神經(jīng)外科髓母細(xì)胞瘤

關(guān)于神經(jīng)外科髓母細(xì)胞瘤第1頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月病史介紹患者基本信息：患者xxx女12歲主訴：視力減退三月，復(fù)視一月余，頭痛嘔吐一周現(xiàn)病史：患兒自訴于三月前無明顯誘因出現(xiàn)視力減退，當(dāng)時未予特殊重視，佩戴近視眼鏡后視力仍進(jìn)行性下降?；純河谝粋€半月前出現(xiàn)復(fù)試，進(jìn)行性加重，向左右兩側(cè)視物均有重影。患兒近一周出現(xiàn)頭痛，為脹痛，以雙側(cè)額頂部為主，晨起時明顯，休息后可緩解。近兩日出現(xiàn)嘔吐數(shù)次。病程中有步行飄虛感，患兒至外院就診，MRI示：小腦蚓部占位，幕上梗阻性腦積水，經(jīng)會診后收住我科第2頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月既往史：既往體健無特殊入院診斷：1小腦蚓部占位(髓母細(xì)胞瘤)2梗阻性腦積水家族史：第3頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月入院查體：語言流利，生命體征平穩(wěn)，T36.7℃P80次∕分R18次／分BP141／82mmHg神志清晰，GCS465。雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑約3mm,對光反應(yīng)靈敏，伸舌居中，四肢肌張力正常，左側(cè)肢體肌力V級，右側(cè)肢體肌力V級。第4頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月最后診斷：1小腦蚓部髓母細(xì)胞瘤2梗阻性腦積水

第5頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月現(xiàn)病史：入院后完善相關(guān)檢查，血液、尿液、大便常規(guī)、凝血四項(xiàng)、肝腎功能未見明顯異常

，無明顯手術(shù)禁忌癥，于2013年12月23號在全麻下行枕下正中入路，小腦蚓部占位切除術(shù)，手術(shù)順利，次全切除腫瘤，術(shù)后病理：髓母細(xì)胞瘤；術(shù)后復(fù)查頭顱MR：腫瘤基本全切。術(shù)后予抗炎，止血，營養(yǎng)支持等對癥支持治療。現(xiàn)患者生命體征平穩(wěn)，一般情況良好，神志清楚，雙側(cè)瞳孔等大，對光反射靈敏，四肢可自主活動，患者較瘦弱，肌力較差，Ⅳ級，肌張力略低。第6頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月髓母細(xì)胞瘤

髓母細(xì)胞瘤(medulloblastoma)是首先由Bailey和Cushing命名的一種兒童后顱窩惡性膠質(zhì)瘤。髓母細(xì)胞瘤的細(xì)胞形態(tài)很像胚胎期的髓母細(xì)胞，因此采用這個名稱。髓母細(xì)胞是一種很原始的無極細(xì)胞。在人胚胎中僅見于后髓帆，這點(diǎn)與髓母細(xì)胞瘤好發(fā)于小腦下蚓部相符合。髓母細(xì)胞瘤是顱內(nèi)惡性程度最高的膠質(zhì)瘤。

?第7頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月第8頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月髓母細(xì)胞瘤其高度惡性表現(xiàn)在三個方面：①生長極其迅速；②手術(shù)不易全部切除；③腫瘤細(xì)胞有沿腦脊液產(chǎn)生播散性種植的傾向。

主要發(fā)生于14歲以下的兒童，少數(shù)見于20歲以上者。男女別比為2:1。在兒童幾乎均位于小腦蚓部，突入第四腦室，甚至充滿小腦延髓池。偶見于小腦半球。在成人亦多見于小腦，偶見于大腦半球。第9頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月腦干的外形（1）延髓：延髓腦橋溝錐體錐體交叉橄欖

（2）腦橋：腦橋基底部基底溝小腦中腳（橋臂）延髓腦橋溝腦橋小腦三角（3）中腦：大腦腳腳間窩后穿質(zhì)視神經(jīng)垂體動眼神經(jīng)滑車神經(jīng)三叉神經(jīng)展神經(jīng)面神經(jīng)舌咽神經(jīng)迷走神經(jīng)副神經(jīng)視束視交叉大腦腳腦橋舌下神經(jīng)錐體錐體交叉前庭蝸神經(jīng)第10頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月第11頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)

腫瘤高度惡性，生長快，病程短，自發(fā)病至就診平均在4個月左右，最短的10天，最長的1年左右。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀和小腦癥狀。第12頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月13小腦損傷征其他癥狀轉(zhuǎn)移癥狀臨床表現(xiàn)顱內(nèi)壓增高頭痛嘔吐視乳頭水腫復(fù)視面癱錐體束征嗆咳小腦危象第13頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月

