兒童造血系統(tǒng)疾病的規(guī)范化診療常規(guī)-特發(fā)性血小板減少性紫癜的診療

特發(fā)性血小板減少性紫癜特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)又稱原發(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜，是小兒較常見(jiàn)的出血性疾病。其特點(diǎn)是自發(fā)性出血，血小板減少，出血時(shí)間延長(zhǎng)和血塊收縮不良。骨髓中巨核細(xì)胞的發(fā)育受到抑制。一、病因1．病毒感染約80％患兒在發(fā)病前3周左右有病毒感染史，多為上呼吸道感染，還有約20％患者的先驅(qū)病是風(fēng)疹、麻疹、水痘、腮腺炎、傳染性單核細(xì)胞增多癥、肝炎、巨細(xì)胞包涵體病等疾病。約1％病例因注射活疫苗后發(fā)病。2．免疫機(jī)制目前認(rèn)為病毒感染引起ITP不是由于病毒的直接作用而是有免疫機(jī)制參與，因?yàn)槌Ｔ诓《靖腥竞?~3周發(fā)病，且患者血清中大多數(shù)存在血小板表面包被抗體增加，引起血小板被吞噬細(xì)胞破壞。急性型ITP比慢性型ITP抗體量更高，血小板破壞更多。有的患者同時(shí)發(fā)生血小板減少性紫癜和自身免疫性溶血，新生兒患者均半數(shù)母親患有同樣疾病，這些現(xiàn)象都支持ITP是免疫性疾病。二、診斷要點(diǎn)1999年中華兒科學(xué)會(huì)血液學(xué)組制訂的診斷依據(jù)如下。1．血小板計(jì)數(shù)低于100×109／L。2．骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙，主要表現(xiàn)為幼稚型和(或)成熟型無(wú)血小板釋放的巨核細(xì)胞比例增加，巨核細(xì)胞顆粒缺乏，胞質(zhì)少。3．皮膚有出血點(diǎn)、瘀斑和(或)黏膜出血等臨床表現(xiàn)。4．急性型ITP多有脾大。慢性型ITP可有脾大。5．具有以下4項(xiàng)中的1項(xiàng)。 (1)糖皮質(zhì)激素治療有效。 (2)脾切除有效。 (3)血清血小板相關(guān)抗體或特異性抗血小板抗體陽(yáng)性。 (4)血小板壽命縮短。6．排除其他可引起血小板減少的疾病，如再生障礙性貧血、白血病、骨髓增生異常綜合征(MDS)、其他免疫性疾病及藥物性因素。具有上述第1~6項(xiàng)者可診斷為特發(fā)性血小板減少性紫癜。三、鑒別要點(diǎn)1．再生障礙性貧血有貧血、出血表現(xiàn)，血常規(guī)呈全血細(xì)胞減少，骨髓紅、白細(xì)胞系統(tǒng)凝血功能障礙，巨核細(xì)胞減少或不易查見(jiàn)。2．急性白血病ITP特別需與白細(xì)胞不增高的白血病鑒別，通過(guò)血涂片中可見(jiàn)各期幼稚白細(xì)胞及骨髓檢查即可確診。3．過(guò)敏性紫癜紫癜稍高出皮膚，多見(jiàn)于下肢，呈對(duì)稱性分布，外周血小板不減少。4．系統(tǒng)性紅斑狼瘡早期可表現(xiàn)為血小板減少性紫癜，有懷疑時(shí)檢查抗核抗體及狼瘡細(xì)胞(LEC)可助鑒別。5．脾功能亢進(jìn)脾大明顯，多呈全血細(xì)胞減少。骨髓巨核細(xì)少見(jiàn)。6．血栓性血小板減少性紫癜有血小板減少、出血與溶血性貧血，神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)顯著，有腎功能不全。四、規(guī)范化治療急性血小板減少性紫癜是一種自限性過(guò)程，只要沒(méi)有嚴(yán)重威脅生命的出血，可給予嚴(yán)密觀察，暫不必治療。一般當(dāng)血小板計(jì)數(shù)低于10×109／L或血小板計(jì)數(shù)低于20×109／L伴明顯皮膚黏膜出血者應(yīng)予治療。1．一般治療減少活動(dòng)，避免創(chuàng)傷，積極預(yù)防及控制感染，禁用損害血小板藥物，如水楊酸制劑等。慢性型患兒可給予鐵劑治療。2．糖皮質(zhì)激素治療選用下述一種治療方法。 (1)潑尼松治療：適用于皮膚出血點(diǎn)多，血小板計(jì)數(shù)低于30×2~3周。第3周不論血小板計(jì)數(shù)高低，只要癥狀消失即可減量停用，療程一般不超過(guò)4周。也可每日4~8mg／kg，分3次口服，7日后停藥。若無(wú)好轉(zhuǎn)，可用小劑量潑尼松維持至不出現(xiàn)癥狀，待血小板恢復(fù)為止。 (2)其他治療：地塞米松沖擊療法、甲潑尼松龍沖擊療法等。3．其他療法包括大劑量免疫球蛋白、輸注血小板、紅細(xì)胞五、轉(zhuǎn)院標(biāo)準(zhǔn)需要行脾切除的ITP患者應(yīng)及時(shí)轉(zhuǎn)院治療。1．經(jīng)以上正規(guī)治療仍有危及生命的嚴(yán)重出血或急需外科手術(shù)者。2．病程大于1年，年齡大于5歲，且有反復(fù)嚴(yán)重出血，藥物治療無(wú)效或依賴大劑量糖皮質(zhì)激素維持，骨髓巨核細(xì)胞增多者。3．病程大于3年，血小板持續(xù)低于30×109／L，有活動(dòng)性出血，年齡大于10歲，藥物治療無(wú)效者。約2／3慢性型ITP切除脾臟有效，但脾切除后的感染率升高，故應(yīng)嚴(yán)格掌握切脾指征，盡可能推遲切脾時(shí)間。六、預(yù)后評(píng)估本病為良性疾病，大多數(shù)患者經(jīng)恰當(dāng)治療可獲痊愈。極少數(shù)患者可因顱內(nèi)出血而死亡。國(guó)內(nèi)療效標(biāo)準(zhǔn)如下。1．顯效血小板恢復(fù)正常，無(wú)出血癥狀，持續(xù)3個(gè)月以上；維持2年以上無(wú)復(fù)發(fā)者為基本治愈。2．良效血小板升至50×109／