維生素缺乏性佝僂病

關于維生素缺乏性佝僂病PPT第1頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月病例導入

患兒，男，7月，健康查體。人工喂養(yǎng)，每日配方奶量800毫升，已添加米粉、蛋黃等輔食。平時患兒易激惹、睡眠不安、多汗。查體發(fā)現(xiàn)方顱，頭發(fā)稀疏，有枕禿，尚未出牙，胸廓可見肋軟骨溝。骨堿性磷酸酶檢查結(jié)果為260U/L，血生化檢查血磷0.7mmol/l，血鈣1.75mmol/l，骨強度測試結(jié)果為骨強度嚴重不足。

思考：

1、臨床診斷是什么？

2、診斷依據(jù)是什么？

3、如何治療？第2頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月維生素D缺乏性佝僂病

第3頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月

掌握：維生素D缺乏性佝僂病的病因、臨床表現(xiàn)和診斷。熟悉：維生素D的來源及其在體內(nèi)的轉(zhuǎn)化；維生素D缺乏性佝僂病的治療和預防。了解：維生素D缺乏性佝僂病的發(fā)病機制及鑒別診斷。

重點：維生素D缺乏性佝僂病的臨床表現(xiàn)。

難點：維生素D缺乏性佝僂病的發(fā)病機制。學習目標第4頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月

維生素D缺乏性佝僂病是嬰幼兒時期的常見病，因體內(nèi)維生素D缺乏，使鈣、磷代謝紊亂，導致以骨骼病變?yōu)樘卣鞯囊环N全身慢性營養(yǎng)不良性疾病。

本病好發(fā)于2歲以下的嬰幼兒，尤其是小嬰兒。概述第5頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月日光照射皮膚合成VitD來源天然食物

（次要來源--外源性）（主要來源--內(nèi)源性）出生2周第6頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月1.內(nèi)源性：即皮膚中7-脫氫膽固醇經(jīng)紫外線照射后轉(zhuǎn)變?yōu)槟懝腔?即維生素D3。2.外源性：即從攝入的食物和藥物中獲取的。植物中麥角固醇經(jīng)紫外線照射轉(zhuǎn)變?yōu)辂溄枪腔?，即維生素D2

。

動物性食品中主要含有維生素D3，常見食品如下表格：第7頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月富含維生素D食物一覽表(國際單位/100克)品名含量品名含量魚肝油1.9萬雞肝60沙丁魚1300豬肝45鯡魚315牛肝26大比目魚44奶油50雞蛋55人乳18蛋黃400牛乳0.35第8頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月D2

、D3+VitD結(jié)合蛋白1，25-(OH)2D325-（OH)D325羥化酶1-α羥化酶維生素D的代謝第9頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月促進腎小管對鈣磷的重吸收腎促進小腸粘膜對鈣磷的吸收小腸促進成骨細胞增殖和破骨細胞分化骨維生素D的生理功能1，25-(OH)2D3第10頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月

體內(nèi)鈣磷代謝的調(diào)節(jié)

1,25-（OH)2D3、甲狀旁腺素（PTH）、降鈣素(CT)共同維持人體的鈣磷平衡。促進腸對鈣磷吸收，促進腎對鈣磷的重吸收，促進舊骨溶解，增加細胞外液鈣磷濃度，有利于骨鹽沉著。