顱內(nèi)壓增高癥狀：由于腫瘤易阻塞第四腦室產(chǎn)生腦積水及顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等癥狀和體征。在幼兒可至頭顱增大，扣之有破罐聲。晚期可出現(xiàn)強(qiáng)直性發(fā)作及枕大孔疝。頭痛視乳頭水腫第14頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月嘔吐（占82%）的發(fā)生率最高，早起可為唯一的癥狀。引起嘔吐的原因除顱內(nèi)壓增高外，還可由于腫瘤直接刺激第四腦室底的迷走神經(jīng)核而產(chǎn)生?；純旱膰I吐多發(fā)生在晨起時，同時常伴有過度換氣。吐后患兒往往感覺癥狀明顯減輕，一般仍可進(jìn)食和上學(xué)。由此，常常在幾周或幾月內(nèi)未能引起家長的重視，以至延誤治療。頭痛（占79%）多位枕部和額部。患兒常因頭痛而在夜間睡眠中驚醒，頭痛主要由于顱內(nèi)壓增高引起。像嘔吐一樣，常常伴有過度換氣。過度換氣和嘔吐可使頭痛減輕，原因在于過度換氣可引起顱內(nèi)血容量減少，使顱內(nèi)壓降低。第15頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月小腦癥狀及顱神經(jīng)癥狀腫瘤主要破壞小腦蚓部，表現(xiàn)為身體平衡障礙，走路及站立不穩(wěn)。腫瘤位于下蚓部時多向后傾倒，這是因?yàn)槟[瘤破壞了蚓部結(jié)構(gòu)，使小腦蚓部與脊髓和前庭之間的聯(lián)系受到損害，故身體難以保持平衡。因腫瘤侵犯下蚓部者更常見，所以多數(shù)患兒表現(xiàn)向后傾倒。腫瘤發(fā)生在小腦蚓部者，或偏向一側(cè)發(fā)展者，也會造成不同程度的小腦半球受損癥狀，表現(xiàn)有肢體共濟(jì)運(yùn)動障礙。腫瘤原發(fā)于小腦半球者可出現(xiàn)持物不穩(wěn)，指鼻試驗(yàn)和膝脛試驗(yàn)陽性。也有些患者尚有構(gòu)音不良（小腦性語言）。肌張力和腱反射多數(shù)底下。眼球震顫也是小腦體征，是眼肌共濟(jì)失調(diào)的表現(xiàn)。眼球震顫多為水平性，據(jù)統(tǒng)計陽性者為68.3%。亦常有上肢拿物不準(zhǔn)，并有眼球震顫，肌張力降低及腱反射減弱等共濟(jì)失調(diào)體征（56%）。累及腦干者可有后組顱神經(jīng)癥狀及長傳導(dǎo)束征。有的有復(fù)視（34%）、視力減退（27%）、外展神經(jīng)麻痹（47%）、面癱等，亦可有強(qiáng)迫頭位及頸部抵抗。第16頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月轉(zhuǎn)移癥狀腫瘤的轉(zhuǎn)移癥狀為本病的一個重要特點(diǎn),髓母細(xì)胞瘤的瘤細(xì)胞可以脫落，并且可通過腦脊液循環(huán)沿蛛網(wǎng)膜下腔產(chǎn)生播散性種植。常見的部位是脊髓，尤其是馬尾部，少數(shù)也可轉(zhuǎn)移至大腦的各個部件；更有極少數(shù)可通過血行轉(zhuǎn)移到身體的其他部位（遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移）。轉(zhuǎn)移雖可發(fā)生在手術(shù)前，但多數(shù)則發(fā)生在手術(shù)以后。第17頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月發(fā)生轉(zhuǎn)移癥狀的時間可以從術(shù)后8個月到術(shù)后6年，但多數(shù)出現(xiàn)在術(shù)后1年之內(nèi)。絕大多數(shù)轉(zhuǎn)移患者是在脊髓的軟膜產(chǎn)生種植，累及腦及腦室者約占半數(shù)。顱外遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移多為血行播散，常見的部位是肺及骨骼。除轉(zhuǎn)移外，需要提到的是髓母細(xì)胞瘤易復(fù)發(fā)。復(fù)發(fā)多在術(shù)后6~9個月內(nèi)，最長可達(dá)10年。復(fù)發(fā)多在原病灶處，可單發(fā)或多發(fā)。第18頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月腰椎穿刺

