圍內(nèi)。第五十五頁，共七十五頁。第五十五頁，共75頁。Case3磁共振彌散成像（DWI）示雙側(cè)枕葉高信號

第五十六頁，共七十五頁。第五十六頁，共75頁。Case3MRA示雙側(cè)大腦前后循環(huán)血管普遍狹窄

第五十七頁，共七十五頁。第五十七頁，共75頁?，F(xiàn)在如何診斷？第五十八頁，共七十五頁。第五十八頁，共75頁。煙霧?。康谖迨彭?，共七十五頁。第五十九頁，共75頁。經(jīng)治療一個月后頭痛消失，復(fù)查MRA第六十頁，共七十五頁。第六十頁，共75頁。現(xiàn)在又如何診斷？第六十一頁，共七十五頁。第六十一頁，共75頁。診斷：可逆性腦血管收縮綜合征第六十二頁，共七十五頁。第六十二頁，共75頁?？赡嫘阅X血管收縮綜合征（RCVS）RCVS是于1988年由Call和Fleming首先報道并歸納總結(jié)，又稱Call-Fleming綜合征。臨床上以劇烈頭痛(典型者為雷擊樣頭痛)為特征性臨床表現(xiàn)，伴或不伴有局灶性神經(jīng)功能缺損或癲癇發(fā)作，其病理基礎(chǔ)是大腦動脈的可逆性收縮，多于發(fā)病后1～3個月恢復(fù)。第六十三頁，共七十五頁。第六十三頁，共75頁。病因與發(fā)病機制顱內(nèi)血管近端受交感神經(jīng)支配，從而調(diào)節(jié)血管張力，因此交感神經(jīng)的參與可能是雷擊樣頭痛和誘發(fā)RCVS的重要發(fā)病機制。通常累及顱內(nèi)Willis環(huán)附近的血管近端?？梢允亲园l(fā)性的(又叫原發(fā)性RCVS)，25％～60％是繼發(fā)性的，主要與接觸血管活性物質(zhì)或者是處于產(chǎn)后階段有關(guān)。第六十四頁，共七十五頁。第六十四頁，共75頁。病因與發(fā)病機制血管活性物質(zhì)包括：毒品：大麻、迷幻藥(如搖頭丸等)、安非他命等偏頭痛藥物：麥角胺、甲基麥角新堿、曲坦類藥抗抑郁藥：SSRI等免疫抑制劑或者是血制品：他克莫司、環(huán)磷酰胺、促紅細(xì)胞生成素、靜脈用丙種球蛋白、干擾素等。其他：麻黃素、酗酒、尼古丁、高麗參等，也可以是一些腫瘤釋放的兒茶酚胺物質(zhì)，如嗜鉻細(xì)胞瘤，肺癌等。此外其他一些疾病如高鈣血癥、卟啉病、頭外傷、硬膜下血腫、頸動脈內(nèi)膜剝脫術(shù)、神經(jīng)外科手術(shù)等。產(chǎn)后發(fā)生RCVS的病例2／3發(fā)生在分娩后第1周，50％～70％的病例與使用血管收縮物質(zhì)有關(guān)，如使用麥角堿物質(zhì)治療產(chǎn)后出血或者使用溴隱亭等抑制乳汁分泌。第六十五頁，共七十五頁。第六十五頁，共75頁。臨床表現(xiàn)本病多見于女性，男女比例約為。發(fā)病年齡多集中于20-50歲，報道最小發(fā)病年齡為13歲。近半數(shù)的患者有偏頭痛病史。典型臨床表現(xiàn)為反復(fù)急驟發(fā)作的劇烈頭痛（即所謂雷擊樣頭痛），患者常會用“爆炸性”、“壓榨性”和“撕裂樣”等詞語形容這種頭痛。既往有偏頭痛病史者，頭痛程度較前明顯加重。頭痛可以在患者靜息或活動中突然發(fā)作，持續(xù)5分鐘-36小時（平均為5小時），并可伴有惡心、嘔吐及畏光等。第六十六頁，共七十五頁。第六十六頁，共75頁。臨床表現(xiàn)盡管RCVS的血管收縮是可逆的，但是嚴(yán)重且持續(xù)較長時間的腦動脈收縮可導(dǎo)致TIA或腦梗死，經(jīng)常累及后循環(huán)供血區(qū)。導(dǎo)致不可逆局灶神經(jīng)功能缺損，甚至可能致命。因此早期識別非常重要。繼發(fā)的腦組織損傷還可導(dǎo)致癲癇發(fā)作，但動脈收縮緩解后癲癇多不再復(fù)發(fā)。部分病人可在隨后的數(shù)天內(nèi)出現(xiàn)局灶性神經(jīng)功能缺損，少見的臨床表現(xiàn)還包括腦出血及大腦凸面蛛網(wǎng)膜下腔出血，原因不明。本病還可以伴發(fā)或繼發(fā)可逆性后部白質(zhì)腦病。第六十七頁，共七十五頁。第六十七頁，共75頁。輔助檢查頭CT或MRI檢查：RCVS患者的頭CT或MRI可正常。但對于并發(fā)出血或梗死者，頭CT可以顯示大部分SAH和腦出血，RCVS患者的SAH一般是小到中等量，通常位于大腦皮質(zhì)凸面溝回的一側(cè)或雙側(cè)；頭顱MRI提示的腦梗死主要位于分水嶺區(qū)域。第六十八頁，共七十五頁。第六十八頁，共75頁。輔助檢查血管造影：DSA檢查為診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，血管造影可見1處或者多處的大腦動脈局灶性狹窄(類似串珠樣改變)，多位于Willis動脈環(huán)附近的大血管分支。對于MRA或者CTA顯示正常的患者，如果MRI沒有顯示SAH或者卒中，建議可以暫不予行DSA檢查，但需根據(jù)患者情況重復(fù)行經(jīng)顱多普勒超聲(TCD)、MRA或者CTA檢查以及隨訪。對于發(fā)病早期(4～5d)的患者，第1次MRA或CTA檢查可以是正常的，發(fā)病高峰期復(fù)查血管造影可能具有診斷價值。第六十九頁，共七十五頁。第六十九頁，共75頁。診斷標(biāo)準(zhǔn)(1)急性的劇烈頭痛(通常是雷擊樣頭痛)，伴或不伴局灶性神經(jīng)功能缺損或者癲癇發(fā)作；(2)單相過程，發(fā)病1個月后沒有新的癥狀；(3)血管造影(MRA／CTA或者DSA)證實的腦動脈的節(jié)段性收縮；(4)排除由動脈瘤破裂引起的蛛網(wǎng)膜下腔出血；(5)正?；蛘呓咏５哪X脊液(蛋白<1g／L，白細(xì)胞<15×103／ml，糖正常)；(6)4-12周后再次血管造影(MRA／CTA或者DSA)顯示動脈完全或者基本正常。第七十頁，共七十五頁。第七十頁，共75頁。診斷標(biāo)準(zhǔn)根據(jù)目前的診斷標(biāo)準(zhǔn)，診斷為RCVS頭痛似乎是必須的，但是RCVS患者也可能沒有頭痛或者僅有輕微頭痛，Ducros和Bousser發(fā)現(xiàn)l例食大麻年輕女性臨床表現(xiàn)為多發(fā)性腦梗死和輕微頭痛，MRA檢查為特征性RCVS表現(xiàn)，2個月后恢復(fù)正常。第七十一頁，共七十五頁。第七十一頁，共75頁。鑒別