第11頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月病因日照不足：紫外線不能透過玻璃，嬰幼兒被長期過多留在室內(nèi)活動，使內(nèi)源性維生素D生成不足；大氣污染如煙霧、塵埃等可吸收部分紫外線；氣候季節(jié)的影響如冬季日照短，紫外線較弱，也可影響部分內(nèi)源性維生素D的生成。維生素D攝入不足：天然食物中含維生素D少。第12頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月病因生長速度快，需要量增加：如早產(chǎn)或雙胎生后生長發(fā)育快，需要維生素D多而體內(nèi)貯存量不足；嬰兒早期生長速度較快，也易發(fā)生佝僂病。疾病因素：胃腸道或肝膽疾病影響維生素D吸收，肝、腎嚴重損害可致維生素D羥化障礙，1,25-(OH)2D3生成不足而引起佝僂病。第13頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月病因藥物影響：抗驚厥藥可使肝細胞微粒體的氧化酶系統(tǒng)活性增加，使維生素D分解增加。圍生期維生素D不足：母妊娠期缺乏，早產(chǎn)，雙胎等。第14頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)多見于3個月-2歲嬰幼兒，特別是小嬰兒。主要表現(xiàn)在生長最快部位的骨骼改變，并可影響肌肉發(fā)育及神經(jīng)興奮性的改變。因此年齡不同，臨床表現(xiàn)也不同。兒童期發(fā)生佝僂病的較少。重癥佝僂病患兒還可有消化和心肺功能障礙并可影響行為發(fā)育和免疫功能。佝僂病在臨床上可分為初期、激期、恢復期和后遺癥期第15頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)—初期多見于3月以內(nèi)小嬰兒。主要表現(xiàn)為神經(jīng)精神癥狀，如易激惹、煩躁、睡眠不安、夜間啼哭、多汗，但這些并非佝僂病的特異癥狀，診斷時要結(jié)合日光照射不足及維生素D缺乏的病史綜合考慮。佝僂病的多汗癥狀與季節(jié)和室溫無關，尤其是頭部，因汗液刺激皮膚發(fā)癢，患常搖頭磨擦枕部，出現(xiàn)枕禿，但枕禿也不是佝僂病的特異癥狀。這個時期常常無骨骼病變，血清25-(OH)D3下降，血鈣下降，血磷降低，堿性磷酸酶正?；蛏愿?。第16頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月枕禿第17頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月環(huán)禿第18頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月第19頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)—激期（活動期）神經(jīng)興奮性增高+典型的骨骼改變3-6個月：顱骨軟化7-8個月：方頭，鞍狀或十字狀顱骨1歲左右：胸廓畸形，如佝僂病串珠、雞胸、漏斗胸、郝氏溝；手、腳鐲1歲以后：膝內(nèi)翻或膝外翻其它：全身肌肉松弛、蛙腹、重癥腦發(fā)育受累第20頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)—激期（活動期）

血生化除血清鈣稍低外，其余指標改變更加顯著。X線顯示長骨鈣化帶消失，干骺端呈毛刷樣、杯口樣改變，骨骺軟骨盤增寬；骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變??；可有骨干彎曲畸形或青枝骨折。第21頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月顱骨軟化第22頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月方顱第23頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月方顱第24頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月郝氏溝第25頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月肋骨串珠第26頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月雞胸第27頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月漏斗胸第28頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月佝僂病手鐲第29頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月佝僂病腳鐲第30頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月O型腿第31頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月X型腿第32頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月蛙狀腹第33頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月圓背第34頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月正常上肢長骨X線佝僂病上肢長骨X線第35頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月X線長骨片

骨骺端鈣化帶消失，呈杯口狀、毛刷樣改變，骨骺軟骨帶增寬。第36頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月骨質(zhì)稀疏，骨皮質(zhì)變薄，可有骨干彎曲畸形或青枝骨折第37頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)—恢復期患兒經(jīng)過治療和日光照射后，臨床癥狀和體征逐漸減輕、消失，精神活潑，肌張力逐漸恢復正常。血鈣磷數(shù)日內(nèi)即可恢復正常，堿性磷酸酶約需1~2個月降至正常骨骼X線片2～3周后改善，出現(xiàn)不規(guī)則的鈣化線，以后鈣化帶致密增厚，骨骺軟骨盤逐漸恢復正常。第38頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月12d18d29d第39頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月臨床表現(xiàn)—后遺癥期多見于2歲以后小兒。活動期癥狀消失，重癥佝僂病患兒可殘留不同程度的骨骼畸形和運動功能的障礙，輕中度佝僂病治療后很少留有骨骼改變。此期血生化正常，X線檢查骨骼干骺端病變消失。第40頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月第41頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月