宜慎用，以免誘發(fā)腦疝，除提示壓力增高外，蛋白量及白細(xì)胞數(shù)可增多。頭顱X線平片

大多數(shù)顱內(nèi)壓增高征，在兒童可有骨縫分離、頭顱增大、骨質(zhì)變薄等

CT掃描

典型髓母細(xì)胞瘤一般直徑大于3.5cm，CT平掃腫瘤多呈均勻一致的高或等密度病灶，邊界較清楚MRI檢查腦血管造影

腦室造影

輔助檢查第19頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月腦脊液檢查除壓力增高外，蛋白量及白細(xì)胞數(shù)可增多。容易查見瘤細(xì)胞。但是檢出瘤細(xì)胞者不一定有轉(zhuǎn)移發(fā)生，只是提示放射治療的必要性。頭顱X線平片大多數(shù)顱內(nèi)壓增高征，在兒童可有骨縫分離、頭顱增大、骨質(zhì)變薄等。腫瘤發(fā)生鈣化者及罕見。腦血管造影椎動脈造影可見鄰近腫瘤的動脈不規(guī)則，可顯示有微細(xì)的腫瘤血管，亦可見靜脈早起充盈。輔助檢查第20頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月CT掃描可見腫瘤呈均勻一致的高或等密度病灶，增強(qiáng)呈均勻一致強(qiáng)化，少有鈣化，病灶周圍可有環(huán)形低密度水腫帶，第四腦室受壓移位，常有更阻性腦積水。MRI檢查腫瘤呈T1，長T2信號，矢狀位可清晰顯示腫瘤與腦干的關(guān)系。第21頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月第22頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月第23頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月鑒別診斷

第四腦室室管膜瘤此病起源于第四腦室的室管膜，早期因刺激第四腦室底而引起嘔吐。病程較髓母細(xì)胞瘤長，小腦的實(shí)質(zhì)性損害不如髓母細(xì)胞瘤嚴(yán)重，部分病例甚至無明顯的小腦體征。第24頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月小腦星形細(xì)胞瘤多發(fā)生于兒童的小腦半球，偏良性。病程可以很長，主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高和一側(cè)肢體的共濟(jì)運(yùn)動障礙。顱骨X線平片鈣化率較髓母細(xì)胞瘤高，有的病例（尤其是較小的兒童）可見腫瘤側(cè)的枕骨鱗部隆起和骨質(zhì)變薄。腦室造影可見導(dǎo)水管向前屈，湯氏位可見第四腦室向側(cè)方移位等。CT與MRI檢查可以明確腫瘤的部位甚至性質(zhì)。第25頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月治療原則降低顱內(nèi)壓

降低顱內(nèi)壓的根本辦法是切除腫瘤手術(shù)

手術(shù)是治療顱內(nèi)腫瘤最直接、最有效的方法放療化療第26頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月治療手術(shù)應(yīng)完全切除腫瘤，手術(shù)后輔以放療。手術(shù)中關(guān)鍵是看清腫瘤與第四腦室底的分界，切除腫瘤應(yīng)嚴(yán)格沿此分界進(jìn)行，如發(fā)現(xiàn)腫瘤與第四腦室腦脊液通路未打通，需再行側(cè)腦室腹腔分流術(shù)。髓母細(xì)胞瘤對放療高度敏感，術(shù)后常規(guī)放療。第27頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月

放療術(shù)后病人接受放療可延長病人的生存期。手術(shù)后放療，目前統(tǒng)計其5年生存率達(dá)40%~60%，10年生存率也達(dá)30%~40%。一般強(qiáng)調(diào)術(shù)后早期放療，多在手術(shù)后1~2周內(nèi)開始?；谒枘讣?xì)胞瘤易轉(zhuǎn)移的特點(diǎn)，應(yīng)對全中樞神經(jīng)系統(tǒng)進(jìn)行放療，并在此基礎(chǔ)上病灶局部增加放療劑量。第28頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月