先天性佝僂?。ㄌ贺E?。憾嘁娪诒狈胶涞貐^(qū)。母孕期有VD缺乏的病因和癥狀，導致小兒出生后在新生兒期即可出現(xiàn)典型的佝僂病癥狀。第42頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷主要根據(jù)有維生素D缺乏的病因，佝僂病的臨床癥狀和體征，結(jié)合血生化改變及X線改變做出診斷。應強調(diào)早期患兒骨骼改變不明顯，多汗、煩躁、夜驚等神經(jīng)精神癥狀無特異性，需結(jié)合患兒年齡、季節(jié)、病史及相關檢查做出綜合判斷。第43頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷--血清25-(OH)D325-(OH)D3是維生素D在體內(nèi)血循環(huán)中的主要形式，是其代謝的中間產(chǎn)物，在血液中濃度最高、最穩(wěn)定，半衰期最長，又是合成1.25-(OH)2D3的前體，因此可以反映體內(nèi)內(nèi)源性和外源性維生素D的營養(yǎng)狀況。25-(OH)D3在佝僂病早期明顯降低，經(jīng)維生素D治療后，可恢復到正常水平可作為確診維生素D缺乏性佝僂病最可靠的標準。第44頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月診斷—X線佝僂病患兒X線可見尺骨遠端干骺端邊角突出、杯口變形、先期鈣化帶下骨小梁結(jié)構模糊、呈毛刷征、骨皮質(zhì)疏松，皮質(zhì)表面模糊。其中以尺骨遠端干骺端邊角突出最重要。X線檢查是診斷佝僂病的重要手段，但佝僂病早期常常無X線改變，只有當骨礦含量下降達30%~50%時，才出現(xiàn)改變，此時患兒多屬于佝僂病的激期或后期，因此對佝僂病的早期診斷意義不大。X線檢測對身體有一定的輻射作用，使許多家長有所顧忌第45頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月★

粘多糖病★

先天性甲低★

先天性軟骨發(fā)育不良★腦積水鑒別診斷第46頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月先天性甲減：智力低下、短肢型矮小、癡呆面容7歲第47頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月先天性軟骨發(fā)不良：長骨短，呈短肢型矮小。第48頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月

腦積水：頭大，前囟進行性增大，“日落癥”第49頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月

粘多糖?。侯^大、頭型異常、下肢畸形、脊柱畸形。第50頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月預防—措施孕婦應多曬太陽、飲食應含有豐富的維生素D、鈣磷和蛋白質(zhì)等營養(yǎng)物質(zhì)。妊娠后期適量補充維生素D800IU/日

新生兒提倡母乳喂養(yǎng)；早產(chǎn)兒、低出生體重兒、雙胎兒生后2周開始補充維生素D800IU/d，3個月后改預防劑量足月兒生后2周開始補充維生素D400IU/d，直至2歲。生后2~3周可讓嬰兒堅持戶外活動，夏季陽光充足，戶外活動多，可暫停服用或減量；一般可不加服鈣劑第51頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月治療目的：控制活動期、防止骨骼畸形原則：以口服為主第52頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月治療方法：口服法：維生素D50～100μg/日（2000～4000IU），或1,25-(OH)2D30.5ug~2.0ug，1個月后改為預防量（400IU）；治療期間適當補充適量的鈣，以利于骨的鈣化，但不宜過多以免影響鐵、鋅等礦物質(zhì)的吸收肌注法：當重癥佝僂病有并發(fā)癥或無法口服者可大劑量肌注維生素D20萬～30萬IU一次，3個月后口服預防量。注射前需服用鈣劑3天，注射后仍服用鈣劑30天第53頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月治療—常見制劑簡介維生素AD滴劑：因為維生素A能促進骨骼和牙齒的生長發(fā)育，與維生素D有協(xié)同防治佝僂病的作用規(guī)格：維生素A與維生素D的比例是3：1，通常每克含維生素A9000IU，含維生素D3000IU用法：每次1/6克，大約5滴，1次/天用于預防用藥第54頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月治療—常見制劑簡介維生素AD（膠囊型）規(guī)格：維生素A與維生素D的比例是3：1，不同廠家每粒的含量稍有不同，每粒膠囊含維生素A1500IU（1800IU、2100IU），含維生素D500IU（600IU、700IU）用法：每次1粒，1次/天可作為預防或治療用藥第55頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月治療—常見制劑簡介阿法迪三（阿法骨化醇）：是一種人工合成的活性維生素D3的前體，在肝內(nèi)25羥化酶的作用下生成1、25-二羥骨化醇而發(fā)揮藥理作用規(guī)格：0.25ug/粒用法：每次一粒，1次/天用于治療用藥，服用一個月后需遵醫(yī)囑用量，還可用于維生素D依賴性佝僂病第56頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月治療—常見制劑簡介維生素D針劑：規(guī)格：20萬IU用法：20萬～30萬IU，1次肌注，每月復查1次，必要時可隔月肌注1次，共1～3次。注射前服用鈣劑3天，注射后仍服鈣劑共30天用于治療用藥

第57頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月治療—鈣劑簡介補鈣的原則：按元素鈣計算補鈣參考量0~3歲為100~200mg/d，3歲以上為200~300mg/d，青春期可加倍按結(jié)合鈣或化合鈣（即鈣鹽）計算的補鈣參考劑量0~3歲為1~2g/d,3歲以上為2~3g/d，青春期可加倍第58頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月治療—鈣劑簡介碳酸鈣含量較高、吸收率較好且包含維生素D的鈣劑（碳酸鈣含量--維生素D含量）：迪巧維D鈣咀嚼片（300mg—100IU）凱斯立D咀嚼片（3500mg—200IU）鈣爾奇D300咀嚼片（300mg—60IU）鈣爾奇D600片（600mg—125IU）勁得鈣咀嚼片（300mg—60IU）以上被推薦為兒童補鈣首選第59頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月注意事項—概念的辨析維生素D缺乏與佝僂病是兩個不同的概念一是維生素D缺乏先于佝僂病的發(fā)生，佝僂病是維生素D缺乏的最終階段二是研究表明維生素D不僅僅影響鈣磷代謝，而且具有廣泛的生理和病理作用，是維持人體健康、細胞生長和發(fā)育必不可少的物質(zhì)，如影響免疫、神經(jīng)、生殖、內(nèi)分泌、上皮及毛發(fā)生長等預防維生素D缺乏不僅僅能預防佝僂病，而且能預防與維生素D缺乏相關的疾病，有重要的臨床意義第60頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月注意事項—避免誤區(qū)佝僂病不是缺鈣，而是缺乏維生素D維生素D每日400IU能有效預防佝僂病的發(fā)生，而＞400IU/d預防效果并不能相應增加大劑量維生素D與治療效果無正比例關系，不縮短療程，與臨床分期無關；且大劑量維生素D治療缺乏可靠的指標來評價血中維生素D代謝產(chǎn)物的濃度、維生素D的毒性、高血鈣癥的發(fā)生以及遠期后果，因此大劑量治療應有嚴格的適應癥第61頁，課件共70頁，創(chuàng)作于2023年2月病例分析

患兒，男，7月，健康查體。人工喂養(yǎng)，每日配方奶量800毫升，已添加米粉、蛋黃等輔食。平時患兒易激惹、睡眠不安、多汗。查體發(fā)現(xiàn)方顱，頭發(fā)稀疏，有枕禿，尚未出牙，胸廓可見肋軟骨溝。骨堿