化療髓母細(xì)胞瘤術(shù)后單純化療未見明確療效，即使在手術(shù)、放療后應(yīng)用化療其結(jié)果亦有爭議。Mazza統(tǒng)計47例病人的5年存活率，手術(shù)+放療+化療組達(dá)60%，明顯高于未行化療組（37%）。對于化療的指針，Bloom認(rèn)為化療對腫瘤全切除病人無效，因而主要用于部分切除或僅行活檢的病人，或2歲以下患兒。在聯(lián)合應(yīng)用化療藥物時，特別要注意其藥物間的相互作用，避免增加藥物毒性。此外，在化療期間應(yīng)隨時監(jiān)測外周血象變化。一旦發(fā)現(xiàn)全血細(xì)胞減少應(yīng)予以及時處理甚至?xí)和；?。?9頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月護(hù)理診斷1.焦慮與擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān)2.知識缺乏與缺乏疾病相關(guān)知識有關(guān)護(hù)理措施熱情接待患兒及其家屬，安置舒適環(huán)境，介紹床位醫(yī)生和護(hù)士，以及病區(qū)環(huán)境。向患兒家屬介紹疾病相關(guān)知識，以及相關(guān)檢查及注意事項(xiàng)。向患兒家屬介紹同病室病員并講解成功案例以緩解其緊張情緒介紹使用藥物名稱，作用，注意事項(xiàng)。完善各項(xiàng)術(shù)前檢查，并做好術(shù)前宣教。術(shù)前第30頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月術(shù)后護(hù)理診斷1.生命體征改變的可能2.頭痛3.體溫過高4.潛在并發(fā)癥顱內(nèi)感染5.引流管效能降低的可能6.自理能力下降7.皮膚完整性受損的危險第31頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月護(hù)理措施一病情觀察嚴(yán)密觀察生命體征:患兒手術(shù)創(chuàng)面大,又因手術(shù)牽拉或手術(shù)后出血、水腫壓迫腦干生命中樞,易引起術(shù)后中樞性呼吸障礙,隨時有生命危險,必須嚴(yán)密觀察生命體征,特別注意呼吸功能的監(jiān)護(hù),觀察呼吸的節(jié)律、頻率、深度及呼吸模式,血氧飽和度大于95%。術(shù)后持續(xù)予心電監(jiān)測呼吸、脈搏、血氧飽和度、持續(xù)動脈血壓監(jiān)測,并嚴(yán)密觀察瞳孔和意識的變化。第32頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月護(hù)理措施二高熱的護(hù)理密切觀察患兒的體溫變化，當(dāng)體溫升高時予冰枕，溫水擦身等方式物理降溫。必要時遵醫(yī)囑使用藥物降溫。知道患兒多飲水并及時更換汗?jié)竦囊卤槐３执矄卧麧?。做好記錄。?3頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月護(hù)理措施三引流管的護(hù)理患兒術(shù)后予保留導(dǎo)尿，密切觀察引流尿液的顏色，量，保持引流通暢，定時夾閉導(dǎo)尿管訓(xùn)練膀胱功能。于術(shù)后第7天拔除導(dǎo)尿管，留置期間未發(fā)生尿路感染。患兒術(shù)后出現(xiàn)顱內(nèi)感染，于術(shù)后第3天放置腰大池引流。引流期間密切觀察引流液的顏色，性狀，量。遵醫(yī)囑將引流量控制在一定范圍內(nèi),(150-200ml),根據(jù)引流量調(diào)整高度。密切觀察腰背部傷口敷料情況。囑患兒翻身時動作輕柔，防止導(dǎo)管脫出。患兒感染癥狀減輕后于術(shù)后第7天拔除腰大池引流。第34頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月護(hù)理措施皮膚護(hù)理：一.術(shù)后應(yīng)保持術(shù)部敷料干凈、整潔，嚴(yán)密觀察傷口滲血，滲液情況，有滲血，滲液時及時更換外層敷料，擦身時請注意避開敷料區(qū)域固定膠布有無松脫和卷邊，并報告醫(yī)生。

二.根據(jù)病人情況進(jìn)行Braden評分，并采取相應(yīng)的翻身計劃，避免壓瘡的發(fā)生第35頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月護(hù)理措施用藥護(hù)理術(shù)后予抗炎，保胃，止血，脫水，護(hù)腦等對癥治療，密切觀察藥物的作用及不良反應(yīng)。第36頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月護(hù)理措施飲食的護(hù)理術(shù)后第一天禁食，然后逐步由流質(zhì)向半流向軟食過渡。密切觀察患兒的吞咽功能，防止嗆咳。并保證營養(yǎng)攝入的合理。第37頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月

心理護(hù)理

現(xiàn)患者家屬比較緊張，對家屬做好宣教，給家長說明時可多用鼓勵的語言，安慰家長，給以心理支持，使家長能夠正確面對疾病。如為對患兒進(jìn)行檢查或治療進(jìn)行引起的恐懼，應(yīng)當(dāng)主動將檢查步驟和方法、檢查要達(dá)到的目的在檢查前向家長說明，以誠懇的態(tài)度告訴家長，“我們將會最大程度的減少患兒所受的痛苦?！钡?8頁，課件共42頁，創(chuàng)作于2023年2月